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Abcès d'épilepsie avec convulsions partielles

Tumeur

Il existe des crises généralisées, focales (partielles, locales) et inclassables (classement de la Ligue internationale pour la lutte contre l'épilepsie, 1981).

Les crises généralisées comprennent les crises tonico-cloniques, cloniques, toniques, atoniques, myocloniques, ainsi que les absences, simples et complexes (typiques et atypiques dans l'image EEG). Les crises cliniquement généralisées se manifestent par un arrêt de conscience (signe obligatoire), des troubles autonomes massifs, et dans certains cas ?? crises bilatérales, toniques, cloniques ou myocloniques. Sur l'EEG lors d'une crise, des décharges épileptiques bilatérales synchrones et symétriques sont détectées.

Les crises partielles sont celles dont la structure clinique, ainsi que l'image EEG, indiquent une activation pathologique d'un groupe isolé de neurones dans l'un des hémisphères cérébraux. Les crises partielles peuvent devenir courantes ?? crises généralisées secondaires. Dans ce dernier cas, la décharge partielle est l'aura d'une crise. Le tableau clinique des crises partielles se caractérise par des symptômes d'irritation (ou de perte) dans n'importe quel système fonctionnel: sensible, moteur, autonome, mental. Peut-être une violation ou un arrêt de conscience, survenant dans différentes phases d'une attaque ?? crises partielles complexes. Eteindre la conscience n'est pas une manifestation obligatoire d'une crise partielle. Les crises partielles simples ne sont pas accompagnées d'une altération formelle de la conscience.

Les saisies inclassables ne peuvent pas être décrites sur la base des critères qui sont acceptés pour distinguer les types de conditions paroxystiques ci-dessus. Ce sont, par exemple, des crises de nouveau-nés avec des mouvements de mastication, des mouvements rythmiques des globes oculaires, des crises hémiconvulsives.

Les crises peuvent être uniques, se produire sous forme de séries (leur augmentation temporaire, par exemple, jusqu'à six, huit fois par jour), se produire sous la forme de statuts épileptiques (débuts de l'épilepsie, un type spécial de son évolution, réaction aux erreurs de traitement anticonvulsivant, température élevée et maladies somatiques). L'état de mal épileptique est appelé une condition dans laquelle une nouvelle crise se développe dans le contexte de troubles graves associés à la précédente. La fréquence des crises pendant le statut est de 3 à 20 par heure (Karlov, 1990). Dans l'état de crises généralisées, le patient ne reprend pas conscience.

Crises observées dans l'épilepsie, dans la structure clinique des maladies cérébrales organiques en cours ?? syndrome épileptique, ainsi que l'expression d'une réaction non spécifique du corps à des effets extrêmes ?? réaction épileptique (Boldyrev, 1990). Le syndrome épileptique («épilepsie symptomatique» de certains auteurs - Kh. G. Khodos, 1974) est observé dans les tumeurs cérébrales, l'encéphalite, les abcès, les anévrismes, l'hypertension et l'athérosclérose cérébrale, les maladies mentales chroniques à des stades lointains de leur dynamique, les processus atrophiques, les parasites maladies du cerveau, troubles métaboliques, maladies chromosomiques. Une réaction épileptique se produit en réponse à divers facteurs: hypoglycémie, traumatisme électrique (un exemple typique de convulsions au cours d'un traitement par électrochocs), intoxication (toxine tétanique), médicaments, en particulier, corazole. La cause de la réaction épileptique peut être l'asphyxie. Nous avons rencontré des adolescents qui ont tenté de provoquer des états euphoriques par une asphyxie légère, et cela s'est accompagné de crises chez certains d'entre eux. L'une des formes les plus courantes de réaction épileptique chez les enfants est les convulsions fébriles (survenant dans un contexte de température élevée). Les crises fébriles sont plus souvent observées chez les enfants (jusqu'à cinq ou six ans, il y a une augmentation physiologique de l'état de préparation convulsive). Ils se produisent à une température élevée, en particulier la réaction de «cuisson», généralement une fois, sans composante focale. Chez les enfants souffrant d'épilepsie, les crises peuvent devenir plus fréquentes (dans le contexte de la température) (cela se produit chez les patients adultes) ou apparaître pour la première fois. Les crises d'épilepsie sont indiquées: leur multiplicité, leur répétition à chaque élévation de température, l'apparition à basse température (inférieure à 38 °), la présence d'une composante focale, de plus de trois, quatre ans. Les réactions épileptiques se produisent particulièrement facilement avec une préparation convulsive accrue. Leur répétition peut conduire à la formation d'épilepsie. Causées sont également des crises d'épilepsie "réflexe". L'apparition d'une crise est associée à des stimuli sensoriels. La nature de ces derniers se reflète dans le nom des saisies. Les crises audiogéniques sont provoquées par des stimuli acoustiques soudains, photogéniques ?? optique. Les crises peuvent survenir sous l'influence de stimuli tactiles, proprioceptifs et viscéraux (toucher le corps, mouvements brusques, douleur). Des stimuli à répétition rythmique peuvent également conduire à une crise (scintillement des trains venant en sens inverse, tours électriques, rayures zébrées sur les sections piétonnes de la route; images sur un écran de télévision «épilepsie de télévision»). Les crises sont parfois provoquées par des réactions végétatives (érection, défécation), des actions complexes mais strictement définies (par exemple, les crises chez une patiente se produisent chaque fois qu'elle vient à l'évier, ouvre le robinet et lorsque l'eau commence à s'écouler, elle s'évanouit). Parfois, les crises se produisent en relation avec des émotions violentes ?? affecter l'épilepsie. Probablement similaire aux dernières crises liées à la perception de la musique ?? épilepsie musicogène. Les patients souffrant de crises réflexes peuvent avertir, mais parfois, au contraire, les appeler consciemment. Parfois, certains patients éprouvent un désir irrésistible de provoquer des crises. Cela est dû à des troubles affectifs, à des tendances auto-agressives ou à un type particulier de crise psychomotrice. Les crises réflexes sont plus susceptibles de se produire chez les patients atteints d'épilepsie..

Voici une description de certaines crises d'épilepsie, initialement généralisées.

Crises tonico-cloniques. Dans la première phase tonique, il y a une soudaine perte de conscience, une tension tonique des muscles volontaires, une chute accompagnée d'un grand cri. On note un arrêt respiratoire, une pâleur croissante de la peau et des muqueuses, suivie d'une cyanose. Les pupilles sont dilatées, ne répondent pas à la lumière. Morsures possibles de la langue, des lèvres, des joues. La phase des convulsions toniques dure 30 à 60 secondes. Dans la deuxième phase, les convulsions toniques sont remplacées par des convulsions cloniques. La respiration est rétablie, elle devient bruyante, intermittente. La mousse est libérée de la bouche, souvent tachée de sang. Possible perte involontaire d'urine, de matières fécales, de graines. La conscience est profondément obscurcie. La deuxième phase dure jusqu'à deux à trois minutes. Dans la troisième phase du coma épileptique, une hypotension musculaire, des réflexes pathologiques, une mydriase et un manque de réponse des élèves à la lumière sont détectés. Le coma est progressivement remplacé par la stupeur, suivi d'un sommeil profond, parfois prolongé. Après une crise, des troubles post-crise sont souvent détectés: signes de stupeur de conscience, dysphorie, fatigue, maux de tête, léthargie, somnolence. Parfois, il y a des épisodes de vertiges crépusculaires. Les souvenirs des saisies ne sont pas enregistrés. Avant la crise, ses précurseurs peuvent être observés (ils ne doivent pas être identifiés avec l'aura). Quelques heures et même quelques jours avant la crise, il y a des troubles du sommeil, de la régulation autonome, de la sensibilité générale, de l'appétit, des besoins sexuels, de l'humeur (sous-dépression, hypomanie, dysphorie). L'humeur dépressive change avec l'anxiété, les peurs sont la cause d'attentes atroces, la peur d'une crise. Les patients ont également peur des crises, après quoi des troubles post-crises subjectivement douloureux demeurent ?? maux de tête, dépression, faiblesse, troubles de la mémoire, troubles de l'élocution (oligophasie), épisodes crépusculaires post-épisodes. La combinaison de précurseurs affectifs et douloureux avec l'absence de troubles post-épileptiques permet d'expliquer pourquoi certains patients s'attendent à des crises comme une délivrance, ce qui rend les crises si souhaitables. Avant les crises généralisées primaires et secondaires, il y a une augmentation des absences et des paroxysmes focaux, respectivement.

Des phases individuelles d'une crise tonico-clonique peuvent survenir. De telles saisies sont appelées abortives. Il s'agit notamment de crises toniques, cloniques et convulsives de coma épileptique (crises atoniques ou syncopales). Ces derniers peuvent être considérés à tort comme des conditions d'évanouissement. Nourrisson, spasme des enfants. Le syndrome de West ou le syndrome de West, les spasmes infantiles, l'encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie se manifestent par des crises propulsives: spasmes de voeux orientaux, tremblements de foudre et attaques sous la forme de hochements de tête et de coups de bec. Les saisies de salutation orientale (salaam teck) se produisent en série, généralement dans l'après-midi. Lors d'une crise, le corps se penche lentement en avant, la tête baisse, les bras se déplacent latéralement et en avant. La foudre tremblante ?? il y a une secousse soudaine et aiguë de tout le corps, tandis que la tête tombe, les mains sont détournées vers les côtés. Nods and pecks ?? la tête tombe rapidement et après quelques fractions de seconde revient à sa position précédente. Le spasme s'accompagne souvent de cris, de pleurs, de jeux de vasomoteurs, de pupilles dilatées, de contractions des paupières, de grimaces. Chez les enfants de plus de 10 mois, des crises rétrospulsives peuvent survenir (la tête se penche en arrière, le corps s'étend). Les crises sont observées principalement le matin. Les crampes des enfants surviennent dans le contexte d'une encéphalopathie sévère, pronostique défavorable. À l'âge de trois ans, les spasmes des enfants sont remplacés par des crises d'un type différent, un retard croissant dans le développement intellectuel et personnel global est révélé. Le pronostic est particulièrement déprimant en cas de combinaison de crises propulsives avec d'autres ?? clonique, tonico-clonique. Une activité lente asynchrone de haute amplitude, des ondes pointues et des pics multiples sont détectés sur l'EEG dans le contexte de dépression de l'activité principale.

Absence (saisie mineure). Il se manifeste comme un arrêt à court terme de la conscience. Distinguer cliniquement les absences simples et complexes.

Abcès simple ?? court ?? jusqu'à 20 secondes ?? perte de conscience. Elle peut être accompagnée d'un visage pâle, d'une légère contraction des paupières. Sous forme isolée, il ne se trouve que chez les enfants. Dans l'enfance, les absences peuvent survenir en série ?? pycnolepsie ou pycnoépilepsie, syndrome de Friedman. Statut de saisie possible. Il est observé à l'âge de 4 à 10 ans et 11 ans. Lors de crises de pycnolepsie, des mouvements légers se produisent parfois vers l'arrière ?? crises rétrospulsives. La prévision est favorable. Il n'y a pas de retard mental, bien que dans certains cas, après la puberté, les crises ne disparaissent pas, mais se transforment en d'autres. Sur l'EEG, dans le contexte d'une activité bioélectrique normale, des complexes d'ondes de crête apparaissent, avec une fréquence de 3 décharges par seconde, comme c'est le cas pour les absences simples (typiques).

Abcès complexe ?? court, avec certains types de convulsions jusqu'à 1 minute, perte de conscience, accompagnée de l'apparition d'autres troubles: hyperkinésie, changements de tonus postural, troubles autonomes, actions individuelles. Conformément à cela, on distingue de nombreux types d'absences complexes. Nous en décrivons brièvement quelques-uns. Abcès myoclonique ?? la désactivation de la conscience est combinée avec des tremblements de tout le corps à un rythme de 3 chiffres par seconde ou des secousses myocloniques de groupes musculaires individuels. La conscience ne peut parfois pas être perdue. Abcès atonique (crises de chute rapide) ?? la perte de conscience s'accompagne d'une perte de tonus musculaire de l'ensemble du muscle squelettique ou de groupes musculaires individuels. La baisse du tonus postural peut être progressive (affaissement lent du corps) ou saccadée au rythme de 3 catégories en 1 seconde environ. Ces crises s'accompagnent-elles d'un arrêt de conscience plus long ?? jusqu'à 1 minute, considéré à tort comme un évanouissement court. Abcès akinétique ?? une crise d'immobilité, à la suite de laquelle des chutes sont également possibles. Abcès hypertensif (abcès avec phénomènes toniques) ?? lors d'une crise, on observe une augmentation du tonus musculaire, des mouvements rétrospulsifs, rotationnels, une flexion et une extension des extrémités, etc. Absence avec troubles autonomes: perte d'urine, hypersalivation, blanchiment ou rougeur du visage, etc. Absence d'automatismes élémentaires à court terme ?? des mouvements simples individuels sont effectués, les actions commencées avant ou après la saisie continuent ou se terminent.

Le type de conscience altérée pendant l'abcès n'est apparemment pas établi ?? il n'y a aucune information dans la littérature sur ce sujet, généralement seul le fait de désactiver la conscience est indiqué. Les données cliniques indiquent, à notre avis, qu'une altération de la conscience pendant l'abcès peut être inégale et va de l'étourdissement léger (nubulation) à la stupeur (par exemple, les absences avec perte d'urine). En termes cliniques, la systématique des absences serait évidemment justifiée, en fonction de la profondeur de l'arrêt de la conscience.

Syndrome de Lennox-Gastaut (épilepsie avec absences atypiques, épilepsie myoclonique-astatique). Elle se manifeste par des crises atoniques, toniques et des attaques d'absences atypiques (la triade des crises de Lennox-Gastaut). Elle est observée à l'âge de deux à sept ans, la base de la maladie est l'encéphalopathie d'origine inconnue. Les convulsions (chutes soudaines, absences de solidification »avec automatismes, myoclonie) surviennent en série, durant des fractions de seconde à 2 secondes. Il y a un retard dans le développement mental, des symptômes régressifs (perte de compétences acquises précédemment), la démence est possible. L'image EEG est hétérogène. Après sept, huit ans, la triade susmentionnée de crises est remplacée par des crises partielles généralisées et complexes. Elle est considérée dans le cadre de l'épilepsie généralisée secondaire..

Épilepsie propulsive de Janz (épilepsie myoclonique des adolescents et des jeunes). Elle se caractérise par des myoclonies bilatérales massives (principalement dans les muscles des mains et de la ceinture scapulaire), des crises tonico-cloniques généralisées primaires (parfois secondaires généralisées, suite à la myoclonie) et des absences, y compris complexes. Elle est délimitée par l'épilepsie myoclonienne de Unferricht-Lundborg. L'épilepsie myoclonique familiale progressive de Unferricht-Lundborg se caractérise par une complication constante de la structure clinique: la myoclonie rejoint les crises tonico-cloniques nocturnes après un certain nombre d'années, puis des changements de personnalité (gênants, explosifs, exigeants), puis des raideurs musculaires et des démences. La myoclonie est asymétrique, irrégulière, disparaît dans un rêve, s'intensifie avec l'excitation et la stimulation sensorielle, leur intensité varie d'un jour à l'autre. Sur le fond de l'absence d'un rythme alpha, de courts paroxysmes d'ondes lentes et pointues, de complexes onde de crête, symétriques dans les deux hémisphères, sont enregistrés sur l'EEG. L'épilepsie de Janza est généralement observée entre 12 et 18 ans. Il se déroule en toute sécurité. Il n'y a pas de retard dans le développement mental, mais un retard dans le développement personnel est-il possible ?? infantilisme. Sur l'EEG, on note des complexes à ondes pointes de 3 en 1 seconde (absences typiques), 1 ?? 2 en 1 seconde (absences atypiques), des polyspikes avec une fréquence de 4 ?? 6 en 1 seconde et les ondes lentes suivantes sont caractéristiques. Les paroxysmes myocloniques disparaissent avec l'âge.

Épilepsie rolandique. Elle se manifeste par des crises pharyngoorales (déglutition, mastication, léchage, hypersalivation en association avec des paresthésies dans la gorge et la langue, asphyxie), ainsi que des crises faciales unilatérales. Il s'observe à l'âge de 4 à 10 ans. Les crises sont rares, leur généralisation secondaire est possible, souvent pendant le sommeil. Le pronostic est favorable, le développement des enfants n'est pas perturbé. Sur l'EEG, dans le contexte de rythmes de base préservés, des pics et des ondes aiguës de haute amplitude de localisation temporelle centrale sont notés. Relatif à l'épilepsie focale.

Syndrome de Landau-Kleffner. Un début typique du trouble est à l'âge de trois, sept ans. Après une période de développement normal de la parole, une perte progressive ou très rapide des compétences de la parole réceptive et expressive se produit. Certains enfants deviennent muets, d'autres sont limités aux sons de type jargon, la fluidité de la parole, l'articulation, les aspects prosodiques de la parole sont perturbés. Dans le même temps, des anomalies paroxystiques à l'EEG (dans les services temporels et autres), des crises d'épilepsie sont détectées. Les crises peuvent être en avance sur les troubles de la parole.

Syndrome de Rhett. Commence entre 7 et 24 mois, décrit chez les filles. Après une période de développement précoce normal, une perte partielle ou totale des compétences manuelles, un ralentissement de la croissance de la tête, une perte de mouvements intentionnels de la main, des stéréotypes de l'écriture manuscrite et un essoufflement s'ensuivent. Le développement social et du jeu est retardé au cours des deux ou trois premières années, bien que les intérêts sociaux soient partiellement préservés. Au milieu de l'enfance, se rejoignent l'ataxie du corps, l'apraxie, la cypho- ou la scoliose, parfois l'hyperkinésie choréiforme. Souvent, dans la petite enfance et la petite enfance, des crises d'épilepsie sont observées, ce qui entraîne une grave déficience mentale.

Maladie de Riley Day. Le syndrome convulsif est associé à des muqueuses sèches, à des paroxysmes d'hyperthermie et à l'absence de papilles de champignons sur la langue. Elle survient chez des patients de nationalité juive. Les foyers épileptiques des crises généralisées primaires sont localisés dans les sections de tige du cerveau.

Crises partielles ou focales. Se manifestent par des paroxysmes de violations isolées de toute fonction ?? moteur, sensible, autonome, mental. Dans ce cas, une stupeur de conscience ou sa confusion peut survenir, c'est-à-dire que des crises focales complexes se produisent. Les saisies partielles comprennent les types de saisies suivants. Saisies somato-motrices Brave-Jackson ?? on observe des paroxysmes de convulsions cloniques dans les muscles des membres et du visage sur la moitié du corps. Les contractions cloniques se produisent souvent dans les muscles orofaciomanual. Les convulsions se propagent en différentes séquences. Avec leur transition vers le visage, une généralisation d'une attaque en ajustement général est possible. Saisies inverses ?? crampe tonique avec rotation des yeux, de la tête et du torse du côté opposé à la localisation du foyer épileptique. En règle générale, elle s'accompagne d'une généralisation secondaire de l'attaque. Crises oculocloniques, ?? abduction clonique de globes oculaires (nystagmus épileptique). Crises oculotoniques ?? abduction tonique des globes oculaires (crise épileptique du regard). Saisies versionnées ?? rotation du corps autour de son propre axe. Crises somatosensorielles ?? paroxysmes de paresthésies sur la moitié du visage et des membres, opposés à la latéralisation du foyer épileptique. Le plus souvent généralisé à un ajustement commun. Crises de parole ou de phonateur ?? paroxysmes des troubles de la parole (prononcer des mots, des phrases individuelles, parfois significatifs, répétition itérative, perte soudaine de la parole) et de la phonation. Crises sensorielles ?? paroxysmes d'hallucinations élémentaires ou simples (auditives, visuelles, tactiles, olfactives, gustatives, vestibulaires) et sensations sénestopathiques. Pour la plupart, la généralisation se produit dans un ajustement général. Saisies somatosensorielles de Jackson ?? attaques de paresthésie sur la moitié du corps du côté opposé à la localisation du foyer épileptique (gyrus postcentral). Convulsions autonomes de troubles autonomes isolés (douleurs extrêmes dans l'épigastre, l'abdomen, la région cardiaque ?? "épilepsie abdominale"; "angine de poitrine épileptique"; troubles respiratoires ?? "asthme épileptique"; troubles dysuriques, troubles autonomes-vasculaires) observés dans la localisation des épileptiques foyer dans le lobe temporal cortical du cerveau (région orbite-insulotemporale). Les crises végétatives ne peuvent se manifester que par l'expansion des pupilles ?? Épilepsie des élèves. Les crises abdominales et épigastriques sont plus susceptibles de se produire chez les enfants âgés de trois à sept ans. Accompagné d'une conscience étourdissante, ce qui rend les souvenirs flous. Les paroxysmes végétatifs généraux associés à l'étourdissement de la conscience et aux convulsions toniques se distinguent des crises végétatives cortico-viscérales ?? épilepsie diencéphalique. Dans les classifications modernes, il n'est pas mentionné.

En plus de ce qui précède, des crises focales avec divers phénomènes psychopathologiques sont observées («équivalents psychiques», «psychoses épileptiques paroxystiques», «crises mentales épileptiques»). Le foyer épileptique est détecté dans ce cas le plus souvent dans les lobes temporaux du cerveau ?? "Épilepsie du lobe temporal." L'épilepsie, qui se manifeste par des équivalents psychiques isolés, est également appelée épilepsie «larve» ou «masquée». La question des différences entre les crises psychiques et les psychoses aiguës dans l'épilepsie n'est pas très claire ?? où est la frontière qui les sépare, ou du moins quelle est la durée de la saisie elle-même. Si nous acceptons que le cycle d'une crise généralisée (précurseurs ?? attaque ?? trouble post-crise) dure jusqu'à 6 ?? 7 jours, alors nous devrions être d'accord avec le fait que la durée du paroxysme mental peut fluctuer dans la même plage. Le terme «équivalents psychiques» est utilisé par nous non pas dans son sens d'origine, mais dans le sens conventionnel et plutôt par habitude.

Diverses variantes cliniques des équivalents psychiques sont observées: attaques de confusion, crises psychomotrices, paroxysmes avec troubles affectifs, délirants, hallucinatoires et idéateurs, ainsi que des états de conscience particuliers.

Les crises de confusion se manifestent par des paroxysmes crépusculaires, oniriques et délirants. États crépusculaires (voir «Perturbations de la conscience»). Les crises de délire épileptique se développent et se terminent soudainement, accompagnées d'une amnésie plus étendue que d'habitude. Les attaques d'une onyroïde épileptique se produisent également soudainement, sans changer les stades de développement individuels établis pour la schizophrénie. Il y a un état extatique, des hallucinations de contenu mystique, stupeur, éloignement de la réalité ou de sa perception illusoire, en accord avec l'humeur.

Les crises psychomotrices sont caractérisées par des actions effectuées sans but, dont la nature est déterminée par la profondeur de la conscience altérée et l'environnement immédiat dans lequel le patient se trouve à ce moment. Les types de crises psychomotrices suivants sont distingués en fonction du degré de complexité et du type d'actions effectuées..

Fugues - saisies de vol rapide, de rotation autour de l'axe du corps ou de course en cercle (la soi-disant action de manège), d'une durée de plusieurs secondes.

Automatisation ambulatoire ?? attaques avec automatismes de marche. Les patients se promènent dans la ville, vont dans des endroits inconnus, et quand ils se réveillent, ils ne se souviennent pas où ils étaient et comment ils se sont retrouvés ici.

Trances ?? attaques de plusieurs jours au cours desquelles les patients effectuent de longs trajets en utilisant des types de véhicules modernes. Les patients attirent l'attention des autres ne peuvent qu'être une somnolence, une réticence, une distraction accrues, comme s'ils étaient plongés dans une sorte de pensée, en général, le comportement externe reste ordonné. Il semble que l'ancien, selon la terminologie de Jung, les complexes d'itinérance archétypaux soient libérés en transe.

Automatisation des gestes ?? de courtes crises au cours desquelles les patients effectuent des actions dispersées et incorrectes: ils se frottent les mains, déplacent les meubles d'un endroit à l'autre, sortent le contenu de leurs poches ou mettent tout ce qui entre dans leurs mains, se déshabillent, se versent de l'eau sur eux-mêmes, urinent devant tout le monde. Ainsi, l'un des patients, pathologiste de profession, lors de crises a cassé des outils, a coupé les fils téléphoniques. Pendant l'autopsie, il a séparé des morceaux de tissu et les a mangés. Il ouvrit la portière et essaya de sortir à toute vitesse.

Automatismes de la parole ?? des phrases, des monologues, des malédictions sont prononcés, des versets sont récités. Les crises avec automatismes de la parole sont similaires aux crises partielles de la parole, il est difficilement possible de les distinguer cliniquement, ainsi que d'autres crises psychomotrices et motrices.

Automatismes d'actions expressives ?? lors d'une crise, il y a des rires insensés et sauvages (les «éclats de rire fou» de Jackson), des sanglots, des cris, des danses, des grimaces, des poses exprimant la joie, la peur.

Automatismes complexes ?? saisies au cours desquelles des actions complexes, apparemment significatives et appropriées sont exécutées. Il existe des rapports selon lesquels les patients lors de telles attaques sont capables d'effectuer un travail complexe et même un travail créatif: créer une œuvre d'art, passer un examen critique, résoudre un problème mathématique, etc..

Parallèlement à ce qui précède, des paroxysmes de troubles affectifs peuvent survenir: dysphorie, états maniaques et dépressifs. Dysphorie ?? accès d'humeur morne et rancunière sur fond de conscience claire. La manie et la dépression, qui se produisent également paroxystiquement, ressemblent à des changements affectifs circulaires. Pour la manie épileptique, l'exaltation extatique extatique est plus caractéristique, pour la dépression ?? sombre humeur et possibilité de pulsions impulsives.

Des états de conscience particuliers (des paroxysmes similaires sont décrits sous d'autres noms: crises psychosensorielles, conditions similaires, pseudo-absences temporelles) diffèrent des absences dans un début et une fin relativement lents, plus longs (minutes, dizaines de minutes) et la présence de divers symptômes psychopathologiques. Les phénomènes d'autométamorphopsie (macrosomie, microsomie, etc.), de métamorphopsie (macropsie, micropsie, porropsie, etc.), altération de la perception du temps, déréalisation, les phénomènes de «déjà vu, entendu, vécu» et «jamais vu, non entendu, non vécu, sont observés ", Violations de la perception de la qualité des couleurs, hallucinations individuelles, fragments de délire onirique fantastique, peur, envie, confusion, troubles végétatifs massifs. Pendant et après la crise, une compréhension de l'état de la douleur est maintenue. Les souvenirs des expériences subjectives de cette période sont assez chargés, à propos d'événements extérieurs ?? sommaire ou absent. L'amnésie d'une partie (au début, au milieu, à la fin) d'une attaque est possible, à laquelle se limite la confusion de la conscience. Dans ce cas, la saisie, selon la terminologie actuellement acceptée, est appelée saisie partielle complexe. Il convient de prêter attention au fait que dans leurs messages, les patients ne mentionnent parfois que des «pannes», ce qui peut créer une impression erronée. absences. Les crises partielles complexes diffèrent de l'abcès par la complexité structurelle, la durée (plusieurs minutes, jusqu'à 10 ou plus), ainsi que l'absence de décharges typiques sur l'EEG ?? trois complexes d'onde de crête en 1 seconde.

Crises idéales ?? accès violents ou arrêt de pensées, souvenirs. Crises amnésiques ?? reflètent des troubles limbiques, se manifestent par de courts épisodes de perte de mémoire sur les événements passés. Crises extatiques ?? hallucinatoires clairs souvenirs violents du vrai passé.

Les crises temporelles peuvent se produire isolément, mais leur généralisation secondaire en une attaque importante est possible, après quoi la psychose s'arrête d'elle-même. Avec une préparation convulsive élevée, une généralisation très rapide se produit, l'épisode psychotique ne dure pas longtemps et, comme déjà mentionné, est l'aura d'une crise.

La liste ci-dessus n'épuise probablement pas toute la variété des crises psychiques. De plus, il montre qu'il n'existe aucune classification satisfaisante. La systématique des attaques mentales, selon la littérature, est basée sur des critères psychologiques et est principalement réalisée dans la perspective de la psychologie structuraliste. Cela implique à la fois une terminologie (crises «cognitives», «émotionnelles», crises avec perception altérée, etc.), ainsi que des difficultés de différenciation des différents paroxysmes et des estimations statiques qui sont inévitables avec cette approche. La psychopathologie moderne dans la systématique des troubles mentaux utilise l'approche syndromique, c'est-à-dire clinique et pathogénétique. En ce qui concerne les attaques mentales, il ne semblait pas être utilisé. L'idée qui en découle est que les crises psychiques peuvent être classées selon l'échelle de gravité des troubles mentaux productifs. Ainsi, il devient possible d'organiser les crises en fonction de la profondeur de la défaite de l'activité mentale, d'établir des relations hiérarchiques entre elles; révéler des types de paroxysmes peut-être encore inconnus, ou même supposer leur existence; déterminer la gravité et la direction de l'évolution de l'épilepsie du lobe temporal, l'efficacité de la pharmacothérapie, basée non seulement sur des critères quantitatifs (fréquence), mais également sur l'analyse de la structure clinique des paroxysmes; en cas de crise progressive, évaluer le phasage et la «marche» des conditions pathologiques qui changent au cours d'une attaque.

Les crises partielles avec pathologie mentale, si vous suivez le principe syndromique, peuvent être organisées dans cette séquence (la présentation est dans l'ordre de gravité croissante):

1. Crises avec symptômes d'un niveau psychosomatique: troubles du sommeil, pulsions, sensibilité générale, activité, régulation autonome. Ce sont des crises avec des épisodes de somnolence, rappelant des paroxysmes narcoleptiques, des crises d'épilepsie, des paroxysmes de somnolence et des mucosités. De plus, ce sont des paroxysmes corticaux autonomes, des crises avec une variété de troubles de sensibilité générale, en particulier, des sénestopathies, des pulsions (boulimie, augmentation de la libido).

2. Convulsions avec pathologie affective ?? dysphorie, paroxysmes maniformes et dépressifs.

3. Crises avec symptômes d'un niveau névrotique: dépersonnalisation et déréalisation, anesthésie mentale, phénomènes obsessionnels et hystériques. Les crises hystériques peuvent probablement être réellement épileptiques et, dans ce cas, il n'est pas pratique de les distinguer des crises d'épilepsie. Une autre chose est leur différence avec les crises convulsives. Les paroxysmes hystériques chez les patients épileptiques de crises hystériques (névrotiques) proprement dites sont plus sévères: absence de photoréaction des pupilles ?? Symptôme de Redlich, moins de contact avec le patient, diminution de la réponse aux influences externes. Il est plus difficile de modifier et d'interrompre une crise. Les morsures de joues possibles, les fuites d'urine, les ecchymoses légères, les convulsions sont plus stéréotypées, durent plus longtemps et laissent moins de souvenirs. Les crises hystériformes peuvent être combinées, en plus, avec tonico-clonique ou se développer en ce dernier. Les tableaux diagnostiques différentiels classiques de signes qui distinguent les crises convulsives hystériques et épileptiques semblent être basés sur une comparaison de différentes classes de phénomènes, par conséquent, ils sont plus susceptibles d'avoir une importance académique. Quant aux crises hystériques chez les patients épileptiques, elles sont connues depuis longtemps et sont décrites sous différents noms (sous-corticale, intermédiaire, épileptique hystérique, crises hystériques sévères). La principale difficulté du diagnostic différentiel est qu'elles sont phénoménologiquement similaires aux crises fonctionnelles.

4. Convulsions avec symptômes hallucinatoires délirants ?? délirant, hallucinatoire, paranoïaque, hallucinatoire-paranoïaque, paraphrénique. Il y a peut-être des paroxysmes épileptiques avec des symptômes catatoniques.

5. Convulsions avec altération de la conscience (confuse): oneirroid, délire, stupéfaction crépusculaire, automatismes moteurs, expressifs (fugues, transes, automatismes ambulatoires).

Parallèlement aux crises au cours desquelles des symptômes psychopathologiques productifs se produisent, des paroxysmes avec des symptômes négatifs sont observés. Il s'agit, par exemple, de crises avec des enquêtes stupéfiantes (absences, crises partielles complexes), de stupeur et de coma (crises non convulsives), de crises amnésiques et d'attaques de type seperrung. Cela n'épuise probablement pas toutes les variantes des paroxysmes épileptiques «négatifs».

Épilepsie des abcès juvéniles

L'épilepsie des abcès juvéniles est une variante idiopathique de l'épilepsie qui se manifeste à l'adolescence. La base des symptômes est des crises d'épilepsie généralisées sous forme d'absences et d'épisodes de crises tonico-cloniques. Le déclin intellectuel et les troubles mentaux graves sont atypiques. Le diagnostic comprend l'évaluation de l'état neurologique et de la psyché, l'électroencéphalographie, l'IRM du cerveau. Une monothérapie ou un traitement combiné avec des anticonvulsivants est effectué. La thérapie est réalisée pendant des années, avec ses rechutes d'annulation sont possibles..

ICD-10

informations générales

L'épilepsie des abcès juvéniles (EAU) est une forme d'épilepsie généralisée, dont la base est les paroxysmes transitoires à court terme de la panne (absences). La maladie survient à l'adolescence, donc au milieu du 20e siècle, l'abcès d'épilepsie (DAE) a été isolé de l'enfance comme une nosologie distincte. La part des EAU représente 2 à 3% de toutes les épilepsies. Parmi les personnes de plus de 20 ans souffrant d'épilepsie généralisée idiopathique, environ 10% ont un diagnostic d'EAU. La forme juvénile peut se manifester dans la plage de 5 ans à 21 ans. Le début typique des crises est de 9 à 13 ans. Les différences d'incidence entre les sexes ne sont pas prononcées, contrairement au DAE, qui est plus fréquent chez les filles.

Les causes

Les EAU sont une maladie idiopathique car elle n'a pas de cause établie. La nature génétique la plus probable de la pathologie. Dans 35% des cas, des cas d'épilepsie chez des proches sont détectés. L'emplacement exact des aberrations génétiques n'a pas été déterminé, il s'agit probablement des chromosomes 5, 8, 18 et 21. Il existe un lien entre les formes d'abcès épileptique juvénile et infantile, l'épilepsie myoclonique juvénile et l'épilepsie éveillée. Ces formes se retrouvent souvent au sein d'une même famille..

Facteurs de risque

Les facteurs qui provoquent le développement d'une crise d'épilepsie aux Émirats arabes unis comprennent:

  • sommeil insuffisant (privation de sommeil),
  • activité psychologique ou mentale excessive,
  • hyperventilation,
  • fatigue,
  • consommation d'alcool.

Plus souvent, le paroxysme se produit lorsqu'une combinaison de ces déclencheurs. Développement atypique d'une attaque par photoprovocation (lumière vive, scintillement, flash).

Pathogénèse

Neurologie moderne, le mécanisme de développement des EAU n'est pas entièrement connu. L'étude des absences animales a montré la présence de décharges hypersynchrones allant du thalamus au cortex cérébral. Une étude détaillée des neurones dans le cortex cérébral des chats pendant la période d'absences provoquées artificiellement a révélé une violation de la dépolarisation membranaire. En conséquence, il a été conclu que la base de l'abcès idiopathique de l'épilepsie est un défaut génétiquement déterminé dans le fonctionnement des canaux K-Na des neurones dans le cortex cérébral. Une conséquence de la dépolarisation paroxystique des neurones est l'excitation diffuse du cortex avec le développement d'une crise d'épilepsie généralisée. La différence dans les formes cliniques d'épilepsie est apparemment due à la variabilité des défauts des canaux potassium-sodium.

Les symptômes de l'épilepsie des abcès juvéniles

Dans environ 70% des cas, la maladie commence par des absences. Les attaques à court terme de désactivation de la conscience ne sont généralement pas accompagnées d'une activité motrice, d'une durée de 4 à 30 secondes. Un trait distinctif est leur nature sporadique: les paroxysmes ne se produisent pas quotidiennement, avec des fréquences différentes. Dans certains cas, l'abcès se produit avec la composante myoclonique: contraction des paupières, coins de la bouche.

Les patients subissent subjectivement une attaque comme un trouble soudain de la concentration, une éclipse dans la tête, une transe ou une léthargie. Certains notent un sentiment de détachement de la réalité, un sentiment étrange. Pour d'autres, une personne dans un état absent semble figée sur place avec une expression figée et les yeux ouverts. Les paroxysmes courts passent inaperçus par les parents et amis du patient, ont un cours caché depuis longtemps.

Dans 30% des cas, la forme juvénile de l'abcès de l'épilepsie fait ses débuts avec un paroxysme épileptique généralisé avec des crises tonico-cloniques couvrant tout le corps. L'épisode se poursuit avec une perte totale de conscience, tombant, mordant la langue. Des crises tonico-cloniques généralisées similaires (GTP) sont observées chez 75 à 80% des patients. Si la maladie commence par des absences, le GTKP survient après 1 à 10 ans et peut provoquer la détection d'épilepsie. Les paroxysmes généralisés sont rares, généralement 1 fois par mois. Se développer le soir, au réveil, sous l'influence de déclencheurs provoquants, parfois en rêve.

Habituellement, l'abcès de l'épilepsie juvénile est caractérisé par une évolution bénigne sans autres anomalies neurologiques dans le contexte de capacités mentales intactes. Cependant, la maladie dure toute une vie et nécessite un traitement antiépileptique constant.

Complications

Une résistance de l'épilepsie au traitement médicamenteux en cours est observée chez 20% des patients. Il s'agit principalement de cas de diagnostic tardif et de traitement antiépileptique tardif. L'absence de thérapie ou de résistance entraîne une augmentation du nombre de paroxysmes, ce qui affecte considérablement la qualité de vie du patient et de sa famille. Dans cette situation, il y a un développement progressif des changements mentaux: isolement, dépression, agressivité. La survenue d'un état épileptique d'absences est possible. Une complication du Comité national des douanes est une blessure lors d'une chute (ecchymose, fracture, traumatisme crânien).

Diagnostique

Le diagnostic est difficile lorsque l'épilepsie des abcès juvéniles commence par des absences de courte durée. Les difficultés diagnostiques sont complétées par diverses interprétations subjectives des crises par les patients et par les patients avec adolescents. L'examen vise à identifier l'activité paroxystique et à confirmer la nature idiopathique de l'épilepsie. Il comprend:

  • Examen neurologique. L'étude de l'état neurologique ne diagnostique pas d'anomalies. L'évaluation de l'état mental avec une évolution suffisamment longue de la maladie révèle certaines caractéristiques de la psyché du patient.
  • Consultation d'un épileptologue. Il est effectué pour confirmer le diagnostic, par la suite - à nouveau pour corriger le traitement.
  • Consultation génétique. Au rendez-vous, le médecin et le patient composent un arbre généalogique, identifient les cas d'épilepsie chez les proches.
  • Électroencéphalographie (EEG). Il vous permet de confirmer la présence d'une activité épileptique du cerveau, de déterminer sa nature. L'EEG ictal typique des EAU enregistre des pics généralisés avec une fréquence de 3,5-4,5 Hz ou des pics polys alternant avec une activité à ondes lentes. Pour mener des recherches, ils recourent souvent à l'EEG avec des tests provocateurs ou un suivi EEG quotidien. L'EEG Interictal enregistre l'activité bioélectrique de base normale du cerveau, dans le contexte duquel se produisent des décharges épileptiformes focales.
  • IRM du cerveau. L'abcès d'épilepsie est effectué pour exclure la pathologie organique et la nature secondaire. Les changements morphologiques intracrâniens sont absents. Des symptômes de traumatisme crânien dus à une chute du traumatisme crânien peuvent être détectés..

Un diagnostic différentiel est nécessaire avec DAE, épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie d'éveil avec GTP. Ce dernier survient principalement avec des convulsions convulsives généralisées qui surviennent lors de la transition veille-sommeil. L'épilepsie des abcès pédiatriques se caractérise par un début plus précoce, des absences quotidiennes fréquentes, une occurrence rare de GTP, une rémission persistante à l'âge de 12 ans. L'épilepsie myoclonique juvénile est caractérisée par une prédominance de paroxysmes myocloniques bilatéraux.

Traitement de l'épilepsie des abcès juvéniles

La base du traitement est la prise régulière d'antico-convulsivants. Les dérivés de l'acide valproïque et des succinimides (par exemple l'éthosuximide) sont le remède de base. Si nécessaire, ils sont prescrits en combinaison. Le valproate en monothérapie est indiqué en présence de GKTP.

Des médicaments antiépileptiques relativement nouveaux ont fait leurs preuves dans le traitement des EAU: lamotrigine, lévétiracétam. Ils sont utilisés en monothérapie et en association avec le valproate. Le traitement par lamotrigine est une bonne alternative pour les femmes en âge de procréer, car les valproates ont un effet tératogène.

La sélection d'une préparation pharmaceutique, sa posologie et la fréquence d'administration sont effectuées individuellement au cours d'un suivi régulier par un neurologue avec contrôle EEG répété et consultation d'un neurophysiologiste. En l'absence de paroxysmes au cours de l'année, vous pouvez penser à réduire la posologie de l'anticonvulsivant. Les patients doivent être conscients des facteurs qui déclenchent les crises et essayer de les éviter..

Prévision et prévention

L'épilepsie des abcès juvéniles est connue pour sa bonne réponse au traitement anticonvulsivant en cours. Chez 80% des patients, il est possible d'obtenir une rémission pharmacologique stable, c'est-à-dire l'absence d'absences et de GTKP dans le contexte de la pharmacothérapie antiépileptique de base. Un traitement précoce chez les patients absents peut empêcher l'apparition de GTP. Les difficultés sont généralement des cas d'initiation tardive du traitement. La prévention spécifique n'est pas développée. La prophylaxie secondaire se réduit à observer le régime normal de la journée avec suffisamment de sommeil, à l'exception de la surcharge physique et mentale, du refus de l'alcool, etc..

Épilepsie des abcès infantiles, causes des absences, formes d'épilepsie infantile

Auteurs: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

introduction

Le développement rapide de la neuropharmacologie au cours des dernières décennies, la synthèse de nouveaux antiépileptiques hautement efficaces (DEA), une révision radicale de nombreux principes du traitement de l'épilepsie, a permis d'attribuer l'épilepsie aux maladies curables. Selon les données généralisées des principaux centres antiépileptiques du monde, un effet thérapeutique prononcé est atteint chez 75 à 85% des patients atteints d'épilepsie.

L'épilepsie est l'un des problèmes les plus urgents de la neurologie pédiatrique. Selon des données étrangères, la fréquence de l'épilepsie dans la population infantile est de 0,5 à 0,75% de la population infantile et les crises fébriles jusqu'à 5%. Il manque des statistiques précises sur cette maladie en Russie. Premièrement, tous les médecins ne connaissent pas largement la classification internationale actuelle de l'épilepsie. À cet égard, les statistiques de l'épilepsie n'incluaient pas les diagnostics tels que «syndrome épileptiforme», «syndrome convulsif», qui ne sont utilisés dans aucun pays du monde et, en fait, il s'agit de la même maladie - l'épilepsie. Deuxièmement, dans notre pays, les personnes épileptiques sont observées à la fois par des neurologues et des psychiatres, ce qui fausse considérablement les statistiques. Dans tous les pays du monde, l'épilepsie est une maladie neurologique..

Au cours de la dernière décennie, il y a eu une accumulation très rapide de nouvelles connaissances sur le problème de l'épilepsie. Les études expérimentales et cliniques ont contribué à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques sous-jacents de la maladie. De nouvelles méthodes de recherche ont considérablement modifié nos capacités dans le diagnostic de l'épilepsie et la détection des facteurs étiologiques de la maladie. En outre, de grands progrès ont été réalisés dans le développement d'approches de traitement médicamenteux et chirurgical..

Définition, classification de l'épilepsie

Définition L'épilepsie est une maladie cérébrale chronique caractérisée par des attaques répétées et non provoquées de troubles moteurs, sensoriels, autonomes, mentaux ou mentaux résultant de décharges neurales excessives. La définition présentée contient deux points importants. Premièrement, l'épilepsie ne comprend pas les crises uniques, quelles que soient leurs manifestations cliniques. Seules des attaques répétées sont à la base de l'établissement d'un diagnostic d'épilepsie. Deuxièmement, les crises spontanées et non provoquées appartiennent à l'épilepsie (exception - formes réflexes). Par définition, les convulsions fébriles, ainsi que les convulsions qui surviennent dans les maladies aiguës du cerveau (par exemple, encéphalite, hématome sous-dural, accident vasculaire cérébral aigu, etc.) ne sont pas de l'épilepsie.

Classification. Les manifestations de l'épilepsie sont extrêmement diverses, ce qui, dès le début de l'étude de la maladie, a rendu difficile la création d'une classification unique. La classification moderne des crises d'épilepsie a été adoptée par la Ligue internationale pour la lutte contre l'épilepsie en 1981 dans la ville de Kyoto (Japon). Contrairement aux classifications précédentes, il prend en compte à la fois les critères cliniques et neurophysiologiques (EEG) de la plupart des types de crises d'épilepsie (tableau 1). La classification subdivise tous les types de crises d'épilepsie en crises partielles (focales, focales, locales, liées à la localisation), généralisées et non classifiées. Les crises partielles sont diagnostiquées lorsque, au début du paroxysme, il existe des critères cliniques et électrophysiologiques clairs pour l'implication de certaines structures cérébrales. Par exemple, les convulsions cloniques d'une moitié du visage et du bras (faciès-crises brachiales) indiquent généralement la présence d'un foyer épileptique dans les sections médianes inférieures du gyrus central antérieur; hallucinations olfactives - dans la zone des crochets; photopsies - dans le cortex du lobe occipital, etc. Dans le cas où l'attaque commence comme partielle, puis que tous les muscles du tronc et des extrémités sont impliqués et des signes de l'implication des deux hémisphères sur l'EEG, elle doit être classée comme focale avec généralisation secondaire.

La classification clarifie le concept de saisies partielles simples et complexes. Auparavant, les attaques partielles complexes étaient définies comme des paroxysmes avec un changement de conscience et des attaques simples sans changement. Selon la classification de Kyoto, les crises partielles complexes doivent être comprises comme des paroxysmes, non pas avec un changement, mais avec un arrêt complet de la conscience. Par conséquent, selon la classification moderne, toutes les crises qui surviennent avec des phénomènes de dépersonnalisation, des états de rêve, des troubles cognitifs, etc., ne sont pas complexes, mais simples partielles, car la conscience du patient pendant ces paroxysmes est modifiée, mais la mémoire des crises n'est pas désactivée et. De plus, la classification de 1981 prévoit qu'un patient peut avoir plusieurs types de crises. Par exemple, une attaque, commençant comme un simple partiel, peut se transformer en partielle complexe, puis en secondaire généralisée. Le terme «crises polymorphes» a été supprimé de la classification, qui ne contient aucune information et dont l'utilisation n'est pas recommandée. Ainsi, la classification de Kyoto est à ce stade la systématisation la plus complète des crises d'épilepsie..

Avec l'accumulation d'expérience clinique, l'introduction de la surveillance vidéo-EEG dans la pratique, le développement de méthodes de diagnostic neuro-radiologique (CT, IRM, TEP), la génétique moléculaire et d'autres sciences, il est devenu évident qu'il existe un certain nombre de formes spéciales d'épilepsie, qui se caractérisent par leur propre clinique (types typiques de crises), évolution et pronostic. Certaines de ces formes sont connues depuis longtemps, comme le syndrome de West, le syndrome de Lennox-Gastaut et l'épilepsie rolandique. D'autres - convulsions néonatales familiales bénignes, myoclonie sévère (en bas âge), épilepsie des abcès juvéniles - n'ont été mises en évidence que ces dernières années. Ces formes d'épilepsie, ou selon la classification internationale, les syndromes épileptiques, en règle générale, ne se manifestent pas par un type de crise, mais par leur combinaison. Les syndromes épileptiques sont définis comme des formes d'épilepsie distinctes et indépendantes, caractérisées par un âge limité de début des crises, la présence d'un type spécial de crises, des changements spécifiques de l'EEG (caractéristique de ce syndrome), et des modèles d'évolution et de pronostic. Par exemple, un type de crise, les abcès, peut faire partie de la structure d'un certain nombre de syndromes épileptiques: abcès infantiles et juvéniles, épilepsie, épilepsie myoclonique juvénile, avec absences myocloniques, et d'autres, et le cours et le pronostic de tous ces syndromes sont différents.

Une étape fondamentalement nouvelle dans le développement de l'épileptologie a été la création d'une classification moderne des «épilepsies, syndromes épileptiques et associés aux crises de maladies». Cette classification a été adoptée par la Ligue internationale pour la lutte contre l'épilepsie en octobre 1989 à New Delhi et est désormais généralement acceptée pour les épileptologues du monde entier (tableau 2)..

La classification des syndromes épileptiques est basée sur les principes suivants:

1. Le principe de localisation:

  • formes d'épilepsie induites par la localisation (focales, locales, partielles);
  • formes généralisées;
  • formes avec des caractéristiques à la fois partielles et généralisées.


2. Le principe de l'étiologie:

  • symptomatique,
  • cryptogénique,
  • idiopathique.


3. Âge de début des crises:

  • formes de nouveau-nés,
  • bébé,
  • enfants,
  • jeune,
  • d'adultes.


4. Le principal type de crises qui détermine le tableau clinique du syndrome:

  • absences,
  • absences myocloniques,
  • crampes infantiles, etc..


5. Caractéristiques du cours et prévisions:

  • bénin,
  • lourd (malin).


Les principes de localisation et d'étiologie dans la classification nécessitent une clarification. La classification est basée sur des idées classiques sur les formes focales et généralisées d'épilepsie..

Les formes liées à la localisation sont déterminées si la nature des paroxysmes, les données EEG et l'examen neuroradiologique confirment l'origine locale des attaques. Cela s'applique non seulement aux formes avec une anomalie cérébrale structurelle clairement identifiée (épilepsie frontale, temporelle), mais aussi aux syndromes dans lesquels la nature des attaques et de l'EEG indiquent un début local, mais il n'y a généralement pas de changement dans la TDM (épilepsie rolandique, épilepsie occipitale bénigne). Il est également possible qu'il existe des formes multifocales d'épilepsie, dans lesquelles les crises proviennent de plusieurs foyers dans l'un ou les deux hémisphères.

Dans les formes généralisées d'épilepsie, les crises doivent être généralisées dès le début, ce qui est également confirmé par les données EEG (propagation synchrone bilatérale aux deux hémisphères). La pathogenèse des formes généralisées d'épilepsie n'est pas encore claire. L'hypothèse corticothalamique de la survenue d'une généralisation primaire est supposée.

Dans les cas où la nature des attaques et les données de l'enquête ne nous permettent pas d'indiquer avec confiance le début généralisé local ou primaire des paroxysmes, ces syndromes épileptiques sont définis comme ne se prêtant pas à une classification claire, c'est-à-dire ayant des signes et des localités et des généralisations.

La classification divise tous les syndromes épileptiques en symptômes, idiopathiques et cryptogéniques.

Les formes symptomatiques sont comprises comme des syndromes épileptiques avec une étiologie connue et des anomalies morphologiques vérifiées (tumeurs, cicatrices, gliose, kystes, dysgénèse, etc.).

Avec les formes idiopathiques, aucune maladie ne peut être à l'origine de l'épilepsie, et l'épilepsie est, pour ainsi dire, une maladie indépendante. À l'heure actuelle, la détermination génétique des formes idiopathiques d'épilepsie a été établie..

Le terme «cryptogénique» (caché) fait référence à ces syndromes, dont la cause reste cachée, peu claire. Ces syndromes ne répondent pas aux critères des formes idiopathiques, mais il n'y a aucune preuve et leur nature symptomatique. Par exemple, dans le cas d'une combinaison d'épilepsie avec hémiparésie ou oligophrénie, la nature symptomatique de la maladie est supposée, mais avec les études CT et IRM, les changements dans le cerveau ne sont pas visualisés. Ce cas est classé comme cryptogénique. De toute évidence, avec l'amélioration des capacités techniques de la neuroimagerie (par exemple, la TEP), la plupart des formes cryptogéniques seront transférées dans la catégorie des symptômes.

Symptômes La sémiologie et la clinique de diverses crises d'épilepsie sont décrites en détail dans de nombreux manuels d'épilepsie. Cependant, le diagnostic des formes individuelles d'épilepsie (syndromes épileptiques) dans la littérature n'est pas suffisamment étudié. Arrêtons-nous sur les critères de diagnostic et les principes de traitement des principaux syndromes épileptiques de l'enfance et de l'adolescence.

Épilepsie généralisée idiopathique

Toutes les formes d'épilepsie idiopathique se caractérisent par:

  • Prédisposition génétique (souvent la présence de cas familiaux d'épilepsie).
  • Début à l'âge limité.
  • Aucun changement dans l'état neurologique.
  • Intelligence normale du patient.
  • Préservation du rythme principal sur l'EEG.
  • Absence de changements structurels dans le cerveau pendant la neuroimagerie.
  • Médicaments de choix dans le traitement - dérivés de l'acide valproïque.
  • Un pronostic relativement favorable avec obtention d'une rémission thérapeutique dans la grande majorité des cas.

Épilepsie des abcès infantiles.

Les abcès sont un type de crises généralisées non convulsives caractérisées par une fréquence élevée et une courte durée des paroxysmes avec un arrêt de conscience et la présence sur l'EEG d'un schéma spécifique - une activité généralisée des ondes de crête avec une fréquence de 3 Hz. Les absences sont l'un des types les plus courants de crises d'épilepsie chez les enfants et les adolescents..

Le début des absences dans l'épilepsie des abcès infantiles (DAE) est observé dans la tranche d'âge de 2 à 9 ans, en moyenne 5,3 ± 0,3 ans. Le pic d'âge de la manifestation est de 4 à 6 ans, avec une prédominance des filles par sexe.

Cliniquement, les absences sont caractérisées par un bref arrêt soudain (ou une diminution significative du niveau) de conscience avec absence ou un minimum de phénomènes moteurs. L'aura, ainsi que la confusion après l'entrée, ne sont pas caractéristiques. La durée des absences varie de 2-3 à 30 secondes, en moyenne 5-15 secondes. Une caractéristique des absences est leur fréquence élevée, atteignant des dizaines et des centaines d'attaques par jour.

La division des absences est simple et complexe. Les abcès simples se caractérisent par l'arrêt de toute activité, "congélation", "décoloration" des patients, un regard fixe "absent", une expression hypomimique confuse sur le visage. Les absences simples dans le tableau clinique du DAE ne représentent que 20%. Les absences complexes se produisant avec une composante motrice minimale sont plus caractéristiques pour le DAE. On distingue les types d'absences complexes suivants: à composante myoclonique, tonique, atonique, végétative, ainsi qu'à automatismes et phénomènes focaux. Les absences les plus fréquemment observées sont les composants myocloniques et toniques.

Des abcès avec le composant myoclonique sont trouvés dans 40% des patients avec DAE. Manifesté: myoclonie des paupières; myoclonie périorale, (extension rythmique des lèvres, comme un "poisson rouge"); myoclonies périnasales, (contraction rythmique des ailes du nez). Chez un certain nombre de patients, au cours d'une crise, un seul tremblement ou quelques petits contractions faibles des muscles de la ceinture scapulaire et / ou des bras sont notés.

Les abcès à composante tonique sont les plus typiques des AED, observés chez 50% des patients. Ils se manifestent par la déviation de la tête, et parfois du corps, en arrière (absences rétro-pulsées), enlèvement tonique des globes oculaires vers le haut ou sur le côté. Parfois, lors d'une attaque, il y a une légère tension tonique (généralement asymétrique) des muscles des membres supérieurs.

Les absences à composante atonique ne sont pas typiques des DAE et ne sont observées que dans des cas isolés, principalement avec des formes atypiques. Manifesté par une perte soudaine de tonus musculaire dans les muscles des mains (perte d'objets), du cou (hochement de tête passif), des jambes (attaques atoniques-astatiques). Les absences atoniques sont plus souvent appelées absences atypiques (fréquence des complexes d'onde de crête inférieure à 2,5 Hz) dans le cadre du syndrome de Lennox-Gastaut.

Des abcès à composante végétative sont observés, en moyenne, chez 5% des patients atteints de DAE. Ils se manifestent par une incontinence urinaire au moment de l'attaque, une mydriase, un changement de la couleur de la peau du visage et du cou avec l'apparition d'une éruption urticarienne sur la peau de ces zones.

Des absences avec une composante focale sont observées chez 15% des patients et prévalent significativement chez les patients avec des absences toniques. Pendant l'attaque, une légère tension unilatérale dans les muscles du bras ou du visage apparaît, parfois avec de simples contractions myocloniques; tourner la tête et les yeux sur le côté. Il convient de rappeler que l'apparition de phénomènes focaux prononcés lors de crises est alarmante concernant la présence de paroxysmes partiels chez les patients. Des automatismes dans la structure des absences sont observés chez 35% des patients souffrant de DAE. L'occurrence la plus courante d'automatismes gestuels, pharyngo-oraux et de la parole.

Le statut des absences dans le DAE est noté avec une fréquence d'environ 10%. Cette condition se manifeste par une forte augmentation des absences qui se succèdent directement ou avec un intervalle très court. On observe une amymie, une salivation, une inhibition motrice (stupeur). La durée du statut est de plusieurs heures à plusieurs jours.

Des crises convulsives généralisées (SHG) sont détectées chez 1/3 des patients atteints de DAE. Du moment du début des absences à la fusion du SHG, plusieurs mois ou années passent. Dans la plupart des cas, les SHG se joignent 1 à 3 ans après le début de la maladie (65% dans le groupe de patients avec SHG), moins souvent entre 4 et 13 ans (35%). De rares paroxysmes convulsifs tonico-cloniques généralisés prédominent..

Les facteurs qui provoquent une augmentation des absences sont les suivants: hyperventilation; privation de sommeil; photostimulation; menstruation; activité mentale intense ou, à l'inverse, état passif et détendu. L'hyperventilation est le principal facteur déclenchant de l'apparition des absences. La réalisation d'une hyperventilation de 3 minutes chez des patients non traités avec DAE provoque l'apparition d'absences dans près de 100% des cas; et chez les patients recevant des DEA, il constitue l'un des critères d'efficacité du traitement médicamenteux.

La fréquence de détection de l'activité épileptique dans la période interictale avec DAE est élevée et s'élève à 75-85%. L'activité principale de l'enregistrement en arrière-plan est enregistrée. Le motif EEG le plus typique est un flash d'activité généralisée des ondes de crête. La fréquence des complexes d'ondes de crête varie de 2,5 à 4-5 par seconde. (généralement 3 Hz - absences typiques).

Traitement. La rémission thérapeutique complète dans DAE est réalisée dans 70-80% des cas et une réduction significative des saisies dans d'autres patients. Le traitement doit toujours être commencé avec des préparations d'acide valproïque (dépakine, convulex, apilepsine). Les doses moyennes sont de 30 à 50 mg / kg / jour de Depakine Enteric en 3-4 doses ou chrono en 2 doses. L'efficacité élevée du suxilep dans l'arrêt des absences est également démontrée. La posologie moyenne du médicament est de 15 mg / kg / jour en 2-3 doses. Un aspect négatif significatif de la thérapie avec le suxilep est l'absence complète de l'effet du médicament sur SHG. Lorsque les absences sont résistantes à la monothérapie avec le valproate et le succinimide, une combinaison de valproate et de suxilep, ou de valproate et de lamotrigine (lamictal) est prescrite. La dose quotidienne moyenne de lamiktal lorsqu'il est associé au valproate est de 0,2 à 5,0 mg / kg / jour en 2 doses divisées. L'utilisation de la carbamazépine (finlepsine, tegretol, thimonil) est catégoriquement contre-indiquée dans toutes les formes d'épilepsie des abcès en raison de la forte probabilité d'attaques plus fréquentes.

Épilepsie des abcès juvéniles.

L'épilepsie des abcès juvéniles (EAU) est un type d'épilepsie généralisée idiopathique, qui se caractérise par le principal type de crises - absences, débutant à la période pubertaire avec une forte probabilité d'addition de GSP et des changements EEG caractéristiques sous la forme d'une activité généralisée des ondes de crête avec une fréquence de 3 Hz ou plus.

Les débuts des absences aux EAU varient de 9 à 21 ans, en moyenne 12,5 ans. Chez la grande majorité des patients (75%), les abcès commencent dans une période de temps relativement courte - 9-13 ans. Une caractéristique importante des EAU est le début fréquent de la maladie avec SHG - 40% des cas.

Les abcès chez les patients souffrant des EAU se manifestent par un bref arrêt de conscience avec durcissement et hypomyémie. Une prédominance significative des abcès simples, c'est-à-dire des attaques sans composante motrice, est caractéristique. La durée des crises est de 2 à 30 secondes, en moyenne, 5-7 secondes. Cependant, la moitié des patients ont des absences très courtes, ne dépassant pas 3 secondes. Une caractéristique des EAU est la fréquence relativement faible des saisies par rapport au DAE. Chez la plupart des patients, des abcès simples prévalent pendant la journée ou 1 attaque en 2-3 jours.

Des crises convulsives généralisées sont observées chez la plupart des patients - 75%. Dans le groupe des patients avec SHG, la maladie débute le plus souvent non pas par des absences, mais par des paroxysmes convulsifs tonico-cloniques. Les SHG sont caractérisés par de courtes crises tonico-cloniques peu fréquentes, survenant généralement au réveil ou à l'endormissement.

Contrairement à la DAE, l'hyperventilation provoque la survenue d'absences chez pas plus de 10% des patients avec EAU. SHG chez 20% des patients provoqués par la privation de sommeil.

Avec une étude EEG dans la période interictale, des résultats proches de la normale sont observés chez 25% des patients. Le motif EEG principal est une activité d'onde de crête généralisée avec une fréquence de 3 Hz ou plus (4-5 par seconde), qui est principalement symétrique et synchrone bilatéralement..

Traitement. L'efficacité du traitement dans SAE est significativement plus faible que dans DAE. La rémission thérapeutique est obtenue, en moyenne, chez 60% des patients, une réduction significative des crises - 35%, l'absence d'effet - 5%. Le traitement commence par une monothérapie à l'acide valproïque. La posologie moyenne est de 30 à 50 mg / kg / jour. En raison de la probabilité extrêmement élevée de rejoindre les SHG aux Emirats Arabes Unis, le démarrage d'un traitement avec des succinimides, ainsi que leur utilisation en monothérapie, est strictement contre-indiqué. En l'absence d'effet significatif de la monothérapie avec le valproate à des doses suffisamment élevées, une combinaison de valproate avec des succinimides ou du lamictal est utilisée. Les doses moyennes de suxilep sont de 20 mg / kg / jour.; lamiktala - 1-5 mg / kg / jour.

Épilepsie avec crises généralisées isolées.

L'épilepsie avec SHG isolé est définie comme le syndrome de l'épilepsie généralisée idiopathique, qui se manifeste comme le seul type de crise - les paroxysmes convulsifs tonico-cloniques généralisés primaires en l'absence d'aura et une focalisation claire sur l'EEG.

Les débuts de la maladie s'observent dans une très large tranche d'âge: de 1 à 30 ans avec un maximum à la puberté (moyenne - 13,5 ans).

Cliniquement, les SHG se manifestent par un arrêt soudain (sans aura) de la conscience avec une chute des patients, des convulsions, des globes oculaires et des pupilles dilatées. Tout d'abord, une courte phase tonique s'installe, se transformant en une phase clonique plus longue, suivie d'un étourdissement après l'attaque. La durée du SHG est de 30 secondes à 10 minutes (en moyenne 3 minutes). La fréquence des attaques est faible - de simple par an à 1 fois par mois, sans tendance au cours en série et au statut. Le confinement de la plupart des crises à la période d'éveil et, plus rarement, à l'endormissement est extrêmement caractéristique. Le facteur déclenchant le plus important est la privation de sommeil et l'éveil violent soudain. Augmentation possible des crises pendant la période périménstruelle.

Une étude EEG dans la période interictale chez la moitié des patients peut être dans les limites normales. L'activité généralisée des ondes de crête avec une fréquence de 3 Hz ou plus est caractéristique, souvent avec une asymétrie d'amplitude ou une prévalence bifrontale. Divers modèles régionaux peuvent être détectés..

Traitement. La rémission est obtenue chez 75 à 80% des patients. Les médicaments de base sont la carbamazépine et le valproate. En l'absence d'activité de pointe généralisée sur l'EEG, le traitement commence par la carbamazépine, qui est plus efficace que le valproate. Lors de la jonction d'abcès ou de paroxysmes myocloniques à des crises convulsives généralisées, ou lorsqu'une activité d'onde de crête généralisée apparaît sur l'EEG, le médicament de base n'est que le valproate. La posologie moyenne de carbamazépine est de 15 à 25 mg / kg / jour en 3 doses fractionnées; valproate 20-50 mg / kg / jour en 3 doses fractionnées. Les préparations de réserve comprennent les barbituriques (phénobarbital 1,5-3,0 mg / kg / jour en 1-2 doses; hexamidine, benzonal), les hydantoïnes (diphénine 4-8 mg / kg / jour en 2 doses). Dans de rares cas résistants, des associations sont possibles: carbamazépine + valproate; carbamazépine + barbituriques; valproates + barbituriques; barbituriques + hydantoïnes. Avec un traitement inadéquat, il est possible de joindre des abcès ou des crises myocloniques à SHG avec transformation en épilepsie myoclonique juvénile.

Épilepsie myoclonique juvénile.

L'épilepsie myoclonique juvénile (UME) est l'une des formes d'épilepsie généralisée idiopathique, caractérisée par un début à l'adolescence avec l'apparition de crises myocloniques bilatérales massives, principalement dans les mains, après le réveil des patients. L'UME est l'une des premières formes d'épilepsie avec un défaut génétique connu. Un modèle d'hérédité à deux locus (dominant-récessif) est supposé, avec le gène dominant localisé sur le bras court du chromosome 6.

Les débuts de l'UME varient de 7 à 21 ans avec un maximum dans la tranche d'âge de 11-15 ans. La maladie peut débuter à un âge précoce avec des absences ou SHG, suivies de l'ajout de crises myocloniques pendant la puberté. Les crises myocloniques sont caractérisées par des secousses de foudre de divers groupes musculaires; ils sont souvent bilatéraux, symétriques, simples ou multiples, d'amplitude variable. Ils sont localisés principalement dans la ceinture scapulaire et les bras, principalement dans les groupes musculaires extenseurs. Pendant les attaques, les patients laissent tomber des objets de leurs mains ou les jettent loin sur le côté. Chez 40% des patients, les crises myocloniques captent également les muscles des jambes, tandis que le patient se sent comme un coup soudain sous les genoux et s'accroupit ou tombe légèrement (crises myocloniques-astatiques); puis il se lève juste là. La conscience pendant les crises est généralement maintenue. Les crises myocloniques se produisent ou deviennent plus fréquentes le matin, après le réveil du patient. Dans 90% des cas, ils sont associés à des SHG d'éveil et dans 40% à des absences. Les principaux facteurs déclenchants sont la privation de sommeil et le réveil violent soudain. Environ 1/3 des patients atteints d'EMU (généralement des femmes) présentent une photosensibilité.

L'activité épileptique sur l'EEG est détectée chez 85% des patients dans la période interictale. L'activité polypique rapide généralisée la plus typique (à partir de 4 Hz et plus) sous forme de flashs courts. Une longueur d'onde de crête de 3 Hz est également possible..

Traitement. Parallèlement à la pharmacothérapie, il est nécessaire de respecter strictement l'observance du sommeil et de l'éveil; éviter la privation de sommeil et les facteurs de photostimulation dans la vie quotidienne. Les préparations de base sont exclusivement des dérivés de l'acide valproïque. La posologie quotidienne moyenne est de 40 à 60 mg / kg. Avec une efficacité insuffisante, une polythérapie est prescrite: depakine + suxilep (avec absences résistantes); depakine + phénobarbital ou hexamidine (avec SHG résistant); depakine + lamictal ou clonazépam (avec crises myocloniques résistantes et photosensibilité sévère).

La rémission complète du médicament est obtenue chez 75% des patients et, dans la plupart des cas, avec le valproate en monothérapie. Cependant, par la suite, avec l'annulation du DEA, des rechutes sont observées chez la moitié des patients. Avec cette forme d'épilepsie, il est recommandé d'annuler le DEA au moins 4 ans après le début de la rémission.

Épilepsie partielle idiopathique

Rolandic

Épilepsie partielle bénigne de l'enfant avec lobes temporaux centraux (épilepsie rolandique).

Épilepsie rolandique (RE) - épilepsie partielle idiopathique infantile, caractérisée principalement par de courtes attaques motrices hémifaciales nocturnes, souvent avec une aura somatosensorielle antérieure et des changements EEG typiques.

Les débuts de RE varient dans la tranche d'âge de 2 à 14 ans. Dans 85% des cas, les crises commencent à l'âge de 4 à 10 ans avec un maximum de 9 ans.

On observe des attaques convulsives partielles simples (motrices, sensorielles, autonomes), partielles complexes (motrices) et généralisées secondaires. Les plus typiques sont de simples paroxysmes moteurs partiels et / ou sensoriels. Le début d'une attaque avec une aura somatosensorielle est caractéristique: une sensation de picotement, un engourdissement d'un côté dans la zone du pharynx, de la langue, de la gencive. Des phénomènes moteurs apparaissent alors: convulsions toniques, cloniques ou tonico-cloniques unilatérales des muscles du visage, des lèvres, de la langue, du pharynx, du larynx; attaques pharyngo-orales, souvent associées à de l'arthrite et de l'hypersalivation. De plus, dans un rêve, les patients émettent des sons de gorge particuliers tels que "gargouillements", "grognements", "gargarismes". Chez 20% des patients, les crampes peuvent se propager des muscles du visage au bras homolatéral (crises brachiofaciales) et dans environ 8% des cas, la jambe est impliquée. À mesure que la maladie progresse, les crises peuvent changer de côté. Des crises généralisées secondaires sont observées chez 20 à 25% des patients atteints d'ER. La durée des crises aux urgences est courte: de quelques secondes à 2-3 minutes. La fréquence est généralement faible - en moyenne 2 à 4 fois par an. Dans les premiers mois après le début de la maladie, les crises peuvent être plus fréquentes, mais au fil du temps, elles se produisent moins fréquemment, même sans traitement. Les paroxysmes d'ER sont «étroitement» associés au rythme du sommeil - veille. Les attaques nocturnes les plus typiques qui se produisent principalement lors de l'endormissement et du réveil. Seulement dans 15-20% des patients, les crises sont observées à la fois dans un rêve et dans un état de veille.

Sur l'EEG dans la période interictale avec une fréquence élevée, des complexes d'ondes crêtes "rolandiques" caractéristiques sont détectés avec l'activité de base inchangée. Ces complexes sont des pics de haute amplitude à phase lente ou des ondes pointues (150-300 μV), souvent suivis d'ondes lentes, d'une durée totale d'environ 30 ms. Ces complexes ressemblent aux dents QRS ECG. Les complexes rolandiques sont généralement localisés dans la région centrale et temporelle; peut être observée à la fois unilatéralement (habituellement des crises hémifaciales controlatérales) et bilatéralement indépendamment. Typique est l'instabilité des modèles EEG, leur variabilité d'un enregistrement à l'autre.

Traitement. Le médicament de base est le valproate. La posologie moyenne est de 20 à 40 mg / kg / jour en 3 doses divisées. Avec inefficacité - le passage à la carbamazépine - 10-20 mg / kg / jour en 2-3 doses. La polythérapie est inacceptable!

Une rémission thérapeutique complète est obtenue dans près de 100% des cas. Après 14 ans, les crises disparaissent (avec traitement ou spontanément) chez 93% des patients, et après 16 ans - chez 98%. Compte tenu d'un pronostic absolument favorable, certains auteurs suggèrent de ne pas prescrire de traitement avec un diagnostic établi de RE. Ce point de vue est discutable. Nous recommandons l'administration de DEA aux patients atteints d'ER. Si le médecin a choisi la tactique d'observation sans prescrire de DEA, alors toutes les conditions suivantes doivent être remplies:

  • confiance absolue du médecin (mieux que 2 experts des épileptologues) dans le diagnostic des ER,
  • les manifestations cliniques et EEG des ER sont typiques,
  • les deux parents sont conscients du diagnostic et conviennent de ne pas donner à l'enfant un DEA,
  • le patient accepte lui-même de ne pas être soigné, sachant que pendant plusieurs années il pourra subir des crises d'épilepsie.

Épilepsie partielle idiopathique avec paroxysmes occipitaux.

Épilepsie partielle idiopathique avec paroxysmes occipitaux - épilepsie occipitale bénigne (DZE) - une forme d'épilepsie infantile liée à la localisation idiopathique, caractérisée par de simples attaques partielles avec des troubles visuels et la présence sur l'EEG d'une activité d'onde de pointe spécifique dans les dérivations occipitales.

La maladie commence à l'âge de 2 à 12 ans avec deux pics de débuts - environ 3 et 9 ans. Les paroxysmes sensoriels partiels simples avec des troubles visuels sont typiques. Des hallucinations visuelles simples, des photopsies, des illusions visuelles (macro-, micropsie) sont caractéristiques. Une amaurose transitoire et une hémianopsie homogène en quadrant sont possibles. Lors d'une attaque, un composant polyvalent est souvent observé avec un violent tour des yeux et de la tête. Un point focal dans le lobe occipital donne souvent une irradiation d'excitation antérieure (vers les lobes temporaux et frontaux) avec l'apparition d'hallucinations structurelles complexes; désactiver la conscience et l'apparition de crises convulsives généralisées secondaires. La survenue de crises dans un rêve est typique, surtout lorsque les patients se réveillent. Les crises s'accompagnent souvent de symptômes de migraine: maux de tête et vomissements. Les premières crises chez les jeunes enfants sont les plus difficiles et les plus longues (jusqu'à plusieurs heures voire plusieurs jours).

Sur l'EEG, l'apparition d'une activité d'onde de crête de haute amplitude dans l'une des dérivations occipitales ou bioccipitale est déterminée indépendamment. La morphologie des motifs ressemble à celle de l'épilepsie rolandique. La caractéristique est la disparition de l'épiactivité lors de l'enregistrement d'EEG à yeux ouverts.

Diagnostic différentiel. La différenciation doit être faite, tout d'abord, avec l'épilepsie occipitale symptomatique qui se produit avec des dommages structuraux aux lobes occipitaux. Dans l'épilepsie occipitale symptomatique, l'âge d'apparition des crises n'est pas limité, des crises convulsives généralisées partielles et secondaires plus souvent complexes sont observées. La morphologie des complexes d'ondes de pointe sur l'EEG est différente de celle de l'épilepsie occipitale idiopathique, et elle ne change pas lorsque les yeux s'ouvrent. Au cours d'une étude neuroradiologique, des changements morphologiques dans les lobes occipitaux du cerveau sont constatés. La prévision est moins favorable..

Traitement. Les médicaments de choix sont les dérivés de la carbamazépine. La dose quotidienne moyenne est d'environ 20 mg / kg. En cas d'inefficacité, des valproates sont utilisés - 30 à 50 mg / kg / jour. La phénytoïne, médicament de réserve, est de 3 à 7 mg / kg / jour. Le traitement est effectué uniquement en monothérapie. Les cas résistants doivent être différenciés de l'épilepsie occipitale symptomatique. Une rémission thérapeutique complète est observée dans 95% des cas. Dans le même temps, les crises sont plus difficiles à arrêter et les doses de DEA sont plus élevées qu'avec l'épilepsie de Roland.