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Adénome hypophysaire: symptômes, traitement, types, diagnostic et causes de développement

Tumeur

L'hypophyse est la glande endocrine centrale, qui affecte la croissance, le métabolisme et les fonctions de reproduction dans le corps humain. Il est situé dans le cerveau à la base de la selle turque. Les dimensions de l'hypophyse d'un adulte sont d'environ 9 x 7 x 4 mm et la masse est d'environ 0,5 g. La glande pituitaire se compose de deux parties - la neurohypophyse antérieure et adénohypophyse et la neurohypophyse postérieure.

Les fonctions de la partie antérieure sont la production d'hormones qui stimulent l'activité de la glande thyroïde (hormone stimulant la thyroïde, TSH), les ovaires et les testicules (hormone folliculo-stimulante, FSH et hormone lutéinisante, LH), les glandes surrénales (hormone adrénocorticotrope, ACTH), et régulent également la croissance corporelle (somatotrope) hormone, STH) et la lactation (prolactine).

Les fonctions de la neurohypophyse sont réduites à la production d'hormone antidiurétique, qui régule le métabolisme de l'eau et du sel dans le corps, et d'ocytocine, qui régule les processus d'accouchement et de lactation.

Avec des effets indésirables, le tissu glandulaire peut augmenter de volume et produire une quantité excessive d'hormones - un adénome se développe. L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules de l'adénohypophyse.

Les types d'adénome suivants sont distingués

  • microadénome - moins de 1 cm
  • macroadénome - plus de 1 cm
  • adénomes géants - plus de 10 cm
  • pas au-delà de la selle turque - intrasellaire
  • de plus en plus au sommet de la selle turque - endosuprasellar
  • de plus en plus - endoinfrasellar
  • germination de la selle turque sur le côté - adénome endolatérosellaire

Sécrétion d'hormones:

  • tumeurs hormonales inactives (environ 40%)
  • adénomes hormonaux actifs (60%)

Par la nature des hormones produites:

  • hormone de croissance
  • gonadotropinome (FSH ou LH)
  • thyrotropinome
  • prolactinome
  • corticotropinome
  • adénomes hypophysaires mixtes (produisent plusieurs hormones à la fois, se produisent dans 15% des cas)

Selon les statistiques, les adénomes hypophysaires représentent 10 à 15% de toutes les tumeurs cérébrales. L'adénome survient à l'âge de 25 à 50 ans, avec la même fréquence chez les hommes et les femmes. Rarement, la maladie peut se développer chez les enfants - 2 à 6% de tous les patients atteints d'adénome sont des enfants et des adolescents.

Quelles sont les causes de l'adénome?

Causes de l'adénome hypophysaire:

  • Neuroinfection:
      • méningite, encéphalite
      • tuberculose avec atteinte du système nerveux central
      • brucellose
      • polio
      • syphilis
  • Effets négatifs sur le fœtus pendant la grossesse (produits toxiques et médicinaux, rayonnement ionisant)
  • Traumatisme craniocérébral, hémorragie intracrânienne.
  • Hérédité. Chez les patients atteints du syndrome d'adénomatose endocrinienne multiple héréditaire, dans lequel se trouvent des tumeurs d'autres glandes, l'incidence de l'adénome hypophysaire est plus élevée que chez d'autres personnes.
  • Lésions auto-immunes ou inflammatoires prolongées de la glande thyroïde avec diminution de sa fonction (hypothyroïdie)
  • Hypogonadisme - sous-développement congénital des ovaires et des testicules, ou lésions acquises des glandes génitales dues à des radiations radioactives, des processus auto-immunes, etc..
  • Selon des données récentes, l'utilisation à long terme de contraceptifs oraux combinés peut conduire au développement d'un adénome, car ces médicaments suppriment l'ovulation sur de nombreux cycles menstruels, les hormones correspondantes ne sont pas produites par les ovaires et l'hypophyse doit produire plus de FSH et de LH, c'est-à-dire que le gonadotrophinome peut se développer.

Symptômes

Les signes avec lesquels l'adénome peut se manifester varient selon le type de tumeur..

Le microadénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens, et inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou soit accidentellement détecté lors de l'examen pour d'autres maladies. 12% des personnes ont des microadénomes asymptomatiques.

Le macroadénome se manifeste non seulement par l'endocrine, mais également par des troubles neurologiques provoqués par la compression des nerfs et des tissus environnants.

Prolactinome

La tumeur hypophysaire la plus courante survient dans 30 à 40% de tous les adénomes. En règle générale, la taille des prolactinomes ne dépasse pas 2 à 3 mm. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Elle se manifeste par des signes tels que:

  • irrégularités menstruelles chez la femme - cycles irréguliers, allongement du cycle pendant plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruations
  • galactorrhée - libération continue ou périodique de lait maternel (colostrum) des glandes mammaires, non associée à la période post-partum
  • incapacité à devenir enceinte en raison d'un manque d'ovulation
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une dysfonction érectile, une altération de la formation des spermatozoïdes, conduisant à l'infertilité.

Hormone de croissance

Il représente 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires. Chez les enfants, la fréquence d'apparition est troisième après les prolactinomes et les corticotropinomes. Il se caractérise par des niveaux élevés d'hormone de croissance dans le sang. Signes d'hormones de croissance:

  • chez les enfants, il manifeste des symptômes de gigantisme. L'enfant gagne rapidement du poids et de la taille, en raison de la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi que de la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence dans la période prépubère, un certain temps avant le début de la puberté et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le gigantisme est considéré comme une augmentation de la taille des adultes de 2 à 2,05 m.
  • si le somatotropinome s'est produit à l'âge adulte, il se manifeste par des symptômes d'acromégalie - une augmentation des brosses, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, des changements et un grossissement des traits du visage, l'apparition d'une croissance accrue des cheveux, de la barbe et de la moustache chez les femmes, des irrégularités menstruelles. Une augmentation des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions.

Corticotropinome

Il survient dans 7 à 10% des adénomes hypophysaires. Elle se caractérise par une production excessive d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes), c'est ce qu'on appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.

  • Obésité de type "cushingoïde" - il y a une redistribution de la couche de graisse et des dépôts de graisse dans la ceinture scapulaire, sur le cou, dans les zones supraclaviculaires. Le visage prend une forme ronde "en forme de lune". Les extrémités deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans le tissu sous-cutané et les muscles..
  • troubles cutanés - vergetures rose-violet (stries) sur la peau de l'abdomen, de la poitrine, des hanches; pigmentation accrue de la peau des coudes, des genoux, des aisselles; sécheresse et desquamation accrues de la peau
  • hypertension artérielle
  • les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et un hirsutisme - augmentation de la pilosité cutanée, croissance de la barbe et de la moustache
  • chez les hommes, une diminution de la puissance est souvent observée

Gonadotropinome

Il est rare parmi les adénomes hypophysaires. Elle se manifeste par des violations du cycle menstruel, plus souvent l'absence de menstruations, une diminution de la fonction reproductrice chez les hommes et les femmes, dans le contexte d'organes génitaux externes et internes réduits ou absents.

Thyrotropinome

Il est également très rare, dans seulement 2 à 3% de l'adénome hypophysaire. Ses manifestations varient selon que cette tumeur est primaire ou secondaire.

  • les thyrethropinomes primaires sont caractérisés par les effets de l'hyperthyroïdie - perte de poids, tremblements des extrémités et de tout le corps, yeux exorbités, mauvais sommeil, augmentation de l'appétit, augmentation de la transpiration, hypertension artérielle, tachycardie.
  • pour le thyrotropinome secondaire, c'est-à-dire qui est survenu en raison d'une fonction thyroïdienne réduite de longue date, l'hypothyroïdie est caractéristique - gonflement du visage, lenteur de la parole, gain de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix rauque, dépression.

Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire

  • déficience visuelle - vision double, strabisme, diminution de l'acuité visuelle dans un ou les deux yeux, champs visuels limités. Des adénomes importants peuvent conduire à une atrophie complète du nerf optique et à la cécité
  • maux de tête qui ne sont pas accompagnés de nausées, ne changent pas avec un changement de position corporelle, ne s'arrêtent souvent pas avec des analgésiques
  • congestion nasale due à la germination dans le bas de la selle turque

Symptômes d'insuffisance hypophysaire

Une insuffisance hypophysaire peut se développer en raison de la compression du tissu hypophysaire normal. Symptômes

  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénalienne - fatigue, hypotension artérielle, évanouissement, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme des électrolytes (sodium et potassium), hypoglycémie
  • une diminution du niveau d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et de l'impuissance, diminution de la pousse des cheveux chez l'homme sur le visage
  • chez les enfants, un manque d'hormone de croissance entraîne un retard de croissance et de développement

Symptômes psychiatriques

Ces symptômes de l'adénome hypophysaire sont causés par une modification du fond hormonal dans le corps. Irritabilité, instabilité émotionnelle, larmoiement, dépression, agressivité, apathie peuvent être observés..

Diagnostic de l'adénome hypophysaire

Si un adénome hypophysaire est suspecté, les consultations d'un endocrinologue, d'un neurologue, d'un neurochirurgien et d'un ophtalmologiste sont indiquées. Les méthodes de diagnostic suivantes sont attribuées:

Recherche hormonale

  • taux de prolactine sanguine, la norme est inférieure à 20 ng / ml pour les femmes et inférieure à 15 ng / ml pour les hommes
  • test avec la thyrolibérine - normalement, après administration intraveineuse de thyrolibérine, la production de prolactine augmente après 30 minutes pas moins de deux fois. De faibles taux de prolactine après la thyrolibérine peuvent être la preuve d'un prolactinome hypophysaire
  • le niveau d'hormone de croissance (STH) dans le sang, la norme pour les enfants d'un an à 18 ans est de 2 à 20 mUI / l, pour les hommes de 0 à 4 μg / l, pour les femmes de 0 à 18 μg / l.
  • hormone adrénocorticotrope (ACTH) dans le plasma sanguin, normale le matin à 8,00 heures - moins de 22 pmol / l, le soir à 22,00 moins de 6 pmol / l, cortisol dans le plasma sanguin le matin 200 - 700 nmol / l, le soir 55 - 250 nmol / l.
  • rythme quotidien de cortisol dans le sang
  • test d'urine quotidien pour le taux de cortisol, normal - 138 - 524 nmol / jour.
  • étude des électrolytes dans le sang - sodium, potassium, calcium, phosphore, etc..
  • test de dexaméthasone - une étude du niveau de cortisol dans le sang et l'urine après avoir pris de grandes ou petites doses de dexaméthasone
  • le niveau d'hormone folliculo-stimulante (FSH) dans le sang, la norme chez les femmes - au 7e - 9e jour du cycle menstruel 3,5 - 13,0 UI / l, au 12e - 14e jour - 4,7 - 22,0 UI / l, du 22e au 24e jour - 1,7 - 7,7 UI / l Chez les hommes, la FSH est normale - 1,5 - 12,0 UI / L.
  • le niveau d'hormone lutéinisante (LH) dans le sang, normal - du 7e au 9e jour du cycle 2-14 UI / l, du 12e au 14e jour - 24-150 UI / l, du 22e au 24e jour - 2-17 UI / l. Chez l'homme - 0,5 - 10 UI / L.
  • testostérone sérique chez l'homme, la norme de la fraction totale est de 12 à 33 nmol / l.
  • le taux d'hormone thyrethropique (TSH) et d'hormones thyroïdiennes (T3, T;) dans le sang, TSH normal - 0,4 - 4,0 mUI / ml, T3 - 2,63 - 5,70 pmol / l, T4 - 9,0 - 19,1 pmol / l.
  • les normes indiquées peuvent varier légèrement dans les laboratoires de différents hôpitaux

Radiographie du crâne

IRM du cerveau (en l'absence d'équipement - TDM du cerveau)

étude immunocytochimique des cellules d'adénome hypophysaire

examen du champ visuel

Comment traiter l'adénome hypophysaire?

Le choix de la méthode de traitement pour chaque patient est déterminé individuellement, en fonction de l'activité hormonale de la tumeur, des manifestations cliniques et de la taille de l'adénome.

Avec un prolactinome avec un taux de prolactine dans le sang supérieur à 500 ng / ml, un traitement médicamenteux est utilisé, et avec un taux de prolactine inférieur à 500 ng / ml, ou supérieur à 500 ng / ml, mais sans effet des médicaments, un traitement chirurgical est indiqué.

Avec les somatotropinomes, les corticotropinomes, les gonadotropinomes, les macroadénomes hormonaux inactifs, un traitement chirurgical associé à une radiothérapie est indiqué. Une exception est les somatotropinomes avec un type de cours asymptomatique - ils peuvent être traités sans chirurgie.

Traitement médical

Les groupes de médicaments suivants sont prescrits:

  • antagonistes des hormones de l'hypothalamus et de l'hypophyse - sandostatine (octréotide), lanréotide
  • les médicaments qui bloquent la formation d'hormones surrénales (kétoconazole, citadren, etc.)
  • agonistes de la dopamine - cabergoline (dostinex), bromocriptine

Le traitement médicamenteux conduit à une régression tumorale dans 56% des cas, à une stabilisation hormonale dans 31%.

Chirurgie

Il existe deux façons d'éliminer rapidement l'adénome ^

  • transsphénoïdal - à travers la cavité nasale
  • transcrânien - avec craniotomie

Ces dernières années, en présence de microadénomes ou de macroadénomes, qui n'ont pas d'effet significatif sur les tissus environnants, une élimination transsphénoïdale de l'adénome est réalisée. Avec les adénomes géants (plus de 10 cm de diamètre), l'ablation transcrânienne est indiquée.

L'ablation transsphénoïde de l'adénome hypophysaire est possible si la tumeur est localisée uniquement dans la selle turque ou s'étend au-delà de 20 mm au maximum. Elle est réalisée après consultation d'un neurochirurgien dans un hôpital. Sous anesthésie générale, le patient reçoit une injection de matériel endoscopique (endoscope à fibres optiques) par le passage nasal droit jusqu'à la fosse crânienne antérieure. Ensuite, la paroi de l'os sphénoïde est incisée, libérant ainsi l'accès à la région de la selle turque. L'adénome hypophysaire est excisé et retiré..

Toutes les manipulations sont effectuées sous le contrôle de l'endoscope, et une image agrandie s'affiche sur le moniteur, vous permettant d'élargir la vue d'ensemble du champ chirurgical. La durée de l'opération est de 2 à 3 heures. Le premier jour après la chirurgie, le patient peut être activé, et le quatrième jour peut sortir de l'hôpital en l'absence de complications. Une guérison complète de l'adénome au cours de cette opération est obtenue dans près de 95% des cas.

La chirurgie transcrânienne (ouverte) est réalisée dans les cas graves par trépanation du crâne sous anesthésie générale. En raison de la morbidité élevée de cette opération et du risque élevé de complications, les neurochirurgiens modernes n'essaient d'y recourir que s'il est impossible d'effectuer une ablation endoscopique de l'adénome, par exemple, avec une invasion tumorale prononcée dans le tissu cérébral..

Radiothérapie

Il est utilisé pour les microadénomes à faible niveau d'activité. Il peut être prescrit en association avec un traitement médicamenteux. Récemment, la méthode de radiochirurgie stéréotaxique d'un adénome à l'aide de Cyber-Knife a été répandue - un faisceau radioactif est fourni directement au tissu tumoral. Gamma - thérapie - le rayonnement provenant d'une source extérieure au corps reste également pertinent..

Des complications sont-elles possibles après la chirurgie?

Le risque de développer des complications dans la période postopératoire varie en fonction de la technique chirurgicale:

  • avec accès transsphénoïdal, les complications se développent dans 13% et la mortalité opérationnelle est de 3%
  • avec accès transcrânien - 27,9% et 7%, respectivement.

Des complications peuvent se développer:

  • rechute tumorale - se développe dans 15 à 16%
  • dysfonctionnement du cortex surrénal
  • perte de vision
  • dysfonction thyroïdienne
  • hypopituitarisme - insuffisance hypophysaire partielle ou complète
  • troubles de la parole, de la mémoire, de l'attention
  • inflammation infectieuse
  • saignement des vaisseaux hypophysaires après la chirurgie

La prévention des complications après la chirurgie est une correction médicale du fond hormonal dans le corps en fonction des résultats de l'examen.

Complications de l'adénome hypophysaire sans chirurgie

En l'absence de traitement médicamenteux ou chirurgical, des tailles de tumeurs importantes peuvent entraîner une déficience visuelle grave et la cécité, qui, sur un patient sur trois, est handicapée. Hémorragie possible dans le tissu de l'hypophyse avec le développement de son apoplexie et une perte de vision aiguë.

Dans la grande majorité des cas, l'adénome hypophysaire sans traitement conduit à l'infertilité masculine et féminine.

Prévoir

Le pronostic pour un diagnostic et un traitement en temps opportun est favorable - la guérison après la chirurgie se produit dans 95% des cas, avec un soutien médical avant, pendant et après la chirurgie, une régression des symptômes et des troubles hormonaux est observée dans 94% des cas. Avec une combinaison de médicaments et de chirurgie avec radiothérapie, l'absence de récidive tumorale au cours de la première année après le début du traitement est de 80% et au cours des cinq premières années - 69%.

Le pronostic pour la restauration de la vision est favorable si l'adénome n'est pas volumineux et existait chez le patient avant le début du traitement depuis moins d'un an.

L'examen du handicap est effectué par la clinique - commission d'experts après la sortie de l'hôpital. Un patient peut être affecté d'un handicap du groupe III, II ou I avec des troubles endocriniens métaboliques, trophiques, ophtalmologiques et neurologiques, ainsi qu'avec des violations graves des fonctions et une incapacité à travailler, par exemple, avec acromégalie, perte de vision, insuffisance du cortex surrénalien, troubles du métabolisme des glucides etc.

L'incapacité temporaire (congé de maladie) pour les patients qui travaillent est déterminée pour une période de 2 à 3 mois lors de l'examen initial dans un hôpital, de 1,5 à 2 mois pendant la radiothérapie, de 2 à 3 mois pendant la chirurgie pour l'ablation de l'adénome hypophysaire. De plus, avec des prévisions de travail douteuses - direction de l'UIT.

Adénome hypophysaire

L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l'hypophyse antérieure.

L'hypophyse est une petite structure cérébrale qui contrôle les glandes endocrines par la production de ses propres hormones. L'adénome hypophysaire peut être hormonal actif et inactif. Les symptômes cliniques de la maladie dépendent de ce fait, ainsi que de la taille de la tumeur, de la direction et de la vitesse de sa croissance..

Les principales manifestations de l'adénome hypophysaire peuvent être des problèmes de vision, une altération du fonctionnement de la glande thyroïde, des glandes sexuelles, des glandes surrénales, une croissance ralentie et une proportionnalité de certaines parties du corps. Parfois, la maladie est asymptomatique.

Ce que c'est?

En termes simples, l'adénome hypophysaire est un néoplasme de l'hypophyse qui peut se manifester par divers symptômes cliniques (troubles endocriniens, ophtalmiques ou neurologiques) ou, dans certains cas, être asymptomatique. Il existe un grand nombre d'espèces de cette tumeur..

Les caractéristiques de l'adénome appartiennent à quel groupe - manifestations pathologiques, méthodes de diagnostic et de traitement.

Raisons du développement

Les causes exactes de la formation de l'adénome hypophysaire n'ont pas encore été établies en neurologie. Cependant, il existe des hypothèses qui prouvent l'apparition d'une tumeur en raison de phénomènes infectieux dans le système nerveux, de lésions cérébrales traumatiques et des effets négatifs de divers facteurs sur le fœtus. Les neuroinfections les plus dangereuses pouvant conduire à la formation de tumeurs comprennent la neurosyphilis, la tuberculose, la brucellose, l'encéphalite, la poliomyélite, l'abcès cérébral, la méningite, le paludisme cérébral.

La neurologie fait actuellement l'objet de recherches dont le but est d'établir un lien entre la formation de l'adénome hypophysaire et la prise de contraceptifs oraux par les femmes. Les scientifiques explorent également une hypothèse qui prouve qu'une tumeur peut apparaître en raison d'une stimulation hypothalamique accrue de l'hypophyse. Ce mécanisme d'apparition du néoplasme est souvent observé chez les patients atteints d'hypogonadisme primaire ou d'hypothyroïdie..

Classification

Les adénomes hypophysaires sont classés comme hormonaux actifs (produisent des hormones hypophysaires) et hormonaux inactifs (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormono-actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
  • gonadotrophines (gonadotropinomes) - développées à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et stimulantes folliculaires;
  • hormones de croissance (hormones de croissance) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone de croissance;
  • corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone thyrotrope.

Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est classé comme mixte..

Les adénomes hypophysaires hormonaux inactifs sont divisés en oncocytomes et adénomes chromophobes.

Selon la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm ou plus).

Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance d'une tumeur dans la cavité de la selle turque);
  • Infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, l'atteinte du sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (tumeur se propageant);
  • rétrocellulaire (croissance d'un néoplasme en arrière);
  • latéral (néoplasme étendu sur les côtés);
  • antésellaire (croissance tumorale antérieure).

Lorsque le néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé en fonction des directions dans lesquelles la croissance tumorale se produit.

Symptômes

Les signes par lesquels l'adénome hypophysaire peut se manifester varient selon le type de tumeur..

Le microadénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens, et inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou soit accidentellement détecté lors de l'examen pour d'autres maladies. 12% des personnes ont des microadénomes asymptomatiques.

Le macroadénome se manifeste non seulement par l'endocrine, mais également par des troubles neurologiques provoqués par la compression des nerfs et des tissus environnants.

Prolactinome

La tumeur hypophysaire la plus courante survient dans 30 à 40% de tous les adénomes. En règle générale, la taille des prolactinomes ne dépasse pas 2 à 3 mm. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Elle se manifeste par des signes tels que:

  • irrégularités menstruelles chez la femme - cycles irréguliers, allongement du cycle pendant plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruations
  • galactorrhée - libération continue ou périodique de lait maternel (colostrum) des glandes mammaires, non associée à la période post-partum
  • incapacité à devenir enceinte en raison d'un manque d'ovulation
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une dysfonction érectile, une altération de la formation des spermatozoïdes, conduisant à l'infertilité.

Hormone de croissance

Il représente 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires. Chez les enfants, la fréquence d'apparition est troisième après les prolactinomes et les corticotropinomes. Il se caractérise par des niveaux élevés d'hormone de croissance dans le sang. Signes d'hormones de croissance:

  • chez les enfants, il manifeste des symptômes de gigantisme. L'enfant gagne rapidement du poids et de la taille, en raison de la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi que de la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence dans la période prépubère, un certain temps avant le début de la puberté et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le gigantisme est considéré comme une augmentation de la taille des adultes de 2 à 2,05 m.
  • si le somatotropinome s'est produit à l'âge adulte, il se manifeste par des symptômes d'acromégalie - une augmentation des brosses, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, des changements et un grossissement des traits du visage, l'apparition d'une croissance accrue des cheveux, de la barbe et de la moustache chez les femmes, des irrégularités menstruelles. Une augmentation des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions.

Corticotropinome

Il survient dans 7 à 10% des adénomes hypophysaires. Elle se caractérise par une production excessive d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes), c'est ce qu'on appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.

  • Obésité de type "cushingoïde" - il y a une redistribution de la couche de graisse et des dépôts de graisse dans la ceinture scapulaire, sur le cou, dans les zones supraclaviculaires. Le visage prend une forme ronde "en forme de lune". Les extrémités deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans le tissu sous-cutané et les muscles..
  • troubles cutanés - vergetures rose-violet (stries) sur la peau de l'abdomen, de la poitrine, des hanches; pigmentation accrue de la peau des coudes, des genoux, des aisselles; sécheresse et desquamation accrues de la peau
  • hypertension artérielle
  • les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et un hirsutisme - augmentation de la pilosité cutanée, croissance de la barbe et de la moustache
  • chez les hommes, une diminution de la puissance est souvent observée

Gonadotropinome

Il est rare parmi les adénomes hypophysaires. Elle se manifeste par des violations du cycle menstruel, plus souvent l'absence de menstruations, une diminution de la fonction reproductrice chez les hommes et les femmes, dans le contexte d'organes génitaux externes et internes réduits ou absents.

Thyrotropinome

Il est également très rare, dans seulement 2 à 3% de l'adénome hypophysaire. Ses manifestations varient selon que cette tumeur est primaire ou secondaire.

  • les thyrethropinomes primaires sont caractérisés par les effets de l'hyperthyroïdie - perte de poids, tremblements des extrémités et de tout le corps, yeux exorbités, mauvais sommeil, augmentation de l'appétit, augmentation de la transpiration, hypertension artérielle, tachycardie.
  • pour le thyrotropinome secondaire, c'est-à-dire qui est survenu en raison d'une fonction thyroïdienne réduite de longue date, l'hypothyroïdie est caractéristique - gonflement du visage, lenteur de la parole, gain de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix rauque, dépression.

Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire

  • déficience visuelle - vision double, strabisme, diminution de l'acuité visuelle dans un ou les deux yeux, champs visuels limités. Des adénomes importants peuvent conduire à une atrophie complète du nerf optique et à la cécité
  • maux de tête qui ne sont pas accompagnés de nausées, ne changent pas avec un changement de position corporelle, ne s'arrêtent souvent pas avec des analgésiques
  • congestion nasale due à la germination dans le bas de la selle turque

Symptômes d'insuffisance hypophysaire

Une insuffisance hypophysaire peut se développer en raison de la compression du tissu hypophysaire normal. Symptômes

  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénalienne - fatigue, hypotension artérielle, évanouissement, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme des électrolytes (sodium et potassium), hypoglycémie
  • une diminution du niveau d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et de l'impuissance, diminution de la pousse des cheveux chez l'homme sur le visage
  • chez les enfants, un manque d'hormone de croissance entraîne un retard de croissance et de développement

Symptômes psychiatriques

Ces symptômes de l'adénome hypophysaire sont causés par une modification du fond hormonal dans le corps. Irritabilité, instabilité émotionnelle, larmoiement, dépression, agressivité, apathie peuvent être observés..

Diagnostique

Malgré une telle variété de manifestations cliniques, on peut dire que le diagnostic de l'adénome hypophysaire est une entreprise assez difficile..

Cela est principalement dû à la non-spécificité de nombreuses plaintes. De plus, les symptômes de l'adénome hypophysaire obligent les patients à se tourner vers divers spécialistes (ophtalmologiste, gynécologue, thérapeute, pédiatre, urologue, sexologue et même psychiatre). Et loin d'être toujours un spécialiste étroit peut soupçonner cette maladie. C'est pourquoi les patients présentant des plaintes similaires non spécifiques et polyvalentes sont soumis à l'examen de plusieurs spécialistes. De plus, le diagnostic d'adénome hypophysaire facilite les tests sanguins pour les hormones. Une diminution ou une augmentation d'un certain nombre d'entre elles en combinaison avec des plaintes existantes aide le médecin à déterminer le diagnostic.

Auparavant largement utilisé dans le diagnostic de l'adénome hypophysaire était la radiographie de la selle turque. L'ostéoporose révélée et la destruction de l'arrière de la selle turque, le contour de son bas ont servi et servent toujours de signes fiables d'adénome. Cependant, ce sont déjà des symptômes tardifs de l'adénome hypophysaire, c'est-à-dire qu'ils apparaissent déjà avec une période significative d'existence de l'adénome.

Une imagerie par résonance magnétique du cerveau est une méthode moderne, plus précise et antérieure de diagnostic instrumental, par rapport à la radiographie. Cette méthode vous permet de voir l'adénome et plus l'appareil est puissant, plus ses capacités de diagnostic sont élevées. Certains microadénomes hypophysaires, en raison de leur petite taille, peuvent ne pas être reconnus même avec l'imagerie par résonance magnétique. Le diagnostic de microadénomes non hormonaux à croissance lente, qui peuvent ne pas se manifester du tout, est particulièrement difficile.

Traitement de l'adénome hypophysaire

Différentes méthodes sont utilisées pour traiter l'adénome, dont le choix dépend de la taille du néoplasme et de la nature de l'activité hormonale. À ce jour, de telles approches sont appliquées:

  1. Observation. Avec les tumeurs hypophysaires, qui sont petites et hormonales inactives, les médecins choisissent une tactique attentiste. Si l'éducation augmente, un traitement approprié est alors prescrit. Si l'adénome n'affecte pas l'état du patient, l'observation continue.
  2. Thérapie médicamenteuse. La prescription de médicaments à un patient atteint d'une tumeur hypophysaire est indiquée pour éliminer les symptômes de la maladie et améliorer la santé. À cette fin, le médecin prescrit des médicaments fortifiants et des complexes vitaminiques. Un traitement conservateur est indiqué pour les petites tumeurs. La sélection des médicaments dépend également du type de tumeur. Avec les somatotropinomes, des agonistes de la somatostatine (somatuline et sandostatine) sont prescrits, avec des prolactinomes, des agonistes de la dopamine et des préparations d'ergoline, avec des corticotropinomes, des bloqueurs de la stéroïdogenèse (nizoral, mammammite, orimétine).
  3. Traitement radiochirurgical. Il s'agit d'une méthode de radiothérapie moderne et très efficace, basée sur la destruction de la tumeur par radiation, sans effectuer de procédures chirurgicales.
  4. Opération. L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est la méthode de traitement la plus efficace, mais en même temps traumatisante. Les spécialistes ont deux options d'accès: par les voies nasales et en ouvrant la cavité crânienne. Le premier accès est préférable, mais uniquement utilisé pour les petits adénomes.

Souvent, pour le traitement de l'adénome hypophysaire, il est nécessaire de combiner plusieurs de ces techniques pour obtenir le résultat souhaité..

Prévision pour la vie

L'adénome hypophysaire fait référence à des néoplasmes bénins, cependant, avec une augmentation de taille, il, comme d'autres tumeurs cérébrales, prend une évolution maligne en raison de la compression des formations anatomiques environnantes. La taille de la tumeur détermine également la possibilité de son élimination complète. L'adénome hypophysaire d'un diamètre supérieur à 2 cm est associé à la probabilité de rechute postopératoire, qui peut survenir dans les 5 ans suivant l'ablation..

Le pronostic de l'adénome dépend également de son type. Ainsi, avec les microcorticotropinomes chez 85% des patients, il y a une restauration complète de la fonction endocrinienne après un traitement chirurgical. Chez les patients atteints de somatotropinome et de prolactinome, ce chiffre est nettement inférieur - 20-25%. Selon certains rapports, en moyenne, après un traitement chirurgical, une récupération est observée chez 67% des patients, et le nombre de rechutes est d'environ 12%.

Dans certains cas, avec une hémorragie dans l'adénome, l'auto-guérison se produit, ce qui est le plus souvent observé avec les prolactinomes.

Le rôle des dopaminomimétiques dans le traitement et la prévention de la récidive de l'adénome hypophysaire

L'hypophyse et l'hypothalamus sont fonctionnellement intégrés. L'hypothalamus fait partie du diencéphale, et l'hypophyse se développe à partir de deux bourgeons ectodermiques d'origines diverses: saillie de la cavité buccale primaire

L'hypophyse et l'hypothalamus sont fonctionnellement intégrés. L'hypothalamus fait partie du diencéphale et l'hypophyse se développe à partir de deux bourgeons ectodermiques d'origines diverses: saillie de la cavité buccale primaire (poche de Ratke) et saillie du bas du troisième ventricule cérébral (entonnoir). L'hypophyse, l'appendice cérébral inférieur ou l'hypophyse (hypophyse cerebri, glandula pituitaris), est un organe endocrinien complexe situé à la base du crâne dans la selle turque de l'os principal et relié anatomiquement par une jambe au bas du troisième ventricule cérébral du diencéphale. Il se compose de trois lobes: le lobe antérieur, le lobe moyen et le lobe postérieur. Les lobes antérieur et moyen sont combinés sous le nom d'adénohypophyse, et le lobe postérieur est appelé neurohypophyse. L'élévation médiane fait également référence à la neurohypophyse (emention médiale située à la frontière entre l'adénohypophyse et l'hypothalamus du diencéphale).

La glande pituitaire - la selle turque, comme la glande pituitaire, a une forme ovale. Il est tapissé de dure-mère, entre les feuilles desquelles se situe l'hypophyse. L'entrée de la selle turque est couverte par une feuille de la dure-mère, qui est appelée le diaphragme de la selle turque. À travers le trou dans le diaphragme passe la jambe pituitaire. Normalement, la membrane arachnoïdienne est située sur la surface supérieure du diaphragme de la selle turque et ne tombe pas dans sa cavité. En présence de malformations congénitales du diaphragme de la selle turque, la membrane arachnoïdienne se prolonge dans la cavité de la selle turque, permettant au liquide céphalorachidien d'entrer ici, ce qui conduit au développement du syndrome de la selle turque vide.

Dans l'hypophyse antérieure, des hormones protéiques (hormone somatotrope (STH) et prolactine), des glycoprotéines (stimulant les follicules, lutéinisantes et thyrotropes (TSH)), ainsi que l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), des endorphines, des lipotropines et des mélanocytostimules sont produites. L'hypophyse postérieure sert de réservoir pour stocker les neurohormones - la vasopressine et l'ocytocine, qui pénètrent ici le long des axones des neurones situés dans les noyaux hypothalamiques.

Les causes de carence en hormone hypophysaire peuvent être: anomalies de l'approvisionnement en sang, hémorragie, hypophyse congénitale de l'hypophyse, méningite ou encéphalite, compression de l'hypophyse par une tumeur, traumatisme crânien, exposition à certains médicaments, radiation, chirurgie.

Le manque d'hormones hypophysaires peut entraîner une carence secondaire en hormones d'autres glandes endocrines (hypothyroïdie secondaire, diabète insipide), ainsi que des troubles physiques graves (nanisme hypophysaire, hypopituitarisme).

La raison de l'excès d'hormones hypophysaires dans la plupart des cas est une tumeur de l'hypophyse elle-même - un adénome. Dans le même temps, le niveau de ces hormones qui produisent des cellules d'adénome augmente, tandis que le niveau de toutes les autres hormones peut diminuer considérablement en raison de la compression de la partie restante de l'hypophyse.

Parmi toutes les tumeurs affectant l'hypophyse, l'adénome prend la première place. Habituellement, l'adénome hypophysaire survient chez l'adulte, mais parfois une tumeur est également retrouvée dans l'enfance [1]. La moitié de tous les cas de la maladie surviennent à un âge moyen de 30 à 50 ans, avec la même fréquence pour les hommes et les femmes, ce qui représente 15% de tous les néoplasmes intracrâniens [2]. La véritable prévalence de cette tumeur est difficile à établir, car nombre d'entre elles sont asymptomatiques depuis longtemps. La détection n'est que de 2 personnes pour 100 000 habitants. À l'autopsie, des adénomes hypophysaires sont retrouvés chez 10 à 20% des patients décédés de maladies non liées à l'hypophyse [3].

Jusqu'à récemment, les adénomes hypophysaires étaient divisés en acidophiles (éosinophiles), accompagnés d'hypersécrétion de GH (acromégalie ou gigantisme), basophiles, sécrétant de l'ACTH, et également chromophobes, se produisant sans interruption de la sécrétion hormonale, et mélangés. Cependant, dans de nombreux cas, il n'y avait pas de corrélation suffisante entre le tableau clinique de la maladie et la structure histologique de l'adénome hypophysaire. Cependant, en 1995, E. Horvath et K. Kovacs, en utilisant des types d'études histologiques et autres dans l'étude de 1700 adénomes hypophysaires, ont proposé une classification modifiée tenant compte de la fréquence d'apparition de divers types d'adénomes. Selon leur classification, il existe des adénomes somatotrophes, lactotrophes, mammosomatotrophes, corticotrophes, thyrotrophes, gonadotrophes, plurigormonaux, «muets» et autres..

L'adénome hypophysaire (adénome hypophyse) est une tumeur bénigne provenant des cellules glandulaires de l'hypophyse antérieure (adénohypophyse) et localisée dans la cavité de la selle turque de l'os sphénoïde de la base du crâne (Fig.1).

Le concept même d'adénome hypophysaire est collectif et comprend tout un groupe de tumeurs qui provoquent diverses manifestations de la maladie. Comme toutes les tumeurs, les adénomes hypophysaires sont divisés par taille, direction de croissance, caractéristiques histologiques et activité hormonale. La classification moderne des adénomes hypophysaires est basée sur une comparaison des symptômes cliniques et de la concentration d'hormones tropiques dans le sang avec les caractéristiques immunohistochimiques et microscopiques électroniques de la tumeur.

Il existe plusieurs types de classifications des adénomes hypophysaires. L'un d'eux est l'activité hormonale des tumeurs, qui est activement utilisée depuis le début des années 70 du XXe siècle. Selon cette classification, les adénomes sont divisés en hormones inactives (25 à 30%) et hormonales actives (70 à 75%) [4]..

Les adénomes hypophysaires qui se produisent sans manifestations cliniques d'hypersécrétion d'hormones hypophysaires sont appelés adénomes hypophysaires "inactifs", dont la croissance conduit à une diminution de la fonction de l'hypophyse - hypopituitarisme. Avant l'apparition de symptômes neurologiques, tels qu'un mal de tête, une déficience visuelle associée aux effets d'une grosse tumeur sur les structures environnantes, les adénomes hypophysaires inactifs hormonaux sont des tumeurs cliniquement «silencieuses» ou «silencieuses». Les termes adénomes «cliniquement non fonctionnels» sont également utilisés dans la littérature [5]. Cependant, il existe des adénomes hormono-actifs, qui incluent les adénomes gonadotropes produisant de l'ACTH, sécrétant de la prolactine, produisant des STH, produisant de la TSH. L'incidence de la somatotropine est de 20 à 25%, de la prolactine 40%, de la corticotropine 7%, de la thyrotropine 3% des adénomes hypophysaires totaux. Les tumeurs mixtes - prolactosomatotropinomes et prolactocorticotropinomes - sont relativement rares. D'autres types d'adénomes hypophysaires sont des tumeurs rares..

De plus, il existe une classification des adénomes hypophysaires dans le sens de la croissance. Le schéma de croissance de l'adénome hypophysaire est déterminé par le rapport de la tumeur à la selle turque, dans laquelle se trouve l'hypophyse normale, et aux structures qui l'entourent. À un stade précoce, des adénomes hypophysaires se développent dans la cavité de la selle turque (tumeurs endosellaires). Augmentant progressivement, la tumeur peut se propager vers le bas, dans le sinus sphénoïde (infracellulaire), vers le haut - dans la direction du diaphragme de la selle turque et de l'intersection optique (suprasellaire), latéralement, affectant les structures du sinus caverneux, les parties basales des lobes temporaux du cerveau et les principaux vaisseaux de la tête, en arrière - en direction du tronc cérébral (rétrocellulaire) et en avant - en direction des lobes frontaux, de l'orbite, du labyrinthe ethmoïde et de la cavité nasale (antésellaire). Très souvent, la direction de croissance de l'adénome hypophysaire est différente (haut, côté, bas) - alors la tumeur est appelée endo / supra / infra / latérosellaire. La taille de la tumeur hypophysaire est divisée en microadénomes (moins de 1 cm de diamètre) et macroadénomes (diamètre supérieur à 1 cm).

Les raisons du développement d'adénomes hypophysaires n'ont pas encore été entièrement élucidées, bien qu'il soit connu que certains d'entre eux peuvent être génétiquement déterminés. Parmi les facteurs prédisposant au développement de tumeurs hypophysaires figurent la neuroinfection, la sinusite chronique, les lésions cérébrales traumatiques, le déséquilibre hormonal, l'exposition intra-utérine indésirable au fœtus. Récemment, le rôle étiologique a été en partie attribué à l'utilisation à long terme des contraceptifs oraux.

Le développement d'une tumeur hypophysaire est un processus en plusieurs étapes dans lequel, avec les mutations somatiques dans les cellules hypophysaires, de nombreux autres facteurs supplémentaires sont impliqués - hormonaux, autocrins et paracrine. Les facteurs pathogénétiques importants impliqués dans la tumorigenèse de l'hypophyse sont les hormones hypothalamiques, les neurotransmetteurs et les facteurs de croissance [6]. Cependant, il convient de souligner que les violations de la régulation hypothalamique et d'autres facteurs indiqués, contrairement aux mutations oncogènes, ne contribuent qu'au développement de la tumeur hypophysaire, mais ne sont pas sa cause directe [7].

Il existe un concept de lésion primaire de l'hypothalamus avec implication secondaire de l'adénohypophyse dans le processus tissulaire [8], ainsi que le concept de lésion primaire de l'hypophyse, dont le résultat est la survenue d'un adénome [9]. La formation de certaines formes d'adénome hypophysaire (thyrotropine, gonadotrophine) dans le contexte d'une diminution primaire de l'activité des glandes endocrines périphériques (avec hypothyroïdie primaire, hypogonadisme) se produit en raison d'une hyperstimulation de l'hypophyse par les hormones de libération hypothalamique. Cela indique l'existence de divers mécanismes de formation de l'adénome hypophysaire.

Il a été prouvé que les cellules hypophysaires sont capables de produire divers facteurs de croissance, y compris le principal facteur de croissance des fibroblastes, qui possède un potentiel mitogène et angiogénique puissant, et ont des récepteurs correspondants [3].

Le tableau clinique de l'adénome hypophysaire est polymorphe et est représenté par divers groupes de symptômes, dont l'apparence est déterminée par les fonctions des hormones sécrétées par l'une ou l'autre forme de la tumeur (tableau 1).

Les manifestations cliniques des adénomes hypophysaires hormono-actifs consistent en un syndrome endocrinien-métabolique, des symptômes ophtalmoneurologiques et radiologiques. La gravité du syndrome métabolique endocrinien reflète le niveau d'hormone hypophysaire produite de manière excessive et le degré de dommages aux tissus entourant la tumeur.

Avec certains adénomes hypophysaires (corticotropinomes, certains thyrotropinomes), le tableau clinique est causé non pas tant par une production excessive de l'hormone tropique elle-même, mais par l'activation de l'organe cible qui y est associée, exprimée par l'hypercorticisme, la thyréotoxicose. Les symptômes ophtalmoneurologiques indiquant la présence d'adénome hypophysaire (atrophie optique primaire des nerfs optiques, modifications du champ visuel comme l'hémianopsie bitemporale, l'hypoxie, etc.) dépendent de la croissance de la tumeur suprasellaire. En raison de la pression de la tumeur sur le diaphragme de la selle turque, un mal de tête se produit, qui est généralement localisé dans les zones frontales, temporales et postorbitales. Cette douleur est généralement de nature terne, n'est pas accompagnée de nausées, ne dépend pas de la position du corps et est loin d'être toujours arrêtée par des analgésiques. La poursuite de la croissance de la tumeur entraîne des dommages aux structures hypothalamiques. La croissance de l'adénome hypophysaire dans la direction latérale provoque une compression des III, IV, VI et des branches V des nerfs crâniens avec développement de l'ophtalmoplégie et de la diplopie. Croissance tumorale vers le bas, vers le bas de la selle turque, et propagation du processus dans le sinus de l'os sphénoïde, les sinus ethmoïdes peuvent s'accompagner d'une sensation de congestion nasale et de liquide céphalo-rachidien [17].

Une augmentation soudaine des maux de tête et des symptômes ophtalmoneurologiques chez les patients atteints d'adénome hypophysaire est le plus souvent associée soit à une croissance tumorale accélérée, par exemple pendant la grossesse, soit à une hémorragie dans la tumeur. L'hémorragie tumorale est considérée comme une complication grave mais non mortelle. Les hémorragies dans l'adénome hypophysaire se produisent assez souvent et peuvent conduire, en plus de l'augmentation des maux de tête, des troubles visuels et du développement de l'hypopituitarisme, à une «guérison» spontanée de l'adénome hypophysaire hormono-actif. Les «guérisons» spontanées sont les plus courantes dans les prolactinomes. Une augmentation de la tumeur pendant la grossesse est probablement due à l'augmentation inévitable de l'adénohypophyse au cours de cette période; il est à noter que chez la plupart des patients atteints de prolactinomes, la tumeur diminue après l'accouchement [18].

Les symptômes de l'adénome hypophysaire détectés lors de l'examen aux rayons X sont des changements dans la forme et la taille de la selle turque, l'amincissement et la destruction des structures osseuses qui le forment, etc. La tumeur elle-même peut être visualisée par tomodensitométrie..

Des symptômes cliniques spécifiques sont caractéristiques des adénomes hypophysaires hormono-actifs individuels. Les prolactinomes chez les femmes se manifestent par le syndrome de galactorrhée-aménorrhée. Souvent, la principale manifestation endocrinienne de ces tumeurs n'est que la galactorrhée, ou seulement les irrégularités menstruelles, ou l'infertilité, mais une combinaison de ces symptômes est plus souvent notée.

Environ un tiers des femmes atteintes de prolactinomes ont une obésité modérée, une hypertrichose légère, de l'acné, une séborrhée du cuir chevelu, une dysfonction sexuelle - diminution de la libido, de l'anorgasmie, etc. Chez les hommes, les principales manifestations endocriniennes du prolactinome sont la dysfonction sexuelle (diminution de la libido, impuissance), la gynécomastie et la galactorrhée sont relativement rares. Chez les femmes atteintes de prolactinomes, au moment où une tumeur est détectée, les troubles ophtalmoneurologiques ne surviennent pas dans plus de 26% des cas; chez les hommes, les symptômes ophtalmoneurologiques dominent. Cela est apparemment dû au fait que chez les femmes, les prolactinomes sont plus souvent détectés même au stade du microadénome, et chez les hommes, en raison de la croissance lente des symptômes non spécifiques tels que la faiblesse sexuelle et autres, les tumeurs sont presque toujours déjà grosses [19].

Les somatotropinomes se manifestent cliniquement par le syndrome d'acromégalie ou le gigantisme chez les enfants. Avec l'acromégalie, en plus des changements dans le squelette et les tissus mous typiques de cette maladie, la pression artérielle peut augmenter, l'obésité et les symptômes du diabète peuvent se développer. Il y a souvent une augmentation de la glande thyroïde, le plus souvent sans altération de la fonction. Souvent, l'hirsutisme, l'apparition de papillomes, de naevus, de verrues sur la peau, une graisse prononcée de la peau, une transpiration accrue; la performance des patients est réduite. La symptomatologie ophtalmoneurologique avec somatotropinomes se développe à un certain stade avec une croissance tumorale extrasellaire. En plus des symptômes ci-dessus, une polyneuropathie périphérique est notée, se manifestant par des paresthésies, une diminution de la sensibilité dans les extrémités distales, des douleurs dans les membres [20].

Le diagnostic des tumeurs hypophysaires est réduit à l'examen par des spécialistes (neurochirurgien, endocrinologue, ophtalmologiste), ainsi qu'aux radiographies du crâne, aux tests sanguins hormonaux, à la tomodensitométrie du cerveau et à l'imagerie par résonance magnétique. Le diagnostic de l'adénome hypophysaire doit être complet. La labilité émotionnelle prononcée des patients atteints d'adénome hypophysaire, les difficultés de recherche diagnostique, la probabilité de surdiagnostic, de croissance lente et l'évolution clinique bénigne de nombreux adénomes hypophysaires nécessitent une familiarisation avec tact et attention des patients avec les résultats de l'examen..

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des tumeurs hormonales inactives situées dans la région de la selle turque, avec des tumeurs de localisation non hypophysaire produisant des hormones peptidiques et avec une insuffisance hypothalamo-hypophyse d'origine non tumorale. Il est nécessaire de différencier l'adénome hypophysaire avec le syndrome de la selle turque vide, qui se caractérise également par le développement d'un syndrome ophtalmoneurologique.

De plus, il est nécessaire de prouver que le syndrome métabolique endocrinien n'est pas le résultat de la prise de certains médicaments ou d'effets neuro-réflexes. Ainsi, les antipsychotiques, un certain nombre d'antidépresseurs et de médicaments anti-ulcéreux peuvent provoquer le développement de la galactorrhée, et les corticostéroïdes contribuent à l'apparition du cushingoidism. Auto-palpation fréquente des glandes mammaires, présence d'un contraceptif intra-utérin, annexite chronique provoquant la survenue d'une galactorrhée réflexe.

Pour identifier la réaction anormale du tissu adénomateux à un effet pharmacologique, des tests pharmacologiques de stress spéciaux sont également utilisés. Si un adénome hypophysaire est suspecté, le patient doit être référé pour consultation à un ophtalmologiste. L'étude de l'acuité visuelle et des champs de vision, l'examen du fond d'œil permet de diagnostiquer des troubles visuels (syndrome chiasmatique), parfois des lésions du nerf oculomoteur.

Aujourd'hui, il existe trois principaux types de traitement pour les patients atteints d'adénomes hypophysaires: neurochirurgical (transfénoïde, ablation transcrânienne des tumeurs), la radiothérapie (protonthérapie, gamma thérapie, gamma knife) et les médicaments. Parmi ces derniers, on distingue les agonistes dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline, lévodopa, quinagolide), les analogues de la somatostatine (lanréotide, octréotide) et les bloqueurs des récepteurs de la somatotropine.

Le choix de la méthode de traitement de l'adénome hypophysaire dépend du type de tumeur (hormone inactive ou hormonale active), de sa taille, de sa gravité et de la gravité des manifestations cliniques. L'efficacité du traitement chirurgical, de la radiothérapie à distance et interstitielle, ainsi que du traitement médicamenteux dépend du stade de développement de la tumeur et de la gravité des symptômes cliniques (tableau 2)..

Les prolactinomes, quelle que soit leur taille, en l'absence de déficience visuelle croissante, sont d'abord traités de manière conservatrice avec des agonistes des récepteurs de la dopamine, et les femmes peuvent être autorisées à une grossesse pendant un traitement à long terme. Traitement chirurgical de la prolactine endosellaire réfractaire au traitement médicamenteux. L'irradiation de précision des protons est également utilisée. Les traitements microchirurgicaux sont préférés. Dans les grosses tumeurs se propageant aux structures parasellaires, la neurochirurgie est réalisée suivie d'une radiothérapie postopératoire [21].

Pour la somatotropine et la prolactosomatotropine avec localisation endosellaire de la tumeur, le traitement chirurgical et la radiothérapie par protons sont des méthodes alternatives. Si un traitement chirurgical radical n'est pas possible en raison d'une invasion tumorale dans les sinus ethmoïdes et l'orbite ou avec des tumeurs extrêmement importantes dans la période postopératoire, une thérapie gamma à distance est effectuée pour empêcher la croissance tumorale, en utilisant des agonistes des récepteurs de la dopamine.

Les corticotropinomes chez les jeunes patients, qui se manifestent par le syndrome de Nelson ou la maladie d'Itsenko-Cushing de gravité légère ou modérée, sont le plus souvent soumis à une radiothérapie à distance. Pour les petites tumeurs, la préférence est donnée à l'irradiation des protons. Dans les cas graves, l'objectif de la première étape du traitement est d'éliminer ou de réduire le degré d'hypercorticisme avec la chimiothérapie et l'ablation rapide d'une ou des deux glandes surrénales, et l'irradiation à distance de l'hypophyse, de préférence le proton, est effectuée à l'étape suivante du traitement [21].

Les thyrotropinomes et les gonadotropinomes sont traités en fonction de leur taille et de leur prévalence, en commençant par un traitement hormonal substitutif. À l'avenir, si nécessaire, un traitement chirurgical et une radiothérapie sont ajoutés. Pour le traitement des adénomes hypophysaires inactifs hormonaux, un effet complexe est utilisé (traitement chirurgical et radiothérapie), puis une hormonothérapie corrective est prescrite aux patients [21].

L'essence du traitement médicamenteux de l'adénome hypophysaire est de réduire l'action des hormones produites par la tumeur. Cependant, le traitement médicamenteux à long terme (souvent à vie) est loin d'être efficace chez tous les patients, et en outre, il est inapproprié dans les cas où la taille de la tumeur est suffisamment grande. Le plus souvent, le traitement médicamenteux est utilisé aux stades de la préparation à la chirurgie et dans la période postopératoire. La gamme de médicaments pour le traitement de l'adénome hypophysaire est présentée dans le tableau. 3.

Il ne fait aucun doute que la faisabilité d'une approche pathogénétique pour résoudre le problème du traitement de l'adénome hypophysaire, et donc un groupe de dopaminomimétiques (agonistes des récepteurs de la dopamine D2) mérite une attention particulière. Ils réduisent considérablement le niveau d'hormones produites par la tumeur, tout en réduisant simultanément la taille de la tumeur [22]. Les dopaminomimétiques sont devenus connus en 1972, lorsque l'efficacité de la bromocriptine dans le traitement des patients atteints d'adénome hypophysaire, qui sécrète à la fois la STH et la prolactine, a été démontrée. Cependant, ces dernières années, une nouvelle génération d'agonistes de la dopamine, le quinagolide et la cabergoline, a été utilisée dans le traitement des adénomes hypophysaires hormono-actifs. De plus, ce dernier médicament est aujourd'hui le médicament de choix pour le traitement de l'adénome hypophysaire (Physicians Desk Reference, 2005) [10].

La cabergoline est capable de réduire les niveaux de prolactine, de restaurer la fonction sexuelle et de ralentir la croissance tumorale chez la plupart des patients, avec un minimum d'effets secondaires [23]. Ainsi, dans une étude en double aveugle de 4 semaines contrôlée contre placebo, 900 patients atteints d'hyperprolactinémie causée par un adénome hypophysaire hormono-actif ont reçu de la cabergoline à des doses fixes de 0,125, 0,5, 0,75 et 1,0 mg deux fois par semaine [24 ]. La gravité de la plupart des effets secondaires était légère ou modérée. Le spectre des événements indésirables survenus lors de la prise de cabergoline est illustré à la Fig. 2.

Chez ces patients, des effets indésirables tels que hallucinations, confusion, œdème périphérique ont également été identifiés. Une insuffisance cardiaque, un épanchement pleural, une fibrose pulmonaire, un ulcère de l'estomac ou un ulcère duodénal ont rarement été signalés, il y a un rapport d'un cas de péricardite constrictive. C'est pourquoi chez les patients recevant un traitement à long terme par la cabergoline, une échocardiographie périodique est nécessaire.

Un certain nombre d'études ont établi une relation entre l'augmentation des taux de prolactine et la détérioration des indices de spermogramme [15, 16]. Le traitement de l'hyperprolactinémie due à l'adénome hypophysaire à la cabergoline a un effet positif sur les paramètres du sperme [11, 12]. Lors de l'analyse des études de restauration des indices de sperme après traitement par divers dopaminomimétiques (cabergoline, quinagolide ou bromocriptine), des changements positifs plus significatifs dans la quantité, la motilité, le mouvement de translation et la normalisation de la morphologie des spermatozoïdes ont été notés dans le groupe cabergoline [13, 14].

Ainsi, la base de preuves des dopaminomimétiques, leur haute efficacité et un large profil d'innocuité permettent de prescrire des médicaments contenant de la cabergoline dans le cadre du traitement complexe et de la prévention des rechutes d'adénome hypophysaire.

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