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Traitement de l'agénésie du corps calleux

Diagnostique

Agénésie et dysgénésie du corps calleux, complète ou partielle. Dans ces derniers cas, le dos est généralement perdu en raison du développement du corps calleux dans la direction antéropostérieure, cependant, une agénésie antérieure est également possible (Aicardi et al., 1987; Barkovich et Norman, 1988b; Sztriha, 2005). On trouve des formes atypiques difficiles à distinguer de l'holoprosencéphalie (Barkovich, 1990). L'agénésie du corps calleux est relativement courante. La prévalence dans la population générale est estimée à 3-7 / 1000 (Bedeschi et al., 2006).

La fréquence observée a augmenté avec l'introduction du CT et du MPT. Jeret et al. (1987) ont révélé 33 cas dans une série de 1447 tomodensitogrammes.

Même maintenant, seuls les patients présentant des symptômes neurologiques sont diagnostiqués, de sorte que la véritable fréquence n'est pas connue..

L'absence du corps calleux est généralement remplacée par deux ligaments longitudinaux, connus sous le nom de corps calleux longitudinal ou faisceaux Probst, passant le long de la face interne des hémisphères. Les sillons apparaissent souvent du côté intérieur avec une disposition radiale et une expansion des cornes occipitales, préservant leur morphologie fœtale, la soi-disant colpocéphalie (Noorani et al., 1988). D'autres anomalies liées incluent souvent la formation de kystes postérieurs au troisième ventricule, communiquant ou non (Yokota et al., 1984, Griebel et al., 1995, Barkovich et al., 2001b), des anomalies du ver cérébelleux et du tronc cérébral, ainsi que des malformations mixtes SNC, comme l'hétérotopie, les anomalies dans la formation de convolutions ou de céphalocèle (Jeret et al., 1987; Barkovich et Norman, 1988b; Serur et al., 1988).

Les kystes géants peuvent avoir une issue favorable, malgré leur taille impressionnante (Lena et al., 1995; Haverkamp et al, 2002). Des malformations du SNC ont été retrouvées chez 33% des patients avec une agénésie complète et chez 42% d'entre eux avec une agénésie partielle (Bedeschi et al., 2006).

Ce sont ces anomalies combinées qui sont responsables des manifestations cliniques. Le lipome du corps calleux accompagne presque toujours l'agénésie de cette structure (Zee et al., 1981; Vade et Horowitz, 1992). Les malformations périphériques sont caractéristiques (Parrish et al., 1979). Les anomalies oculaires sont particulièrement fréquentes (Aicardi et al., 1987). L'hypoplasie du corps calleux (Bodensteiner et al., 1994) peut être la forme minimale de dysgénésie calleuse, mais bien plus souvent le résultat de pertes neuronales corticales..

L'étiologie est diverse. Au moins 46 malformations syndromiques ou troubles métaboliques et 30 gènes mutants ont été identifiés (Kamnasaran, 2005). Dans les formes non syndromiques, la transmission génétique est rare, bien que l'on signale des cas familiaux avec autosomique récessive (Finlay et al., 2000), récessive liée à l'X (Menkes et al., 1964; Kaplan, 1983) et hérédité autosomique dominante (Aicardi et al. 1987). De nombreux défauts chromosomiques ont été identifiés, dont la trisomie 8, 13, 16 et 18, ainsi qu'un mélange de défauts chromosomiques moins courants.

Agénésie du corps calleux, (à gauche) IRM (inversion-récupération):
corps calleux longitudinal (faisceaux de Probst) près de la surface interne des corps des ventricules du cerveau.
(à droite) Projection sagittale: absence totale du corps calleux et répartition radiale des sillons sur la face interne des hémisphères.

Serur et al. (1988) ont examiné 81 cas provenant de sources littéraires, dont 21 avaient une trisomie 8, 14 une trisomie 13-15 et 18 des chromosomes affectés 17 ou 18. Des 34 caryotypes réalisés, la trisomie 8 a été détectée dans deux. Des aberrations subtelomériques ont été détectées dans 5% des cas de Bedeschi et al. (2006). Parmi les facteurs environnementaux, le syndrome d'alcoolisme fœtal est distingué. Certaines maladies métaboliques, en particulier l'hyperglycémie (Dobyns, 1989), le déficit en pyruvate déshydrogénase (Bamforth et al., 1988, Raoul et al., 2003) et d'autres troubles métaboliques représentent ensemble environ 2% des cas de corps calleux. Dans la plupart des cas, leur origine est inconnue..

La description des manifestations cliniques de l'agénésie des callosités peut être divisée en deux parties: les formes non syndromiques et syndromiques (Davila-Guttierez, 2002).

Les formes non syndromiques sont les plus courantes (Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). Un pourcentage inconnu de cas reste asymptomatique ou n'est détecté accidentellement qu'en raison de la grande taille de la tête. La plupart des patients souffrent d'un retard mental, de convulsions et / ou de grosses têtes (Aicardi et al., 1987). L'hypertélorisme est souvent trouvé. Dans une étude de Jeret et al. (1987) 82% des patients avaient un retard mental ou un retard de développement, 43% ont souffert de crampes et 31% ont développé une paralysie cérébrale.

Cependant, un développement cognitif normal a été observé chez 9 enfants sur 63 (Bedeschi et al., 2006), peut-être plus souvent, car les cas asymptomatiques ne sont probablement pas diagnostiqués. Des crampes de tout type sont possibles, y compris des crampes infantiles, mais plus souvent - focales. Bien qu'une augmentation de la taille de la tête soit caractéristique, parfois supérieure de 5 à 7 ET à la moyenne, les indications de shunt sont assez strictes, car de nombreux cas d'hydrocéphalie se stabilisent spontanément sans causer de problèmes. La macrocéphalie peut être partiellement associée à la présence de kystes géants situés en arrière du troisième ventricule (Barkovich et al., 2001b).

Les troubles spécifiques de la transmission interhémisphérique sont soit absents soit minimes (Jeeves et Temple, 1987).

Néanmoins, il y a des rapports de perturbations subtiles dans la communication interhémisphérique et la mémoire topographique. Dans de rares cas, une pathologie endocrinologique peut être observée (Paul et al., 2003).

Le lipome du corps calleux chez une fille de 8 ans avec un complexe partiel de crises, mais sans troubles neurologiques.
(à gauche) TDM: grandes masses de densité graisseuse, séparées par les cornes antérieures des ventricules latéraux, avec calcification périphérique et deux petites zones latérales de propagation des masses graisseuses.
(centre) IRM (projection sagittale): remplacement du corps calleux par du tissu lipomique.
(à droite) IRM (séquence pondérée en T2): remplacement complet du corps calleux par du tissu adipeux. Hypoplasie du corps calleux, (à gauche) IRM (projection axiale): vue des ventricules en fonction de l'agénésie du corps calleux.
(centre) Projection sagittale: corps calleux complet avec genou et coussin, mais raccourci et aminci. Faites attention à la disposition radiale du gyrus médial.
(à droite) Projection frontale: large séparation des corps ventriculaires par un gyrus limbique prolapsus.

Les formes syndromiques sont répertoriées dans le tableau ci-dessous..

Le syndrome d'Aicardi (Chevrie et Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) est lié à environ 1% des cas de spasmes infantiles, probablement en raison de mutations dominantes liées à l'X. Elle survient presque exclusivement chez les filles, bien qu'il y ait des rapports de deux cas chez les garçons avec des chromosomes XXY. Un seul cas familial de deux sœurs est connu (Molina et al., 1989). Les caractéristiques du syndrome comprennent des crampes infantiles et des lacunes choroïdiennes spécifiques, souvent en combinaison avec un colobome du disque optique. Des anomalies vertébro-costales sont présentes dans la moitié des cas. Le résultat est généralement défavorable, avec des convulsions persistantes et un retard mental profond. Le spectre de gravité était plus large qu'on ne le pensait (Menezes et al, 1994). Dans de rares cas, le corps calleux peut être présent (Aicardi, 1994, 1996).

Le diagnostic est déterminé par des lacunes choroïdiennes et des anomalies concomitantes détectées par IRM (hétérotopie périventriculaire, cortex dysplasique, kystes épendymaires). Un examen pathologique révèle de nombreuses zones d'hétérotopie et de polymicrogyrie dans le cerveau qui ne sont pas en couches (Billette de Villemeur et al., 1992), tandis que les soi-disant lacunes représentent un amincissement de la couche épithéliale et vasculaire du pigment avec la perte de granules de pigment. Les kystes épendymaires se trouvent souvent autour du troisième ventricule. Les kystes ou tumeurs du plexus vasculaire peuvent atteindre de grandes tailles (Aicardi, 2005). Si un corps calleux est détecté, un diagnostic prénatal est possible.

D'autres formes syndromiques sont rares ou plus limitées à certains groupes ethniques..

Syndrome d'Aicardi chez une fillette de trois mois.
Notez l'asymétrie des hémisphères, des kystes du plexus kystique bilatéral, des kystes autour du troisième ventricule avec un signal différent du liquide céphalo-rachidien et des hétérotopies périventriculaires.
L'origine épendymaire des kystes du plexus vasculaire a été confirmée par examen histologique. Agénésie du corps calleux. Examen prénatal à ultrasons, projection sagittale.
Faites attention au quatrième ventricule normal, à l'absence d'écho du corps calleux et au ventricule latéral élargi.
À gauche sur la photo se trouve l'arrière du fœtus..

Le syndrome d'agénésie du corps calleux familial avec pathologie génitale, qui peut également survenir avec la microcéphalie et d'autres anomalies du système nerveux central, fait partie d'un éventail plus large de troubles associés aux mutations du gène ARX sur le chromosome XP22.3 (Hartmann et al, 2004).

Le syndrome d'Andermann a été décrit chez des Canadiens français autour du lac St. John's (Andermann, 1981), mais plusieurs cas ont été signalés à l'extérieur du Canada. Ce syndrome affecte le système nerveux périphérique en plus du corps calleux ou de l'hypotrophie. L'agénésie du corps calleux fait souvent partie du syndrome roto-facial-numérique de type I.

Le syndrome d'hypothermie périodique et de transpiration (Shapiro et al., 1969) peut être efficacement traité avec de la clonidine, qui a été testée en relation avec la découverte de changements dans le métabolisme de la noradrénaline dans ce syndrome. Certes, la moitié des cas ne sont pas accompagnés d'une agénésie calleuse (Sheth et al., 1994). Il existe des rapports de corps calleux avec hyperthermie périodique («syndrome de Shapiro inverse») (Hirayama et al., 1994).

Le diagnostic d'agénésie corporelle de la callose est basé sur des données de neuroimagerie. Le diagnostic d'agénésie complète est simple avec l'échographie, la TDM et la MPT (Aicardi et al., 1987; Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). MPT est plus efficace dans le diagnostic de l'agénésie partielle. Le diagnostic par les méthodes de neuroimagerie n'est pas difficile, avec CT ou IRM, la montée du troisième ventricule et une large séparation des cornes avant avec l'image classique de «cornes de taureau» sur les sections frontales sont détectées. Le tenseur de diffusion MR (Lee et al., 2005) révèle la déviation des voies, en particulier des faisceaux Probst, qui sont dirigés vers l'arrière près de la paroi ventriculaire et ne traversent pas le côté opposé.

Le diagnostic prénatal est possible à partir de la semaine 22 (Bennett et al., 1996; Simon et al., 2000a). La décision d'interrompre une grossesse est difficile à prendre sans condition, tant qu'il n'y a pas de données sur la prévalence des cas asymptomatiques. Blum et al. (1990) ont rapporté que 6 des 12 nouveau-nés chez lesquels un corps calleux a été diagnostiqué prénatalement avaient un développement normal à l'âge de 2 à 8 ans. Moutard et al. (2003) ont observé 17 cas avec agénésie isolée diagnostiquée avant la naissance avec des mesures répétées du QI. À l'âge de 6 ans, tous les enfants avaient un coefficient de développement mental à un niveau normal avec une tendance à la limite inférieure de la norme. Neuf enfants dans une étude de Bedeschi et al. (2006) ont eu un développement normal.

Cependant, 2 enfants sur 9 diagnostiqués avant l'IRM sans anomalies combinées avaient un retard de développement (Volpe et al., 2006). Les cas associés à d'autres malformations ou anomalies chromosomiques ont invariablement eu une issue défavorable. Par conséquent, le caryotypage fœtal et un examen complet de la présence de malformations combinées sont extrêmement importants.

Éditeur: Iskander Milewski. Date de publication: 30/11/2018

Agénésie du corps calleux (AMT) chez un nouveau-né, un fœtus et des enfants. Qu'est-ce que c'est, symptômes, conséquences

L'agénésie du corps calleux est une malformation congénitale du cerveau qui survient chez un nouveau-né au début de la période prénatale. Il se développe entre 12 et 16 semaines de gestation, car pendant cette période le développement du cerveau fœtal est à son apogée.

Le corps calleux (MT) est un grand plexus blanc de fibres en forme de lettre C, qui divise le cortex cérébral en hémisphères droit et gauche. Il s'agit d'une partie intégrante à la fois structurelle et fonctionnelle du cerveau humain. Il forme le fond d'une fissure longitudinale séparant les hémisphères gauche et droit..

Bien que le corps calleux soit considéré comme un gros faisceau blanc de fibres, il se compose de fibres individuelles, appelées fibres commissurales..

Le principal objectif du corps calleux est d'intégrer l'information en combinant les deux hémisphères cérébraux pour traiter les signaux moteurs, sensoriels et cognitifs. La MT relie des parties similaires du cerveau et transmet des informations à travers les hémisphères gauche et droit..

Il s'agit de la voie de connexion la plus étendue du cerveau, avec 200 millions de projections axonales au milieu des deux hémisphères. Il occupe le centre du cerveau et a une longueur de plus de 10 cm.

Les enfants nés avec un tel diagnostic ont différents résultats, allant d'une fonction normale dans les cas les plus bénins à un certain nombre de problèmes de santé potentiels..

Agnèsia du corps calleux chez un nouveau-né peut entraîner des retards dans le développement des capacités motrices et de la parole de l'enfant. Mais de nombreux troubles cognitifs n'interfèrent pas avec l'intelligence normale.

Les dommages au corps calleux ne sont pas en soi une maladie. De nombreuses personnes atteintes d'AMT ont un mode de vie sain. Les cas bénins comprennent des problèmes moteurs mineurs, tandis que les cas plus graves incluent un faible QI, la cécité, des crampes, des mouvements spastiques et bien d'autres nécessitant des soins médicaux..

Les troubles structurels du corps calleux prennent diverses formes pour diverses raisons:

  • AMT est l'absence totale du corps. Si les fibres nerveuses ne se croisent pas entre les hémisphères pendant la période prénatale critique, cela ne se produira pas à l'avenir. L'absence du corps calleux devient une caractéristique permanente du cerveau humain.
  • L'hypogenèse est une absence partielle du corps calleux. En même temps, MT commence à se développer, mais quelque chose l'arrête. Au fur et à mesure que le corps se développe de l'avant vers l'arrière, une partie de celui-ci va à l'avant du cerveau, et le dos ne se forme pas.
  • Hypoplasie du corps calleux. Dans ce cas, la MT est formée, cependant, son volume est incomplet, car pendant sa formation, le nombre de fibres commissurales était inférieur à ce qui est nécessaire pour la formation de MT.
  • Dysgénèse Une condition dans laquelle le corps calleux a une forme irrégulière. La dysgénèse signifie que la MT s'est développée, mais n'est pas complètement ou mal formée. La dysgénèse est un terme large pour toute anomalie du corps calleux qui n'est pas une absence complète (agénésie).

Un dysfonctionnement du développement du cerveau est possible à tout stade de la formation du système nerveux central. Au cours des trimestres I et II, une diminution du nombre de neurones, une formation incomplète de diverses parties du cerveau peuvent se produire, ce qui entraînera des dommages ou la mort du corps calleux.

Anomalies cérébrales liées à l'AMT:

  • hydrocéphalie;
  • Défaut d'Arnold Chiari;
  • schizencéphalie (fentes profondes dans le tissu cérébral);
  • holoprosencéphalie (incapacité du cerveau antérieur à se diviser en lobes);
  • troubles migratoires;
  • Syndrome d'Aarsky-Scott;
  • syndrome d'Aicardi.

Les types d'anomalies qui se produisent dépendent du moment et de la cause de l'altération du développement cérébral prénatal. Si le corps calleux ne se forme pas pendant la période prénatale, il ne se développera pas plus tard..

Étapes et diplômes

Il y a deux étapes d'AMT:

  • Primaire, génétique. Le défaut se développe comme un état isolé jusqu'à ce que le fœtus ait 12 semaines..
  • Secondaire, compliqué. Il se produit dans le contexte d'un corps calleux déjà formé. Il se manifeste en combinaison avec d'autres troubles cérébraux, y compris diverses malformations: fente cérébrale, manque de séparation entre les hémisphères, défauts faciaux moyens. Les conséquences du trouble varient de légères à graves.

Les enfants atteints des malformations cérébrales les plus graves peuvent avoir:

  • intelligence réduite;
  • crampes
  • hydrocéphalie, accumulation de liquide en excès dans le système cérébral;
  • spasticité ou augmentation du tonus musculaire;
  • dysgénèse, dans laquelle le corps calleux se développe de manière incorrecte ou inférieure;
  • hypoplasie dans laquelle le corps calleux est plus mince que d'habitude.

Symptômes

L'agénésie du corps calleux chez un nouveau-né se manifeste initialement par des crises d'épilepsie au cours des premières semaines de vie ou au cours des deux premières années. Cependant, toutes les personnes ne souffrent pas de convulsions; dans les cas bénins, le trouble peut passer inaperçu pendant plusieurs années. D'autres troubles peuvent apparaître à un âge précoce..

Physique:

  • faible tonus musculaire;
  • troubles de la vision;
  • difficultés d'alimentation;
  • caractéristiques anormales de la tête et du visage;
  • troubles du sommeil;
  • crises d'épilepsie;
  • déficience auditive;
  • constipation chronique.

Déficience cognitive:

  • difficultés à résoudre des problèmes et des tâches complexes;
  • manque de capacité à évaluer le risque;
  • difficulté à comprendre les concepts abstraits;
  • perception réduite des émotions.

Retards de développement:

  • difficultés à s'asseoir, marcher, faire du vélo;
  • retards dans la maîtrise de la parole et du langage;
  • maladresse et mauvaise coordination;
  • délai de formation aux toilettes.

Certains patients présentent des signes externes:

  • yeux profonds et front bombé;
  • une tête anormalement petite (microcéphalie) ou une tête anormalement grande (macrocéphalie);
  • malformations congénitales de la main (camptodactylie);
  • retard de croissance;
  • petit nez avec narines inversées;
  • oreilles anormales;
  • bras courts;
  • diminution du tonus musculaire;
  • anomalies du larynx;
  • malformations cardiaques.

Dans certains cas bénins, les symptômes n'apparaissent pas pendant de nombreuses années. Les patients âgés dont les symptômes ont disparu pendant l'enfance reçoivent généralement un diagnostic de crampes, de discours monotone ou répété, de maux de tête fréquents.

Raisons de l'apparence

La cause de l'agénésie du corps calleux a été peu étudiée. Des perturbations dans le développement du corps calleux se produisent pendant 5 à 16 semaines de grossesse.

Il n'y a pas de raison unique, mais il existe un certain nombre de facteurs qui contribuent au développement du syndrome, notamment:

  • les infections ou virus prénatals, tels que la rubéole;
  • anomalies chromosomiques (génétiques), par exemple, trisomie 8 et 18, syndrome d'Andermann et syndrome d'Aicardi;
  • des conditions métaboliques toxiques, par exemple, le syndrome d'alcoolisme foetal;
  • blocage de la croissance du corps calleux, par exemple, le développement de kystes.

Diagnostique

L'agénésie du corps calleux est souvent diagnostiquée au cours des deux premières années de vie. Une crise d'épilepsie chez un nouveau-né peut être le premier signe indiquant un trouble..

Dans certains cas, un retard mental se manifeste, ou l'intellect ne peut être que légèrement affaibli ou des symptômes psychosociaux subtils peuvent être présents. Dans ce cas, l'enfant doit être examiné pour un dysfonctionnement cérébral..

Une scintigraphie cérébrale est nécessaire pour diagnostiquer des conditions anormales, elle comprend:

  • Échographie prénatale haute résolution (dépistage de la trisomie prénatale au premier trimestre), le coût de l'étude est de 2 mille roubles.
  • Imagerie par résonance magnétique prénatale. IRM fœtale pour confirmer le diagnostic et identifier les problèmes cérébraux. Ce test avancé, des images haute résolution, fournit les meilleures informations sur la cause sous-jacente du syndrome. L'IRM est la méthode de choix pour évaluer à la fois le corps calleux et les anomalies souvent associées. Coût à partir de 5 000 roubles.
  • IRM après la naissance pour plus d'informations sur le bébé. Coût de numérisation à partir de 10 mille roubles.
  • Scanner. Le coût de la procédure est de 3 mille roubles.

Agénésie du corps calleux chez le nouveau-né

L'agénésie du corps calleux chez un nouveau-né est parfois associée à des troubles chromosomiques ou génétiques. Dans ce cas, les médecins recommandent des tests génétiques avec amniocentèse pendant la grossesse ou un test sanguin de bébé après la naissance.

Quand consulter un médecin

Les malformations congénitales sont difficiles à reconnaître dans le diagnostic prénatal. L'agénésie du corps calleux peut être détectée pendant que le bébé est encore dans l'utérus. Cette condition est remarquée à l'échographie.

Divers médecins fournissent des traitements et des conseils pour les troubles congénitaux:

Une grande aide à la formation des compétences sociales dans le développement physique est effectuée par des physiothérapeutes, des travailleurs sociaux, des enseignants spécialisés, des spécialistes du développement précoce de l'enfant.

La prévention

Facteurs étiologiques conduisant à la formation de malformations chez le fœtus:

  • état nutritionnel ou obésité chez la mère;
  • carence en folates chez la femme enceinte;
  • carence en vitamines et minéraux;
  • alimentation déséquilibrée d'une femme.

Afin de prévenir le développement de malformations congénitales, il est nécessaire de mener des activités qui réduisent le risque de leur développement:

  • Ne buvez pas d'alcool ou de drogues..
  • Réduisez le risque de développer des maladies infectieuses.
  • Arrêtez de fumer, actif et passif.
  • Réduire l'exposition environnementale aux toxines.
  • N'utilisez pas de médicaments qui affectent le développement intra-utérin de l'enfant.

Méthodes de traitement

Actuellement, il n'y a aucun moyen de restaurer le corps calleux à la normale. La principale méthode thérapeutique pour l'agénésie est le traitement de toutes les complications qui surviennent.

Options de traitement:

  • Médicaments de contrôle des crises.
  • Orthophonie, aider à développer la parole, le langage.
  • Physiothérapie pour améliorer la force musculaire et la coordination.
  • Ergothérapie qui aide à développer des compétences d'autosoins telles que manger, s'habiller et marcher.
  • Une éducation spéciale est nécessaire pour résoudre les problèmes cognitifs et sociaux

L'agénésie du corps calleux chez le nouveau-né n'a pas de traitement standard. Le traitement des symptômes et des crises, le cas échéant, est symptomatique et de soutien. Un diagnostic précoce et une intervention rapide sont les meilleures méthodes de traitement pour améliorer les résultats sociaux..

En présence d'hydrocéphalie, une opération est réalisée. Selon la gravité de la maladie, l'enfant peut mener une vie longue et saine avec AMT.

Médicaments

Le traitement avec des médicaments est effectué pour soulager les conditions causées par des convulsions, des troubles sensoriels.

NomPropriétés du médicamentLes indications
Brivaracetam, Briviak (contient la substance active brivaracetam)Anticonvulsivants.Utilisé comme thérapie d'appoint dans le traitement des crises avec généralisation secondaire chez l'adulte et l'adolescent à partir de 16 ans souffrant d'épilepsie.
CarbamazépineLe médicament à effet psychotrope et antiépileptique,Il est utilisé en monothérapie pour l'épilepsie, la psychose et les troubles affectifs..
DiazépamTranquillisants sédatifs et anticonvulsivants.Les médicaments sont efficaces dans le traitement à court terme des crises, dans des conditions spastiques, dans l'agitation psychomotrice..
Clonazépam
EslicarbazépineAnticonvulsivant.Le médicament est utilisé seul ou en combinaison avec d'autres anticonvulsivants pour traiter les crises partielles..
TegretolLe médicament à effet psychotrope et neurotrope a un effet antiépileptique.Crises d'épilepsie généralisées, soins de soutien.
CerebrolysinMédicament nootrope complexeIl est utilisé pour diverses formes de pathologies neurologiques et psychiatriques..
Asparkam + DiacarbeAsparkam - un régulateur des processus métaboliques, Diacarbe - comme diurétique, avec rétention d'eau et de sodium dans le corps, comme prévention de l'œdème.Utilisé en thérapie complexe dans le traitement de l'augmentation de la pression intracrânienne, l'épilepsie, reconstitue le manque de potassium, de magnésium,

Le traitement chirurgical est réalisé sous forme de callosotomie du corps calleux. La chirurgie microchirurgicale est réalisée dans l'enfance par intersection partielle ou complète du corps calleux. Cette procédure est indiquée pour les patients présentant des crises généralisées fréquentes, des crises d'épilepsie, au cours desquelles les patients perdent du tonus musculaire et tombent au sol.

Méthodes folkloriques

Actuellement, il existe un certain nombre de plantes qui ont des effets anticonvulsivants et antiépileptiques..

Les préparations à base de plantes sont recommandées pendant 3 à 9 mois. Tous les 1 à 2 mois, différents types d'herbes doivent être alternés. Une infusion est préparée à partir d'un certain nombre de plantes.

Pour 3 g de plantes, 1 cuillère à soupe est prise. l'eau bouillante, la solution est infusée, puis prise à petites doses tout au long de la journée. Dose d'un adulte: 1 à 2 cuillères à soupe. l plusieurs fois dans la journée. Pour les enfants de 2 ans: pas plus de 5-6 gouttes 3 fois par jour, pour les enfants de 6 à 12 ans, pas plus de 15 gouttes, 2 cuillères à café peuvent être proposées aux enfants plus âgés. jusqu'à 5 fois par jour.

Collection 1:

  • Racine d'angélique 2 parties.
  • Agripaume à cinq lames, 1 partie.
  • Racine de valériane. 1 partie.
  • Absinthe commune, 2 parties.

Collection 2:

  • Millepertuis, 3 parties.
  • Origan, 2 parties.
  • Agripaume, 2 parties.
  • Melissa, 1 partie.
  • Racine de calamus, 2 parties.

Infusions à base de plantes utiles:

  • Adonis spring, 1-2 c. À thé infusé dans 1 tasse d'eau bouillie.
  • Bourgeons de bouleau. 2 cuillères à café brassée dans 1 cuillère à soupe. eau bouillante comme le thé.
  • Camomille pharmaceutique. Pour infusion, 4 cuillères à soupe. l fleurs séchées, qui sont brassées 1 cuillère à soupe. eau bouillante.

Autres méthodes

Méthodes de réadaptation qui contribuent à l'adaptation des enfants:

  • Cours avec un orthophoniste. Avec l'aide de l'orthophonie, il est possible d'améliorer les compétences linguistiques, la lecture et l'écriture de l'enfant.
  • Physiothérapie. Il est effectué pour corriger la motricité, éliminer les complications dans les troubles complexes du développement du système nerveux.
  • Thérapie psychomotrice. Elle est réalisée dans le but d'améliorer le développement global de l'enfant, tout en utilisant une combinaison d'entraînement moteur, cognitif et relationnel.

Pour restaurer de nombreuses fonctions, les médecins proposent une correction neuropsychologique. Le programme est développé en tenant compte des caractéristiques individuelles de chaque enfant. Il comprend des jeux éducatifs et de développement, des stimulants éducatifs, divers types d'équipement.

Le programme comprend les activités suivantes:

  • moteur (psychomoteur);
  • cognitif (développement de la mémoire, de la parole, de l'écriture);
  • des cours avec des équipements innovants.

Pour restaurer la santé de l'enfant, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • Stimulation du nerf vague. Un dispositif implanté sous la peau dans la région de la poitrine stimule le nerf vague dans le cou, envoyant des signaux au cerveau qui suppriment les crises. La stimulation du nerf vague peut nécessiter des médicaments.
  • Neurostimulation sensible. Pendant la neurostimulation sensible, l'appareil est implanté sous le cuir chevelu, après quoi il surveille en continu les ondes cérébrales, détecte l'activité convulsive et effectue une stimulation électrique pour supprimer les crises..
  • Stimulation cérébrale profonde. Les médecins implantent des électrodes dans des zones spécifiques du cerveau pour créer des impulsions électriques qui régulent l'activité cérébrale anormale. Les électrodes sont attachées à un appareil qui ressemble à un stimulateur cardiaque sous la peau de la poitrine, qui contrôle la quantité de stimulation créée..
  • Thérapie diététique. Suivre un régime riche en graisses et en glucides, connu sous le nom de régime cétogène, peut améliorer le contrôle des crises..

Complications possibles

La genèse du corps calleux n'est pas une maladie mortelle et n'affecte pas l'espérance de vie du patient, mais laisse l'enfant avec un handicap sévère.

Avec une agénésie isolée, dans la plupart des cas, un développement intellectuel et moteur normal est attendu chez l'enfant à naître, bien qu'il existe des preuves d'observations à long terme indiquant la possibilité de développer des psychoses et des difficultés à enseigner aux enfants présentant un tel défaut à l'école.

Si l'agénésie du corps calleux fait partie de syndromes génétiques et de malformations multiples, le pronostic est généralement défavorable, car il est le plus souvent observé:

  • Syndrome d'Aycardi;
  • choriorétinopathie;
  • épilepsie;
  • dysplasie corticale;
  • hypoplasie cérébelleuse.

Selon la gravité de la maladie, l'enfant peut mener une vie longue et saine avec une agénésie du corps calleux. Mais, malheureusement, chez les nouveau-nés, ce diagnostic vient souvent non seulement d'un, mais s'accompagne de diverses malformations, qui sont ensuite associées à un retard mental, des troubles mentaux.

Anatomie et fonctions du corps calleux: malformations et leurs conséquences

Le cerveau est l'organe le plus complexe du corps humain, des centaines d'ouvrages scientifiques sont consacrés à sa structure et à son fonctionnement..

Le travail de tous les organes sans exception est contrôlé par le cerveau. Aucune action (consciente ou inconsciente) ne se produit sans sa participation.

Pour effectuer une telle quantité de travail, le cerveau doit être un mécanisme qui fonctionne bien dans lequel chaque partie à sa place et remplit une fonction spécifique.

En plus des hémisphères cérébraux bien connus, le cerveau comprend: cervelet, hypophyse, hypothalamus, corps calleux et médullaire oblongue. Ci-dessous, nous parlerons du corps calleux et de sa place dans le système nerveux..

Historique des études

Le corps calleux est resté longtemps un mystère pour l'anatomie humaine. Les scientifiques n'ont pas pu déterminer exactement la fonction de cette partie du cerveau. Soit dit en passant, en 1981, le scientifique qui a découvert le corps calleux a reçu le prix Nobel pour cela. Son nom était Roger Sperry.

Les premières opérations sur le corps calleux visaient à traiter l'épilepsie. Ainsi, interrompant la connexion entre les hémisphères, de nombreux patients ont effectivement guéri les crises d'épilepsie de nombreux patients. Mais au fil du temps, les scientifiques ont attiré l'attention sur la survenue d'effets secondaires spécifiques chez ces patients - les réactions comportementales et les capacités ont changé. Ainsi, à la suite des expériences, il a été constaté qu'après une opération qui a affecté le corps calleux, une personne pouvait écrire avec sa main droite uniquement et dessiner avec sa main gauche uniquement. Ainsi, le corps calleux, dont les fonctions étaient encore inconnues des scientifiques, n'était plus disséqué en chirurgie pour le traitement de l'épilepsie.

Quelques années plus tard, les scientifiques ont découvert un lien entre la concentration du corps calleux et le développement de la sclérose en plaques..

Malformations

Tout d'abord, les scientifiques ont identifié deux catégories de malformations, à savoir l'hypoplasie et la dysplasie. L'hypoplasie cérébelleuse apparaît à la suite d'un organe sous-développé, qui s'accompagne d'une réduction significative de la taille des organes, ainsi que d'une insuffisance pondérale depuis la naissance du patient.

La dysplasie est une anomalie de l'ensemble de l'organe, en général, et de la structure de ses tissus en particulier. Un tel diagnostic apparaît en raison d'une altération de la formation d'organes et de l'histogenèse. Une hypoplasie cérébelleuse peut survenir du fait que la migration cellulaire s'est arrêtée plus tôt que la limite de temps définie, ou qu'une apoptose excessivement élevée a été observée au moment où la structure commençait à peine à se développer..

Le terme est utilisé en conjonction avec une description du petit cervelet avec des tailles standard des sillons dans les deux hémisphères du cerveau, ainsi que le ver cérébelleux. Il convient de noter qu'elle peut être focale et généralisée, par exemple, à la suite de graves violations de la prolifération cellulaire, qui s'accompagnent d'une couche granuleuse, à savoir le processus de sa réduction.

La dysplasie est considérée comme le résultat d'une migration anormale des cellules nerveuses, ainsi que d'anomalies dans le cortex cérébral. Dans ce cas, le pliage est considérablement déformé et le processus de formation du sillon est perturbé. Le principal symptôme de l'apparition de cette maladie est considéré comme le changement et la taille des sillons, et leurs directions.

De plus, des modèles pathologiques limites sont observés entre les fluides blancs et gris, qui sont situés à la fois dans les hémisphères gauche et droit du cerveau. De plus, il n'y a pas d'arborisation typique de la matière blanche, qui s'accompagne de l'absence de liquide gris ou même de plusieurs noyaux cérébelleux.

Il existe d'autres signes de dysplasie classés comme radiologiques, en particulier, ils comprennent l'hypertrophie, un niveau significatif d'amincissement des couches corticales, ainsi que des changements dans la structure générale du cortex.

Localisation

Spatialement, cette partie du cerveau est située sous les hémisphères de la ligne médiane. De l'avant vers l'arrière dans le corps calleux, plusieurs zones différentes peuvent être distinguées: le genou, la partie médiane, le corps, l'extrémité arrière et le coussin. Le genou, penché, forme un bec, ainsi qu'une plaque rostrale. Le corps calleux est recouvert d'une fine couche de matière grise..

Une autre structure de cette partie du cerveau est l'éclat. Les chaînes de neurones qui ressemblent à un éventail s'étendent jusqu'aux lobes frontal, pariétal, temporal et occipital des grands hémisphères.

Traitement de la dysplasie

Le plus souvent, ils essaient de guérir la maladie à l'aide d'une intervention thérapeutique, en général, différentes formes d'un tel diagnostic sont divisées en trois grands groupes:

  • Effet symptomatique.
  • Traitement de la néphrite abactérienne, de la glomérulonéphrite.
  • Options de remplacement et de traitement conservateur pour l'insuffisance rénale chronique.

Très souvent, s'il y a une anomalie de nature structurelle et anatomique, une intervention chirurgicale est utilisée. Il est à noter que si l'opération est effectuée correctement et professionnellement, l'effet sera plus que positif.

En règle générale, il est nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale dans des situations où de graves complications surviennent dans les organes vitaux d'une personne qui sont directement liées au corps calleux. Il est également très important de savoir à quel point la chirurgie a été effectuée en temps opportun..

Auteur de l'article: Roman Rusak

Agénésie du corps calleux

Avec agénésie, le corps calleux du cerveau est totalement ou partiellement absent. Cette anomalie cérébrale peut être causée par un certain nombre de facteurs, notamment les mutations chromosomiques, l'hérédité génétique, les infections intra-utérines, ainsi que d'autres causes qui n'ont pas encore été entièrement étudiées par les scientifiques. Les personnes atteintes de corps calleux peuvent éprouver des troubles cognitifs et de communication. Ils ont également de la difficulté à comprendre le langage parlé et les orientations sociales..

Mais, étant donné les fonctions que remplit le corps calleux du cerveau, comment les personnes qui ne l'ont pas depuis la naissance peuvent-elles même vivre? Comment interagissent-ils entre les hémisphères droit et gauche du cerveau? Les scientifiques ont découvert qu'au repos, l'activité du cerveau d'une personne en bonne santé n'est pratiquement pas différente de celle d'une personne avec un diagnostic de «corps calleux». Ce fait indique que le cerveau dans ces conditions est en cours de reconstruction et que d'autres parties, saines, remplissent les fonctions du corps calleux absent. Les scientifiques n'ont pas encore compris exactement comment et en raison de quelles structures ce processus est effectué..

Anomalies squelettiques et autres

  • Ce sont principalement des anomalies qui s'expriment par des demi-vertèbres et des côtes manquantes.
  • Dans la pratique médicale, des cas d'anomalies de la mâchoire et du visage sont connus. Dont, des violations sous forme d'incisives saillantes, un angle réduit de la cloison nasale ont été notées plus que d'autres.
  • Il y avait également des anomalies telles que le bout du nez tourné vers le haut, etc. Il convient également de noter que près d'un quart des patients présentaient diverses lésions cutanées, et un peu plus de sept pour cent avaient diverses pathologies des membres..
  • Des pathologies du tractus gastro-intestinal et des cas fréquents de néoplasmes oncologiques ont également été notés..

Un traitement thérapeutique efficace du syndrome n'a pas encore été créé, bien que le développement soit en cours, donc un traitement symptomatique est principalement utilisé, qui vise principalement à éliminer les crampes infantiles.

Bien que cette technique soit très complexe, elle est inefficace. Les médicaments sont utilisés pour une utilisation à des doses maximales. Il suffit de dire que le traitement initial utilise du sabrid, qui est prescrit par jour jusqu'à 100 mg pour 1 kg de poids du patient. Les hormones corticostéroïdes sont utilisées comme alternative.

Symptômes du corps calleux

Malgré l'occurrence extrêmement faible de ce diagnostic, les scientifiques ont bien étudié ses symptômes. Certaines des manifestations les plus courantes de l'agénésie du corps calleux:

  • Atrophie (complète ou partielle) du nerf auditif et (ou) optique.
  • Masses kystiques dans le tissu cérébral (porencéphalie).
  • Tumeurs du tissu conjonctif - lipomes.
  • La violation la plus rare du développement fœtal du fœtus est la schizencéphalie - une fente cérébrale.
  • Une diminution significative de la taille du cerveau et du crâne dans son ensemble - microencéphalie.
  • Pathologies multiples du système digestif.
  • Spina bifida.
  • Troubles de la structure rétinienne (syndrome d'Ecardi).
  • La puberté précoce.
  • Retard dans le développement psychomoteur.

Ces troubles et bien d'autres, d'une manière ou d'une autre, sont étroitement liés à l'absence de corps calleux. En règle générale, ils vous permettent de poser un diagnostic au cours des 1 à 2 premières années de la vie d'un enfant. La confirmation finale du diagnostic est une image IRM du cerveau..

Dysplasie et hypoplasie - MT anormale ou sous-développée

L'hypoplasie ou, comme cette maladie est également appelée microcéphalie, est une pathologie complexe, au cours du développement et de laquelle il y a une diminution significative (la valeur est prise sur la base d'indicateurs normaux) du volume du cerveau et, en conséquence, du corps calleux.

Dans la plupart des cas, en plus du diagnostic d'hypoplasie, d'autres troubles sont également observés, parmi lesquels un développement anormal des parties du corps calleux présentes (dysplasie ou dysgénèse), une formation insuffisante de la moelle épinière, un sous-développement des extrémités et un certain nombre d'organes internes.

Causes et clinique de pathologie

La principale cause de perturbation du développement et de réduction des effectifs (ou d'absence totale) du corps calleux est l'une ou l'autre pathologie congénitale. Facteurs à l'origine de tels changements:

  • la présence de mauvaises habitudes chez une femme enceinte (tabagisme, consommation de drogues ou d'alcool);
  • intoxication;
  • exposition aux rayonnements (ionisants);
  • conséquences de maladies complexes et graves - rubéole (en particulier à l'âge adulte ou pendant la grossesse), grippe, toxoplasmose.

Une attention particulière doit être accordée aux premiers stades (1-2 trimestres) de la grossesse - lors de la formation des structures cérébrales.

  • une diminution du volume cérébral par rapport aux indicateurs normaux (le principal symptôme);
  • un changement dans la structure habituelle du gyrus cérébral et de certaines structures (le gyrus est plat);
  • insuffisante pour le développement normal des lobes temporaux et frontaux du cerveau chez l'homme;
  • une diminution de la taille des pyramides - les éléments de la moelle oblongue (le syndrome pyramidal se développe);
  • perturbations et dysfonctionnements révélés dans le travail du cervelet;
  • violation des fonctions du tronc (du cerveau);
  • dans la plupart des cas, il y a violation du renseignement;
  • troubles du développement physique;
  • troubles neurologiques et troubles caractéristiques;
  • pathologie du tubercule optique.

L'état de la médecine moderne

Avec l'hypoplasie, le crâne est plus petit qu'il ne devrait l'être chez une personne normale.

Malgré le développement de la médecine moderne, il n'existe aucun traitement efficace et de haute qualité pour un tel trouble. Il est possible de minimiser les symptômes.

Il est important de se rappeler que cette anomalie entraîne une diminution de l'espérance de vie. La principale mesure d'exposition est le médicament..

Les conséquences de l'hypoplasie

Si des mesures appropriées ne sont pas prises à un stade précoce de développement et de formation d'anomalies, alors pour la majorité des patients à l'avenir (déjà dans l'enfance et l'adolescence), divers problèmes dans le domaine de la neurologie seront observés.

De plus, de nombreux patients atteints d'hypoplasie ont une déficience intellectuelle modérée et sévère, un retard de développement, à la fois mental et physique.

Ainsi, selon diverses études médicales, dans pas moins de 68 à 71% des cas de diagnostic d'hypoplasie du corps calleux, il existe une conséquence telle que le retard mental. De plus, le trouble entraîne des troubles mentaux plus graves tels que la schizophrénie.

Les conséquences de la dysgénèse

La dysgénèse du corps calleux peut entraîner des modifications du système musculaire et du squelette dans son ensemble. C'est une cause fréquente de scoliose..

Il existe des retards dans le développement mental et psycho-émotionnel des enfants et des adolescents. Il y a également une altération de l'intelligence, des problèmes neurologiques, des retards de développement, de sorte que les patients ont dans la plupart des cas besoin d'une surveillance constante et d'un traitement intensif.

Si des mesures sont prises pour éliminer les manifestations, les enfants peuvent acquérir les compétences nécessaires, y compris la maîtrise d'un programme scolaire simple.

Callosoplasie corpus

L'hypoplasie est un diagnostic grave, mais heureusement assez rare. En fait, cela, comme l'agénésie, est une violation du développement intra-utérin du tissu cérébral. Si, pendant l'agénésie, le corps calleux du cerveau est complètement absent, alors avec la gopoplasie, il est sous-développé. Bien sûr, le traitement de cette maladie avec la médecine moderne est impossible. La thérapie fournit un ensemble de mesures qui minimisent les écarts dans le développement du patient. Les neuropsychologues recommandent aux patients d'effectuer régulièrement un ensemble spécialement conçu d'exercices physiques qui aident à rétablir les connexions entre les hémisphères, ainsi qu'une thérapie par ondes d'information.

Comment et ce que nous traitons

Fondamentalement, le traitement de cette pathologie consiste à minimiser les manifestations de la maladie et à arrêter les spasmes infantiles.

Les méthodes thérapeutiques, selon les experts qui sont utilisés en traitement, n'apportent pas l'efficacité souhaitée. De plus, la méthodologie n'est pas améliorée et n'est pas entièrement développée..

Médicaments les plus utilisés à forte action, doses maximales et doses. Ces lacunes s'expliquent par des raisons assez objectives. Étant donné que la méthode de traitement de l'agénésie est en constante recherche de nouvelles méthodes améliorées pour se débarrasser de cette maladie.

La maladie elle-même est soigneusement étudiée, mais il est presque impossible d'obtenir les résultats tangibles souhaités, car elle est très difficile à diagnostiquer au stade de développement de la maladie. Tout cela est lié à la position du fœtus, ce qui ne permet pas d'examiner clairement et visuellement la cavité et la structure du cerveau..

Les pathologies du corps calleux ou son développement insuffisant chez les enfants se reflètent généralement dans l'état de leur développement neurologique. Cependant, il y a des cas où, en l'absence d'autres anomalies, un caryotype normal a été noté. La période d'observation dans ce cas était assez longue. Les enfants ont été surveillés jusqu'à 11 ans.

Parmi les formes de manifestation d'agénésie, les cas de syndrome d'Aicardi sont les plus observés. Dans le même temps, environ cinq cents manifestations de ce syndrome sur la planète ont été notées, le plus grand nombre au Japon étant le «soleil levant».

Ceux qui avaient une pathologie similaire avaient des anomalies associées à une anomalie du développement des yeux. L'une de ces anomalies est la rétinite pigmentaire, qui s'est manifestée par une diminution de l'acuité visuelle, des cataractes, des lésions du nerf optique et d'autres pathologies.

Dimorphisme sexuel

Un certain nombre de scientifiques russes et étrangers pensent que la différence de pensée et de réactions comportementales entre les hommes et les femmes est associée à la structure et à la taille différentes du corps calleux. Ainsi, dans la publication «Newsvik», un article a été publié expliquant la nature de l'intuition féminine: chez les femmes, le corps calleux est un peu plus large que chez les hommes. Ce fait, selon tous les mêmes scientifiques, explique également que les femmes, contrairement aux hommes, sont capables de faire face à plusieurs tâches différentes en même temps..

Après un certain temps, un groupe de scientifiques français a rapporté que, en pourcentage de la taille du cerveau chez les hommes, le corps calleux est plus grand que chez les femmes, mais les scientifiques n'ont pas tiré de conclusions définitives. Quoi qu'il en soit, tous les scientifiques conviennent seulement que le corps calleux est l'un des composants structurels les plus importants qui remplissent un certain nombre de fonctions vitales.

Facteurs prédisposants

À l'état normal, le corps calleux est un plexus dense de fibres nerveuses, conçu pour combiner l'hémisphère droit du cerveau avec la gauche et fournir des processus d'échange d'informations entre eux. Cette structure est formée de 10 à 20 semaines de grossesse, le corps calleux se forme sur une période de 6 semaines.

L'agénésie peut se manifester à divers degrés de gravité: l'absence, la formation partielle ou incorrecte, ainsi que le sous-développement du corps calleux.

Dans la plupart des cas, la cause d'une telle violation ne peut pas être établie, cependant, un certain nombre de facteurs contribuent à l'émergence d'une telle pathologie. Les facteurs prédisposants comprennent:

  • processus de mutation spontanée;
  • causes héréditaires;
  • réarrangement des chromosomes;
  • l'effet des toxines dues aux médicaments pendant la grossesse;
  • apport insuffisant du fœtus en nutriments pendant la période de développement fœtal;
  • infections ou blessures virales subies par la mère pendant la grossesse;
  • violation des processus métaboliques dans le corps de la mère;
  • l'alcoolisme pendant la grossesse.

L'identification des causes de telles pathologies est difficile, il est seulement possible d'établir des facteurs qui peuvent provoquer leur développement.

Dans le résidu sec mais important

Ainsi, le corps calleux du cerveau, malgré sa petite taille, a un grand impact sur la vie humaine. Il permet la formation de la personnalité, est responsable de l'émergence d'habitudes, d'actions conscientes, de la capacité de communiquer et de distinguer les objets.

C'est pourquoi il est extrêmement important pendant la grossesse de traiter votre santé avec soin, car les principaux troubles de la MT se forment précisément pendant cette période.

N'oublions pas que le corps calleux forme l'intelligence, fait d'une personne une personne. Malgré toutes les tentatives pour étudier cette structure, les scientifiques n'ont pas encore été en mesure de révéler tous ses secrets, donc très peu de méthodes ont été développées pour traiter les troubles, le cas échéant..

Les principaux sont la pharmacothérapie et un ensemble spécial d'exercices - la thérapie par l'exercice, qui permet de maintenir des indicateurs optimaux de développement physique. Prendre des mesures pour éliminer les symptômes des violations doit être immédiat, sinon les améliorations souhaitées pourraient ne pas se produire.

Grande commissure attaquée...

Les dommages au corps calleux sont un phénomène rare; ils surviennent dans 2% de tous les cas de maladies du cerveau et du système nerveux central. En cas de maladies du corps calleux, les éléments suivants sont observés:

troubles de nature et d'intensité variés, qui se manifestent dans les sphères émotionnelle - personnelle et cognitive; problèmes physiologiques dans le fonctionnement des membres; problèmes avec les globes oculaires et la vue en général.

Des maladies correspondantes se développent - agénésie, hypoplasie et dysplasie (dysgénèse) du corps calleux.

Relation avec d'autres syndromes

La dysplasie septo-optique peut se manifester comme une anomalie isolée du cerveau, mais parfois elle est observée en association avec d'autres syndromes. Ceux-ci inclus:

  • Syndrome d'Aicardi.
  • La combinaison de la SOD avec la brachydactylie (à doigts courts) de type B et le retard mental.
  • Syndrome de porencéphalie sans cloison transparente.
  • Holoproencéphalie.

Comment fait-on un diagnostic?

L'agénésie du corps calleux est assez compliquée dans le processus de diagnostic. La plupart des cas sont déterminés pendant la grossesse au cours du dernier trimestre. Pour le diagnostic en utilisant les méthodes suivantes:

  1. Sonographie. La procédure consiste à étudier la structure de l'organe à l'aide d'ondes ultrasonores. Mais cela ne permet pas d'identifier le problème dans tous les cas. Si des anomalies partielles de développement sont observées, il est difficile de les remarquer à l'aide de cette étude.
  2. Procédure d'échographie.

Il est difficile de détecter une agénésie en raison du fait qu'elle se développe très souvent en combinaison avec d'autres troubles génétiques. Pour déterminer avec précision la présence d'agénésie, un caryotypage est effectué. Il s'agit d'une étude qui analyse le caryotype (signes d'un ensemble de chromosomes) des cellules humaines. En plus de cette technique, l'imagerie par résonance magnétique et l'analyse par ultrasons sont utilisées..

L'utilisation de ces procédures de diagnostic vous permet de déterminer avec précision l'état du cerveau de l'enfant.

Conseils aux parents

Si votre bébé est diagnostiqué avec une hypoplasie du corps calleux chez un nouveau-né, votre soutien et votre aide seront importants pour lui. Voici quelques directives générales pour prendre des mesures préventives pour votre bébé à la maison:

  1. Faites attention à l'état général du bébé, s'il est fatigué ou ne manifeste pas d'intérêt pour les activités ou la communication, donnez-lui le temps de se reposer, il vous fera savoir quand vous pourrez reprendre la procédure.
  2. Portez votre enfant dans la pose «avion», cet exercice a un effet fortifiant sur le corps, l'essentiel est de ne pas en faire trop.
  3. Écartez le bébé sur votre poitrine, face à face, de sorte que ses mains soient sous sa poitrine, caressez-le de la tête aux fesses - cette procédure l'aidera à transférer le poids de la tête au bassin, vous pouvez également le mettre sur le lit et l'enrouler sous le ventre rouleau de serviette.
  4. Si le bébé émet des sons, copiez-les et répétez après lui, avec la même intonation, essayez de résister à de petites pauses, cela le stimulera à répéter.
  5. Pendant les jeux avec un hochet, laissez l'enfant fixer son regard dessus, et conduisez lentement d'un côté à l'autre, le poussant à suivre le jouet. Si vous le perdez de vue, secouez légèrement pour attirer l'attention et poursuivez la procédure. Si l'enfant a perdu tout intérêt, ne poussez pas, faites une pause.

Malheureusement, le diagnostic d'hypoplasie est grave et ne vient souvent pas seul, vous ne pouvez que souhaiter de la patience aux parents d'enfants malades, mais vous devriez vous-même espérer le meilleur, car 25-30% ont un résultat positif, et il est possible que vous tombiez dans ces pourcentages.

Les fonctions

La principale et presque la seule fonction du corps calleux est le transfert d'informations d'un hémisphère à l'autre et le maintien d'une vie humaine normale en raison du synchronisme de leur travail. Par conséquent, c'est une partie importante du cerveau. Des études ont montré que la rupture du corps calleux laisse les deux hémisphères travailleurs et ne conduit pas à la mort. Cependant, ils fonctionnent dans un mode séparé, ce qui affecte le comportement humain.

informations générales

Le corps calleux est situé dans la partie profonde des fentes longitudinales du cerveau. En général, un tel organe peut être divisé en trois grands départements - postérieur, moyen et antérieur. Maintenant, plus en détail, je voudrais examiner ce que chaque partie du corps calleux est.

Si nous parlons de la section avant, elle se penche vers l'avant, puis vers le bas et à la toute fin en arrière. Ainsi, un organe est formé, appelé le genou du corps calleux, qui passe en douceur dans les parties inférieures de la quille ou directement dans le bec du corps calleux. Ensuite, ce dernier continue d'avancer vers la plaque finale devant la commissure commune et légèrement en dessous.

La section médiane du corps calleux est également appelée tronc cérébral. Il a l'apparence d'un certain renflement qui, à son tour, ressemble à la forme d'un rectangle. C'est cette partie qui est considérée comme la plus longue de toutes celles qui sont présentes dans les commissures du cerveau humain.

Extrémité arrière. Voici le corps calleux, épaississant. Soit dit en passant, le rouleau de style libre est suspendu au-dessus de la glande pinéale, ainsi qu'au-dessus de la plaque du couvercle située dans la partie centrale du cerveau.

Au sommet du corps calleux se trouve une très fine couche de liquide gris, ce qu'on appelle le vêtement gris. Dans certaines situations individuelles, une telle substance est capable de former quatre épaississements de petite taille, qui sont situés le long du corps calleux et ont l'apparence de fines bandes. Il y a deux de ces bandes de chaque côté du corps calleux..

Si vous coupez l'hémisphère du cerveau dans une direction horizontale, tout en frappant la partie supérieure du corps calleux, vous pouvez clairement voir la substance blanche qui sépare les deux hémisphères du cerveau. Cette substance blanche dans chaque hémisphère du cerveau a une forme ovale spéciale et est appelée par les scientifiques un centre semi-ovale..

Autour de son périmètre, un tel liquide s'accompagne de petites couches de matière grise. Certaines fibres de couleur blanche s'écartent du corps calleux sur toute la zone, qui divergent radialement dans chaque hémisphère individuel du cerveau.

Cette anomalie est-elle traitée?

À ce jour, il n'y a pas de procédures thérapeutiques qui pourraient aider à guérir l'enfant de l'agénésie du corps calleux. Seules des techniques correctives sont appliquées, qui sont sélectionnées individuellement, en fonction du degré de perturbation et de l'état général du corps du patient.

Avec l'aide du traitement, ils ne peuvent que soulager les symptômes de la pathologie. Mais la plupart des experts soutiennent que toutes les méthodes généralement acceptées ne donnent aucun résultat. Surtout, l'utilisation de médicaments puissants est pratiquée. Ils tentent de soulager l'état du patient à l'aide de:

  1. Benzidiazépines. Ce sont des substances psychoactives qui ont des propriétés hypnotiques, sédatives, relaxantes musculaires et anticonvulsivantes..
  2. Phénobarbital. Il s'agit d'un barbiturique antiépileptique. Il réduit la fréquence des crises en cas de crampes infantiles.
  3. Hormones corticostéroïdes. Tels que la prednisone, la dexaméthasone. Ils sont généralement associés à des médicaments antiépileptiques..
  4. Antipsychotiques. À l'aide desquels ils éliminent les troubles psychotiques.
  5. Diazépam. Il aide à réduire les troubles du comportement..
  6. Nootropiques, qui ont un effet spécifique sur les fonctions mentales du cerveau. Traitement habituellement utilisé avec Piracetam ou Semax. Ils contribuent à améliorer la nutrition du tissu cérébral, ce qui affecte positivement son fonctionnement..
  7. Neuropeptides. La cérébrolysine la plus utilisée.

Aussi, pour soulager la condition des enfants, utilisez Asparkam ou Diacarb.

En plus des médicaments, une intervention chirurgicale est parfois nécessaire. Par exemple, ils peuvent stimuler le nerf vague. Mais une telle thérapie ne peut être effectuée que dans des situations où, à la suite d'une agénésie, de graves dysfonctionnements du travail des organes vitaux se sont produits. Cette procédure est effectuée si d'autres types d'interventions chirurgicales échouent. Pendant le traitement, un générateur d'impulsions électriques est utilisé. Il envoie des impulsions au nerf, qui est situé dans le cou et relie le cerveau au corps, et le nerf les transfère au cerveau.

Le générateur d'impulsions est installé sous la peau dans la région sous-clavière. Après cela, une incision est pratiquée dans le cou et les électrodes sont connectées au nerf vague. La fréquence de transmission des impulsions est déterminée par le médecin et les ajuste à chaque examen.

Grâce à la procédure, la fréquence des crises d'épilepsie diminue et elles sont plus faciles à tolérer. Mais pour chaque patient, ce traitement a un effet différent..

Comme l'agénésie du corps calleux du cerveau peut entraîner des troubles musculo-squelettiques et provoquer une scoliose, des techniques de physiothérapie et des exercices de physiothérapie peuvent être utilisés. Parfois, ils peuvent être opérés.