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Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est-elle dangereuse, les méthodes de son traitement

Pression

Les médecins distinguent trois types d'anomalies de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la section vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le fonctionnement et le fonctionnement du cerveau de la colonne vertébrale et du cerveau.

Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que dans l'étude d'autres maladies..

Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être déplorables.

Quel est ce phénomène

La malformation d'Arnold Chiari est rare. Avec cette maladie, l'arrière du cerveau se déplace dans la direction caudale, tombe dans le foramen occipital..

À ce stade, une personne peut ressentir une douleur tirante, parfois des anomalies neurologiques peuvent se produire. La solution à ce problème est une - une opération, généralement un pontage ou une décompression de la fosse.

Classification des anomalies

L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalies.

  1. Pour le premier type, l'omission des amygdales du cervelet est caractéristique, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être détecté chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque le liquide se trouve dans le canal central de la moelle épinière.
  2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. Il peut être suspecté si les amygdales du cervelet et de la médullaire sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut toujours y avoir une hernie rachidienne congénitale.
  3. Le troisième type est caractérisé par une position spéciale du cervelet et de la moelle oblongue dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
  4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. Et il ne tombe pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

Avec les deuxième et troisième types d'anomalie d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

  • polymicrogyrie;
  • hétérotopie du cerveau;
  • kystes dans le trou de Mojandi;
  • changement du corps calleux;
  • changements dans le travail du sous-cortex;
  • changements structurels dans le système d'approvisionnement en eau sylvien;
  • une faucille cérébelleuse peut apparaître.

Symptomatologie

Les signes typiques d'une anomalie d'Arnold Chiari sont:

  • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'intensifie lors de la toux et des éternuements.
  • Douleur dans la tête due à une pression ou une tension accrue dans le cou.
  • Vertiges, perte de conscience si vous tournez brusquement la tête ou si vous vous levez.
  • Perte de vision.
  • Se sentir pas bien.
  • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
  • Faiblesse musculaire.
  • Spasticité des doigts.
  • Il y a de l'apnée.
  • Ça devient difficile à avaler.
  • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des élèves.
  • Problèmes de miction.
  • Secousses oculaires.
  • Acouphènes si vous vous penchez brusquement ou tournez.
  • Tremblement des bras et des jambes.
  • Problèmes de coordination.
  • Problèmes de développement de la motricité fine.
  • Perte de sensibilité corporelle.
  • Les muscles s'affaiblissent, ce qui rend difficile la marche ou le soulèvement des choses..
  • Infarctus cérébral (vertébral ou cérébral).

Raisons de l'apparence

Il n'y a toujours pas de réponse exacte d'où vient cette maladie. Certains neurologues disent que la raison est la mauvaise taille du crâne humain, car il y a peu d'espace, le cerveau ne rentre pas et ses parties vont au-delà du crâne.

Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, au-delà de laquelle la tête n'a pas le temps de grandir, de sorte que l'organe est forcé de s'installer de manière différente, déplaçant le cervelet à l'extérieur du crâne.

Il existe une autre version de l'anomalie Arnold Chiari. Avec une légère gravité de la maladie pendant une longue période, elle peut fortement s'aggraver en raison de l'hydrocéphalie. Le fluide affecte la taille des ventricules du cervelet, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire du corps occipital-cervical de se développer normalement. Par conséquent, avec un accident vasculaire cérébral ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

Si pendant la grossesse une femme a eu une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que ce syndrome soit détecté chez l'enfant. Si vous trouvez cela dans les premiers stades, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres causes n'ont pas encore été identifiées..

Complications

Chez les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari, des pathologies graves peuvent ne pas être observées pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, elle peut entraîner des conséquences graves.

  • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
  • le développement de la paralysie si le liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
  • la syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, perturbant son travail;
  • les malformations cardiaques sont rares;
  • difficulté à respirer
  • pneumonie due à la stagnation;
  • faible intelligence.

Diagnostique

Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen interne et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne.

Une radiographie du crâne est nécessaire pour identifier les anomalies de la structure osseuse caractéristiques de cette maladie.

La TDM et la TDM du cerveau ne permettent pas aux médecins de voir clairement la transition cranio-vertébrale et ne montrent pas non plus l'état de la substance molle du cerveau à l'arrière du crâne.

Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, l'imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière.

Si vous devez examiner l'enfant, on lui donnera un sédatif, car pendant la procédure, une immobilité complète est nécessaire.

En plus de l'IRM cérébrale, il peut être nécessaire d'examiner le cou et la poitrine. Cela se produit s'il y a une chance de détecter des kystes sur la colonne vertébrale, en appuyant sur la moelle épinière.

L'IRM est le meilleur choix, car elle peut montrer des écarts mineurs dans le fonctionnement du système nerveux, ce qui indique la présence de la maladie.

Traitement

L'utilisation de médicaments pour les anomalies d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient ne se plaint que de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Développé des médicaments qui soulagent l'inflammation et anesthésient.

Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une intervention chirurgicale. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalorachidien.

Il existe généralement deux types d'opérations:

  • dissection du fil de fin;
  • décompression de l'ouverture à l'arrière de la tête ou craniectomie.

Dissection du fil de fin

Les avantages d'une telle tactique pour traiter les anomalies d'Arnold Chiari sont les suivants:

  • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent aucune intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remplacées.
  • Après la chirurgie, la récupération se produit rapidement, la rééducation n'est pas nécessaire.
  • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu.
  • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais aussi les causes de malformations, ainsi que plusieurs autres maladies.
  • Il n'y a pas de mortalité d'une telle procédure..
  • Après la chirurgie, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement des amygdales.
  • Une personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
  • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
  • L'occasion de vivre pleinement sa vie.

Il y a quelques inconvénients à cette opération:

  1. Une petite cicatrice sur le coccyx.
  2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
  3. En raison du départ de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
  4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
  5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement..

Craniotomie

Les avantages d'une telle opération sur la décompression de la nuque:

  • Le résultat est visible quelques jours après la procédure..
  • Il n'y a certainement pas de mort rapide de cette maladie..

Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie Arnold Chiari sont bien plus importants:

  1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
  2. La mortalité peut atteindre 3%.
  3. Le travail du chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
  4. Il y a une amélioration, mais pas autant qu'avec le premier traitement.
  5. Un œdème cérébral peut se développer..
  6. L'apparition de la pneumoencéphalie.
  7. Après la chirurgie, une hydrocéphalie peut apparaître.
  8. Tétraparésie des mains et des pieds.
  9. Pendant la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalorachidien peut disparaître.
  10. Embolie.
  11. Déficit neurologique dans de rares cas, selon le domaine d'intervention.
  12. L'apparition d'une infection dans le crâne, à cause de laquelle la méningite commence ou un abcès apparaît dans le cerveau.
  13. Changements hémodynamiques dans le tronc cérébral.
  14. Hématome épidural.
  15. Hémorragie cérébrale.
  16. Hémorragie intraaxiale due à un début de déficit neurologique.

Avant tout type de chirurgie, les médecins examinent attentivement le patient pour comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps, ce qui peut être une contre-indication à la chirurgie.

Les personnes avec une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour donner l'occasion de découvrir tous les charmes de la vie sans limites.

Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, c'est pourquoi la méthode la moins nocive pour la personne est toujours choisie..

Chirurgie pour anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie Arnold-Chiari est un concept cumulatif, qui est compris comme un groupe de défauts congénitaux du cervelet, de la moelle oblongue et du pont (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être l'omission des parties postérieures du cerveau au foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la moelle épinière.

Anatomiquement, les parties postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la médullaire oblongée et le pont Varoliev. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison d'une telle luxation, les structures du GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

La fréquence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué au hasard lors d'examens de routine sur l'imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 de 25 à 40 ans.

Dans plus de 80% des cas, la maladie est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus fréquente et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens..

Entrent-ils dans l'armée avec une anomalie: la liste des contre-indications au service militaire ne comprend pas la maladie d'Arnold-Chiari.

Est-ce que le handicap donne: la question de la délivrance du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales du cervelet. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés en dessous de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question de la délivrance du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de raison unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les blessures et de suivre une alimentation adéquate pendant la gestation. Ce qu'il ne faut pas faire aux femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne se combinent pas avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est la conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont simplement «nulle part où aller», alors elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau trop gros, qui pousse les structures inférieures du foramen magnum avec son volume et sa masse.

Une anomalie congénitale peut être latente. Le déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, une hydropisie cérébrale, augmenter la pression à l'intérieur du crâne et pousser le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se transforme en foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
  2. Compression cérébelleuse.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la zone de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements des différents muscles.
  • Dysmétrie - violation des actes moteurs due au fait que la perception spatiale est perturbée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques vibrationnels à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertenseur, qui se manifeste par de tels symptômes:

  1. Un mal de tête éclatant et douloureux, aggravant avec un changement de position de la tête. La céphalée est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. La douleur augmente également avec la miction, les selles, la toux et les éternuements..
  2. Symptômes autonomes: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum à l'arrière de la tête. Il est plus courant que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Une variante d'anomalie du premier type est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). L'image globale de l'anomalie:

  • éclatement de maux de tête dans le cou et l'arrière de la tête, qui s'intensifie avec la toux ou la suralimentation;
  • vomissements, qui sont indépendants de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles raides du cou;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Avec un déplacement des structures cérébrales inférieures en dessous du niveau de foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. L'acuité visuelle diminue. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient semble que des objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt respiratoire soudain à court terme, à partir duquel une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Vertiges en prenant brusquement la position verticale par rapport à l'horizontale.

Dans le cas où l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité altérée, des paresthésies, une force musculaire affaiblie et une altération du fonctionnement des organes pelviens.

2 types et 3 types

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule version du cours. Une anomalie Arnold-Chiari du 2e degré est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante accompagnée d'un sifflement.
  • Arrêt respiratoire complet périodique.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte d'avaler est violé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant l'alimentation, lorsque le lait revient par le nez.
  • L'anomalie de Chiari chez les enfants s'accompagne de nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement du tonus musculaire des extrémités supérieures.

Une anomalie du troisième type due à des défauts grossiers dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est l'hypoplasie cérébelleuse (sous-développement). Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée permet également de visualiser une anomalie de volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic précieuse est la tomodensitométrie multispirale. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la procédure.

Signes MR d'anomalie: dans les images en couches du cerveau, le déplacement des sections de tige du cerveau est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic des anomalies d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent ces méthodes d'élimination:

Dissection du fil de fin

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

  1. traite la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, augmentant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Craniectomie

La deuxième opération est la craniectomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold-Chiari:

  1. Le cours asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale..
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, avec des maux de tête, des analgésiques sont prescrits. Cependant, un traitement conservateur de l'anomalie de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Dans le cas où des déficits neurologiques sont observés ou la maladie réduit la qualité de vie, la neurochirurgie est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, le tableau clinique peut ne pas apparaître du tout, et une personne avec un changement dans le tronc cérébral ne mourra pas d'une mort naturelle d'une maladie. Combien vivent avec une anomalie du troisième et quatrième type: les patients décèdent quelques mois après la naissance.

Arnold Chiari Anomaly

Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

Les causes

Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite des événements de leur vie.

La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • maladies infectieuses et virales portées par une future mère - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les services cérébraux qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

Classification

Traditionnellement, les experts identifient plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Ainsi, avec un déplacement modéré du segment allongé du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas de troubles neurologiques similaires. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Les maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou les traumatismes cérébraux graves chez les adultes, ainsi que la neuroinfection, conduisent à sa survenue..

Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont de graves violations du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir diverses malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Des spécialistes recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

Symptomatologie

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

Les symptômes suivants font soupçonner la maladie de Chiari:

  • maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais le soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
  • tension notable dans les muscles de la ceinture scapulaire, du cou;
  • trouble de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • vision diminuée, parfois audition.

Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec un cours modéré du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes et des réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position se trouve son membre, il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et la collecte de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

Le diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin prendra des médicaments anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet d'éviter l'enflure de la substance du cerveau et d'éviter la mort..

Prévoir

Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage et subir tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet - la partie du cerveau qui est responsable de la coordination, du tonus musculaire et de l'équilibre. La pathologie se voit attribuer le code selon la CIM-10 Q07.0 et c'est l'abaissement des amygdales du cervelet jusqu'au niveau de la première et parfois de la deuxième vertèbre cervicale (en dessous de la ligne de Chamberlain) et bloque l'écoulement normal du liquide céphalorachidien.

La maladie est le plus souvent associée à une microgyrie, une compression de la partie postérieure du cerveau, une sténose de l'aqueduc du cerveau, une impression basilaire, une invagination, un sous-développement du quadripôle et d'autres malformations du système nerveux. Le syndrome se rencontre le plus souvent chez les personnes âgées de 12 à 71 ans et ne dépasse pas 000,9%.

Localisation et structure du cervelet

Pathogénèse

La physiopathologie est généralement basée sur un décalage entre la taille de la fosse crânienne postérieure et les structures du système nerveux qui y sont présentes, ainsi que:

  • le développement d'anomalies des corps des vertèbres cervicales, y compris leur division le plus souvent des premières (ce mécanisme de développement se produit dans 5% des cas), l'assimilation de l'atlas - fusion de la vertèbre cervicale avec l'os occipital;
  • déplacement des structures du cervelet pendant la période de croissance rapide du cerveau avec des os du crâne à croissance lente;
  • hydrocéphalie - accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien;
  • syringomyélie - un processus anormal de développement de cavités dans la moelle épinière;
  • myéloméningocèle - un défaut congénital dans le développement du tube neural;
  • diverses maladies congénitales, y compris la platibasie, l'anomalie de Dandy-Walker.

Classification

Il existe quatre types de syndrome d'Arnold-Chiari en fonction du tableau clinique et du degré de développement des anomalies anatomiques..

L'anomalie de type 1 d'Arnold Chiari est une version classique de la malformation cérébelleuse

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste par la pénétration d'amygdales cérébelleuses dans la cavité du canal rachidien, provoquant une hydromyélie et un abaissement de 3-5 mm ou plus des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital, et il n'y a pas d'autres malformations du système nerveux. L'espérance de vie ne dépasse généralement pas 25 à 40 ans.

Anomalie cérébelleuse de type 2

Il représente l'omission de diverses structures du cervelet et des tissus du tronc dans la cavité du canal rachidien, tandis que cette malformation neurovertébrale est combinée avec la myéloméningocèle (hernie spinale congénitale) et l'hydrocéphalie. La manifestation a lieu pratique juste après la naissance.

Arnold Chiari malformation 3 types

La malformation est caractérisée par la présence d'encéphalocèle occipitale et divers signes d'anomalie du deuxième type. Généralement non compatible avec la vie.

Syndrome d'Arnold de quatrième type - Chiari

À la base, il s'agit d'une aplasie ou d'une hypoplasie de toutes ou de structures individuelles du cervelet, c'est-à-dire qu'elle peut être totale et sous-totale. La première option est assez rare et est associée à d'autres anomalies et maladies graves du système nerveux, y compris l'anencéphalie, l'amielia. Avec une agénésie subtotale, des malformations d'autres parties du cerveau sont observées, par exemple, une agénésie du pont, une absence du quatrième ventricule, etc..

L'hypoplasie cérébelleuse se produit sous la forme d'une diminution de l'ensemble du cervelet ou englobe des parties distinctes, tandis que les structures normales sont préservées sans perte de fonction. Il existe une hypoplasie simple et bilatérale, lobaire, lobulaire et intracorticale. Les changements dans la configuration des folioles cérébelleuses sont généralement présentés sous forme d'allogyrie, de polygyrie ou de hagie.

De plus, certains auteurs distinguent deux types supplémentaires:

  • type «0» - la maladie a un tableau clinique similaire avec le syndrome d'Arnold Chiari, mais sans changements anatomiques dans le prolapsus des amygdales ou hypoplasie cérébelleuse;
  • type "1,5" - chez les patients, le prolapsus non seulement des amygdales du cervelet dans le foramen occipital, mais aussi du tronc cérébral est révélé.

Les causes

En plus du rôle des facteurs héréditaires et génétiques, il existe plusieurs théories sur l'apparition de défauts cérébelleux. La théorie traditionnelle dit que l'omission des amygdales est causée par la tension de la chaîne de la moelle épinière à la suite de la tension du fil terminal lors du développement de l'une ou l'autre malformation. Une exception est la maladie de Chiari de type 1, car la seule violation dans ce cas est l'omission des amygdales et elle peut être déclenchée:

  • phénomènes hydrodynamiques - une violation de la circulation du liquide céphalorachidien;
  • blessures craniocérébrales et à la naissance;
  • malformation - une petite taille et un foramen occipital limité peuvent conduire à l'abaissement des amygdales dans la lumière du canal rachidien;
  • ligament anormalement tendu - le soi-disant fil d'extrémité (selon la théorie du Dr M. B. Royo Salvador - Système Filum).

De plus, les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs qui peuvent augmenter le risque de développer une anomalie Arnold-Chiari du premier type:

  • prédisposition génétique - la présence d'une pathologie chez les parents et les ancêtres plus éloignés, bien que des anomalies chromosomiques n'aient pas encore été identifiées;
  • les blessures, en particulier les chutes, peuvent provoquer une compression et une tension accrue du fil terminal et conduire à l'omission des amygdales du cervelet;
  • comportement inapproprié et mauvaises habitudes d'une femme pendant la période de naissance d'un bébé - abus et médicaments chaotiques, tabagisme, consommation d'alcool et maladies virales.

Symptômes

Les symptômes de divers types de syndrome d'Arnold Chiari peuvent varier considérablement - tout dépend du degré de tension et de compression des structures nerveuses de la région occipitale, mais le plus souvent chez les patients:

  • maux de tête;
  • augmentation progressive de la circonférence de la tête;
  • douleur périodique dans diverses parties de la colonne vertébrale;
  • parésie et douleur dans diverses zones des membres;
  • troubles de la vision et de la sensibilité, y compris dysesthésie et paresthésie;
  • acouphène;
  • paralysie du nerf oculomoteur facial;
  • frisson;
  • vertiges attaques;
  • insomnie;
  • vomissement
  • évanouissement
  • nystagmus;
  • apnée;
  • altération du fonctionnement des sphincters, des muscles de la langue, du pharynx, de l'engourdissement et de diverses manifestations de faiblesse musculaire;
  • altération de la capacité de déglutition (dysphagie);
  • déficience de mémoire;
  • l'incohérence des mouvements (ataxie) et, par conséquent, une démarche maladroite, et les violations sont plus prononcées au stade de la formation;
  • scoliose;
  • difficultés à maintenir la position et l'équilibre du corps, ainsi que la coordination;
  • difficulté à exprimer ses pensées et à choisir ses mots.

Les manifestations du syndrome d'Arnold-Chiari sont chroniques, ont tendance à augmenter l'intensité, ce qui aggrave chaque fois de manière significative l'état du patient et limite son mode de vie habituel.

La chose la plus dangereuse est que l'anomalie d'Arnold-Chiari peut entraîner une mort subite, car les centres vertébraux sont responsables des fonctions cardiovasculaires, et la pression des amygdales du cervelet sur eux peut provoquer un arrêt respiratoire - l'apnée, qui entraînera la mort..

Les symptômes qui provoquent une anomalie Arnold Chiari 1 degré

La pathologie du 1er degré est généralement détectée par hasard lors d'une IRM, car en plus des épisodes d'apnée et d'évanouissement, les patients ne peuvent ressentir que:

  • douleur dans la région cervico-occipitale;
  • diminution de la sensibilité.

Tests et diagnostics

Aux premiers signes, il est nécessaire de subir un examen neurologique et d'évaluer la gravité des troubles cliniques et fonctionnels. Pour confirmer le diagnostic, les éléments suivants sont le plus souvent utilisés:

  • technique de neuroimagerie, de préférence IRM;
  • électroencéphalographie;
  • Radiographie du crâne;
  • myélographie, qui permet d'identifier les défauts de la moelle épinière cervicale supérieure, du tronc cérébral, ainsi que la localisation du cervelet sous le trait Chamberlain dans le foramen occipital.

Résultats IRM avec anomalie d'Arnold Chiari avec kyste syringomyélique et normal

Traitement

Les tactiques de traitement pour divers types de malformations cérébelleuses d'Arnold-Chiari sont généralement conservatrices ou conçues par un neurochirurgien et représentent la décompression, le shunt (avec hydrocéphalie sévère) ou la craniotomie occipitale.

Cependant, merci au Dr M. B. Royo Salvador a développé une technique de traitement étiologique innovante - le système Filum, qui vise à éliminer la cause de la maladie et le mécanisme pathologique de la tension par une coupe chirurgicale mini-invasive du filetage. L’avantage de la technique est la capacité d’arrêter la maladie d’Arnold Chiari avec un minimum de risques (mortalité - 0%), l’essentiel est de détecter les malformations et de réaliser l’opération le plus tôt possible. Cela ne prend généralement pas plus de 45 minutes et vous permet d'obtenir une amélioration symptomatique et, dans certains cas, même d'élever les amygdales du cervelet. Malgré la courte période de récupération, la technique présente plusieurs inconvénients:

  • après l'opération, une petite couture subsiste;
  • une sensation subjective de diminution de la force des membres peut survenir;
  • une meilleure circulation cérébrale au début de la période postopératoire peut provoquer des sautes d'humeur.

Mais ce sont des inconvénients mineurs par rapport aux inconvénients de la craniotomie occipitale, dans laquelle:

  • mortalité 1-12%;
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée, par conséquent, les améliorations restent pour une courte période;
  • les conséquences de la chirurgie peuvent être très graves et imprévisibles, notamment œdème cérébral, omission supplémentaire des amygdales cérébelleuses, aggravation des symptômes neurologiques, troubles hémodynamiques, hydrocéphalie, pneumoencéphalie, hémorragie intracérébrale, tétraparésie, déficit neurologique, etc..

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Mécanisme de développement des anomalies Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est une malformation congénitale qui apparaît à la suite d'une petite capacité crânienne. À ce moment, le cerveau change d'emplacement standard et «migre» partiellement dans la lumière de la colonne vertébrale. La clinique peut se manifester immédiatement à la naissance du bébé. Certains patients l'apprennent par hasard après 30 ans.
La maladie doit son nom à deux scientifiques. Le premier, Hans Chiari, était un pathologiste autrichien qui a décrit à la fin du XIXe siècle quatre anomalies dans la formation du cervelet. L'autre est Julius Arnold, qui étudiait en même temps le déplacement des amygdales du cervelet et du cerveau caudal dans le grand foramen occipital..

Chez 70 à 85% des sujets, la malformation est associée à la présence de vides céphalorachidiens remplis de liquide céphalorachidien. Les derniers changements pathologiques répertoriés sont la syringomyélie.

La véritable frontière de la transition d'un cerveau à un autre dans la nature n'existe pas. Attribuer uniquement une ligne conditionnelle, pour laquelle un grand foramen occipital, à temps partiel et "sortie" du crâne, est pris. En fait, il appartient à la fosse crânienne postérieure, ou, comme les médecins le désignent souvent, au tractus gastro-intestinal, contenant le pont, la moelle oblongue, le cervelet. C'est le changement de localisation physiologique de ces services qui se traduit alors par cette pathologie.

Pénétrant dans la lumière du canal, le cerveau est dans une position rétrécie et crée un bloc de liquide céphalo-rachidien et d'hémodynamique. Dans un tiers des cas, des troubles d'embryogenèse concomitants sont diagnostiqués à cet endroit, ce qui ne fait qu'exacerber le tableau clinique..

Types de maladie et caractéristiques de chacun d'eux

En 1891, les scientifiques de Chiari ont identifié quatre types de cette maladie. Cette classification est pertinente aujourd'hui, donc les médecins l'utilisent activement:

  1. Anomalie d'Arnold Chiari type 1 - elle se caractérise par une diminution le long de l'axe de la colonne vertébrale des composants de la fosse crânienne occipitale au niveau de la première ou de la deuxième vertèbre.
  2. Type II - très souvent, vous pouvez voir le développement de l'hydrocéphalie.
  3. Type III - n'est pas trouvé aussi souvent que les deux premiers, et se caractérise par un déplacement important de la plupart des composants de la fosse crânienne postérieure.
  4. Type IV - une hypoplasie cérébelleuse se produit, alors qu'elle ne descend pas.

Si une personne a une anomalie de type III ou IV, il est impossible de vivre avec.

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel les zones oblongues et médullaires localisées dans cette zone sont comprimées.

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d'Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Les causes

Le syndrome d'Arnold Chiari a été récemment perçu comme purement congénital, résultant d'une grossesse pathologique, qui s'est accompagnée d'une violation des processus de développement fœtal dans l'utérus.

Cette théorie a identifié les causes suivantes de l'apparition de la maladie:

  • infections portées par la mère pendant la gestation (rubéole, varicelle, hépatite);
  • l'utilisation de médicaments ayant des effets tératogènes;
  • tabagisme et dépendance à l'alcool, substances psychotropes;
  • conditions environnementales défavorables (production de produits chimiques nocifs, etc.);
  • l'effet des rayonnements ionisants sur une femme.

Mais maintenant, souvent, ils parlent du statut acquis de cette anomalie.

On pense qu'ils peuvent provoquer la maladie:

  • dommages traumatiques aux os du crâne pendant l'accouchement;
  • tactiques obstétricales inappropriées (par exemple, contrôle des naissances de façon naturelle avec un bassin anatomiquement étroit et un gros fœtus);
  • l'utilisation d'extracteurs sous vide et de pinces;
  • nombreux TBI dans l'enfance.

Les raisons ci-dessus conduisent à des dommages aux sutures interosseuses et à une violation de la formation physiologique du crâne: l'os occipital est aplati et réduit, la capacité de la fosse crânienne postérieure ne correspond pas au volume des structures qui s'y trouvent. Ces derniers sont serrés par les grands hémisphères croissants du cerveau et sont "poussés" à travers un grand foramen occipital dans la lumière du canal rachidien. La situation est également observée dans les néoplasmes, gros kystes qui peuvent «déplacer» le cervelet et le tronc.

Il est impossible de prévenir l'anomalie, mais si vous consultez régulièrement un médecin pendant la grossesse, vous pouvez la diagnostiquer à temps.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

  • Syringomyélique;
  • Hypertension alcoolique;
  • Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

  • Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
  • Vomissements sans cause;
  • Tension musculaire du cou;
  • Discours incohérent;
  • Coordination altérée des mouvements;
  • Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

  • Déficience visuelle;
  • Image bifurquée sous les yeux (diplopie);
  • Difficulté à avaler;
  • Déficience auditive;
  • Étourdissements fréquents;
  • Bruit dans les oreilles;
  • Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
  • Perte de conscience;
  • Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de vifs tours de tête et la maladie se manifeste comme suit:

  • Les vertiges s'intensifient;
  • Les acouphènes deviennent plus forts;
  • Le plus souvent, la conscience est perdue;
  • La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
  • Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
  • Affaiblissement des muscles des membres, principalement de la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

  • Déficience sensorielle;
  • Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
  • Engourdissement;
  • L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
  • Anomalies pelviennes
  • Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

  • Violation des fonctions du nerf trijumeau;
  • Nerf vestibulocochléaire;
  • Problèmes de coordination;
  • Nystagmus;
  • Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

  • Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
  • Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel des problèmes de déglutition se développent et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
  • Nystagmus;
  • Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
  • Peau bleue (cyanose);
  • Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

  • Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalée, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et des douleurs dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps.. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
  • En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, d'un manque de coordination des mouvements, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
  • Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils souffrent d'hypopnée, d'apnée centrale ou obstructive, avec progression d'une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. Un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
  • Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathie possible - lésions articulaires.
  • Chez les patients atteints d'insuffisance pyramidale, la force des membres inférieurs et la capacité de mouvements fins sont réduites, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - la soi-disant spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. Peut-être l'apparition de réflexes pathologiques. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou.

L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de problèmes respiratoires, de rythme cardiaque et de déglutition..

Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

Classification du syndrome d'Arnold-Chiari

Une anomalie de Chiari est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000 de la population. Une telle course est due aux différentes fréquences de types de malformation individuels. Certains d'entre eux ne sont pas retrouvés dans la vie, car ils ne manifestent pas de clinique prononcée. La carence est divisée non seulement en tenant compte du déplacement des structures cérébrales, mais aussi en fonction du degré de leur «perte».

Il existe 4 types de malformations:

  • le premier est caractérisé par la "perte" seulement des amygdales du cervelet du crâne, donc les médecins le considèrent comme le plus favorable;
  • le second est représenté par l'omission de la quasi-totalité du cerveau postérieur, ce qui aggrave déjà le pronostic de la pathologie;
  • le troisième est le plus dangereux. En plus du fait que toutes les formations du tractus gastro-intestinal sont situées à l'extérieur du crâne, elles se trouvent souvent dans la saillie herniaire formée par les membranes de la moelle épinière. Cela s'accompagne d'un défaut dans les os du cou et les arcades des vertèbres. De plus, la taille du grand foramen occipital dépasse considérablement la norme;
  • quatrièmement - il n'est que partiellement attribué au syndrome. Après tout, il est inhérent à une violation de la formation du cervelet, mais pas à la dislocation de ses structures.

Une anomalie de Chiari des deux premiers types est observée beaucoup plus souvent que les autres. Cette situation est causée par le fait que deux autres types de maladie sont tout simplement incompatibles avec la vie et que le bébé décède quelques jours après la naissance.

Degrés

Bien sûr, le premier degré de gravité de la pathologie est le plus simple. Dans ce cas, ses symptômes ne sont pratiquement pas détectés. Si un tableau clinique prononcé de la maladie se développe, il est provoqué par un traumatisme crânien antérieur, une neuroinfection et une mauvaise circulation.

L'anomalie d'Arnold-Chiari des deuxième et troisième degrés est associée à la présence de malformations concomitantes du système nerveux central, par conséquent l'état du patient et son pronostic pour la vie future sont bien pires. Observé:

  • modification de l’architectonique normale du cortex;
  • hypoplasie de convolution;
  • formation de kystes.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Il existe plusieurs façons de traiter la maladie. Le choix d'une certaine méthode est effectué par le médecin en fonction des caractéristiques de la pathologie.

Manifestations cliniques du syndrome d'Arnold-Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari se manifestera de différentes manières, car la clinique dépend entièrement de son type et de son syndrome dominant, dont il existe six. Les principaux symptômes de la pathologie sont causés par la compression des formations de la tige, par conséquent, l'écoulement du liquide céphalorachidien, la circulation sanguine s'aggrave, la structure des nerfs émergeant du crâne à travers la grande ouverture occipitale est altérée.

Caractéristiques de la manifestation en fonction du type d'anomalie

La principale caractéristique de la maladie de type I est son asymptomatique à long terme et parfois à vie. Bien que les capacités compensatoires du corps soient grandes, il ne se manifeste pas du tout et devient généralement une découverte aléatoire lors d'une IRM sur une autre maladie.

La malformation de Chiari de type II est souvent associée à des hernies vertébrales situées dans la région lombaire.

Ne pas confondre avec une hernie discale. La méningomyélocèle, ou hernie de la moelle épinière, est une saillie de tissu nerveux qui s'étend à travers une ouverture formée par un arc vertébral non blindé.

Les signes de cette pathologie surviennent immédiatement après la naissance et sont dans le développement du syndrome bulbaire. Le bébé ne peut pas téter normalement, il s'étouffe constamment, crache. Le lait peut couler par le nez du bébé. Il y a aussi des problèmes de respiration, à savoir avec son rythme, il y a des périodes d'apnée, c'est-à-dire son arrêt.

Dans la malformation de type III (dans 95% des cas, elle se termine de façon mortelle), toutes les parties postérieures du cerveau se trouvent dans le sac herniaire. De plus, des défauts concomitants du tissu nerveux et osseux sont observés. L'enfant ne respire pas seul, le système cardiovasculaire du bébé est perturbé en raison de la compression de la moelle épinière.

L'anomalie de Chiari de type IV, qui n'a rien à voir avec ce qui précède et n'est répertoriée que par la tradition historique, se manifeste par un dysfonctionnement cérébelleux: troubles de la coordination, habiletés motrices, tremblements, nystagmus (secousses oculaires semblables à un pendule).

6 syndromes principaux

La clinique des anomalies Arnold-Chiari est représentée par six principaux complexes de symptômes de gravité variable chez chaque patient.

Il s'agit notamment des syndromes suivants:

  • cérébelleux - caractérisé par des étourdissements, une mauvaise coordination et des mouvements délibérés. Le patient est instable, il oscille dans différentes directions. Parfois, des tremblements se produisent dans les doigts, la parole change: le patient prononce les mots en syllabes, à haute voix, comme s'il disait un vers. Un signe spécifique est les mouvements oscillatoires des globes oculaires (nystagmus), dirigés vers le bas. En raison de ces mouvements oscillatoires des yeux, un doublement se développe souvent;
  • hypertensive-hydrocéphale - se forme dans le contexte du blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien de la zone sous-arachnoïdienne du cerveau dans la même moelle épinière lorsque les amygdales du cervelet «tombent» dans le foramen occipital. L'absorption du liquide céphalorachidien dans le sang veineux n'est pas suffisante. En conséquence, une hypertension intracrânienne se développe, puis une hydrocéphalie (agrandissement des ventricules et des espaces de sous-coque). Ce processus pathologique provoque un mal de tête éclatant qui se développe le matin et avec une tension; augmentation du tonus musculaire du cou; nausées fréquentes, souvent accompagnées de vomissements, qui ne sont pas liés à l'alimentation;
  • bulbar-pyramidal - se développe lorsque la moelle oblongue avec les pyramides est comprimée. Les principaux symptômes sont la paralysie et la parésie (affaiblissement des extrémités avec une altération des mouvements) et un engourdissement de différentes localisations, des gazouillements, une voix nasale, une pathologie de la respiration et de la parole;
  • insuffisance vertébrobasilaire - a essentiellement une détérioration de l'apport sanguin au cerveau caudal en raison de la compression des vaisseaux qui l'alimentent. Elle s'accompagne de vertiges paroxystiques, d'une diminution soudaine du tonus musculaire et des conditions de syncope (évanouissement), d'une déficience visuelle;
  • radiculaire - se produit en raison de dommages aux nerfs cérébraux appartenant au groupe caudal (vague, sublinguale, etc.). Il se manifeste comme une violation de la déglutition, de la parole, de la déficience auditive, de l'engourdissement du visage et du tiers arrière de la langue;
  • syringomyélite - est associée à la présence de kystes dans les tissus de la moelle épinière. Des problèmes se forment dans la sphère sensible: sa partie profonde (proprioceptive) est conservée, responsable de la perception de la position des bras et des jambes dans l'espace, et la sensation de douleur, de toucher, de différence de température disparaît. Le complexe de symptômes s'accompagne également d'une faiblesse des membres individuels, d'un dysfonctionnement des organes pelviens sous forme d'incontinence urinaire.

Il ne faut pas oublier: les jeunes enfants ne pourront pas vous parler de maux de tête, d'engourdissement des membres et du corps, de vertiges, de troubles de la stabilité, etc. Par conséquent, les parents ne doivent pas ignorer l'apparition de vomissements, de régurgitations chez les nourrissons, d'irritabilité et de pleurs sans cause, à première vue. Seul un pédiatre ou un neurologue peut comprendre la raison de ces changements; vous ne devez pas reporter une visite à un médecin.

Symptômes

Occurrence (fréquence à laquelle le symptôme se manifeste dans une maladie donnée)
Vertiges70%
Maux de tête dans la région occipitale (douleur à la nuque)cinquante%
Instabilité lors de la marche40%
Difficulté à avaler (dysphagie, difficulté à avaler, trouble de la déglutition)dix%
Difficulté d'élocution (trouble de l'élocution, troubles de l'élocution, problèmes d'élocution)5%
Évanouissement (perte de conscience)5%
Engourdissement du visage5%
Vomissements de nature différente, y compris indomptables5%
Déficience auditive (déficience auditive, déficience auditive, mauvaise audition)5%
Prononciation indistincte des sons0%
Faiblesse croissante des muscles des mains0%

Diagnostic d'une anomalie d'Arnold-Chiari

Le diagnostic du défaut repose sur:

  • données d'historique. Le médecin précisera certainement comment s'est déroulée la grossesse, la période de naissance, s'il y a eu un effet des toxines, des médicaments;
  • l'image de neuroimagerie résultante. Effectuer l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur De plus, l'IRM est plus informative, car elle permet de voir la fosse crânienne postérieure et le cerveau qui s'y trouvent. L'utilisation de la TDM sans rehaussement intraveineux, c'est-à-dire l'introduction d'un agent contenant du contraste aux rayons X et de l'iode, n'a aucun sens - elle ne détectera pas la malformation.

Le «prolapsus» des parties inférieures du cervelet de la cavité crânienne et le changement de position des autres structures de tige observées sur le tomogramme indiquent un défaut.

Traitement

Si une anomalie est détectée, il est urgent de commencer le traitement. Les deux premiers types de maladies sont traitables.

Méthode conservatrice

Pour prescrire un traitement, le médecin doit étudier tous les indicateurs de l'examen du patient. Si le principal symptôme de la maladie est un mal de tête, un traitement conservateur sera prescrit.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens, des relaxants musculaires seront prescrits:

  • Ibuprofène;
  • Piroxicam;
  • Diclofénac;
  • Vécuronium;
  • Atracurie;
  • Tubocurarine.

Après avoir éliminé le syndrome douloureux, des diurétiques sont prescrits. L'enrouement peut être éliminé en utilisant un orthophoniste. En plus du traitement médicamenteux, l'exercice est bénéfique.

Le cours de thérapie dure plusieurs mois, après quoi il est nécessaire de subir un examen complet. En l'absence de résultats positifs, un traitement chirurgical est prescrit..

Mesures thérapeutiques

Dans ce cas, le traitement est conservateur et rapide. Mais le premier est considéré comme symptomatique, car il ne résout pas le problème principal - la "perte" des structures cérébrales. Seule la chirurgie peut changer radicalement la situation. Le choix de la méthode dépend de la présence ou de l'absence de symptômes et de leur gravité.

Autrement dit, si une anomalie a été détectée sur une IRM par accident, respectivement, et ils ne prendront aucune mesure. Mais le tableau clinique prononcé implique le début immédiat des mesures thérapeutiques et la décision sur la nécessité d'une intervention chirurgicale.

Le traitement conservateur est sélectionné en tenant compte de la prévalence d'un syndrome particulier. Ainsi, avec l'hypertension d'alcool, des agents de déshydratation sont prescrits, principalement des diurétiques (Diacarb, Veroshpiron). Pour réduire les maux de tête, les patients prennent des anti-inflammatoires non stéroïdiens (paracétamol, méloxicam, ketanov). Ils ont des vertiges avec des vestibulocorreaders (Betagistin).

Mais il est recommandé à tous les patients de prendre les groupes de médicaments suivants:

  • neuroprotecteurs (Ceraxon, Farmakson);
  • métabolites (cérébrolysine, cortexine);
  • Vitamines B (Milgamma, Combilipen);
  • antioxydants (Mexiprim, Mexidol);
  • agents vasculaires (cytoflavine, acide nicotinique).

Tous aident à combattre l'hypoxie et à normaliser les processus métaboliques dans le tissu nerveux..

Avec l'amélioration de l'état du patient dans le contexte de la pharmacothérapie, ils y sont limités. Mais quand il n'y a pas d'effet nécessaire et que les symptômes continuent d'augmenter, ils commencent alors la phase radicale de la lutte contre la pathologie.

  • la création d'un shunt, ce dernier est utilisé pour éliminer l'excès de liquide céphalo-rachidien accumulé dans le crâne au moyen d'un cathéter sous-cutané spécial, qui est inséré dans la cavité abdominale;
  • trépanation et remodelage subséquent des os qui forment l'arrière du crâne. Cette opération comprend également l'élimination des parties «suspendues» du cervelet et une sorte de «nettoyage» de l'espace sous-arachnoïdien, c'est-à-dire l'excision de diverses adhérences et kystes qui empêchent l'écoulement du liquide céphalorachidien.

Vous devez vous rappeler: l'automédication et le report de l'heure d'une visite chez le médecin, ayant une anomalie d'Arnold-Chiari, sont extrêmement dangereux. Plus l'opération a été effectuée tôt, plus il y a de chances de restaurer les fonctions perdues (sensibilité, parole, mouvements).

Si la malformation de type I ne nécessite souvent aucun type de traitement, dans le deuxième cas, une intervention chirurgicale est effectuée chez absolument tous les patients et dans l'enfance.

Variétés du processus pathologique

Si les patients éprouvent des maux de tête sévères, des douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

  1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
  3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

  • Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
  • Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la récupération des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

  1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
  2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
  3. La magnétothérapie, qui a un effet curatif général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte cérébrale, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de réadaptation. Si le traitement a réussi, chez les patients, les fonctions perdues sont restaurées - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une rechute de la pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

  • Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent, avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
  • Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. Une anomalie d'Arnold Chiari type 2 est significativement plus lourde que 1 espèce. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
  • Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
  • Quatrième vue. Son essence se trouve dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies accompagnent souvent le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

  • Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
  • Pathologies du corps calleux;
  • Polymyrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
  • Tissus sous-développés des structures sous-corticales, ainsi que la faucille du cervelet.

La prévention est-elle possible??

La prévention spécifique des malformations congénitales, dont la malformation d'Arnold-Chiari, n'existe pas actuellement. Il ne reste plus aux femmes enceintes qu'à prendre soin de leur santé et de celle du bébé.

Pour réduire le risque de pathologie:

  • éviter les situations stressantes et les risques professionnels;
  • adhérer aux principes d'une bonne nutrition et d'un régime physiologique de la journée, en prenant au moins 7 à 8 heures pour dormir;
  • assister régulièrement à des consultations prénatales pour des examens de routine.

Après la naissance d'un enfant, il est nécessaire de le protéger des blessures et des infections, si possible. Vous ne pouvez pas non plus ignorer les examens par un pédiatre, car chez les jeunes enfants, les parents ne remarquent souvent pas de signes de la maladie.