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Syndrome d'Arnold Chiari

Diagnostique

a) Terminologie:
1. Abréviations:
• Malformation de type Arnold-Chiari I (IAC I)
2. Synonymes:
• Chiari I
3. Définitions:
• Il n'y a pas de consensus sur ce qu'est l'IAC I:
o Compréhension traditionnelle: chute des amygdales allongées en forme de cône du cervelet sous le grand foramen occipital dans le canal rachidien cervical supérieur:
- L'utilisation du critère «5 mm» pour évaluer la dystopie des amygdales cérébelleuses sous la ligne McRae (basion-opistion) est incorrecte:
L'emplacement des amygdales cérébelleuses peut être mesuré différemment dans les études et peut également changer au fil du temps.
à propos de MAK I: un ensemble de signes (et non une maladie, et pas seulement une caractéristique structurelle):
- Une disposition anormale des amygdales du cervelet en combinaison avec une forme anormale (allongée, pointue):
La localisation des amygdales cérébelleuses est également un facteur de risque de syringomyélie (plus les amygdales sont basses, plus le risque est élevé)
- "Fermer" la fosse crânienne postérieure en combinaison avec la compression d'espaces contenant de l'alcool
- Étude de la base du crâne, du rachis cervical supérieur:
Il y a souvent une courte pente, des anomalies de l'assimilation de la transition craniovertebral (CVP)

1. Caractéristiques générales de la malformation d'Arnold-Chiari de type I
• Meilleurs critères de diagnostic:
o La combinaison de l'omission des amygdales «pointues» du cervelet avec la fosse crânienne postérieure «à l'étroit», rétrécissant les espaces du liquide céphalo-rachidien rétrocérébelleux au niveau du grand foramen occipital / du rachis cervical supérieur
• Morphologie:
o Amygdales pointues basses du cervelet de forme conique avec une rainure verticale oblique, ventricule IV allongé mais normalement situé (tente normale dirigée dorsalement)

2. Scanner pour une malformation d'Arnold-Chiari de type I:
• TDM, fenêtre osseuse:
o Habituellement inchangé; dans les cas atypiques => pente courte, segmentation / anomalie de la structure osseuse

3. IRM avec malformation d'Arnold-Chiari de type I:
• T1-VI:
o Amygdales pointues (non arrondies) du cervelet situées à 5 mm ou plus sous le grand foramen occipital; grand foramen occipital «serré» avec des citernes réduites / absentes
o ± allongement du ventricule IV, anomalies du cerveau postérieur
• T2-VI:
o Feuilles inclinées d'amygdales cérébelleuses (semblables aux litchis du sergent)
o ± pente courte => prolapsus visible du ventricule IV, moelle oblongue
o ± syringomyélie (14-75%)
• IRM cinéma:
o Pulsation irrégulière du CTC, mobilité T du tronc cérébral / amygdales du cervelet => T vitesse systolique maximale, diminution du courant LCR à travers le grand foramen occipital
- La pulsation des amygdales cérébelleuses peut être un indicateur plus informatif que le LCR

4. Recommandations pour la visualisation de la malformation d'Arnold-Chiari de type I:
• Meilleur outil de visualisation:
o IRM multiplanaire + cinéma-IRM sagittal

(a) IRM, T1-VI, coupe sagittale (ostéopétrose): ectopie prononcée des amygdales cérébelleuses, leur allongement et leur déplacement dans le canal rachidien cervical supérieur jusqu'au niveau C2-C3. Le signal hypointenseur de la moelle osseuse des vertèbres reflète sa sclérose diffuse.
(b) IRM, T2-VI, coupe axiale (ostéopétrose): signes caractéristiques de «constriction» MAC I du grand foramen occipital avec allongement des amygdales cérébelleuses extra-utérines jusqu'au canal rachidien cervical supérieur.

c) Diagnostic différentiel des malformations d'Arnold-Chiari de type I

1. Déplacement des amygdales du cervelet sous le grand foramen occipital comme variante de la norme:
• Les amygdales normales peuvent se trouver sous le grand foramen occipital.
• Une malformation d'Arnold-Chiari de type I est peu probable, sauf si les amygdales sont pointues et obtus par le BZO

2. Hypotension intracrânienne:
• Secondaire par rapport à l'hypotension intracrânienne «pull down» (shunt lombopéritonéal, liquorrhée):
o Tronc cérébral affaissé, hernie amygdalienne, contraste uniforme de la dure-mère, plexus épidural élargi, accumulation de liquide derrière la moelle épinière au niveau des segments C1 / C2, hygroma rachidien
• Ne pas confondre avec une malformation d'Arnold-Chiari de type I:
o Pendant la décompression du BZO / C1, une aggravation de la liquorrhée avec des conséquences catastrophiques peut survenir.

3. Hernie amygdalienne acquise (malformation d'Arnold-Chiari de type I acquise):
• Intussusception basilaire acquise -> fosse crânienne postérieure réduite:
ostéogenèse imparfaite
À propos de la maladie de Paget
o Craniosynostose
sur le rachitisme
o achondroplasie
À propos de l'acromégalie:
• "Tirer vers le bas":
o Shunt lombopéritonéal chronique; épaississement des os du crâne, fusion prématurée des sutures, adhérences arachnoïdiennes
o augmentation de la pression intracrânienne (ICP), formation de volume intracrânien

4. Malformation complexe d'Arnold-Chiari:
• Parfois appelé par les neurochirurgiens «Chiari 1.5»:
o Hernie amygdalienne avec déplacement caudal du tronc cérébral (valve située en bas, noyau mince)
o Anomalies osseuses (telles que rétroflexion du processus dentoïde, assimilation de C0-C1, pente courte, etc.)
o Des manifestations cliniques plus sévères par rapport à MAC I, une décompression antérieure et postérieure peut être nécessaire.

(a) IRM, T2-VI, coupe sagittale (MAC I asymptomatique): une ectopie prononcée des amygdales du cervelet est déterminée. Les amygdales provoquent une déformation de la moelle épinière cervicale supérieure et une augmentation du signal dans cette zone, ce qui peut refléter un œdème et être un signe de présyringomyélie.
(b) IRM, T2-VI, coupe axiale (MAC I asymptomatique): le déplacement caudal des amygdales cérébelleuses ectopiques dans le grand foramen occipital, la disparition complète de la lumière des citernes basales et le déplacement de la moelle épinière sous-jacente sont déterminés

d) Pathologie de la malformation d'Arnold-Chiari de type I:

1. Caractéristiques générales:
• Étiologie:
o Théorie hydrodynamique:
- Abaissement "piston" systolique des amygdales pressées du cervelet / moelle oblongue => blocage de la voie de sortie du LCR au niveau du grand foramen occipital
- La moelle osseuse oblongue / amygdales cérébelleuses, rapidement déplacées pendant la diastole, libèrent le grand foramen occipital et contribuent à la pulsation diastolique normale du LCR
o La théorie du sous-développement de la fosse crânienne postérieure:
- Sous-développement des somites occipitaux du mésoderme paraxial => fosse crânienne postérieure réduite => hernie amygdalienne secondaire
- Cependant, tous les patients atteints de MAC I n'ont pas une fosse crânienne postérieure réduite.
• La génétique:
o Type d'hérédité autosomique dominante avec pénétrance réduite ou hérédité autosomique récessive
o Relation syndromique / familiale:
- Vélocardiofacial / microdélétion de 22 chromosomes, syndrome de Williams, craniosynostose, achondrodysplasie, syndrome de Haidu-Cheney et syndrome de Klippel-Feil
• Anomalies associées:
o Syndromes du quatrième sclérotome occipital (50%): pente courte, anomalies de segmentation / fusion des structures osseuses
o Anomalies osseuses de la base du crâne / squelette (25-50%):
- Scoliose ± cyphose (42%); arc thoracique gauche
- Rétroflexion du processus dentoïde (26%)
- Platibasia, invagination basilaire (25-50%)
- Syndrome de Klippel-Feil (5-10%)
- Ossification inachevée des arcs C1 (5%)
- Assimilation de l'Atlas (1 à 5%)
o Syringomyélie (30-60%); 60 à 90% chez les patients présentant une malformation symptomatique d'Arnold-Chiari de type I
- Le plus souvent C4-C6; hydrosyringomyélie de toute la moelle épinière, syringomyélie cervicale / thoracique supérieure, syringobulbie rare
o hydrocéphalie (11%)
• Adhérences arachnoïdiennes au niveau du grand foramen occipital, obstruction => communication difficile des espaces du liquide céphalo-rachidien

2. Mise en scène et classification:
• Critères diagnostiques: une hernie d'au moins une amygdale cérébelleuse> 5 mm ou une hernie des deux amygdales cérébelleuses> 3-5 mm en dessous de la ligne McRae (basion-opistion):
o Hernies des deux amygdales du cervelet> 3-5 mm sous le grand foramen occipital + syringomyélie, inflexion cervico-médullaire, allongement du ventricule IV ou amygdales pointues => MAC congénitale I
hernie des amygdales (a) IRM, T2-VI, coupe sagittale: une ectopie prononcée des amygdales du cervelet avec un toit inchangé du mésencéphale et la position normale du ventricule IV est déterminée. On note un raccourcissement modéré de la pente ainsi qu'une rétroflexion du processus dentoïde. De plus, un œdème intramédullaire central sans signe évident de syringomyélie est déterminé dans la moelle épinière cervicale (une telle découverte a été décrite comme une «présyringomyélie»).
(b) IRM, T2-VI: sur la coupe axiale, le déplacement des pyro-amygdales ectopiques à travers le grand foramen occipital est confirmé, ce qui l'amène à «contraindre».

d) Le tableau clinique de la malformation d'Arnold-Chiari de type I

1. Manifestations:
• Les signes / symptômes les plus courants:
o Jusqu'à 50% des MAK I sont asymptomatiques (en particulier avec un déplacement caudal de 12 mm, ils ont presque toujours des manifestations cliniques; chez 30% des patients avec une amygdale tombant de 5 à 10 mm sous le grand foramen occipital, une évolution asymptomatique est observée
- Chez les patients présentant une combinaison de MAK I et de syringomyélie, des manifestations cliniques de syringomyélie sont presque toujours observées; en cas de propagation de kystes syringomyéliques au tronc cérébral, les symptômes prédominent
o Le traumatisme contribue généralement à l'apparition des symptômes
• Profil clinique:
o Manifestations cliniques du syndrome de Chiari 1.5: maux de tête, épisodes pseudotumoraux, syndrome similaire à la maladie de Ménière, symptômes des nerfs crâniens inférieurs et de la moelle épinière

2. Démographie:
• Âge:
o De 10 mois à 65 ans; chez les patients atteints de syringomyélie, des malformations congénitales du CVP, une détection plus précoce de MAC I est observée
• Le genre:
o F> M (3: 2)
• Épidémiologie:
o Incidence: 0,01-0,6% dans tous les groupes d'âge, 0,9% dans le groupe des patients pédiatriques
o L'identification de MAC I chez les patients sans manifestations cliniques est observée assez souvent; la description la plus optimale de ces résultats est l'ectopie des amygdales cérébelleuses

3. Le parcours et les prévisions:
• Le cours naturel n'est pas entièrement compris:
o De nombreux patients n'ont aucune manifestation clinique; la malformation d'Arnold-Chiari de type I est détectée par hasard
o Plus l'ectopie est prononcée =>, plus le risque de syringomyélie est élevé
• La réponse au traitement est plus élevée chez les enfants que chez les adultes

d) Mémo de diagnostic:
1. Veuillez noter:
• Le degré d'omission des amygdales du cervelet est en corrélation avec la sévérité de l'évolution clinique
• Cliniquement significatif, probablement, seulement des cas avec l'abaissement des amygdales> 5 mm et leur affûtage ± "fermer" la fosse crânienne postérieure "
2. Conseils pour interpréter la recherche:
• Ne pas utiliser le critère de 5 mm isolément pour diagnostiquer une malformation d'Arnold-Chiari de type I (considérer d'autres signes, manifestations cliniques)

f) Références:

  1. Alperin N et al: Caractéristiques basées sur l'imagerie des maux de tête dans la malformation de Chiari de type I. Neurochirurgie. ePub, 2015
  2. Bond AE et al: changements dans le débit du liquide céphalorachidien évalués en utilisant l'IRM peropératoire pendant la décompression de la fosse postérieure pour la malformation de Chiari. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL et al: Évaluation multimodale de la dynamique du LCR après décompression extradurale pour une malformation de Chiari de type I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
  4. Roller LA et al: Facteurs de confusion démographiques dans l'analyse IRM volumétrique: la fosse postérieure est-elle vraiment petite dans la malformation de Chiari 1 adulte? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J et al: Localisation et taille de Syrinx selon l'étiologie: identification du syrinx associé à Chian. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J et al: Relation de la taille du syrinx et de la descente amygdalienne à la déformation vertébrale dans la malformation de Chiari de type I avec syringomyélie associée. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S et al: Résultats chirurgicaux de la malformation de Chiari I chez les enfants: facteurs clinico-radiologiques et aspects techniques. Childs NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW et al: Imaging of Chiari type I malformation and syringohydromyelia. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al: Caractéristiques d'imagerie par résonance magnétique d'une variante de malformation Chiari complexe de malformation Chiari 1. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Éditeur: Iskander Milewski. Date de publication: 24.2.2019

Anomalie d'Arnold-Chiari: symptômes et traitement

L'anomalie Arnold-Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette condition fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. Une anomalie d'Arnold-Chiari peut se manifester avec divers symptômes de dommages au cerveau, à la moelle épinière et à une circulation perturbée du liquide céphalorachidien. Le point de diagnostic est généralement fixé par imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. À partir de cet article, vous pouvez en savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et les méthodes de traitement des anomalies d'Arnold-Chiari..

Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière est à un niveau entre les os du crâne et la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral passe dans la moelle épinière sans interruption, sans frontière claire. Toutes les structures anatomiques situées au-dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle oblongue, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une à la fois ou toutes ensemble) descendent en dessous du plan du grand foramen occipital, l'anomalie d'Arnold-Chiari apparaît. Un tel arrangement incorrect du cervelet, de la moelle épinière conduit à une compression de la moelle épinière dans la colonne cervicale et interfère avec la circulation normale du liquide céphalorachidien. Parfois, l'anomalie Arnold-Chiari est combinée avec d'autres malformations de la transition craniovertebral, c'est-à-dire l'emplacement de la transition du crâne à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, la symptomatologie est généralement plus prononcée et se fait sentir assez tôt..

L'anomalie Arnold-Chiari doit son nom à deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. Le premier, dès 1891, a décrit un certain nombre d'anomalies dans le développement du cervelet et du tronc cérébral, le second en 1894 a donné une description anatomique de l'abaissement des hémisphères inférieurs du cervelet dans le grand foramen occipital..

Variétés d'anomalies d'Arnold-Chiari

Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold-Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle amplitude est en partie due à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi s'agit-il? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (Chiari décrit), selon les structures qui sont abaissées dans le grand foramen occipital et leur irrégularité dans la structure:

  • Anomalie Arnold-Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent dans le canal rachidien depuis la boîte crânienne (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
  • Anomalie d'Arnold-Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), la moelle oblongue, le ventricule IV descend dans le canal rachidien;
  • Anomalie Arnold-Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, moelle oblongue, ventricule IV, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (une situation où il y a un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une non-fermeture des arcs vertébraux et le contenu du sac dural, c'est-à-dire la moelle épinière avec toutes les membranes, fait saillie dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
  • Anomalie d'Arnold-Chiari IV - sous-développement du cervelet (hypoplasie), mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui s'est formé à sa place) est situé correctement.

Les types I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie, la mort survient dans les premiers jours de la vie.

Jusqu'à 80% de tous les cas d'anomalie d'Arnold-Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence dans la moelle épinière de cavités qui remplacent le tissu cérébral).

Dans le développement d'anomalies, le rôle principal appartient aux violations de la formation des structures cérébrales et vertébrales pendant la période prénatale. Cependant, le facteur suivant doit être pris en compte: les traumatismes crâniens subis lors de l'accouchement, les traumatismes crâniens répétés pendant l'enfance peuvent endommager les sutures osseuses dans la zone de la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, c'est pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s'y adapter. Ils «cherchent une issue» et se précipitent dans le grand foramen occipital, puis dans le canal rachidien. Cette situation est dans une certaine mesure considérée comme l'anomalie d'Arnold-Chiari acquise. Des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent également survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui provoque le déplacement de l'hémisphère cérébral dans le grand foramen occipital et le canal rachidien..

Symptômes

Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. Dans le même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalo-rachidien, les racines des nerfs crâniens passant dans cette zone sont compressées.

Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques, qui peuvent être accompagnés d'une anomalie d'Arnold-Chiari:

Naturellement, les 6 syndromes sont loin d'être toujours présents. Leur gravité varie à un degré ou à un autre, selon les structures et la quantité compressées..

Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une violation de la circulation du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure des amygdales du cervelet bloque ce processus, comme un bouchon de liège dans une bouteille. La formation de liquide céphalo-rachidien dans les plexus vasculaires du cerveau continue, et pour couler, dans l'ensemble, il n'a nulle part où aller (à part les mécanismes naturels d'absorption, qui dans ce cas ne sont pas suffisants). Le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le cerveau, provoquant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et l'expansion des espaces du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie). Cela se manifeste comme un mal de tête éclatant, qui s'intensifie avec la toux, les éternuements, les rires, les efforts. La douleur est ressentie à l'arrière de la tête, la région du cou et les muscles du cou peuvent être tendus. Il peut y avoir des épisodes de vomissements soudains sans aucun lien avec la prise de nourriture..

Le syndrome cérébelleux se manifeste comme une violation de la coordination des mouvements, une démarche «ivre» et une chute lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients sont préoccupés par les étourdissements. L'apparition de tremblements dans les membres. La parole peut être perturbée (elle est divisée en syllabes distinctes, chant). Un symptôme plutôt spécifique est considéré comme «un nystagmus qui frappe». Il s'agit d'une contraction involontaire des globes oculaires, dirigée, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une double vision due à un nystagmus.

Le syndrome bulbaire-pyramidal porte un tel nom du nom des structures qui subissent une compression. Bulbus est le nom de la moelle oblongue en raison de sa forme bulbeuse, donc le syndrome bulbaire signifie des signes de dommages à la moelle allongée. Et les pyramides sont les formations anatomiques de la moelle oblongue, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du tronc. Selon ce qui précède, le syndrome pyramidal bulbaire se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement et une perte de douleur et de sensibilité à la température (les fibres traversent la moelle oblongue). La compression des noyaux des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoque des troubles visuels et auditifs, de la parole (en raison de troubles de la langue), de la voix nasale, de l'étouffement en mangeant, des difficultés respiratoires. Une perte de conscience à court terme ou une perte de tonus musculaire est possible avec une conscience préservée.

Le syndrome radiculaire dans le cas d'une anomalie d'Arnold-Chiari est l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Cela peut être une violation de la mobilité de la langue, une voix nasale ou rauque, une violation de l'ingestion de nourriture, des malentendants (y compris les acouphènes), une altération de la sensibilité du visage.

Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une violation de l'approvisionnement en sang dans le pool sanguin correspondant. Pour cette raison, il y a des étourdissements, une perte de conscience ou de tonus musculaire et des problèmes de vision. Comme vous pouvez le voir, il devient clair que la plupart des symptômes de l'anomalie d'Arnold-Chiari ne surviennent pas en raison d'une cause immédiate, mais en raison de l'influence combinée de divers facteurs. Ainsi, les attaques de perte de conscience sont causées à la fois par la compression de centres spécifiques de la moelle épinière et une violation de l'approvisionnement en sang dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des étourdissements, etc..

Le syndrome de syringomyélite ne se produit pas toujours, mais seulement en cas de combinaison d'anomalie d'Arnold-Chiari avec des changements kystiques de la moelle épinière. Ces situations se manifestent par une atteinte sensorielle dissociée (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont perturbées isolément et profondes (la position des membres dans l'espace) reste intacte), un engourdissement et une faiblesse musculaire dans certains membres et des dysfonctionnements des organes pelviens (incontinence urinaire et fécale). Vous pouvez lire comment la syringomyélie se manifeste dans un article séparé.

Chaque type d'anomalie d'Arnold-Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester en aucune façon avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte accidentelle lors de l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

Le type II est souvent associé à d'autres malformations: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des principaux symptômes, l'enfant a une respiration bruyante avec des périodes d'arrêt, une violation de la déglutition du lait, un apport de nourriture dans le nez (l'enfant s'étouffe, s'étouffe et ne peut pas téter).

Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Non seulement le cervelet, mais aussi la moelle oblongue, les lobes occipitaux peuvent être situés dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale. Ce vice est presque incompatible avec la vie..

Le type IV par certains scientifiques, ces derniers temps, n'est pas considéré comme un complexe de symptômes de Chiari au sens moderne, car il n'est pas accompagné de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit la première cette pathologie, contient également le type IV.

Diagnostique

La combinaison d'un certain nombre de symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter une anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur est nécessaire (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre la descente des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic..

Traitement

Le choix du traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie..

Si le défaut a été détecté par hasard (c'est-à-dire qu'il n'a pas de manifestations cliniques et ne dérange pas le patient) pendant l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n'est pas du tout effectué. Le patient est surveillé dynamiquement afin de ne pas rater le moment où les premiers symptômes cliniques de compression du cerveau apparaissent.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives de traitement conservateur sont faites. Pour cela, utilisez:

  • médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité de liquide céphalo-rachidien, aidant à réduire la douleur;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
  • relaxants musculaires en présence de tension musculaire dans la région cervicale.

Si la consommation de drogues suffit, alors pendant un certain temps, ils s'arrêtent là. S'il n'y a aucun effet, ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensation, signes d'une altération de la fonction du nerf crânien, accès périodiques de perte de conscience, etc.), il recourt alors à un traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical comprend la trépanation de la fosse crânienne postérieure, l'ablation d'une partie de l'os occipital, la résection des amygdales cérébelleuses descendues dans le grand foramen occipital, la dissection des adhérences de l'espace sous-arachnoïdien, qui interfèrent avec la circulation du liquide céphalo-rachidien. Parfois, une opération de dérivation peut être nécessaire, dont le but est de détourner l'excès de liquide céphalorachidien. "L'excès de liquide" à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer quand un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les changements à long terme de la sensibilité, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas récupérer complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas manquer le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer de la chirurgie. En cas d'anomalie de type II, un traitement chirurgical est indiqué dans près de 100% des cas sans traitement conservateur préalable..

Ainsi, l'anomalie Arnold-Chiari est l'un des défauts du développement humain. Elle peut être asymptomatique et peut se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques sont diverses: de l'absence de toute intervention aux méthodes chirurgicales. Le volume des mesures de traitement est déterminé individuellement.

Anomalie de Chiari

Définition

L'anomalie de Chiari est un déplacement congénital des structures de la fosse crânienne postérieure dans la direction caudale.Le rôle principal a été joué par Chiari, qui en 1891 a décrit des anomalies du cerveau postérieur et a donné leur classification. Arnold (anatomiste allemand, 1894) a découvert une combinaison de déplacement du cerveau postérieur dans le canal rachidien et le spina bifida et a proposé le terme de malformation Arnold-Chiari. 3 types de cette anomalie sont en cours de description..

Morphologie

Le déplacement occipital des amygdales du cervelet, pour le diagnostic, doit être d'au moins 4-5 mm, et les amygdales déplacées ont une forme triangulaire. Dans ce cas, le tronc cérébral est déplacé vers l'avant, la grande citerne occipitale est entièrement ou partiellement occupée par le cervelet. Il est à noter qu'à l'âge de 5 à 15 ans, la localisation basse des amygdales n'est pas une pathologie, mais une norme d'âge et nécessite un suivi en dynamique. Parfois, une saillie supplémentaire se trouve à l'arrière de la moelle épinière, appelée «pointe» de la moelle épinière et large fusion interthalamique.

Symptômes cliniques

Les symptômes cliniques peuvent être variables. Les céphalées occipitales sont parmi les plaintes les plus courantes. De plus, des étourdissements et des attaques de nystagmus peuvent être présents. Un dysfonctionnement oropharyngé a été décrit chez les jeunes enfants. Étant donné que cette anomalie est souvent associée à la syngiohydromyélie et est assez souvent présente, la colonne vertébrale doit donc toujours être examinée..

IRM et CT

En imagerie RM, le principal critère diagnostique de la malformation d'Arnold-Chiari est l'ectopie tonale dans l'ouverture. Physiologiquement, la pointe des amygdales cérébelleuses ne doit pas se trouver sous la ligne de 5 mm du grand foramen occipital chez les jeunes enfants et les adultes, et 6 mm en dessous de cette ligne chez les enfants âgés de 5 à 15 ans (Mikulis et al., 1992). De plus, des études de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien avec mesure du contraste de phase fermée peuvent être utiles. Le diagnostic différentiel le plus important pour les malformations de Chiari I est l'hypotension intracrânienne due à une fuite chronique de LCR..

Anomalie de Chiari type I (anomalie d'Arnold-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Les amygdales cérébelleuses (tonsilla cerebelli) sont situées sous le bord inférieur du grand foramen occipital (BZO) de plus de 7 mm (valeur moyenne de 13 mm, variations de 5 à 29 mm) et sont allongées (en forme de cheville - cintre, crochet, cheville).

Souvent combiné avec l'hydrocéphalie et la syringo-hydromyélie (30%), avec des anomalies craniovertebral telles que des restes proatals, une invagination médiane majeure et une assimilation C1, un déplacement du tronc cérébral vers l'avant, ce qui conduit à un symptôme de «pas» à la jonction de la moelle épinière dans la moelle épinière. Avec une anomalie de Chiari de type 1, la taille de la fosse postérieure est souvent petite.

La clinique est associée à des symptômes de compression de la tige au niveau du BZO, de lésions du groupe caudal de nerfs et du cervelet. Symptômes cliniques: maux de tête ou douleurs cervicales, faiblesse des membres, perte de température ou sensibilité à la douleur, diplopie, dysphasie, vomissements, dysarthrie, ataxie cérébelleuse. Certains patients n'ont aucune manifestation clinique.

Il faut se rappeler que chez les enfants de 5 à 15 ans, un décalage de 5 mm ne doit pas être considéré comme une pathologie. Le traitement chirurgical consiste en une décompression du tractus gastro-intestinal par craniectomie sous-occipitale et parfois laminectomie C1-C3 (chez les patients présentant des symptômes cliniques).

Anomalie de Chiari type II

Grâce au BZO, les amygdales du cervelet, le ver cérébelleux, la moelle oblongue, une partie ou la totalité du ventricule IV, et le pont se prolongent dans la grande citerne du cerveau. Le critère pour l'IRM (Greenberg, 1997) est le milieu du quatrième ventricule sous la ligne reliant le tubercule de la selle turque et la crête occipitale interne. Symptôme de kink caractéristique (boucle, boucle).

Il est combiné avec d'autres dysraphies. Presque tous les patients ont une myéloméningocèle. Il peut s'agir de spina bifida occulta, de sténose de l'approvisionnement en eau, d'hydrocéphalie, de petit tractus gastro-intestinal, de sous-développement de la faucille, de corps calleux. Opérations: manœuvre, en cas de succès - décompression du tractus gastro-intestinal. Presque tous les enfants atteints de malformations Chiari II souffrent également de clivage vertébral avec myéloméningocèle concomitante.

Type de Chiari III

Saillie herniaire de tout le contenu du tractus gastro-intestinal à travers le spina bifida au niveau C1 / C2 ou dans le canal rachidien. État extrêmement rare. Habituellement incompatible avec la vie.

Modifications associées

L'anomalie de Chiari I est combinée:

  • hydromyélie
  • Syndrome de Klippel-Feil
  • hydrocéphalie
  • Assimilation Atlas
  • impression basilaire

Diagnostic différentiel

  • dystopie amygdalienne cérébelleuse (ectopie amygdalienne),
  • hernie des amygdales du cervelet (œdème cérébral et insertion des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital),
  • hypotension intracrânienne spontanée.

Traitement

Traitement chirurgical - ostéotomie de décompression du grand foramen occipital. En présence d'hydrocéphalie - drainage du système ventriculaire.

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