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Syndrome d'Arnold Chiari - symptômes et traitement des anomalies 1, 2 et 3 degrés

Diagnostique

L'anomalie Arnold-Chiari est un dysfonctionnement du cerveau. Il se manifeste dès la naissance et est identifié par la différence avec les paramètres normaux de la fosse crânienne occipitale et les composants du cerveau qui sont situés dans cette zone.

De telles violations conduisent au fait que les amygdales du cervelet descendent dans la partie occipitale et y sont violées..

Dans ce cas, ils descendent de telle manière qu'ils atteignent le niveau de la première ou de la deuxième vertèbre cervicale et bloquent l'écoulement normal du liquide céphalorachidien.

À l'heure actuelle, les causes de cette maladie ne sont pas entièrement comprises, bien qu'elles se distinguent maintenant par plusieurs variétés.

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est les modifications congénitales transmises par les parents. L'anomalie d'Arnold Chiari au 2e degré est les blessures subies par l'enfant à la naissance.

Types de maladie et caractéristiques de chacun d'eux

En 1891, les scientifiques de Chiari ont identifié quatre types de cette maladie. Cette classification est pertinente aujourd'hui, donc les médecins l'utilisent activement:

  1. Anomalie d'Arnold Chiari type 1 - elle se caractérise par une diminution le long de l'axe de la colonne vertébrale des composants de la fosse crânienne occipitale au niveau de la première ou de la deuxième vertèbre.
  2. Type II - très souvent, vous pouvez voir le développement de l'hydrocéphalie.
  3. Type III - n'est pas trouvé aussi souvent que les deux premiers, et se caractérise par un déplacement important de la plupart des composants de la fosse crânienne postérieure.
  4. Type IV - une hypoplasie cérébelleuse se produit, alors qu'elle ne descend pas.

Si une personne a une anomalie de type III ou IV, il est impossible de vivre avec.

Les causes de la maladie

Il est impossible de dire avec certitude pourquoi une anomalie d'Arnold-Chiari peut se développer. Il est possible que la probabilité d'avoir un bébé atteint de cette maladie soit augmentée par des facteurs qui ont un effet sur le corps d'une femme qui attend un bébé:

  • l'usage de drogues est supérieur à la norme autorisée;
  • les dimensions de la fosse crânienne postérieure sont trop petites;
  • boire de l'alcool et fumer pendant la grossesse;
  • dommages fréquents au corps par des rhumes viraux;
  • l'apparition de dommages à la région crânienne ou au cerveau à la suite d'une blessure à la naissance;
  • il existe des causes congénitales et acquises de l'apparition de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Symptômes et signes

Le plus souvent, on peut rencontrer des anomalies d'Arnold-Chiari de type I. Souvent, il se fait sentir à la puberté ou déjà chez l'adulte. Dans ce cas, les symptômes suivants de l'anomalie Arnold-Chiari se manifestent:

  • maux de tête résultant de la toux, des éternuements ou des efforts physiques;
  • altération de la marche normale causée par des problèmes de maintien d'un état d'équilibre;
  • problèmes de motricité fine des mains;
  • altération de la sensibilité à la température;
  • engourdissement dans la zone des mains;
  • sensation de douleur dans le cou et le cou.

Quant aux types II et III de cette maladie, ils se manifestent par les mêmes symptômes, seulement cela se produit depuis la naissance.

Si un patient présente un méningiome cérébral, le traitement doit être démarré immédiatement. Cela augmente les chances de guérison complète..

Quelle est la cause la plus fréquente d'ischémie cérébrale et quelles méthodes préventives sont recommandées par les médecins.

Quelle est la complexité du diagnostic?

Il est très difficile de diagnostiquer l'anomalie d'Arnold-Chiari. Si vous faites un examen neurologique, cela ne peut qu'indiquer une augmentation du niveau de pression intracrânienne, qui est appelée hydrocéphalie.

Si vous prenez une radiographie du cerveau, elle ne diagnostique qu'une violation de la structure des os qui accompagnent généralement cette maladie.

La seule méthode permettant de déterminer avec précision l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'imagerie par résonance magnétique. Afin d'obtenir un résultat correct et fiable, il est nécessaire que le patient reste immobile. Pour ce faire, les enfants doivent être dans un rêve médical.

Parfois, cette maladie peut ne se manifester d'aucune façon. Et puis il ne peut être diagnostiqué qu'à la suite d'un examen médical amélioré.

Sur la photo IRM avec anomalie d'Arnold Chiari

Traitement des maladies

Il existe deux façons de traiter les anomalies d'Arnold-Chiari - conservatrices ou non chirurgicales et chirurgicales.

Dans le cas où cette maladie survient sans manifestation de symptômes, elle n'a pas besoin de traitement.

Si l'anomalie d'Arnold-Chiari ne se manifeste que par des douleurs dans la région occipitale et le cou, alors dans ce cas, un traitement conservateur est prescrit. Ensuite, des analgésiques ou des anti-inflammatoires sont prescrits. Ceci est un traitement non chirurgical.

Dans le cas où les symptômes de la maladie ne répondent pas à un traitement conservateur, une intervention chirurgicale.

Le but de ce traitement est d'éliminer les facteurs qui provoquent la compression des structures cérébrales..

À la suite de l'opération, la partie occipitale de la tête se dilate et le mouvement du liquide céphalorachidien dans tout le corps s'améliore. Shunt possible.

Complications que la maladie peut provoquer

Dans certains cas, l'anomalie d'Arnold-Chiari peut être une maladie très évolutive et entraîner certaines complications. Ils peuvent être:

  1. Hydrocéphalie résultant de l'accumulation d'une quantité de liquide supérieure à la quantité autorisée.
  2. Paralysie causée par la compression de la moelle épinière.
  3. Syringomyélie, ce qui implique la formation d'une cavité ou d'un kyste dans la colonne vertébrale. Dans de telles cavités, après leur apparition, du liquide peut pénétrer et entraîner une perturbation du fonctionnement normal de la moelle épinière.
  4. Insuffisance respiratoire possible, qui se développe jusqu'à ce qu'elle s'arrête.
  5. Il peut y avoir des cas de pneumonie congestive résultant du fait que le patient perd la capacité de se déplacer indépendamment.

Prévoir

Il y a des cas où l'anomalie d'Arnold-Chiari de type I ne manifeste pas ses symptômes tout au long de la vie d'une personne atteinte de cette maladie.

Si avec l'anomalie Arnold-Chiari des types I et III des symptômes nurologiques se produisent, il est nécessaire de procéder à un traitement chirurgical dès que possible.

Cela est nécessaire car un tel défaut neurologique est très difficile à éliminer complètement même après une opération réussie, surtout s'il était intempestif ou prolongé.

Les statistiques montrent que l'efficacité du traitement chirurgical est de 50 à 85%.

Cette section est conçue pour prendre soin de ceux qui ont besoin d'un spécialiste qualifié, sans violer le rythme habituel de leur propre vie..

Bonjour. J'aimerais savoir... Ma fille a presque 7 ans, depuis 4 ans nous faisons de la gymnastique rythmique. L'année dernière, nous sommes passés à une formation quotidienne de 3 à 4 heures. Peut-on s'entraîner avec un diagnostic de type 1 AAA? Ma fille ne veut même pas entendre, arrêter de gymnastique, pleurer. Merci d'avance…

Aujourd'hui, on m'a diagnostiqué un syndrome d'Arnold-Chiari du premier degré.... je suis brisé et déprimé.... que faire,.....

J'ai AAK 1 cuillère à soupe. Dites-moi ce dont vous avez besoin pour vous limiter?

Je suis capable de 2 donc.AKA je ne suis pas médecin, il a mis une chance sur le pont et ça s'est mieux passé pour moi, j'ai commencé à passer au degré 1

Pouvez-vous expliquer ce que cela signifie? J'ai attribué le pont?

Le premier degré d'AK peut-il être guéri par l'ostéopathie?! aide moi s'il te plait!

Bonjour Dmitry Semenov! J'ai 25 ans. Il y a 5 ans, Arnold-Chiari a été diagnostiqué avec des anomalies. Il y a 3 ans, elle a subi une IRM du rachis cervical et a reçu un diagnostic d'ostéochondrose. Le médecin a écrit un traitement pour l'ostéochondrose: injection d'oxygène, ultraphonophorèse (UV) Thérapie manuelle (classique) Physiothérapie (kinésiothérapie individuelle, relaxation post-isométrique, gymnastique articulaire passive) Ostéopathe. tel - est-il possible pour moi de faire des exercices de gymnastique et de marcher ostéopathe thérapie manuelle de la colonne vertébrale dans la colonne cervicale. Ta technique? n'est-il pas dangereux d'avoir une anomalie Arnold-Kari. Après une ostéopathe et une thérapie manuelle, ce n'est pas une mauvaise chose. Merci d'avance pour votre réponse. ?

Eh bien, ne mettez pas à jour les informations... Maintenant, ils font déjà une opération sûre, coupant le fil de fin...

Bonjour, un groupe a été organisé pour aider les personnes atteintes d'AAK sur Facebook. Il y a également des critiques de personnes qui ont subi une opération chirurgicale et la procédure de dissection du filetage à Barcelone. La dernière procédure pour certains patients a entraîné une perte d'argent, de temps et, surtout, de force. Un chirurgien de Barcelone a été invité à plusieurs reprises à des conférences de neurochirurgiens pour analyser la méthode de dissection de filetage final, mais il évite de parler, tout cela jette un doute sur l'efficacité de cette méthode..
Concernant les visites chez les ostéopathes, il faut être prudent avec un tel diagnostic. Je viens de commencer à exacerber après un ostéopathe.

Comment puis-je conseiller Barcelone sans rien savoir?! J'ai une anomalie ciliaire de type 1, l'hydromyélie, à Moscou dans le centre de Pirogov J'ai subi une opération de laminectomie, de craniectomie et de reconstruction de la fosse crânienne. Une plaque de titane a été placée. Avant l'opération, j'avais sept ans de maux de tête Ils ne m'ont pas laissé vivre. Avant Moscou, j'ai écrit à l'Institut Chiari de Barcelone pour lequel on m'a proposé une opération dans leur centre. Ma présence était exigée de moi et, bien sûr, un million et demi de roubles. J'ai certainement refusé, ne serait-ce que parce que je n'avais pas de fixation de la moelle épinière. Je ne sais pas ce qu'ils allaient faire l'opération pour moi... c'est dommage que des gens stupides fassent un conte de fées, ne réalisant pas que, premièrement, à Moscou, ils coupent également le fil de fin et sont GRATUITS pour le quota. Non seulement pour les Moscovites,... je viens de Omsk, mais à à condition que l'opération soit rasée et pas par tout le monde. Dans le centre de Pirogov, de nombreux patients ont subi un traitement et une intervention chirurgicale sur le tractus gastro-intestinal après Barcelone. Personnellement, je suis très heureux de m'être tourné vers ce centre. J'ai vraiment aidé pendant un mois, les maux de tête et la pression sont déjà passés. vie infernale avec douleur.

Syndrome d'Arnold - Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement cérébral qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, de vertiges et de douleurs dans le cou peut être le résultat d'une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après le début de l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie survient dans 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAK) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle épinière et le cerveau postérieur, ce dernier comprenant le pont varolien et le cervelet. Avec MAK, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle oblongue tombent sous la grande ouverture occipitale en raison de leur petite taille, ce qui conduit à leur violation et à une altération de la dynamique du liquide céphalorachidien. Les MAK appartiennent au groupe des malformations cranio-vertébrales (crânio-vertébrales).

À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des MAC était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants, et chez les nouveau-nés, 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales cérébelleuses dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour désigner une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'approvisionnement en eau de Silvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe tire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David MacLone (D.G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalo-rachidien et une expansion insuffisante du système ventriculaire, ce qui conduit à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAC de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'a pas encore été suffisamment étudié..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie rachidienne est une malformation qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'aqueduc du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome d'hydrocéphalie hypertensive sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'anomalie Arnold-Chiari avec syringomyélie et position des amygdales cérébelleuses au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien se normalise en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal de type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.

    Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est-elle dangereuse, les méthodes de son traitement

    Les médecins distinguent trois types d'anomalies de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la section vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le fonctionnement et le fonctionnement du cerveau de la colonne vertébrale et du cerveau.

    Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que dans l'étude d'autres maladies..

    Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être déplorables.

    Quel est ce phénomène

    La malformation d'Arnold Chiari est rare. Avec cette maladie, l'arrière du cerveau se déplace dans la direction caudale, tombe dans le foramen occipital..

    À ce stade, une personne peut ressentir une douleur tirante, parfois des anomalies neurologiques peuvent se produire. La solution à ce problème est une - une opération, généralement un pontage ou une décompression de la fosse.

    Classification des anomalies

    L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalies.

    1. Pour le premier type, l'omission des amygdales du cervelet est caractéristique, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être détecté chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque le liquide se trouve dans le canal central de la moelle épinière.
    2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. Il peut être suspecté si les amygdales du cervelet et de la médullaire sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut toujours y avoir une hernie rachidienne congénitale.
    3. Le troisième type est caractérisé par une position spéciale du cervelet et de la moelle oblongue dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
    4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. Et il ne tombe pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

    Avec les deuxième et troisième types d'anomalie d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

    • polymicrogyrie;
    • hétérotopie du cerveau;
    • kystes dans le trou de Mojandi;
    • changement du corps calleux;
    • changements dans le travail du sous-cortex;
    • changements structurels dans le système d'approvisionnement en eau sylvien;
    • une faucille cérébelleuse peut apparaître.

    Symptomatologie

    Les signes typiques d'une anomalie d'Arnold Chiari sont:

    • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'intensifie lors de la toux et des éternuements.
    • Douleur dans la tête due à une pression ou une tension accrue dans le cou.
    • Vertiges, perte de conscience si vous tournez brusquement la tête ou si vous vous levez.
    • Perte de vision.
    • Se sentir pas bien.
    • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
    • Faiblesse musculaire.
    • Spasticité des doigts.
    • Il y a de l'apnée.
    • Ça devient difficile à avaler.
    • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des élèves.
    • Problèmes de miction.
    • Secousses oculaires.
    • Acouphènes si vous vous penchez brusquement ou tournez.
    • Tremblement des bras et des jambes.
    • Problèmes de coordination.
    • Problèmes de développement de la motricité fine.
    • Perte de sensibilité corporelle.
    • Les muscles s'affaiblissent, ce qui rend difficile la marche ou le soulèvement des choses..
    • Infarctus cérébral (vertébral ou cérébral).

    Raisons de l'apparence

    Il n'y a toujours pas de réponse exacte d'où vient cette maladie. Certains neurologues disent que la raison est la mauvaise taille du crâne humain, car il y a peu d'espace, le cerveau ne rentre pas et ses parties vont au-delà du crâne.

    Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, au-delà de laquelle la tête n'a pas le temps de grandir, de sorte que l'organe est forcé de s'installer de manière différente, déplaçant le cervelet à l'extérieur du crâne.

    Il existe une autre version de l'anomalie Arnold Chiari. Avec une légère gravité de la maladie pendant une longue période, elle peut fortement s'aggraver en raison de l'hydrocéphalie. Le fluide affecte la taille des ventricules du cervelet, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

    La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire du corps occipital-cervical de se développer normalement. Par conséquent, avec un accident vasculaire cérébral ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

    Si pendant la grossesse une femme a eu une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que ce syndrome soit détecté chez l'enfant. Si vous trouvez cela dans les premiers stades, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres causes n'ont pas encore été identifiées..

    Complications

    Chez les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari, des pathologies graves peuvent ne pas être observées pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, elle peut entraîner des conséquences graves.

    • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
    • le développement de la paralysie si le liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
    • la syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, perturbant son travail;
    • les malformations cardiaques sont rares;
    • difficulté à respirer
    • pneumonie due à la stagnation;
    • faible intelligence.

    Diagnostique

    Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen interne et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

    Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne.

    Une radiographie du crâne est nécessaire pour identifier les anomalies de la structure osseuse caractéristiques de cette maladie.

    La TDM et la TDM du cerveau ne permettent pas aux médecins de voir clairement la transition cranio-vertébrale et ne montrent pas non plus l'état de la substance molle du cerveau à l'arrière du crâne.

    Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, l'imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière.

    Si vous devez examiner l'enfant, on lui donnera un sédatif, car pendant la procédure, une immobilité complète est nécessaire.

    En plus de l'IRM cérébrale, il peut être nécessaire d'examiner le cou et la poitrine. Cela se produit s'il y a une chance de détecter des kystes sur la colonne vertébrale, en appuyant sur la moelle épinière.

    L'IRM est le meilleur choix, car elle peut montrer des écarts mineurs dans le fonctionnement du système nerveux, ce qui indique la présence de la maladie.

    Traitement

    L'utilisation de médicaments pour les anomalies d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient ne se plaint que de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Développé des médicaments qui soulagent l'inflammation et anesthésient.

    Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une intervention chirurgicale. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalorachidien.

    Il existe généralement deux types d'opérations:

    • dissection du fil de fin;
    • décompression de l'ouverture à l'arrière de la tête ou craniectomie.

    Dissection du fil de fin

    Les avantages d'une telle tactique pour traiter les anomalies d'Arnold Chiari sont les suivants:

    • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent aucune intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remplacées.
    • Après la chirurgie, la récupération se produit rapidement, la rééducation n'est pas nécessaire.
    • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu.
    • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais aussi les causes de malformations, ainsi que plusieurs autres maladies.
    • Il n'y a pas de mortalité d'une telle procédure..
    • Après la chirurgie, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement des amygdales.
    • Une personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
    • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
    • L'occasion de vivre pleinement sa vie.

    Il y a quelques inconvénients à cette opération:

    1. Une petite cicatrice sur le coccyx.
    2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
    3. En raison du départ de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
    4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
    5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement..

    Craniotomie

    Les avantages d'une telle opération sur la décompression de la nuque:

    • Le résultat est visible quelques jours après la procédure..
    • Il n'y a certainement pas de mort rapide de cette maladie..

    Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie Arnold Chiari sont bien plus importants:

    1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
    2. La mortalité peut atteindre 3%.
    3. Le travail du chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
    4. Il y a une amélioration, mais pas autant qu'avec le premier traitement.
    5. Un œdème cérébral peut se développer..
    6. L'apparition de la pneumoencéphalie.
    7. Après la chirurgie, une hydrocéphalie peut apparaître.
    8. Tétraparésie des mains et des pieds.
    9. Pendant la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalorachidien peut disparaître.
    10. Embolie.
    11. Déficit neurologique dans de rares cas, selon le domaine d'intervention.
    12. L'apparition d'une infection dans le crâne, à cause de laquelle la méningite commence ou un abcès apparaît dans le cerveau.
    13. Changements hémodynamiques dans le tronc cérébral.
    14. Hématome épidural.
    15. Hémorragie cérébrale.
    16. Hémorragie intraaxiale due à un début de déficit neurologique.

    Avant tout type de chirurgie, les médecins examinent attentivement le patient pour comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps, ce qui peut être une contre-indication à la chirurgie.

    Les personnes avec une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour donner l'occasion de découvrir tous les charmes de la vie sans limites.

    Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, c'est pourquoi la méthode la moins nocive pour la personne est toujours choisie..

    Syndrome d'Arnold Chiari

    informations générales

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est un ensemble de signes et de symptômes causés par une malformation rare (déviation du développement normal, anomalie) de la fosse crânienne postérieure; chez les patients, cette structure est peu développée, de sorte que le cervelet sort (dépasse) de sa zone naturelle à travers le foramen occipital situé à la base du crâne.

    Il existe quatre types différents de syndrome d'Arnold-Chiari; une caractéristique qui distingue un type d'un autre est le degré de saillie, donc la proportion de matière cérébelleuse impliquée. Le type I est le moins sévère (reste parfois asymptomatique tout au long de la vie), tandis que le type IV est le plus sévère; cependant, déjà du deuxième type, la qualité de vie du patient est compromise.

    Les symptômes qui caractérisent les anomalies d'Arnold-Chiari sont nombreux et vont des maux de tête à la faiblesse musculaire, etc..

    À ce jour, aucun médicament ne peut éliminer la malformation cérébelleuse, mais il existe des traitements qui peuvent atténuer partiellement les symptômes..

    Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold-Chiari?

    Syndrome d'Arnold-Chiari, ou malformation d'Arnold-Chiari - un changement structurel du cervelet, caractérisé par son déplacement vers le bas, à savoir en direction du canal rachidien et du foramen occipital, les parties basales de l'hémisphère cérébelleux.

    En termes simples, il s'agit d'une hernie du cervelet, dans laquelle une partie du cervelet dépasse du foramen occipital, pénétrant dans le canal rachidien.

    Le syndrome d'Arnold-Chiari tire son nom de deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois, Arnold Julius et Hans Chiari.

    Causes et facteurs de risque

    Les chercheurs pensent que le syndrome d'Arnold-Chiari peut être d'origine héréditaire, car il a été constaté chez des membres de la même famille. Cependant, les conditions génétiques à l'origine de la maladie (c'est-à-dire quels gènes et combien de gènes sont impliqués) et le type de transmission restent à voir..

    En fonction de la gravité de la saillie et du moment de la vie dans lequel elle se produit, la maladie peut être divisée en 4 types différents, identifiés par les quatre premiers chiffres romains (I, II, III et IV).

    Les deux premiers types sont plus courants et moins graves que le second; Le type III et le type IV sont, en fait, très rares et incompatibles avec la vie..

    - Malformation de type I.

    Le premier degré du syndrome est asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes évidents), au moins jusqu'à la fin de l'enfance ou de l'adolescence.

    La raison de son apparition réside dans l'espace crânien réduit: dans de telles conditions, une partie du cervelet (à savoir, les amygdales situées sur le côté inférieur), en raison du manque d'espace, est obligée de pénétrer dans le foramen occipital et d'entrer dans le canal rachidien..

    Remarque: chez certains adultes atteints du syndrome d'Arnold-Chiari de type 1, tout est en ordre et ils mènent une vie parfaitement normale. En effet, l'anomalie cérébelleuse n'est pas suffisamment grave pour provoquer des symptômes ou des troubles. Par conséquent, très souvent, ces sujets ignorent leur condition ou en apprennent par hasard.

    - Malformation de type II.

    La malformation Arnold-Chiari de type 2 est une maladie congénitale présente depuis la naissance d'un enfant et toujours symptomatique.

    Comparé au grade 1, il se caractérise par une grande protrusion de la fosse crânienne, dans laquelle, en plus des amygdales, le cervelet fait également saillie sur une partie du cervelet (appelé ver cérébelleux) et du vaisseau veineux.

    Presque toujours, la malformation d'Arnold-Chiari de type II est associée à une forme spéciale de fente de la colonne vertébrale appelée myéloméningocèle.

    Parmi les diverses conséquences de cette anomalie, il y a: blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) à travers le foramen occipital (ce qui conduit à une condition appelée hydrocéphalie) et interruption des signaux nerveux.

    Initialement, le terme Arnold-Chiari se réfère uniquement à la maladie de type 2. Maintenant, il est généralement utilisé pour toutes les formes de la maladie..

    - Type Malformation III.

    Présent dès la naissance, le défaut de type III provoque de graves problèmes neurologiques, à tel point qu'ils sont souvent incompatibles avec la vie. Dans ces cas, une protrusion du cervelet est effectivement observée, et pour cette raison, il est dit de l'encéphalocèle occipitale.

    Typiquement, la condition de type III est caractérisée par une hydrocéphalie et une syringomyélie; ce dernier est une condition particulière caractérisée par la présence d'un ou plusieurs kystes dans le canal rachidien.

    - Malformation de type IV.

    La malformation d'Arnold-Chiari de type IV est caractérisée par un manque de développement d'une partie du cervelet (sous-développement du cervelet).

    L'anomalie est congénitale et totalement incompatible avec la vie..

    Troubles associés

    Les médecins et les scientifiques ont noté que les maladies suivantes sont courantes chez les personnes atteintes de malformation de Chiari:

    Épidémiologie

    L'incidence exacte des malformations est inconnue; cela est dû au fait que même certains adultes atteints de malformation Arnold-Chiari de type I ne présentent aucun symptôme et semblent tout à fait normaux (par conséquent, la maladie n'est pas diagnostiquée).

    Plusieurs études épidémiologiques fiables indiquent que:

    • Le type I est symptomatique chez 1 enfant sur 100;
    • Le type II est particulièrement répandu dans les populations d'origine celtique;
    • les femmes souffrent 3 fois plus souvent que les hommes.

    Symptômes et complications

    4 types de maladies ont des symptômes et des signes différents.

    Ce qui suit est un tableau avec une description précise des symptômes qui caractérisent les types I, II et III du syndrome..

    Pour le type IV, il est impossible de retracer les symptômes, car cette condition est inévitable et conduit soudainement à la mort fœtale.

    Malformation de type IMalformation II
    de type
    Malformation de type III
    Lorsque le patient a le stade 1, les symptômes sont les suivants:
    • maux de tête sévères, commençant souvent après la toux, les éternuements et un exercice excessif;
    • douleur dans le cou et / ou le visage;
    • problèmes d'équilibre;
    • étourdissements fréquents;
    • enrouement;
    • problèmes de vision (par exemple diplopie, vision trouble, pupille dilatée et / ou nystagmus);
    • problèmes de déglutition (dysphagie) et de mastication des aliments;
    • tendance à l'asphyxie (suffocation) en mangeant;
    • vomissement
    • une sensation d'engourdissement dans les bras et les jambes;
    • manque de coordination des mouvements (en particulier dans les mains);
    • syndrome des jambes sans repos;
    • bourdonnements dans les oreilles (ou acouphènes), c'est-à-dire des troubles auditifs, qui se manifestent par une sensation dans l'oreille de bruits inexistants, tels que bruissements, bourdonnements, sifflements, etc.;
    • sensation de faiblesse;
    • bradycardie (terme médical utilisé pour indiquer un ralentissement de la fréquence cardiaque);
    • scoliose associée à des maladies de la moelle épinière;
    • insuffisance respiratoire, en particulier pendant le sommeil (syndrome d'apnée obstructive du sommeil).
    Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II se caractérise par les mêmes symptômes que le type I, à la différence qu'ils ont une intensité plus prononcée et sont toujours présents. De plus, si elle est accompagnée de myéloméningocèle (voir ci-dessous), la condition de type II provoque également:
    • changements dans les intestins et la vessie: le patient cesse de contrôler le sphincter anal et la vessie;
    • crampes
    • élargissement du corps calleux;
    • faiblesse musculaire extrême et paralysie;
    • tension dans le bassin, les pieds et les genoux;
    • difficulté à marcher
    • scoliose sévère.
    Les personnes atteintes de malformation de type III souffrent de graves problèmes neurologiques (souvent incompatibles avec la vie normale), d'hydrocéphalie et de syringomyélie. Cette dernière, caractérisée par la formation d'un ou plusieurs kystes à l'intérieur de la moelle épinière, peut provoquer:
    • faiblesse et atrophie musculaire;
    • perte de réflexes;
    • perte de sensibilité à la douleur et à la température ambiante;
    • raideur du dos, des épaules, des bras et des jambes;
    • douleur dans le cou, les bras et le dos;
    • problèmes avec les intestins et la vessie;
    • faiblesse musculaire sévère et crampes dans les jambes;
    • douleur et engourdissement au visage;
    • scoliose.

    Fente vertébrale (myéloméningocèle).

    Le spina bifida est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, à cause de laquelle les méninges, et parfois la moelle épinière, sortent de leur place (elles sont généralement limitées aux vertèbres). La myéloméningocèle est la forme la plus grave de fente vertébrale: chez les malades, les méningus et la moelle épinière font saillie de la chambre vertébrale et forment un sac au niveau du dos. Ce sac, bien que protégé par une couche de peau, est soumis à des influences extérieures et est constamment exposé à des infections graves, voire mortelles dans certains cas..

    Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II, III et IV est déjà visible à l'âge prénatal (c'est-à-dire lorsque l'enfant atteint est encore dans l'utérus) par échographie.

    Quant au type I, il est conseillé de consulter un médecin dès l'apparition des symptômes typiques mentionnés ci-dessus. Il est également important de subir des examens en temps opportun, car le résultat de ce dernier peut entraîner d'autres troubles concomitants.

    Complications

    Les complications du syndrome d'Arnold-Chiari sont associées à une aggravation de la saillie cérébelleuse ou à des conditions pathologiques associées, par conséquent, à l'hydrocéphalie, à la myéloméningocèle, à la syringomyélie, etc..

    La détérioration de la saillie (saillie) due à une pression accrue du crâne sur le cervelet suggère évidemment une exacerbation des symptômes.

    Diagnostique

    Tests diagnostiques qui déterminent le degré de saillie du cervelet à travers le foramen occipital (établissant ainsi le type de malformation d'Arnold-Chiari):

    • Imagerie par résonance magnétique (IRM). En raison de la formation de champs magnétiques, il vous permet d'obtenir une image détaillée du cervelet et du canal rachidien sans exposer le patient à des rayonnements ionisants nocifs.
    • La tomodensitométrie (TDM) fournit des images claires des organes internes, y compris le cervelet et la moelle épinière. Lors de son exécution, le sujet est peu exposé aux rayonnements ionisants nocifs.

    La TDM et l'IRM, qui sont précédées d'un examen physique précis, sont fondamentales pour détecter toutes les pathologies associées au syndrome d'Arnold-Chiari.

    Table. Comment et quand l'anomalie de la maladie d'Arnold-Chiari est-elle diagnostiquée?.

    Type de malformationQuand et comment le diagnostiquer?
    jeÀ la fin de l'enfance ou à la fin de l'adolescence grâce à des examens objectifs suivis d'un scanner et / ou d'une IRM.
    IIEn âge prénatal avec échographie. À la naissance et dans la petite enfance, grâce à des examens objectifs, à la tomodensitométrie et / ou à l'IRM.
    IIIEn âge prénatal avec échographie. Après la naissance et dans la petite enfance, grâce à des examens objectifs, à la tomodensitométrie et / ou à l'IRM.
    IVEn âge prénatal avec échographie.

    Traitement

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est incurable. Cependant, il existe des thérapies pharmacologiques et chirurgicales qui atténuent partiellement les symptômes de la maladie..

    - thérapie médicamenteuse.

    Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I, souffrant de maux de tête et de douleurs au cou et / ou au visage, peuvent prendre des analgésiques.
    Le choix des médicaments les plus appropriés pour un cas particulier appartient au médecin traitant.

    - Chirurgie.

    Le but du traitement chirurgical est de réduire la pression exercée par le crâne pour éviter d'endommager le cervelet et la moelle épinière.

    Pour ce faire, il existe plusieurs procédures, telles que:

    • Décompression de la fosse crânienne postérieure, au cours de laquelle le chirurgien retire une partie de la partie postérieure de l'os occipital.
    • Décompression de la moelle épinière par laminectomie (laminectomie de décompression). Lors de son exécution, le chirurgien retire la plaque des deuxième et troisième vertèbres cervicales. La plaque est la partie vertébrale séparant l'ouverture par laquelle passe la moelle épinière..
      Remarque: parfois la décompression de la fosse postérieure et la laminectomie décompressive sont effectuées simultanément.
    • Section de décompression de la dure-mère. Lorsqu'une dure-mère est coupée ou une méninge externe, l'espace accessible au cervelet augmente et la pression sur ses dommages diminue. Pour couvrir et protéger la fissure créée par l'incision, le chirurgien coud dessus un morceau de tissu artificiel (ou prélevé sur une autre partie du corps).
    • Chirurgie de pontage chirurgical (création d'un chemin supplémentaire pour contourner la zone affectée). Il s'agit, en substance, d'un système de drainage composé d'un tube flexible qui vous permet de retirer le liquide céphalorachidien en cas d'hydrocéphalie, ou de vider le ou les kystes en cas de syringomyélie. Il est possible que les patients atteints d'hydrocéphalie soient obligés de subir un shunt chirurgical à vie..

    - Complications de la chirurgie.

    Les risques associés à la chirurgie sont variés. En fait, l'apparition de:

    • saignement
    • des dommages aux structures du cerveau et / ou de la moelle épinière;
    • méningite infectieuse;
    • problèmes de cicatrisation des plaies;
    • accumulations inhabituelles de liquide autour du cervelet.

    N'oubliez pas que tout dommage au cerveau ou à la moelle épinière survenu pendant la chirurgie est irréparable. Par conséquent, avant de subir tout type d'intervention du patient, le médecin traitant identifiera les risques et complications de la procédure nécessaire.

    Prévoir

    Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II, III et IV n'a jamais de pronostic positif, car, en plus d'être incurables, ils peuvent provoquer de graves troubles neurologiques ou même être incompatibles avec la vie.

    Le pronostic des patients de type I est souvent inconnu. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme et il est impossible de prédire si des symptômes se développeront à l'avenir. D'autres personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari peuvent éprouver des étourdissements, une faiblesse musculaire, un engourdissement, des problèmes de vision, des maux de tête ou des problèmes d'équilibre et de coordination. Il n'est pas toujours possible pour ces personnes de prédire si les symptômes vont s'aggraver avec le temps..

    Il est important que les personnes souffrant de malformations de type 1 subissent des examens médicaux réguliers pour être surveillés par un médecin lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.

    Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

    L'anomalie d'Arnold Chiari type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. En pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du service, ce qui entraîne une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

    Les causes de la maladie

    À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si une maladie virale survient pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

    La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

    Classification de la pathologie

    Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

    • Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
    • Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
    • Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

    La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

    • Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

    Symptômes de la maladie

    La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

    • Cérébelleux;
    • Hypertension-hydrocéphalie;
    • Sparingomyélite;
    • Pyramide bulbaire;
    • Insuffisance vertébrobasilaire;
    • Koreshkogo.

    Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

    Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts et les rires. La douleur irradie vers le cou et le cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

    Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

    La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

    Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, sur le fond desquels la parole et l'audition sont perturbées.

    Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne de difficultés respiratoires. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

    Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

    Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie se caractérise par une violation de la sensibilité faciale..

    Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît - un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

    Caractéristiques du développement de la pathologie

    Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

    Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

    Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle oblongue et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

    Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

    Mesures diagnostiques

    Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image tridimensionnelle des vertèbres du cou et du cou.

    Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

    Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

    Thérapie de pathologie

    Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

    En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

    En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

    L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

    En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

    Prévision et prévention

    Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

    Dans le premier et le deuxième type de maladie, un traitement rapide des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

    Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

    Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

    Si des maladies infectieuses de nature virale se produisent, il est recommandé de les traiter en temps opportun. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments pour porter un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

    À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les spécialistes conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer le régime de la journée et dormir complètement.