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Ataxie en marchant

Pression

ATAXIE / INCOODINATION - violation de la coordination de l'action des groupes musculaires - agonistes, antagonistes, synergistes.

Les mouvements perdent de la cohérence, de la précision, de la fluidité, de la proportionnalité, n'atteignent souvent pas l'objectif. En même temps, la force musculaire est suffisante, il n'y a pas de parésie (la voie cortico-musculaire est préservée)

La pathogenèse de l'ataxie: altération de l'innervation réciproque ou arrêt de l'innervation proprioceptive (des fuseaux musculaires, des corps tendineux de Golgi) le long de l'un ou l'autre chemin afférent ascendant.

TYPES D'ATAXIES

Il est associé à des dommages au tractus thalamo-cortical dorsal, c'est-à-dire avec trouble de l'analyseur moteur.

La coordination motrice et la sensation musculo-articulaire en souffrent (c'est-à-dire qu'elles sont toujours associées à un trouble et à une déconnexion fonctionnelle des segments individuels des membres avec les zones supérieures du cerveau)

- il est impossible de fermer les boutons, de toucher le bout du nez avec le doigt

- au repos dans les doigts de la main - mouvements involontaires (pseudoathétose)

- lorsque vous essayez de toucher le talon d'un membre inférieur de l'articulation du genou à un autre - des zigzags, c'est difficile à obtenir; court le long de la surface avant du tibia avec des déviations

- le tonus musculaire est réduit à la fois dans les fléchisseurs et les extenseurs

Posture de Romberg: le patient en position debout se propose de bouger ses pieds fermement, sa tête est légèrement relevée, ses membres supérieurs sont abaissés le long du tronc (complication: étendez vos bras en position horizontale ou placez un pied devant l'autre sur la même ligne). D'abord avec les yeux ouverts, puis avec les yeux fermés.
- Symptôme de Romberg: chancelant en position debout, en particulier lors de la fermeture des pieds et de la fermeture simultanée des yeux

- le mouvement est incertain, les pieds montent et descendent en rafales en frappant au sol

- marche avec la tête baissée, contrôle la marche à l'aide de la vision

- dans le noir, la frustration s'intensifie

Associé à des dommages au système cérébelleux

Le ver est impliqué dans la régulation des contractions des muscles du tronc, et le cortex cérébral dans la régulation des extrémités distales => on distingue 2 formes d'ataxie cérébelleuse.

Associé aux dégâts du ver cérébelleux => la position debout et la marche sont frustrées

- le patient se tient les jambes écartées, se balance

- en marchant, le corps dévie sur les côtés (déviations sur le côté de la lésion cérébelleuse), «démarche de l'ivrogne»

- dans la position de Romberg, le patient se balance dans la direction appropriée (les deux dans une position bidirectionnelle) ou ne peut pas se tenir debout avec ses pieds déplacés du tout - un symptôme positif de Romberg. Avec la défaite du ver antérieur => chancelant dans la direction antéropostérieure.

- asynergy / dysenergy (une combinaison de mouvements simples qui composent une chaîne séquentielle d'actes moteurs complexes est perturbée)

Associé à des dommages à l'hémisphère cérébral => les mouvements arbitraires des membres sont altérés

Associé à des dommages aux propriétaires-propriétaires dans le labyrinthe

- l'équilibre corporel est perturbé, dévie vers le labyrinthe affecté pendant la marche

- étourdissements systémiques, nausées

- l'ouïe est altérée du côté du labyrinthe touché

- nystagmus rotateur horizontal (comme congénital)

LE CONCEPT D'ALTERNATING PARALYSIS DANS LES DOMMAGES DU CERVEAU. SYNDROMES DE WEBER, MILLIAR - GUUBLER, JACKSON.

Syndromes alternés (lat. Alterno - alternatif) - syndromes qui combinent des dommages aux nerfs crâniens du côté du foyer avec des troubles de la conduction des fonctions motrices et sensorielles du côté opposé.

Ataxie

L'ataxie est un trouble neuromusculaire de la motilité, qui se caractérise par une mauvaise coordination des mouvements, ainsi qu'une perte d'équilibre au repos et en marchant. Une incohérence des actions de divers muscles peut se produire à la suite de lésions de certaines parties du cerveau ou de l'appareil vestibulaire, ce qui est parfois dû à une prédisposition génétique. Le traitement de l'ataxie et le pronostic de son développement dépendent de la cause de la maladie.

Types d'ataxie

En pratique clinique, on distingue les types d'ataxie suivants:

  • Sensible
  • Vestibulaire;
  • Corticale ou frontale;
  • Cérébelleux.

Avec l'ataxie sensible, les fibres de sensibilité profonde sont perturbées, qui véhiculent des informations sur les caractéristiques de l'espace environnant et la position du corps à l'intérieur. La cause peut être des dommages aux colonnes postérieures de la moelle épinière, du thalamus ou des nerfs spinaux, ainsi qu'une polyneuropathie et une carence en vitamine B12..

À l'examen, les symptômes suivants d'ataxie sensible sont révélés:

  • La dépendance de la coordination vis-à-vis du contrôle visuel;
  • Violation de la sensibilité vibratoire et articulaire-musculaire;
  • Perte d'équilibre avec les yeux fermés en position de Romberg;
  • La perte ou la diminution des réflexes tendineux;
  • Démarche irrégulière.

Un signe caractéristique de l'ataxie sensorielle est la sensation de marcher sur un tapis ou du coton. Afin de compenser les troubles moteurs, les patients regardent constamment sous leurs pieds, lèvent et plient fortement leurs jambes dans les articulations du genou et de la hanche, puis abaissent avec force toute la semelle au sol.

Avec l'ataxie vestibulaire, un dysfonctionnement de l'appareil vestibulaire entraîne des troubles de la marche spécifiques, des étourdissements systémiques, des nausées et des vomissements. Tous les symptômes sont aggravés par des tours brusques de la tête et des changements de position corporelle. Une déficience auditive et un nystagmus horizontal sont possibles - mouvements involontaires des globes oculaires. L'encéphalite à tiges, les maladies de l'oreille, les tumeurs ventriculaires cérébrales et le syndrome de Ménière peuvent conduire à ce type de maladie..

L'ataxie corticale est causée par des dysfonctionnements du lobe frontal du cerveau résultant d'un dysfonctionnement du système fronto-cérébelleux. La cause peut être une mauvaise circulation cérébrale, un gonflement ou des abcès..

L'ataxie frontale se manifeste sur le côté du corps opposé à l'hémisphère affecté. L'instabilité, les inclinaisons ou les blocages commencent aux virages et, en cas de blessures graves, les patients ne sont généralement pas capables de se tenir debout et de marcher. Des troubles de l'odorat, des changements mentaux et un réflexe de préhension prononcé sont également caractéristiques de ce trouble de coordination..

L'ataxie cérébelleuse se caractérise par une perte de fluidité de la parole, des tremblements de divers types, une hypotension musculaire et un dysfonctionnement oculomoteur. La démarche présente également des signes caractéristiques: les patients écartent largement les jambes et se balancent d'un côté à l'autre. En position de Romberg, une instabilité extrême est observée, souvent en retrait. Une violation grave de la coordination des mouvements se produit pendant la marche en tandem, lorsque le talon d'une jambe est placé contre le pied de l'autre. L'ataxie cérébelleuse peut être causée par un large éventail de maladies - de la carence en vitamines et l'intoxication médicamenteuse à une tumeur maligne.

Les modifications dégénératives héréditaires du cervelet provoquent une ataxie spinocérébelleuse, une maladie chronique de nature progressive, qui peut être dominante ou récessive.

La forme cérébelleuse autosomique dominante de la maladie s'accompagne souvent des symptômes suivants:

  • Tremblement;
  • Hyperréflexie;
  • Amyotrophie;
  • Ophtalmoplégie;
  • Troubles pelviens.

Le symptôme pathologique de l'ataxie de Pierre Marie est l'hypoplasie cérébelleuse, plus rarement, l'atrophie des olives inférieures et des pons. Les premiers troubles de la marche commencent, en moyenne, à 35 ans. Par la suite, des violations des expressions faciales et de la parole sont ajoutées. Les troubles mentaux se manifestent sous la forme de dépression, d'une diminution de l'intelligence.

L'ataxie spinocérébelleuse autosomique récessive est associée aux symptômes suivants:

  • Aréflexie;
  • Dysarthrie
  • Hypertonicité musculaire;
  • Scoliose;
  • Cardiomyopathie;
  • Diabète sucré.

L'ataxie familiale de Friedreich se produit en raison de dommages aux systèmes vertébraux, le plus souvent à la suite d'un mariage connexe. Le principal symptôme pathologique est une dégénérescence croissante des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière. Vers l'âge de 15 ans, des tremblements surviennent lors de la marche et des chutes fréquentes. Au fil du temps, les changements dans le squelette provoquent une tendance à la luxation fréquente des articulations et à la cyphoscoliose. Le cœur souffre - les dents auriculaires sont déformées, le rythme cardiaque est perturbé. Après tout effort physique, l'essoufflement et les douleurs paroxystiques du cœur commencent.

Diagnostic et traitement de l'ataxie

Avec l'ataxie cérébelleuse, les études suivantes sont réalisées:

  • EEG. Détecte une réduction du rythme alpha et de l'activité diffuse du delta et du thêta;
  • IRM Conduit pour détecter l'atrophie des troncs du cerveau et de la moelle épinière;
  • Électromyographie. Il montre des dommages axonaux-démyélinisants aux fibres des nerfs périphériques;
  • Tests de laboratoire. Permettre d'observer la violation du métabolisme des acides aminés;
  • Test ADN. Établit une prédisposition génétique à l'ataxie.

Le traitement de l'ataxie vise à éliminer les symptômes. Elle est réalisée par un neurologue et comprend:

  • Thérapie générale de renforcement - agents anticholinestérases, cérébrolysine, ATP, vitamines B;
  • Le complexe de la thérapie par l'exercice - renforcer les muscles et réduire la discoordination.

Dans le traitement de l'ataxie spinocérébelleuse, une immunoglobuline peut être nécessaire pour corriger l'immunodéficience et toute irradiation est contre-indiquée. L'acide succinique, la riboflavine, la vitamine E et d'autres médicaments sont parfois prescrits pour maintenir la fonction mitochondriale.

Le pronostic de l'ataxie héréditaire est défavorable. Le handicap, en règle générale, diminue et les troubles mentaux progressent.

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Les informations sont compilées et fournies à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin dès les premiers signes de maladie. L'automédication est dangereuse pour la santé.!

Ataxie

L'ataxie est une violation de la coordination motrice qui n'est pas causée par une faiblesse musculaire. Dans ce cas, le patient est capable de faire des mouvements, mais leur non coordination est observée. Le résultat est une violation de la plupart des fonctions corporelles - mouvement, parole, marche, déglutition, motricité fine. L'ataxie n'est pas considérée comme une maladie indépendante, mais plutôt secondaire, car elle se développe dans le contexte de maladies du système nerveux.

Classification de l'ataxie

Les médecins classent l'ataxie en fonction de la zone du cerveau touchée. Au total, quatre formes de la maladie sont distinguées..

  1. Avec des dommages à l'appareil vestibulaire, une ataxie vestibulaire est diagnostiquée..
  2. Les patients présentant des lésions de la région frontale ou supraoccipitale reçoivent un diagnostic d'ataxie corticale.
  3. L'ataxie cérébelleuse est détectée chez les patients atteints de lésions cérébelleuses.
  4. Sensible - avec violation des conducteurs de la sensibilité musculaire profonde.

Les symptômes de l'ataxie

Ataxie sensorielle

Dans la plupart des cas, cette pathologie se produit en raison de dommages aux colonnes postérieures, aux nerfs postérieurs, aux nœuds périphériques, au tubercule optique et au cortex du lobe pariétal du cerveau. Des signes d'ataxie sensible peuvent être observés à la fois dans tous les membres à la fois, et seulement dans l'un d'eux. Les médecins diagnostiquent souvent des signes d'ataxie en raison d'une perturbation de la sensation musculaire articulaire dans les jambes.

Les signes caractéristiques de l'ataxie seront l'instabilité du patient, une flexion excessive des jambes dans les articulations du genou et de la hanche. Dans ce cas, de nombreux patients ont souvent l'impression de marcher sur du coton ou un tapis. Les patients essaient de compenser les troubles de la marche à l'aide de la vision, car ils commencent à regarder constamment sous leurs pieds. En raison de graves dommages aux colonnes postérieures, les patients arrêtent presque complètement la marche.

Ataxie cérébelleuse

Il se produit en raison d'une grave défaite du ver cérébelleux, ainsi que de ses jambes et de ses hémisphères. Cependant, il convient de noter que l'ataxie cérébelleuse peut être un symptôme de maladies telles que la sclérose en plaques, l'encéphalite et les néoplasmes malins dans le cervelet ou le tronc cérébral. Les patients atteints de cette pathologie, lorsqu'ils marchent, tombent généralement dans la direction des hémisphères cérébelleux endommagés. Lors de tels épisodes, même des chutes sont possibles..

Le patient chancelle généralement en marchant et met également ses jambes trop larges, ses mouvements sont lents, rapides et maladroits. Les violations de la coordination ne changent pratiquement pas, même avec le contrôle de la vision. Les patients peuvent éprouver de graves troubles de l'élocution, qui ralentissent progressivement, se scandent et s'étirent. Il y a aussi des problèmes avec l'écriture manuscrite, qui devient inégale et balayant.

Ataxie vestibulaire

Cette pathologie est due à des dommages au nerf vestibulaire, au labyrinthe, au centre cortical et aux noyaux du tronc cérébral. Ce type d'ataxie est observé dans diverses maladies de l'oreille, l'encéphalite de la tige, le syndrome de Ménière, les tumeurs du quatrième ventricule du cerveau. Le principal signe de pathologie est considéré comme des étourdissements sévères réguliers, à la suite desquels le patient commence à sembler que tous les objets se déplacent dans une direction. Tournant la tête, le patient ressent des vertiges accrus.

Des étourdissements sévères entraînent une démarche instable et des chutes. Il est également à noter que le patient essaie de faire des mouvements de tête très prudents. L'ataxie vestibulaire présente également des symptômes tels que des vomissements, des nausées et un nystagmus horizontal..

Ataxie corticale

L'ataxie corticale se produit dans la plupart des cas en raison de dommages au lobe frontal du cerveau. Ses causes les plus courantes sont les tumeurs, les troubles circulatoires cérébraux et les abcès. Dans le cas de ce type d'ataxie, des symptômes tels que l'instabilité lors de la marche, du blocage ou de la flexion latérale apparaissent.

En raison de graves dommages au lobe frontal, les patients peuvent perdre leur capacité à marcher et à se tenir debout. D'autres symptômes sont également caractéristiques de l'ataxie corticale: modifications de la psyché, réflexe de préhension, altération de l'odorat. À bien des égards, le tableau clinique de l'ataxie corticale est similaire aux symptômes de la pathologie cérébelleuse..

Ataxie cérébelleuse Pierre-Marie

La principale manifestation de la maladie est l'ataxie cérébelleuse. Il existe une maladie due à l'hypoplasie cérébelleuse, à l'atrophie du pont cérébral et aux olives inférieures. Habituellement, les premiers signes de pathologie apparaissent chez un patient âgé de 35 ans.

Les symptômes les plus caractéristiques de la maladie sont considérés comme une altération de la démarche, de la parole et des expressions faciales. De plus, les patients présentent généralement une dysmétrie, une ataxie statique, une adiadhokinèse, une augmentation des réflexes tendineux et une diminution de la force dans les muscles des membres. Souvent, les patients sont diagnostiqués avec des troubles oculomoteurs:

  • absence de convention;
  • ptose;
  • parésie du nerf abducent;
  • Symptôme d'Argyll-Robertson;
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • rétrécissement des champs de vision;
  • atrophie optique.

Ataxie télangiectasie

Ce type d'ataxie est également héréditaire et se transmet de manière autosomique récessive. Souvent, les premiers symptômes de la pathologie apparaissent très tôt. La maladie évolue très rapidement, donc à l'âge de 10 ans, l'enfant perd presque complètement la capacité de marcher de manière autonome. La pathologie peut s'accompagner de dommages aux nerfs crâniens et de fatigue mentale..

Ataxie de la famille Friedreich

Cette maladie est héréditaire et survient en raison de dommages aux systèmes vertébraux. À la suite d'études, il a été constaté que de nombreux patients atteints de ce type d'ataxie ont souvent des mariages de sang dans le pedigree. La démarche incertaine et maladroite est considérée comme le principal symptôme de l'ataxie..

Le développement progressif de la maladie entraîne une altération des mouvements de la main, des problèmes d'expression du visage, un ralentissement de la parole et une perte auditive. La poursuite du développement de l'ataxie entraîne une modification du squelette, une violation du rythme cardiaque, des troubles endocriniens, des luxations fréquentes, une cyphoscoliose.

Diagnostic de l'ataxie

  1. Le diagnostic de la maladie commence par un ensemble de plaintes et d'anamnèse. À savoir, le médecin doit spécifier avec le patient combien de temps les plaintes concernant l'instabilité de la démarche et le manque de coordination des mouvements sont apparues si souvent, à quelle fréquence et régulièrement ces symptômes apparaissent. Assurez-vous de vérifier auprès du patient si ses proches sont atteints de cette maladie. Vous devez également savoir si le patient a pris des médicaments comme les benzodiazépines et les barbituriques..
  2. Les patients soupçonnés d'ataxie nécessitent un examen neurologique. Cet examen implique une évaluation de la coordination des mouvements et de la démarche, une évaluation de la force des membres et du tonus musculaire, de la présence de nystagmus, de la force des membres.
  3. Une évaluation correcte de l'audition nécessitera également un examen par un oto-rhino-laryngologiste.

Recherche en laboratoire

Les tests de laboratoire sont d'une grande importance dans le diagnostic de l'ataxie.

  1. À savoir, pour étudier les signes d'empoisonnement, qui pourraient provoquer une violation de la coordination, une analyse toxicologique est prescrite.
  2. Un test sanguin est obligatoire, car avec l'ataxie, des signes d'inflammation dans le sang et une augmentation du niveau de globules blancs sont possibles.
  3. Une détermination de la concentration de vitamine B12 dans le sang est également effectuée..

Analyses complémentaires

Pour une étude plus détaillée de la maladie, une consultation avec un neurochirurgien sera nécessaire, ainsi qu'une série d'études instrumentales.

  1. En particulier, de nombreuses informations sur la maladie peuvent être obtenues par électroencéphalographie. Cette technique évalue l'activité électrique de diverses parties du cerveau, qui tend à changer avec différents types de maladies..
  2. Des techniques non moins efficaces sont également la TDM et la RM du cerveau. Ils vous permettent d'étudier couche par couche la structure du cerveau, de détecter une violation de la structure de ses tissus, d'identifier les ulcères, les tumeurs, les hémorragies.
  3. L'angiographie par résonance magnétique permettra de détecter des tumeurs dans le cerveau et d'évaluer l'intégrité des artères du crâne..

Complications de l'ataxie

Le traitement de l'ataxie doit être rapide, car sinon des complications graves sont possibles. L'insuffisance cardiaque est considérée comme l'une des complications les plus dangereuses de l'ataxie. Il s'agit d'une affection aiguë ou chronique, qui s'accompagne d'un essoufflement, d'un gonflement et d'une fatigue fréquente. Le danger de la pathologie est qu'elle peut provoquer un œdème pulmonaire. Aujourd'hui, l'insuffisance cardiaque est l'une des causes courantes de décès. Les maladies infectieuses répétées et l'insuffisance respiratoire ne sont pas des complications moins dangereuses de l'ataxie..

Traitement de l'ataxie

Le traitement de l'ataxie vise à éliminer le facteur étiologique qui a déclenché le développement. Selon la maladie spécifique, les opérations suivantes peuvent être prescrites:

  • ablation d'une tumeur;
  • élimination de l'hémorragie;
  • élimination des abcès et antibiothérapie ultérieure.

Dans de rares cas, vous devrez peut-être une procédure pour réduire la pression dans la fosse crânienne postérieure. À savoir, cette procédure est effectuée si une anomalie d'Arnold-Chiari est détectée chez le patient, qui se caractérise par un léger affaissement d'une partie du cervelet dans l'ouverture du crâne, ce qui conduit finalement à une compression sévère du tronc cérébral. La cause de l'ataxie peut également être l'hydrocéphalie, caractérisée par l'accumulation de liquide céphalorachidien dans le système ventriculaire du cerveau. Dans ce cas, les médecins créent un écoulement de liquide céphalorachidien, à cause duquel il y a une normalisation du métabolisme dans le cerveau.

Si la cause de cette maladie grave est l'hypertension artérielle, il est nécessaire de la normaliser à l'aide d'un traitement médicamenteux. Avec les troubles circulatoires dans le cerveau, des médicaments qui améliorent le métabolisme et la circulation sanguine sont également présentés. Ceux-ci comprennent, tout d'abord, les nootropiques et les angioprotecteurs.

Les maladies de l'oreille peuvent également conduire au développement de l'ataxie. Dans le cas d'une lésion cérébrale infectieuse causée par une pathologie de l'oreille, un traitement antibiotique est prescrit. Avec un manque de vitamine B12, elle doit être compensée. Pour éliminer l'intoxication, des vitamines des groupes A, B et C. sont prescrites.Pour les maladies démyélinisantes, la nomination de médicaments hormonaux, ainsi que la plasmaphérèse, est indiquée. Cette procédure implique l'élimination du plasma sanguin, mais la préservation des cellules sanguines.

L'ataxie est une maladie dangereuse, car en raison d'un manque de coordination, le patient peut subir des blessures graves. Cela peut être évité si vous respectez plusieurs règles:

  • Tous les patients, quel que soit le stade de leur maladie, il vaut mieux refuser de conduire une voiture et travailler avec des outils électriques. Dans ces situations, une mauvaise coordination peut provoquer des blessures graves..
  • Les patients atteints d'ataxie doivent garder la pièce toujours bien éclairée pour augmenter la profondeur de perception et éviter les blessures. Le crépuscule est particulièrement dangereux pour les patients.
  • De nombreux patients ont de sérieuses difficultés à monter les escaliers. Pour éviter les blessures, il est impératif de s'accrocher à la balustrade lors de la montée des escaliers ou d'utiliser l'aide extérieure.
  • S'il est très difficile pour le patient de se déplacer de manière autonome en raison d'un manque de coordination, il doit utiliser une marchette ou un bâton de marche lors de ses déplacements.
  • En cas de sensation de nausée ou de vertiges sévères, vous devez immédiatement vous asseoir ou vous allonger.
  • Les médecins conseillent également d'écouter votre corps. Par conséquent, en cas d'aggravation de la maladie, il convient de prendre rendez-vous avec un neurologue.

Pronostic de l'ataxie

Quant aux maladies héréditaires, leur pronostic est défavorable, car chez de nombreux patients, en plus des troubles graves du mouvement, les troubles neuropsychiatriques progressent. De plus, leur capacité à travailler est considérablement réduite. Il est possible d'améliorer le pronostic des patients à l'aide d'un traitement symptomatique de la maladie, ainsi que la prévention des blessures et des maladies infectieuses. Pour éviter l'ataxie héréditaire, il convient d'exclure toute possibilité de mariage familial.

Prévention de l'ataxie

Pour prévenir la maladie, les médecins conseillent de mener une vie active. À savoir, il vaut la peine de marcher tous les jours en plein air, d'observer le bon sommeil et le régime de veille, d'adhérer aux principes d'une alimentation saine et de faire du sport. Il est conseillé de traiter en temps opportun toutes les maladies infectieuses, ainsi que de surveiller constamment la pression artérielle.

Ataxie cérébelleuse: symptômes et traitement

L'ataxie cérébelleuse est un syndrome qui survient lorsqu'une structure spéciale du cerveau appelée cervelet est endommagée, ou ses connexions avec d'autres parties du système nerveux. L'ataxie cérébelleuse est très courante et peut être le résultat d'une grande variété de maladies. Ses principales manifestations sont un trouble de la coordination des mouvements, leur douceur et leur proportionnalité, un déséquilibre et le maintien de la posture corporelle. Certains signes d'ataxie cérébelleuse sont visibles à l'œil nu, même pour une personne sans diplôme médical, tandis que d'autres sont détectés à l'aide de tests spéciaux. Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend en grande partie de la cause de son apparition, de la maladie dont elle est la conséquence. Qu'est-ce qui peut provoquer l'ataxie cérébelleuse, quels symptômes elle se manifeste et comment y faire face, vous apprendrez en lisant cet article.

Le cervelet est une partie du cerveau située dans la fosse crânienne postérieure en dessous et derrière la partie principale du cerveau. Le cervelet se compose de deux hémisphères et d'un ver, la partie médiane qui relie les hémisphères entre eux. Le poids du cervelet est en moyenne de 135 g, et sa taille est de 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, mais malgré de si petits paramètres, ses fonctions sont très importantes. Aucun de nous ne pense aux muscles qui doivent être tendus, par exemple, simplement s'asseoir ou se lever, prendre une cuillère à la main. Cela semble se produire automatiquement, vous voulez juste. Cependant, en fait, pour effectuer de tels actes moteurs simples, un travail harmonieux et simultané de nombreux muscles est nécessaire, ce qui n'est possible qu'avec le fonctionnement actif du cervelet.

Les principales fonctions du cervelet sont:

  • maintenir et redistribuer le tonus musculaire pour maintenir le corps en équilibre;
  • coordination des mouvements sous forme de précision, de régularité et de proportionnalité;
  • maintenir et redistribuer le tonus musculaire dans les muscles synergistes (effectuant le même mouvement) et les muscles antagonistes (effectuant des mouvements multidirectionnels). Par exemple, pour plier une jambe, il est nécessaire de forcer simultanément les fléchisseurs et de détendre les extenseurs;
  • utilisation économique de l'énergie sous forme de contractions musculaires minimales nécessaires pour effectuer un type de travail spécifique;
  • participation aux processus d'entraînement moteur (par exemple, la formation de compétences professionnelles liées à la réduction de certains muscles).

Si le cervelet est sain, alors toutes ces fonctions sont exécutées imperceptiblement pour nous, sans nécessiter de processus de pensée. Si une partie du cervelet ou ses connexions avec d'autres structures sont affectées, la performance de ces fonctions devient difficile, et parfois tout simplement impossible. Ensuite, la soi-disant ataxie cérébelleuse.

Le spectre de la pathologie neurologique survenant avec des signes d'ataxie cérébelleuse est très diversifié. Les causes de l'ataxie cérébelleuse peuvent être:

  • accident vasculaire cérébral dans le bassin vertébro-basilaire (accident vasculaire cérébral ischémique et hémorragique, attaques ischémiques transitoires, encéphalopathie discirculatoire);
  • sclérose en plaques;
  • tumeurs du cervelet et de l'angle pont-cervelet;
  • lésion cérébrale traumatique avec dommages au cervelet et à ses connexions;
  • méningite, méningo-encéphalite;
  • maladies dégénératives et anomalies du système nerveux avec dommages au cervelet et à ses connexions (ataxie de Friedreich, anomalie d'Arnold-Chiari et autres);
  • intoxication et lésions métaboliques (par exemple, consommation d'alcool et de drogues, intoxication au plomb, diabète sucré, etc.);
  • surdosage d'anticonvulsivants;
  • carence en vitamine B12;
  • hydrocéphalie obstructive.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse

Il est de coutume de distinguer deux types d'ataxie cérébelleuse: statique (statique-locomotrice) et dynamique. L'ataxie cérébelleuse statique se développe avec des dommages au ver cérébelleux et dynamique - avec une pathologie des hémisphères cérébelleux et de ses connexions. Chaque type d'ataxie a ses propres caractéristiques. L'ataxie cérébelleuse de toute nature se caractérise par une diminution du tonus musculaire.

Ataxie locomotrice statique

Ce type d'ataxie cérébelleuse se caractérise par une violation de la fonction antigravité du cervelet. Par conséquent, la position debout et la marche deviennent un fardeau trop lourd pour le corps. Les symptômes de l'ataxie locomotrice statique peuvent être:

  • l'incapacité de se tenir uniformément dans la position «talon et orteils ensemble»;
  • tomber en avant, en arrière ou se balancer sur les côtés;
  • le patient ne peut résister qu'avec les jambes écartées et en équilibre avec ses mains;
  • démarche tremblante (comme un ivrogne);
  • en tournant le patient "met" sur le côté, il peut tomber.

Pour identifier l'ataxie locomotrice statique, plusieurs échantillons simples sont utilisés. En voici quelques uns:

  • debout dans la pose de Romberg. La pose est la suivante: les chaussettes et les talons sont rapprochés, les bras étendus vers l'avant à un niveau horizontal, les paumes regardant vers le bas avec les doigts largement écartés. Tout d'abord, ils suggèrent que le patient se tienne les yeux ouverts, puis les yeux fermés. Avec l'ataxie locomotrice statique, le patient est instable à la fois les yeux ouverts et fermés. S'il n'y a pas d'écarts dans la position de Romberg, alors le patient est invité à se tenir dans la position de Romberg compliquée, lorsqu'une jambe doit être placée devant l'autre de sorte que le talon touche l'orteil (le maintien d'une telle posture stable n'est possible qu'en l'absence de pathologie du cervelet);
  • on propose au patient de marcher en ligne droite conditionnelle. Avec l'ataxie locomotrice statique, cela est impossible, le patient va inévitablement dévier dans un sens ou dans l'autre, écarter les jambes et peut même tomber. On leur demande également de s'arrêter brusquement et de tourner de 90 ° vers la gauche ou la droite (avec l'ataxie, la personne tombera);
  • on propose au patient de marcher comme un pas en avant. Une telle démarche avec une ataxie statique locomotrice devient comme si l'on dansait, le corps traîne derrière les membres;
  • échantillon de "astérisque" ou Panov. Ce test vous permet d'identifier les violations avec une ataxie locomotrice statique légère. La technique est la suivante: le patient doit successivement faire trois pas en avant en ligne droite, puis trois pas en arrière, également en ligne droite. Dans un premier temps, le test est effectué avec des canaux ouverts, puis avec des canaux fermés. Si à yeux ouverts le patient est encore plus ou moins capable de réaliser ce test, alors à yeux fermés il se déploie inévitablement (une ligne droite ne sort pas).

En plus d'une altération de la position debout et de la marche, l'ataxie statique locomotrice se manifeste comme une violation de la contraction musculaire coordonnée lors de divers mouvements. C'est ce qu'on appelle en médecine les synergies cérébelleuses. Plusieurs échantillons sont également utilisés pour les identifier:

  • le patient est invité à s'asseoir brusquement à partir d'une position couchée, les bras croisés sur sa poitrine. Normalement, en même temps, les muscles du tronc et le groupe arrière des muscles des cuisses sont simultanément réduits, la personne est capable de s'asseoir. Avec l'ataxie locomotrice statique, la contraction synchrone des deux groupes musculaires devient impossible, de sorte qu'il est impossible de s'asseoir sans l'aide des mains, le patient recule et une jambe se lève en même temps. C'est la soi-disant asergie de Babinsky en position couchée;
  • La synergie de Babinsky en position debout est la suivante: en position debout, on propose au patient de se pencher en arrière, en rejetant la tête en arrière. Normalement, pour cela, une personne devra plier involontairement ses genoux et se redresser dans les articulations de la hanche. Avec l'ataxie locomotrice statique, il n'y a ni flexion ni extension dans les articulations correspondantes, et la tentative de flexion se termine lors d'une chute;
  • test d'Ozhekhovsky. Le médecin étend ses bras avec ses paumes vers le haut et propose à un patient debout ou assis de s'appuyer dessus avec ses paumes. Puis le médecin baisse soudain les mains. Normalement, la contraction involontaire rapide des muscles du patient contribue au fait qu'il se penche en arrière ou reste immobile. Chez un patient atteint d'ataxie statique locomotrice, cela ne fonctionnera pas - il tombera en avant;
  • le phénomène de l'absence de poussée en arrière (test positif de Stuart-Holmes). On propose au patient de plier le bras dans l'articulation du coude avec force, et le médecin s'y oppose, puis arrête soudainement la contre-action. Avec l'ataxie locomotrice statique, la main du patient est rejetée avec force et frappe la poitrine du patient.

Ataxie cérébelleuse dynamique

En général, son essence réside dans la violation de la fluidité et de la proportionnalité, de la précision et de la dextérité des mouvements. Elle peut être bilatérale (avec dommages aux deux hémisphères cérébelleux) et unilatérale (avec pathologie d'un hémisphère cérébelleux). L'ataxie dynamique unilatérale est beaucoup plus courante.

Certains des symptômes de l'ataxie cérébelleuse dynamique se chevauchent avec ceux de l'ataxie statique locomotrice. Ainsi, par exemple, cela concerne la présence d'asynergies cérébelleuses (asinergie Babinsky couchée et debout, échantillons d'Orzhekhovsky et Stuart-Holmes). Il n'y a qu'une légère différence: étant donné que l'ataxie cérébelleuse dynamique est associée à des dommages aux hémisphères cérébelleux, ces tests prédominent du côté affecté (par exemple, en cas de dommages à l'hémisphère gauche du cervelet, les «problèmes» concerneront les membres gauches et vice versa).

De plus, l'ataxie cérébelleuse dynamique se manifeste:

  • tremblement de l'inténion (tremblement) dans les membres. C'est ce qu'on appelle la gigue, qui se produit ou s'intensifie vers la fin du mouvement. Au repos, aucun tremblement n'est observé. Par exemple, si vous demandez au patient de prendre un stylo à bille de la table, le mouvement sera d'abord normal et au moment où le stylo est directement pris, une contraction des doigts apparaîtra;
  • manquez et manquez. Ces phénomènes sont le résultat d'une contraction musculaire disproportionnée: par exemple, les fléchisseurs se contractent plus fortement qu'il n'est nécessaire pour effectuer un mouvement spécifique, et les extenseurs ne se détendent pas correctement. En conséquence, il devient difficile d'effectuer les actions les plus courantes: porter une cuillère à la bouche, attacher les boutons, lacer les chaussures, raser, etc.
  • violation de l'écriture manuscrite. L'ataxie dynamique est caractérisée par de grosses lettres inégales, une orientation en zigzag de l'écriture;
  • discours scandé. Par ce terme, on entend le discours intermittent et saccadé, la division des phrases en fragments séparés. Le discours du patient a l'air de parler de la tribune avec quelques slogans;
  • nystagmus. Le nystagmus est le mouvement de tremblement involontaire des globes oculaires. En fait, cela est le résultat d'une discoordination de la contraction du muscle oculaire. Les yeux tremblent, pour ainsi dire, surtout quand on regarde de côté;
  • adiadhokinèse. L'adiadochokinèse est un trouble moteur pathologique qui survient lors de la répétition rapide de mouvements multidirectionnels. Par exemple, si vous demandez au patient de tourner rapidement ses paumes contre son axe (comme si en tournant une ampoule), puis avec une ataxie dynamique, le bras affecté le fera plus lentement et maladroitement qu'un bras sain;
  • caractère pendulaire des réflexes du genou. Normalement, un coup de marteau neurologique sous la rotule provoque un mouvement d'une jambe d'un degré ou d'un autre. Avec l'ataxie cérébelleuse dynamique, les vibrations des jambes se produisent plusieurs fois après un coup (c'est-à-dire que la jambe oscille comme un pendule).

Pour identifier l'ataxie dynamique, il est d'usage d'utiliser un certain nombre d'échantillons, car le degré de sa gravité n'atteint pas toujours des limites significatives et est immédiatement perceptible. Avec des lésions minimes du cervelet, il ne peut être détecté qu'avec des échantillons:

  • test du doigt. Avec une main redressée et levée à l'horizontale avec une petite avance sur le côté, les yeux ouverts puis fermés, demandez au patient de mettre le bout de son index dans son nez. Si une personne est en bonne santé, elle pourra y parvenir sans trop de difficultés. Avec l'ataxie cérébelleuse dynamique, l'index manque, à l'approche du nez il y a un tremblement intentionnel;
  • test du doigt. Les yeux fermés, on propose au patient de se séparer les mains avec le bout des index. De façon similaire au test précédent, en présence d'ataxie dynamique, aucun contact ne se produit, des tremblements peuvent être observés;
  • test du doigt. Le médecin déplace le marteau neurologique devant les yeux du patient, et le patient doit tomber avec son index exactement dans la gencive du marteau;
  • test avec un marteau A.G. Panova. Le patient reçoit un marteau neurologique dans une main et propose avec les doigts de l'autre main de serrer alternativement et rapidement le marteau soit pour la partie étroite (poignée) soit pour la partie large (bande élastique);
  • test talon-genou. Il est effectué en position couchée. Il est nécessaire de relever la jambe redressée d'environ 50 à 60 °, de mettre le talon dans le genou de l'autre jambe et, pour ainsi dire, de «conduire» le talon le long de la surface avant de la jambe inférieure jusqu'au pied. Le test est effectué les yeux ouverts, puis les yeux fermés;
  • test de redondance et de disproportionnalité des mouvements. Le patient est invité à étendre ses bras vers l’horizontale avec ses paumes vers le haut, puis, sur ordre du médecin, à baisser ses paumes, c’est-à-dire à faire un virage clair de 180 °. En présence d'ataxie cérébelleuse dynamique, l'un des bras tourne excessivement, c'est-à-dire à plus de 180 °;
  • test de diadochokinèse. Le patient doit plier les bras au niveau des coudes et comme pour prendre une pomme dans ses mains, puis il est nécessaire de faire rapidement des mouvements de torsion avec les mains;
  • phénomène de doigt Doinikova. En position assise, les mains détendues du patient sont à genoux, paumes vers le haut. Du côté affecté, la flexion des doigts et la rotation de la main sont possibles en raison d'un déséquilibre dans le tonus des muscles fléchisseurs et extenseurs.

Un si grand nombre d'échantillons pour l'ataxie dynamique est dû au fait qu'il n'est pas toujours détecté avec un seul test. Tout dépend de l'étendue des dommages au tissu cérébelleux. Par conséquent, pour une analyse plus approfondie, plusieurs échantillons sont généralement effectués simultanément.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Il n'y a pas de stratégie de traitement unique pour l'ataxie cérébelleuse. Cela est dû au grand nombre de causes possibles de son apparition. Par conséquent, tout d'abord, il est nécessaire d'établir l'état pathologique (par exemple, un accident vasculaire cérébral ou une sclérose en plaques) qui a conduit à l'ataxie cérébelleuse, puis une stratégie de traitement est en cours d'élaboration.

Les agents symptomatiques les plus couramment utilisés pour l'ataxie cérébelleuse comprennent:

  • médicaments du groupe Betagistin (Betaserk, Vestibo, Westinorm et autres);
  • Nootropiques et antioxydants (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol et autres);
  • médicaments améliorant la circulation sanguine (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion et autres);
  • Vitamines B et leurs complexes (Milgamma, Neurobeks et autres);
  • les médicaments qui affectent le tonus musculaire (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • anticonvulsivants (carbamazépine, prégabaline).

L'aide dans la lutte contre l'ataxie cérébelleuse est la physiothérapie et le massage. L'exécution de certains exercices vous permet de normaliser le tonus musculaire, de coordonner la réduction et la relaxation des fléchisseurs et des extenseurs, et aide également le patient à s'adapter à de nouvelles conditions de mouvement.

Dans le traitement de l'ataxie cérébelleuse, des méthodes physiothérapeutiques peuvent être utilisées, en particulier la stimulation électrique, l'hydrothérapie (bains) et la magnétothérapie. L'orthophoniste aidera à normaliser les troubles de la parole.

Afin de faciliter le processus de mouvement, il est recommandé qu'un patient présentant des manifestations graves d'ataxie cérébelleuse utilise des moyens supplémentaires: des cannes, des marchettes et même des fauteuils roulants.

À bien des égards, le pronostic de récupération est déterminé par la cause de l'ataxie cérébelleuse. Ainsi, en présence d'une tumeur bénigne du cervelet après son ablation chirurgicale, une récupération complète est possible. L'ataxie cérébelleuse associée à des troubles circulatoires légers et à des lésions cérébrales traumatiques, à la méningite, à la méningo-encéphalite est traitée avec succès. Maladies dégénératives, sclérose en plaques pire traitement.

Ainsi, l'ataxie cérébelleuse est toujours la conséquence d'une maladie, et pas toujours neurologique. Ses symptômes ne sont pas si nombreux et sa présence peut être détectée à l'aide de tests simples. Il est très important d'établir la véritable cause de l'ataxie cérébelleuse afin de traiter les symptômes aussi rapidement et efficacement que possible. La tactique de gestion des patients est déterminée dans chaque cas.

Le neurologue M. M. Sperling parle d'ataxie:

Tout sur l'ataxie sensible: mécanismes et prévisions des maladies

Ataxie: comment c'est?

L'ataxie est une maladie associée à l'incapacité de contrôler précisément les mouvements. Normalement, la coordination est réalisée grâce à l'activité des structures musculaires: synergistes, antagonistes. Pour une séquence normale de contractions, le système de coordination a trois mécanismes de contrôle: à travers le cervelet, les récepteurs et les impulsions de l'appareil vestibulaire. Le cervelet est l'organe central, ses connexions, ses systèmes sont les plus importants pour une bonne coordination. Les récepteurs sont nécessaires pour évaluer l'étirement des muscles, des sacs d'articulations, des tendons. Grâce à des récepteurs, à chaque instant, des informations sur l'état des tissus pénètrent dans le centre de coordination. Enfin, des impulsions sont nécessaires pour évaluer la position d'un organisme dans l'espace.

L'ataxie est une condition pathologique dans laquelle le travail d'un des trois points ou de plusieurs à la fois est interrompu. La classification des cas est basée sur une évaluation de la performance de divers éléments du système de coordination..

Pathogénèse

L'ataxie sensible endommage les fibres qui composent les nerfs périphériques, les racines postérieures et les colonnes postérieures de la moelle épinière, ainsi que la boucle médiale.
Ces fibres transportent des impulsions proprioceptives (elles contiennent des informations sur la position des parties du corps et leur mouvement) des récepteurs au cortex cérébral.

La sensation articulaire et musculaire est fournie par l'appareil récepteur, qui est représenté par les corps de Pacini (terminaisons nerveuses non encapsulées situées dans les capsules des articulations, des ligaments, des muscles et du périoste).

Les impulsions des récepteurs passent par les processus des neurones sensoriels du premier ordre (fibres myélinisées épaisses de type A), qui pénètrent dans la corne postérieure de la moelle épinière, puis, sans se croiser, dans la composition des colonnes postérieures.

L'information proprioceptive est transmise depuis les extrémités inférieures via le faisceau de Gaulle situé en position médiane (faisceau mince), et depuis les extrémités supérieures - via le faisceau latéral de Burdach (faisceau en forme de coin).

Les fibres entrant dans ces voies forment des synapses avec des neurones sensoriels du second ordre qui forment les noyaux des faisceaux minces et en forme de coin dans la partie inférieure de la moelle oblongata.

Les processus des neurones du second ordre se croisent, après quoi, dans le cadre de la boucle médiale, ils s'élèvent vers le noyau postérieur ventral du thalamus.

Dans le noyau postérieur ventral du thalamus, des neurones sensoriels du troisième ordre associés au cortex du lobe pariétal sont situés.

À propos des types plus

Un syndrome d'ataxie de type sensible peut survenir si l'intégrité, la fonctionnalité des nœuds périphériques ou du tronc cérébral postérieur, la région cérébrale pariétale, les nerfs postérieurs et le tubercule responsable de la vision sont altérés.

La forme cérébelleuse est observée si la santé, l'intégrité du ver de cet organe, des jambes et des hémisphères sont altérées. Le plus souvent, cela est observé dans le contexte des processus sclérotiques, l'encéphalite.

La forme vestibulaire de l'ataxie est observée si le travail est rompu, l'intégrité de l'appareil vestibulaire (l'une de ses parties). Les noyaux de la tige du cerveau, les croûtes dans le cerveau temporal, le labyrinthe du cerveau ou le nerf responsable du système peuvent être affectés.

La forme corticale est possible lorsque le lobe cérébral frontal est perturbé.

L'ataxie héréditaire peut être transmise par l'un des deux mécanismes: autosomique récessif, autosomique dominant.

Diagnostique


Une personne atteinte d'ataxie sensorielle décrit ses sensations de démarche comme «marcher sur un tapis moelleux» ou «marcher sur du coton»
Une ataxie sensible est détectée lors de l'examen initial du patient par un neurologue. Pour identifier la cause de la maladie, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:

  • l'examen neurologique vous permet d'exclure d'autres types d'ataxie (cérébelleuse, corticale ou vestibulaire) ou d'en identifier une combinaison;
  • chimie sanguine;
  • ponction lombaire. L'étude du liquide céphalo-rachidien est nécessaire pour détecter la sclérose en plaques, la neurosyphilis ou d'autres processus inflammatoires dans le système nerveux central;
  • TDM et IRM du cerveau et de la moelle épinière;
  • ENMG (électroneuromyographie). Les nerfs et les muscles périphériques sont examinés;
  • conseil génétique pour identifier les maladies héréditaires.

Comment remarquer?

Les symptômes de l'ataxie dépendent de la forme de la maladie. En particulier, avec les jambes sensibles, en premier lieu, les muscles et les articulations souffrent. Le patient perd de sa stabilité, tandis que la marche plie inutilement les jambes, il a l'impression de marcher sur du coton. Par réflexe, une telle personne regarde constamment sous ses pieds en se déplaçant pour compenser le manque d'activité de l'appareil moteur. Si vous fermez les yeux, les symptômes deviendront plus prononcés. Si les dommages aux zones cérébrales sont très graves, le patient perd la capacité de se déplacer en principe.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse comprennent des tremblements lors de la marche, des jambes larges et injustifiées et des mouvements de balayage. Le patient est maladroit, et en marchant des tas d'un côté - cela montre quel hémisphère cérébral a souffert. Les problèmes de coordination ne dépendent pas du contrôle visuel de la situation, la symptomatologie est également préservée si les yeux sont ouverts et fermés. Le patient parle lentement, écrit de façon radicale. Le tonus musculaire diminue, les réflexes tendineux sont perturbés.

Manifestations: toujours possibles?

Si la forme vestibulaire se développe, elle peut être remarquée par des envies fréquentes de nausées et de vomissements. Le patient est étourdi, cette sensation devient plus forte si vous tournez la tête, même avec un mouvement fluide.

L'ataxie corticale s'exprime par une instabilité lors des mouvements, plus prononcée lors des virages, une altération de la perception des odeurs, ainsi que des anomalies mentales. Le patient a un réflexe de préhension.

Les symptômes qui accompagnent le développement de la pathologie

L'ataxie vestibulaire peut se manifester en mouvement et en position debout. Le type vestibulaire se distingue des autres formes de la maladie par la dépendance des manifestations aux tours et mouvements du tronc et de la tête. L'intensification des symptômes en tournant la tête, le tronc, les yeux fait que la personne refuse de mettre en œuvre les mouvements ci-dessus ou les exécute trop lentement. Le contrôle de la vision compense sensiblement les troubles de la coordination et, par conséquent, en fermant les yeux, une personne ne se sent pas en sécurité et les symptômes progressent.

Les dommages à l'appareil vestibulaire sont principalement unilatéraux, de sorte que la maladie se caractérise par une démarche instable, une déviation du corps dans la même direction de l'emplacement de la lésion. Dans une pose assise ou debout, le patient dévie également du côté endommagé. Ce symptôme devient également perceptible lorsqu'une personne tente de surmonter une petite distance avec les yeux fermés..

Une manifestation caractéristique de l'ataxie est le vertige systémique, lorsque le patient se sent comme une rotation de son propre corps. Parfois, des étourdissements sont ressentis en position assise, les yeux fermés. Dans une telle situation, elle s'accompagne de nausées avec vomissements. L'interaction de l'appareil vestibulaire et du système nerveux autonome entraîne la manifestation d'une pâleur ou d'une rougeur du visage, une altération du rythme cardiaque, du pouls, la formation d'une sensation de peur et une éruption cutanée sur la peau..

Habituellement, l'ataxie vestibulaire est complétée par un nystagmus en position horizontale, sa direction est opposée au côté affecté. Un nystagmus vertical peut également se développer..

En cas de violations à la périphérie de l'appareil vestibulaire, le nystagmus augmente avec le mouvement de la tête ou avec des inclinaisons de la tête.

Formes héritées

L'ataxie de Pierre-Marie dans ses manifestations est proche du cervelet. Le plus souvent, les premières manifestations de la maladie sont observées vers l'âge de 35 ans environ - la démarche est rompue, des difficultés d'expression du visage sont observées. Il est difficile pour le patient de bouger ses bras et de parler, les réflexes tendineux augmentent et la force des muscles des membres inférieurs s'affaiblit. Possible convulsions involontaires à court terme. La vision diminue, l'intelligence se détériore. Beaucoup souffrent de dépression..

La maladie de Friedreich s'accompagne d'une altération des performances des systèmes de Gaulle, Clark, de la colonne vertébrale. La démarche devient gênante, une personne bouge de manière incertaine, radicale, tandis que ses jambes sont déraisonnablement écartées. Le patient s'écarte du centre dans différentes directions. L'expression faciale souffre progressivement, la parole s'aggrave, les réflexes de certains groupes de tendons diminuent et l'audition est affaiblie. Si la maladie est grave, le squelette change, le cœur souffre.

Le syndrome de Louis Bar apparaît généralement chez les enfants. La maladie se caractérise par un taux de progression élevé et à l'âge de dix ans, le patient ne peut plus bouger. Le travail des nerfs du crâne est perturbé, l'intellect est en retard, l'immunité diminue. Les patients atteints de ce syndrome se caractérisent par une bronchite fréquente, une pneumonie, un écoulement nasal.

Comment clarifier la condition?

En supposant une ataxie cérébelleuse, vestibulaire ou l'un des éléments ci-dessus, il est nécessaire de consulter un médecin pour un diagnostic complet. Ce n'est qu'après la formulation du diagnostic final que vous pouvez choisir un programme de traitement.

Si une ataxie est suspectée, le patient est référé pour une IRM afin d'évaluer l'état du cerveau, l'électroencéphalographie et l'électromyographie. Si une forme héréditaire est suspectée, un diagnostic ADN est nécessaire. Selon les résultats d'une analyse indirecte de ce type, les médecins déterminent la probabilité d'hériter d'un pathogène au sein de la famille. En outre, le patient se voit prescrire une angiographie IRM. S'il y a des tumeurs cérébrales, cette méthode permet de les déterminer le plus précisément possible..

Pour identifier l'ataxie héréditaire, statique, cérébelleuse et toute autre forme, un certain nombre d'études supplémentaires sont effectuées. Le patient est examiné par un ophtalmologiste, neuropathologiste, psychiatre. Dans les tests de laboratoire, il est possible d'identifier les problèmes métaboliques.

Causes des maladies neurologiques

Les causes les plus courantes d'ataxie sensorielle en termes de processus physiologiques:

  • dommages aux cordons de la moelle épinière - se produisent généralement avec des blessures à la colonne vertébrale causées par une flexion prononcée;
  • destruction des nerfs périphériques - se produit avec le développement de maladies qui détruisent la structure des fibres;
  • des dommages aux racines vertébrales situées à l'arrière, qui surviennent à la suite de blessures ou de pincements;
  • dommages à la boucle médiale qui se trouve dans le tronc cérébral;
  • destruction des cellules du thalamus, ce qui entraîne un changement des réflexes inconditionnels et de la sensibilité.

Comment se battre?

Le traitement de l'ataxie n'est possible qu'en milieu clinique. Il est impossible de faire face à cette maladie vous-même - elle ne joue aucun rôle, sous quelle forme et par quel type la violation se développe. Le contrôle du traitement appartient au neurologue. L'idée principale du cours thérapeutique est l'élimination de la maladie qui a conduit à l'ataxie. S'il s'agit d'un néoplasme, il est retiré, hémorragie - élimine les tissus endommagés. Dans certains cas, l'élimination de l'abcès et la stabilisation de la pression dans le système circulatoire, une diminution de la pression dans la fosse du crâne dans le dos sont indiquées.

Le traitement de l'ataxie implique la pratique d'exercices de gymnastique, dont un complexe est développé en fonction de l'état du patient. L'objectif principal de la gymnastique est de renforcer le tissu musculaire et de soulager les problèmes de coordination. On prescrit au patient des agents de restauration généraux, des vitamines, de l'ATP.

Comment traiter l'ataxie avec le syndrome de Louis-Bar? En plus des mesures décrites ci-dessus, on montre au patient des médicaments pour éliminer l'immunodéficience. Attribuer un cours d'immunoglobuline. Dans la maladie de Friedreich, on montre des médicaments qui permettent d'ajuster la performance des mitochondries.

Traitement

Le traitement de l'ataxie vise le renforcement général du corps, l'augmentation de l'immunité et la préservation maximale de l'activité motrice des patients. Il est également possible de guérir presque complètement le patient, à condition que la cause de l'ataxie (tumeur, abcès, perte de pression, détoxication) soit éliminée.

Dans la thérapie réparatrice, on utilise notamment des neurovitamines, de la vitamine E, de l'acide succinique, ainsi que des médicaments visant à corriger l'immunité, normaliser la pression artérielle, améliorer la microcirculation cérébrale.

Pour les lésions infectieuses, une antibiothérapie est utilisée..

Avec les maladies démyélinisantes, les préparations hormonales et la plasmaphérèse sont indiquées..

Pour améliorer le bien-être et le contrôle de la coordination, renforcer les muscles et augmenter le tonus, un exercice régulier est recommandé, en particulier, des complexes d'exercices «sensoriels» et «cérébelleux» sont utilisés. L'utilisation de cannes, de déambulateurs et d'autres appareils est également recommandée..

Prévoir

En l'absence de traitement, le pronostic pour le handicap et la vie est défavorable. Une destruction progressive du système neuropsychique se produit, ce qui affecte à la fois le bien-être général du patient et la possibilité d'une activité sociale. Les maladies infectieuses, les empoisonnements et les blessures aggravent la situation.

Le pronostic de la maladie peut être amélioré par sa détection précoce et la mise en place d'une thérapie adéquate, ainsi qu'en aidant les patients à s'adapter. Cela vous permet de prolonger la période de vie active..

Et s'il n'est pas traité?

Avec l'ataxie, une personne ne peut pas se déplacer normalement, donc la progression de la pathologie devient la raison de l'attribution du statut de personne handicapée. Il y a un risque de mort. Avec l'ataxie, les patients souffrent de tremblements des mains, ils ont des vertiges forts et fréquents, il est impossible de bouger ou d'avaler par eux-mêmes et la possibilité de défécation est diminuée. Au fil du temps, il y a une défaillance du système respiratoire, du cœur sous une forme chronique, le statut immunitaire diminue. Le patient se caractérise par des infections fréquentes.

Des complications évidentes ne sont pas observées dans 100% des cas. Si vous suivez strictement les recommandations du médecin et utilisez les médicaments prescrits par un spécialiste, prenez des mesures pour corriger les symptômes de la maladie, la qualité de vie restera au même niveau. Les patients sous traitement adéquat survivent jusqu'à des années avancées.

Les dangers et la probabilité de tomber malade

Le pourcentage prédominant de patients sont des personnes prédisposées à l'ataxie en raison d'un facteur génétique. Avec un degré de probabilité élevé, un traitement de l'ataxie (cérébelleuse, sensible ou autre) sera nécessaire pour les personnes ayant souffert d'une infection du cerveau, souffrant d'épilepsie et de néoplasmes malins. Plus grande probabilité d'ataxie en présence de malformations du crâne, du cerveau, ainsi que des problèmes de circulation sanguine.

Afin de minimiser la naissance de ceux qui souffrent d'ataxie, avec une faible hérédité, il est nécessaire d'adopter une approche très responsable de la question de la procréation. Dans certains cas, le médecin peut recommander, en principe, de ne pas avoir d'enfants. Cela est particulièrement vrai s'il existe déjà des enfants atteints d'ataxie génétiquement déterminée..

La prévention de l'ataxie implique le rejet des mariages entre proches parents, le traitement de tout foyer infectieux et le contrôle de la pression, ainsi que l'observation de la routine quotidienne normale, une bonne nutrition. Évitez les sports qui comportent un risque de blessure à la tête.

Quelles maladies cérébrales peuvent entraîner une altération de la fonction vestibulaire?

L'ataxie vestibulaire peut également se développer à la suite de processus pathologiques qui surviennent dans les structures impliquées du cerveau. Les principaux sont:

  • compression de la moelle oblongue à la suite d'anomalies, de blessures, de l'apparition de foyers d'infection;
  • état hypoxique avec accident vasculaire cérébral;
  • anomalies et malformations anatomiques;
  • processus tumoraux.

Les violations sous forme d'accidents ischémiques ou hémorragiques, le syndrome de l'artère vertébrale, l'hypertension, divers anévrismes sont dangereux. L'ataxie vestibulaire est décrite contre les plaques athérosclérotiques sur la paroi interne des troncs vasculaires, ainsi que la détérioration des propriétés rhéologiques du sang.

L'impact négatif possible des facteurs traumatiques ne peut être exclu, surtout si les noyaux et les racines du nerf vestibulaire sont impliqués.

Forme cérébelleuse: caractéristiques

Avec cette forme de la maladie, le patient ne peut pas coordonner les mouvements, la parole est chantée et les convulsions des bras, des jambes et de la tête sont perturbées. La maladie peut toucher à la fois un enfant et un adulte. Un examen physique et des études instrumentales sont nécessaires pour clarifier le diagnostic. Il est totalement impossible d'éliminer l'ataxie. Avec le développement rapide de la maladie, le pronostic est négatif. Une exception est l'ataxie cérébelleuse due à une infection..

Le plus souvent, la maladie est détectée sous forme héréditaire, un pourcentage beaucoup plus faible de cas surviennent dans les cas acquis. L'ataxie cérébelleuse peut provoquer un manque de vitamine B12, un traumatisme crânien, un néoplasme, un virus ou une infection, la sclérose, la paralysie cérébrale et des conditions pathologiques similaires, un accident vasculaire cérébral, un empoisonnement par des poisons, des métaux. D'après les statistiques, on sait que la forme acquise est plus souvent observée après un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme. Héréditaire peut être due à une mutation génétique. Il n'y a actuellement aucune explication détaillée des causes des processus..

Les causes de la maladie

L'ataxie cérébelleuse est le plus grand groupe d'ataxie. Ils surviennent en raison de dommages au cervelet ou d'une violation de ses connexions avec les hémisphères cérébraux. Selon la vitesse de développement et de progression, ils sont divisés en ataxie cérébelleuse aiguë, subaiguë et chronique.

Les causes de l'ataxie cérébelleuse aiguë sont:

  • coups localisés dans le cervelet;
  • maladies infectieuses;
  • complications post-infectieuses (abcès, encéphalomyélite, etc.);
  • empoisonnement par certains groupes de médicaments (sels de lithium, médicaments anticholinestérases - physostigmine, prosérine).

L'ataxie cérébelleuse subaiguë apparaît à la suite de ces maladies:

  • sclérose en plaques;
  • hémorragie sous-arachnoïdienne (conséquence d'un accident vasculaire cérébral hémorragique ou d'une lésion cérébrale traumatique);
  • un cas particulier du syndrome de Guillain-Barré - syndrome de Miller-Fischer;
  • tumeurs cérébelleuses;
  • l'alcoolisme, qui conduit à l'encéphalopathie de Wernicke;
  • abus de substance;
  • empoisonnement par les vapeurs d'essence, le mercure, etc..

L'ataxie cérébelleuse chronique est une conséquence des processus dégénératifs et est divisée en primaire et secondaire.

La dégénérescence primaire des structures cérébelleuses est due à:

  • l'hérédité (un groupe d'ataxie cérébelleuse héréditaire);
  • processus atrophiques dans le cerveau (par exemple, la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, etc.);
  • dégénérescence cérébelleuse idiopathique (c'est-à-dire qu'aucune raison fiable de la survenue de ce groupe d'ataxie n'a été établie).

La cause de l'ataxie cérébelleuse chronique secondaire est:

  • sclérose en plaques;
  • syndrome paranéoplasique;
  • hypothyroïdie;
  • syndrome de malabsorption (malabsorption des nutriments dans l'intestin, en particulier la vitamine E);
  • Intolerance au gluten;
  • alcoolisme;
  • Maladie de Wilson-Konovalov (altération du métabolisme du cuivre dans le corps);
  • tumeurs cérébelleuses.

L'ataxie sensible résulte d'une lésion.

  • nerfs périphériques qui véhiculent des informations sur la sensibilité profonde du cerveau (diphtérie, diabétique, polyneuropathie alcoolique);
  • la moelle épinière, à savoir ses colonnes postérieures, dans lesquelles passent les fibres de sensibilité profonde, fournissant des informations de la périphérie au cerveau (myélose funiculaire, tumeurs, moelle épinière, etc.).

L'ataxie vestibulaire résulte de dommages au nerf vestibulaire ou à l'organe vestibulaire, qui est situé dans l'oreille interne. Ce type d'ataxie apparaît avec la maladie de Ménière, des tumeurs dans le bas du ventricule IV, des infections de l'oreille interne, des blessures accompagnées d'une fracture de la base du crâne.

L'ataxie corticale, ou autrement frontale, se produit en raison de processus pathologiques dans les lobes frontaux ou la région occipital-temporelle du cerveau. Des dommages à ces structures cérébrales peuvent survenir avec l'encéphalite, les abcès, les lésions cérébrales traumatiques, les accidents vasculaires cérébraux d'étiologies diverses, etc..

Types et formes: cérébelleux

Une maladie héréditaire peut être congénitale et non sujette à progression, autosomique récessive et récessive, dans laquelle l'insuffisance cérébelleuse progresse progressivement. Ils distinguent la forme Batten, la forme congénitale dans laquelle le développement de l'enfant ralentit, mais à l'avenir le patient parvient à s'adapter. Le format tardif de l'ataxie cérébelleuse est la maladie de Pierre-Marie. Diagnostiqué principalement à l'âge de 25 ans et plus.

L'ataxie cérébelleuse est aiguë (dans un contexte d'invasion virale, d'infection), subaiguë, provoquée par un néoplasme, une sclérose en plaques, chronique, sujette au progrès et épisodique paroxystique. Pour clarifier quelle forme vous devez combattre dans un cas particulier, le médecin vous prescrit des tests et des études.

Manifestations spécifiques de la forme cérébelleuse

Le tableau clinique d'une forme évolutive de la maladie est spécifique, il est donc généralement facile de poser un diagnostic précis. La maladie peut être supposée sur la base des symptômes généraux, du comportement du patient et des postures prises par lui. Lors de l'observation d'une personne, un sentiment est créé qu'il essaie d'équilibrer, pour lequel il jette ses mains sur les côtés. Le patient cherche à éviter les virages avec son torse et sa tête, tombe au hasard d'une légère poussée au moment d'essayer de bouger ses jambes, et ne s'en rend même pas compte. Les membres sont tendus, la démarche est similaire à celle d'un ivrogne, le corps est redressé et penché en arrière.

Comme progression, l'ataxie cérébelleuse conduit à une incapacité à corriger les mouvements. Impossible de toucher le bout du nez. Les reins changent, la parole, le visage est comme un masque, les muscles sont toujours en forme, le dos, le cou, les jambes et les bras sont douloureux. Crise possible, nystagmus, strabisme. Certains patients ont une mauvaise vue, une ouïe, il devient difficile d'avaler.

Forme cérébelleuse: congénitale

Vous pouvez suspecter une maladie chez un enfant si les efforts déployés par le bébé pour effectuer des mouvements sont disproportionnés par rapport à l'action. Le patient est instable, le développement est lent, rampant et marchant, il commence plus tard que ses pairs. Le nystagmus est observé, les mots sont prononcés par des syllabes, clairement limitées les unes des autres. Ralenti le développement de la parole, la psyché.

Les symptômes énumérés peuvent indiquer non seulement une ataxie cérébelleuse, mais également certaines autres conditions pathologiques associées au travail du cerveau. Pour clarifier le diagnostic, vous devez montrer l'enfant au médecin.

Que faire?

Avec l'ataxie cérébelleuse, l'objectif principal du traitement est de ralentir les processus négatifs. La forme de Friedreich, comme les autres congénitales, n'est pas traitée. L’utilisation d’approches radicales et conservatrices aide à maintenir la qualité de vie du patient aussi longtemps que possible. Prescrire des médicaments, enseigner aux membres de la famille comment prendre soin des nécessiteux.

Le traitement de l'ataxie implique l'utilisation de nootropiques, de stimulants de la circulation sanguine dans le cerveau, de médicaments pour les convulsions, de substances qui abaissent le tonus musculaire, de relaxants musculaires et de bêtagestines.

Le patient est montré massage, gymnastique, thérapie du travail, physiothérapie, cours d'orthophonie, psychothérapie. Le médecin recommandera quels articles aideront à s'adapter à la vie - cannes, lits, autres articles ménagers..

Une stricte adhésion aux recommandations médicales aide à ralentir la progression de la maladie, mais il est impossible de se débarrasser complètement de l'ataxie cérébelleuse congénitale. Le pronostic est déterminé par les causes de l'état pathologique, la forme de manifestation, l'âge du patient, les signes vitaux du corps.