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Diagnostic et traitement de la sclérose amyotrophique

Pression

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative chronique à progression lente du système nerveux central. Il se caractérise par des dommages au motoneurone central et périphérique - le principal participant aux mouvements humains conscients. J. Charcot en 1869 a été le premier à décrire cette maladie. Synonymes de la maladie: maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot ou Lou Gehrig. La SLA, en tant que l'une des nombreuses autres maladies du groupe neurodégénératif, progresse lentement et est difficilement traitable.

L'espérance de vie moyenne après le début du processus pathologique est de 3 ans en moyenne. Le pronostic de la vie dépend de la forme: dans certains cas, le cours de la vie ne dépasse pas deux ans. Cependant, moins de 10% des patients vivent plus de 7 ans. Des cas de longévité dans la sclérose latérale amyotrophique sont connus. Ainsi, le célèbre physicien et vulgarisateur de la science, Stephen Hawking, a vécu 76 ans: il a vécu avec la maladie pendant 50 ans. Épidémiologie: la maladie affecte 2-3 personnes pour 1 million de personnes en un an. L'âge moyen du patient est de 30 à 50 ans. Statistiquement, les femmes tombent malades plus souvent que les hommes.

La maladie commence secrètement. Les premiers signes apparaissent lorsque plus de 50% des motoneurones sont affectés. Avant cela, le tableau clinique est latent. Cela rend le diagnostic difficile. Les patients se tournent vers les médecins déjà au plus fort de la maladie lorsque la déglutition ou la respiration est altérée.

Les causes

La sclérose latérale amyotrophique n'a pas de cause de développement établie avec précision. Les chercheurs sont enclins à l'hérédité familiale comme principale cause de la maladie. Ainsi, les formes héréditaires se retrouvent dans 5%. Sur ces cinq pour cent, plus de 20% sont associés à une mutation du gène de la superoxyde dismutase, qui se trouve sur le chromosome 21. Il a également permis aux scientifiques de créer des modèles de sclérose latérale amyotrophique chez des souris expérimentales..

D'autres causes de la maladie ont été établies. Ainsi, les chercheurs de Baltimore ont révélé des composés spécifiques dans les cellules qui s'effondrent - l'ADN et l'ARN à quatre brins. Le gène dans lequel la mutation existait était auparavant connu, mais il n'y avait aucune information sur sa fonction. À la suite d'une mutation, les composés pathologiques se lient aux protéines synthétisant les ribosomes, ce qui entraîne la perturbation de la formation de nouvelles protéines cellulaires.

Une autre théorie est liée à une mutation du gène FUS sur le chromosome 16. Cette mutation est associée à la sclérose latérale amyotrophique héréditaire..

Théories et hypothèses moins explorées:

  1. Immunité réduite ou dysfonctionnement. Ainsi, avec la sclérose latérale amyotrophique dans le liquide céphalorachidien et le plasma sanguin, des anticorps dirigés contre les neurones sont détectés, ce qui indique une nature auto-immune.
  2. Perturbation des glandes parathyroïdes.
  3. Altération du métabolisme des neurotransmetteurs, en particulier des neurotransmetteurs impliqués dans le système glutamatergique (un excès de glutamate - un neurotransmetteur passionnant - provoque la surexcitation et la mort des neurones).
  4. Infection virale affectant sélectivement un motoneurone.

Une publication de la National Library of Medicine des États-Unis fournit une relation statistique entre la maladie et l'empoisonnement par les pesticides agricoles.

La base de la pathogenèse est le phénomène d'excitotoxicité. Il s'agit d'un processus pathologique qui conduit à la destruction des cellules nerveuses sous l'influence de neurotransmetteurs qui activent les systèmes NMDA et AMPA (récepteurs du glutamate - le principal médiateur excitateur). En raison d'une surexcitation, le calcium s'accumule à l'intérieur de la cellule. La pathogenèse de ce dernier entraîne une augmentation des processus oxydatifs et la libération d'un grand nombre de radicaux libres - des produits de désintégration de l'oxygène instables avec une énorme quantité d'énergie. Cela provoque un stress oxydatif, un facteur majeur de dommages neuronaux..

Pathomorphologiquement, au microscope, ils trouvent les cellules détruites des cornes avant dans la moelle épinière - ici passe la voie motrice. Le plus grand degré de dommages aux cellules nerveuses peut être noté dans le cou et dans la région inférieure des structures de tige de GM. Une destruction est également observée dans le gyrus précentral des coupes frontales. La sclérose latérale amyotrophique, en plus des changements dans les motoneurones, s'accompagne d'une démyélinisation - la destruction de la gaine de myéline dans les axones.

Image clinique

La symptomatologie d'un groupe de maladies des motoneurones dépend du niveau segmentaire de la dégénérescence et de la forme des cellules nerveuses. Les sous-espèces suivantes de SLA sont divisées en fonction de la localisation de la dégénérescence des motoneurones:

  • Cérébral ou élevé.
  • Cervicothoracique.
  • Forme lombo-sacrée.
  • Bulbar.

La sclérose latérale amyotrophique

Symptômes initiaux d'une forme cervicale ou thoracique: la force des muscles des membres supérieurs et des muscles de la ceinture scapulaire supérieure diminue. On note l'apparition de réflexes pathologiques, et ceux physiologiques s'intensifient (hyperréflexie). En parallèle, la parésie se développe dans les muscles des membres inférieurs. Les syndromes suivants sont également caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique:

Le syndrome s'accompagne de lésions des nerfs crâniens à la sortie de la moelle oblongue, à savoir: les nerfs glossopharyngés, sublinguaux et vagues sont affectés. Le nom vient de la phrase bulbus cerebri.

Ce syndrome s'accompagne d'une altération de la parole (dysarthrie) et d'un acte de déglutition (dysphagie) sur fond de parésie ou de paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx. Cela se remarque lorsque les gens s'étouffent souvent avec de la nourriture, en particulier des aliments liquides. Avec une progression rapide, le syndrome bulbaire s'accompagne d'une violation des fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. La puissance de la voix est réduite. Il devient calme et léthargique. La voix peut disparaître complètement (forme bulbaire de maladie des motoneurones).

Les muscles s'atrophient avec le temps, ce qui ne se produit pas avec la paralysie pseudobulbaire. C'est la principale différence entre les complexes de symptômes..

Ce syndrome est caractérisé par la triade classique: troubles de la déglutition, troubles de la parole et diminution de la sonorité. Contrairement au syndrome précédent, avec pseudobulbaire, il y a une parésie uniforme et symétrique des muscles faciaux. Les troubles neuropsychiatriques sont également caractéristiques: le patient est tourmenté par des rires violents et des pleurs. La manifestation de ces émotions ne dépend pas de la situation..

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont principalement de localisation lombaire: la force des muscles squelettiques des membres inférieurs est affaiblie asymétriquement, les réflexes tendineux disparaissent. Plus tard, le tableau clinique est complété par une parésie des muscles des mains. À la fin de la maladie, il y a une violation de la déglutition et de la parole. Le poids corporel diminue progressivement. Aux stades ultérieurs, la sclérose latérale amyotrophique affecte les muscles respiratoires, ce qui rend le patient difficile à respirer. En fin de compte, la ventilation pulmonaire artificielle est utilisée pour soutenir la vie..

La maladie du motoneurone supérieur (forme haute ou cérébrale) est caractérisée par une dégénérescence des motoneurones du gyrus précentral du lobe frontal, les motoneurones des voies corticospinale et corticobulbaire sont également endommagés. Le tableau clinique des troubles du motoneurone supérieur se caractérise par une double parésie des bras ou des jambes.

Maladie des motoneurones généralisée ou début diffus de la maladie des motoneurones commence par des signes généraux non spécifiques: perte de poids, insuffisance respiratoire et affaiblissement des muscles des bras ou des jambes d'un côté, par exemple, hémiparésie (diminution de la force musculaire des bras et des jambes d'un côté du corps).

Comment la sclérose latérale amyotrophique commence-t-elle en général:

  • crampes
  • secousses;
  • développer une faiblesse musculaire;
  • difficultés de prononciation.

Paralysie bulbaire progressive

Il s'agit d'un trouble secondaire qui survient dans le contexte de la SLA. La pathologie se manifeste par des symptômes classiques: une violation de la déglutition, de la parole et de la voix. La parole devient floue, les patients prononcent vaguement des sons, des voix nasales et rauques apparaissent.

Avec un examen objectif, les patients ont généralement la bouche ouverte, aucune expression faciale sur le visage, de la nourriture en essayant d'avaler peut tomber de la bouche et du liquide pénètre dans la cavité nasale. Les muscles de la langue s'atrophient, elle devient inégale et pliée.

Atrophie musculaire progressive

Cette forme de SLA se manifeste d'abord par des contractions musculaires, des crampes focales et des fasciculations - contractions spontanées et synchrones d'un faisceau musculaire visibles à l'œil. La dégénérescence ultérieure du motoneurone inférieur entraîne une parésie et une atrophie des muscles des mains. En moyenne, les patients atteints d'atrophie musculaire progressive vivent jusqu'à 10 ans à partir du moment du diagnostic..

Sclérose latérale primaire

Le tableau clinique se développe en 2-3 ans. Il se caractérise par de tels symptômes:

  • augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs;
  • chez les patients, la marche est perturbée: ils trébuchent souvent et il leur est difficile de maintenir l'équilibre;
  • bouleversé la voix, la parole et la déglutition;
  • difficulté à respirer vers la fin de la maladie.

La sclérose latérale primaire est l'une des formes les plus rares. Sur 100% des patients atteints de motoneurone, pas plus de 0,5% des personnes souffrent de sclérose latérale. L'espérance de vie dépend de la progression de la maladie. Ainsi, les personnes atteintes de PLC peuvent vivre l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé si la PLC ne va pas dans la sclérose latérale amyotrophique.

Comment la maladie est-elle détectée?

La problématique du diagnostic est que de nombreuses autres pathologies neurodégénératives présentent des symptômes similaires. Autrement dit, le diagnostic est fait par exclusion par diagnostic différentiel.

La Fédération internationale de neurologie a élaboré des critères de diagnostic de la maladie:

  1. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone central.
  2. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone périphérique.
  3. La maladie progresse dans plusieurs parties du corps..

L'électromyographie est la principale méthode de diagnostic. Une maladie utilisant cette méthode est:

  • Authentique. La pathologie relève du critère de «fiabilité» si l'électromyographie présente des signes de lésion des PMN et des CMN et si des lésions des nerfs de la moelle oblongue et d'autres parties de la moelle épinière sont également observées.
  • Cliniquement probable. Cela se manifeste s'il y a une combinaison de symptômes de dommages aux motoneurones centraux et périphériques à pas plus de trois niveaux, par exemple, au niveau du cou et du bas du dos.
  • Possible. La pathologie tombe sous une telle colonne s'il y a des signes de dommages aux motoneurones centraux ou périphériques à l'un des 4 niveaux, par exemple uniquement au niveau de la moelle épinière cervicale.

Airlie House a identifié les critères myographiques suivants pour la SLA:

  1. Des symptômes de dégénérescence chronique ou aiguë des motoneurones sont présents. Des troubles musculaires fonctionnels, tels que des fasciculations, sont présents..
  2. La vitesse de l'influx nerveux est réduite de plus de 10%.

Actuellement, la classification développée par la Fédération internationale de neurologie est plus souvent utilisée..

En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentale secondaire jouent également un rôle:

  1. Résonance magnétique et ordinateur. Signes IRM de la SLA: une amplification du signal dans la zone de la capsule interne du cerveau est notée dans les images en couches. La dégénérescence pyramidale est également détectée à l'IRM..
  2. Chimie sanguine. Dans les indicateurs de laboratoire, une augmentation de la créatine phosphokinase est de 2 à 3 fois. Le niveau des enzymes hépatiques augmente également: alanine aminotransférase, lactate déshydrogénase et aspartate aminotransférase.

Comment est-il traité?

Les perspectives de traitement sont rares. La maladie elle-même n'est pas guérie. Le lien principal est la thérapie symptomatique visant à soulager l'état du patient. Les médecins ont les objectifs suivants:

  • Ralentir le développement et la progression de la maladie.
  • Prolongez la vie du patient.
  • Préserver la capacité de libre-service.
  • Réduire la présentation clinique.

Habituellement, avec suspicion ou diagnostic confirmé, les patients sont hospitalisés. Le traitement standard de la maladie est le riluzole. Son action: le riluzole inhibe la libération de neurotransmetteurs excitants dans la fente synaptique, ce qui ralentit la destruction des cellules nerveuses. Ce médicament est recommandé pour l'utilisation par la Fédération internationale de neurologie..

Les symptômes sont traités avec des soins palliatifs. Recommandations:

  1. Pour réduire la gravité des fasciculations, la carbamazépine est prescrite à une dose de 300 mg par jour. Analogues: préparations à base de magnésium ou de phénytoïne.
  2. Les relaxants musculaires peuvent aider à réduire la raideur ou le tonus musculaire. Représentants: Midokalm, Tizanidin.
  3. Après qu'une personne a découvert son diagnostic, elle peut développer un syndrome dépressif. Pour l'éliminer, la fluoxétine ou l'amitriptyline est recommandée.
  • Pour développer les muscles et conserver leur tonus, des exercices physiques réguliers et un entraînement cardio sont présentés. Des cours de fitness ou une baignade dans une piscine chaude conviennent.
  • Pour les troubles bulbaires et pseudobulbaires en communication avec d'autres personnes, il est recommandé d'utiliser des constructions vocales concises.

Le pronostic pour la vie est défavorable. En moyenne, les patients vivent 3-4 ans. Avec des formes moins agressives, l'espérance de vie atteint 10 ans. La rééducation sous forme d'exercice régulier vous permet de maintenir la force et le tonus musculaire, de maintenir la mobilité articulaire et d'éliminer les problèmes respiratoires.

Prévention: pour les maladies du motoneurone, alors que la cause de la maladie est inconnue, il n'y a pas de prévention spécifique. La prévention non spécifique consiste à maintenir un mode de vie sain et à renoncer aux mauvaises habitudes.

Nutrition

Une bonne nutrition pour la sclérose latérale amyotrophique est causée par le fait que la déglutition est perturbée en cas de maladie. Le patient doit choisir un régime alimentaire et des aliments faciles à digérer et à avaler..

La nutrition dans la sclérose latérale amyotrophique consiste en des aliments semi-solides et homogènes. Il est recommandé d'inclure la purée de pommes de terre, le soufflé et les céréales liquides dans l'alimentation.

Maladie des motoneurones

Le mécanisme de cette condition n'est pas entièrement compris, mais il a été établi que la maladie a tendance à progresser et est plus souvent chronique.

La maladie est un changement dégénératif des motoneurones moteurs. Les dommages aux terminaisons nerveuses responsables du mouvement finiront par entraîner une altération de la démarche, mais la coordination n'en souffrira pas. En cas de diagnostic intempestif, la maladie se termine par une paralysie.

Les motoneurones spinaux sont les premiers à réagir, cela entraîne la mort des fibres nerveuses, la faiblesse musculaire augmente. Dans les cas avancés, la maladie peut être mortelle..

Les causes de la mort des neurones

La maladie est multifactorielle, c'est-à-dire son développement est dû à la totalité de l'influence des facteurs héréditaires et de l'environnement.

Le type latent de la maladie survient en présence d'une pathologie chez des proches parents. La mutation des gènes ainsi que l'un des mécanismes de déclenchement donnent une impulsion au lancement de processus dégénératifs dans les neurones de type moteur.

Les principaux facteurs de développement de la maladie des motoneurones:

  1. Mutation de gènes situés dans 21 paires de chromosomes.
  2. La présence de quatre ADN et ARN hélicoïdaux.
  3. Processus auto-immun actif.
  4. Maladies parathyroïdiennes.
  5. Médiateurs d'excitation excessive.
  6. Infection virale antérieure ayant un effet toxique sur les motoneurones.
  7. Teneur excessive en ions calcium dans les cellules et accumulation d'un grand nombre de radicaux libres.
  8. L'effet des exotoxines, y compris la nicotine.
  9. La présence de maladies concomitantes (hypertension, diabète sucré de type 2, adénome de la prostate, tumeurs bénignes).

Symptômes de pathologie

La manifestation de la maladie dépend de l'emplacement de la lésion. Il existe plusieurs variétés de lésions motoneuronales:

  • dommages au neurone central. Elle se manifeste par des mouvements de contrainte, de balayage et involontaires, il est difficile pour les patients d'ouvrir la bouche, de tenir de petits objets dans leurs mains;
  • motoneurone périphérique - s'accompagne d'une atrophie des muscles des membres, d'une faiblesse, de l'apparition de convulsions.

Le tableau clinique de la maladie, quelle que soit sa forme, se manifeste initialement par les symptômes suivants de lésions neuronales motrices:

  1. Faiblesse dans les parties distales des mains, maladresse lors des mouvements des petits doigts, perte de poids dans les mains, atrophie musculaire et contractions incontrôlées.
  2. Parfois, la maladie commence par une faiblesse des bras proximaux et de la ceinture scapulaire, une atrophie dans les muscles des jambes en combinaison avec une paraparésie spastique inférieure.
  3. Les débuts sont possibles avec la manifestation de troubles bulbaires - violation de la parole et acte de déglutition.
  4. Contractions douloureuses, crampes musculaires.

Clinique des principales formes de la maladie

4 formes sont caractéristiques:

  • la sclérose latérale amyotrophique;
  • paralysie bulbaire progressive;
  • atrophie musculaire avec évolution progressive;
  • latéral principal.

La clinique dépend de l'emplacement de la lésion et de la gravité des changements dégénératifs.

Manifestations de la sclérose latérale amyotrophique

La SLA est caractérisée par une lésion combinée du motoneurone périphérique et des voies pyramidales, ainsi que des cellules du cortex moteur.

Signes de dommages au motoneurone inférieur:

  • faiblesse musculaire;
  • diminution des réflexes des membres;
  • amyotrophie;
  • fasciculations (contractions);

La première plainte de ces patients est la faiblesse des muscles de la main et des crampes douloureuses lors de la dégustation au moment du réveil. Ensuite, il y a une difficulté dans l'acte de mâcher et d'avaler. Avec des dommages au diaphragme, le patient peut mourir avant le développement d'un tableau clinique complet de la maladie.

La SLA est une maladie évolutive du système nerveux central avec des dommages obligatoires au diaphragme, ce qui entraîne une altération de la respiration externe et son arrêt complet.

Le taux de progression de la maladie peut être rapide avec le développement d'une insuffisance respiratoire au cours de l'année, moyen (de 2 à 5 ans) et lent. Aux stades avancés, une rétention urinaire ou une incontinence peuvent survenir..

Paralysie bulbaire progressive

La maladie se propage aux neurones de la moelle épinière et du cerveau et se manifeste par des difficultés croissantes de mastication, de déglutition et d'illisibilité de la parole. La conversation de ces patients devient floue, il y a un nez et un enrouement.

L'absence d'expressions faciales est à noter. Pendant les repas, la nourriture peut tomber de la bouche. Avec une parésie des muscles respiratoires, une issue fatale se développe..

Atrophie musculaire progressive

C'est une maladie héréditaire. Les premiers symptômes se développent à tout âge et se manifestent par des contractions musculaires, des crampes locales et des fasciculations - contractions spontanées et simultanées d'un groupe musculaire.

La dégénérescence des motoneurones entraîne une parésie et une atrophie des muscles des membres supérieurs. Le taux de survie de ces patients peut aller jusqu'à 10 ans à partir du moment du diagnostic..

Sclérose latérale primaire

Le tableau clinique de cette nosologie se caractérise par une augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs, une altération de la marche et de la coordination.

Il est difficile pour ces patients de maintenir l'équilibre. Chez les patients, la voix, la nature de la parole et de la déglutition changent, et à la fin de la maladie, des difficultés à respirer.

Diagnostic de la maladie des motoneurones

La maladie est suspectée dans de tels cas:

  1. Le patient a une faiblesse motrice, qui n'est pas accompagnée d'une déficience sensorielle.
  2. Hérédité alourdie chez les proches.
  3. Maladies indésirables et facteurs de développement des maladies des motoneurones.
  4. Un tableau clinique caractéristique d'une lésion d'un motoneurone central ou périphérique.
  5. Le développement de la maladie dans plusieurs parties du corps.

En plus des signes diagnostiques de la maladie, des méthodes de laboratoire et instrumentales sont utilisées. Les patients sont soumis à un test sanguin clinique et les paramètres de laboratoire sont étudiés. Dans l'analyse, le niveau d'échantillons de foie et de CPK augmente plusieurs fois.

Déterminer le niveau d'électrolytes, d'hormones thyroxine et triiodothyronine, de protéines dans le sérum sanguin et l'urine quotidienne, d'électrophorèse pour les anticorps dirigés contre la glycoprotéine associée à la protéine myéline. Exclure l'empoisonnement aux métaux lourds. Pour le diagnostic différentiel, une ponction lombaire est réalisée..

Pour détecter les troubles auto-immunes, l'ESR, le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires dirigés contre les antigènes neuronaux sont déterminés.

Méthodes instrumentales

L'électromyographie est une méthode de diagnostic clé. Avec la défaite des motoneurones, la vitesse d'excitation le long des fibres nerveuses de la myéline n'est généralement pas altérée. L'aiguille EMG fournit plus d'informations. Il montre des contractions des fibres musculaires dans des membres apparemment non affectés.

À la suite du diagnostic, les maladies sont déterminées:

  • fiable - il y a des signes de dommages aux motoneurones périphériques et centraux, au cerveau et à la moelle épinière;
  • probable si les symptômes de lésions neuronales sont combinés à pas plus de trois niveaux (par exemple, au niveau du cou et du bas du dos);
  • possible, s'il y a des signes de dommages à l'un des 4 niveaux, par exemple uniquement au niveau de la moelle épinière cervicale.

En plus de l'électromyographie à l'aiguille, une biopsie des muscles et des terminaisons nerveuses, une imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière sont effectuées. La stimulation magnétique transcrânienne révèle un ralentissement de l'excitation le long des axones des motoneurones centraux. La spirographie est nécessaire avec capacité vitale forcée des poumons et volume d'air expiré en 1 seconde.

Perspectives de traitement

L'approche de la correction de l'état logique doit être globale. Cela comprend les changements de régime alimentaire et de qualité, les entraînements cardio, l'exercice régulier et la pharmacothérapie. Un rôle important est joué par la correction psychologique, qui vise à la formation de mécanismes d'adaptation et est un élément indispensable de la prise en charge des patients atteints de maladie des motoneurones. En cas de symptômes dépressifs, une consultation avec un psychologue est recommandée avec un autre rendez-vous d'une dose initiale de tranquillisants.

La correction de l'alimentation est due au fait que la pathologie perturbe l'acte de déglutition. Un nutritionniste vous aidera à choisir le bon menu. Avec une faiblesse pharyngée, manger est difficile, une gastrostomie endoscopique peut donc être nécessaire.

Il sera également nécessaire de consulter un moniteur de physiothérapie. Pour développer les muscles et les maintenir en forme, il est recommandé aux patients de faire régulièrement des exercices physiques, de nager, de suivre une leçon individuelle avec un entraîneur au gymnase.

Il est important d'enseigner aux gens comment utiliser les appareils orthopédiques de fixation et les gadgets. En présence de troubles de la parole, un orthophoniste sélectionnera des exercices de communication appropriés.

Thérapie médicamenteuse

Il n'y a pas de traitement étiotrope pour les lésions neuronales motrices. L'espoir d'obtenir un effet clinique chez les patients est associé à un traitement pathogénétique. Le but du traitement est de ralentir le développement du processus pathologique et de réduire la gravité de ses symptômes. Il est important de commencer le traitement plus tôt.

L'effet est observé lors de l'utilisation d'un inhibiteur présynaptique de la libération du médiateur d'excitation du glutamate, le médicament rilutec. Un complexe de vitamines B est prescrit comme méthode de traitement. Leur utilisation permet d'influencer le complexe des troubles végétatifs, sensoriels et trophiques émergents.

L'acide alpha-lipoïque est également utilisé, qui est un puissant antioxydant et activateur des neurotransmetteurs. Étant donné que les patients présentent des manifestations de rigidité musculaire, les neurologues prescrivent des médicaments du groupe relaxant musculaire.

Traitement unique des motoneurones à l'hôpital militaire de Dalian sans effets secondaires

La sclérose latérale amyotrophique est l'un des types les plus courants de maladie des motoneurones. Cette maladie dégénérative du système nerveux central est activement étudiée et un traitement efficace est effectué à l'hôpital militaire de Dalian avec l'aide d'une combinaison unique de médecine moderne et traditionnelle sous la supervision du principal spécialiste du pays - professeur d'orthopédie et de rhumatologie Jo Xu Dong. Le diagnostic et le traitement des motoneurones en Chine sont effectués en utilisant l'équipement médical le plus moderne de normes internationales, cependant, les produits pharmaceutiques chinois ont des avantages évidents par rapport aux médicaments européens.

Le traitement d'un motoneurone à Dalian est effectué à l'aide de médicaments uniques fabriqués par un laboratoire d'un hôpital militaire en Chine et des sociétés pharmaceutiques chinoises exclusivement à partir de matières premières naturelles. Contrairement aux produits synthétiques annoncés fabriqués en grande quantité en Europe. Les médicaments chinois pour traiter les motoneurones aident à faire face à la cause de la dégénérescence de la maladie et à éliminer les symptômes sans nuire aux autres organes de votre corps.

Après une utilisation prolongée de médicaments hormonaux ou stéroïdiens, les patients de différents pays se tournent souvent vers les cliniques en Chine pour traiter un motoneurone dans un état critique. Dans ce cas, le professeur Jou Xu Dong procède à un examen approfondi du corps entier du patient, diagnostique le motoneurone et établit un diagnostic précis. Le plan de traitement des motoneurones en Chine élimine rapidement la cause des exacerbations, et le traitement des motoneurones à l'hôpital militaire de Dalian avec le remplacement progressif des produits synthétiques par des médicaments chinois naturels.

Le professeur Jou Xu Dong est un spécialiste de premier plan de la médecine chinoise à l'hôpital militaire de Dalian et dans toute la Chine, ainsi qu'un médecin de cinquième génération avec 39 ans d'expérience. Utilisant des connaissances exceptionnelles dans les produits pharmaceutiques traditionnels et modernes, Jou Xu Dong a développé une série de médicaments internationalement reconnus.

Le professeur a dénombré des milliers de patients atteints de divers types de troubles neurodégénératifs qui ont subi un traitement individuel pour un motoneurone en Chine et ont été soulagés des symptômes débilitants de la maladie lors du premier traitement. La clé du succès de la thérapie Xu Dong est l'utilisation de la médecine traditionnelle, en tenant compte des réalisations scientifiques modernes. Parmi les remèdes largement utilisés pour les maladies neurologiques, le médecin distingue particulièrement l'acupuncture professionnelle.

L'acupuncture dans le traitement des motoneurones en Chine

L'acupuncture affecte les fonctions physiologiques du système nerveux et favorise surtout la circulation sanguine. Lors de diagnostics précis d'un motoneurone dans des cliniques en Chine liées à la dégénérescence du système nerveux central, y compris la sclérose amyotrophique, les médecins prescrivent souvent l'acupuncture dans le cadre d'un traitement complet pour un neurone mobile en Chine. On pense que la promotion de la microcirculation de la moelle épinière peut améliorer ses capacités naturelles de régénération..

Du point de vue de la médecine traditionnelle, l'acupuncture peut ouvrir des méridiens bloqués, dont l'un traverse la colonne vertébrale et contrôle le travail de tous les muscles du corps. Ainsi, un traitement sûr du motoneurone à l'hôpital militaire de Dalian est fourni. Que les neurones subissent des dommages physiques, bloquent la circulation sanguine (comme cela se produit avec un accident vasculaire cérébral) ou commencent à se dégrader des processus biochimiques (par exemple, des réactions d'oxydation ou un excès de glutamate), le principe du traitement d'un motoneurone dans les cliniques chinoises avec l'acupuncture reste le même.

Il est très important, parallèlement à l'utilisation des méthodes traditionnelles, de suivre un cours sur les médicaments issus de matières premières naturelles. Dans ce cas, le traitement dans les cliniques en Chine est le plus abordable pour les citoyens de tous les pays du monde. Sur la base de votre dernier diagnostic établi par l'hôpital local, l'hôpital militaire de Dalian sélectionnera le moyen le plus efficace et le plus sûr pour vous de traiter pleinement la sclérose latérale amyotrophique et vous les enverra par courrier. Pour passer une commande, écrivez à [email protected] et obtenez des informations détaillées sur la méthode abordable de traitement d'un motoneurone à l'hôpital militaire de Dalian avec les meilleurs médicaments à domicile.

Avis sur le traitement des motoneurones en Chine

Elena, 73 ans, Russie. Traitement d'admission: traitement de la maladie des motoneurones en Chine

Un patient de 73 ans avec un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique a été admis à l'hôpital militaire de Dalian dans un très mauvais état pour le traitement d'un motoneurone. Elle ne pouvait pas marcher sans aide, parlait à peine et il y avait un manque total de sensibilité dans la partie gauche de son corps. Je suis arrivé avec un compagnon en fauteuil roulant. Cette condition n'est pas souvent trouvée dans les revues du traitement d'un motoneurone, car elle est encore très difficile pour la médecine moderne..

Diagnostic à l'hôpital militaire

Un motoneurone a été traité à l'hôpital militaire de Dalian. Le patient a subi une électroneuromyographie, dans laquelle des zones spécifiques de ralentissement des fibres nerveuses ont été identifiées. En utilisant la stimulation magnétique transcrânienne, les médecins ont pu identifier les motoneurones avec une excitabilité réduite. Une IRM a également été réalisée, ce qui a permis de poser un diagnostic précis et de trouver le bon traitement pour un motoneurone. L'enquête a été supervisée par le professeur Jou Xu Dong.

Traitement à l'hôpital militaire

Le patient s'est vu prescrire un traitement spécialisé d'un motoneurone avec la participation d'injections à base de plantes d'un type concentré d'une composition rare de médicaments. Ce matériau naturel peut agir comme un système pour réparer divers tissus corporels, y compris les fibres nerveuses. Le traitement a duré trois semaines, au cours desquelles trois injections de composés à base de plantes dans les articulations ont été faites. La thérapie combinée comprenait également l'orthophonie professionnelle, la physiothérapie et l'acupuncture pour aider le corps à se préparer aux mouvements actifs et à récupérer plus rapidement..

Le résultat du traitement d'un motoneurone à l'hôpital militaire

Immédiatement après avoir diagnostiqué et traité correctement le motoneurone à l'hôpital militaire de Dalian, le côté gauche du corps du patient a commencé à ressentir de faibles impulsions électriques. Trois mois plus tard, elle pouvait manger et se laver toute seule, marcher sans aide, bouger sa jambe gauche et également mener des conversations, en utilisant ses mains pour écrire des messages au tableau. Bien qu'une telle maladie du motoneurone soit la condition finale, après un traitement dans un hôpital chinois, le patient a considérablement amélioré la qualité de vie et, surtout, l'indépendance des mouvements est revenue.

Eduard, 49 ans, Daghestan. Diagnostic à l'admission: traitement des motoneurones en Chine

Un patient de 49 ans a été admis à l'hôpital militaire de Dalian avec un type rare de maladie des motoneurones. Un diagnostic préliminaire est l'atrophie musculaire progressive. Une perte de poids importante a été observée principalement en raison d'une diminution anormale de la masse musculaire. Le patient était très faible et ne pouvait se déplacer qu'avec une aide extérieure.

Enquête menée

Après avoir été examiné par un professeur dans une clinique chinoise, le patient a subi une IRM. Sur la base d'un certain nombre de tests, une topographie de l'atrophie musculaire s'est formée. Une histoire de famille a été réalisée. Selon les résultats des diagnostics modernes, il a été constaté que la maladie a une forme secondaire avec dégénérescence des fibres nerveuses périphériques.

Traitement effectué

Sur la base du diagnostic posé à l'hôpital militaire de Dalian, le traitement du motoneurone était composé d'un certain nombre de procédures conservatrices. Le patient a subi une thérapie complexe avec l'acupuncture. Le professeur a sélectionné, sur la base d'indicateurs individuels des patients, des produits pharmaceutiques à base d'ingrédients naturels. Les médicaments visaient non seulement à traiter le motoneurone, mais aussi à nettoyer progressivement le corps de drogues synthétiques qui, au moment où le patient est arrivé à la clinique chinoise, avaient déjà commencé à provoquer une dépendance du corps..

Le résultat du traitement d'un motoneurone en Chine

Deux mois après avoir été diagnostiqué à l'hôpital militaire de Dalian, les patients dans leurs examens du traitement d'un motoneurone ont signalé un certain nombre d'améliorations. La fatigue a diminué pendant le mouvement, le patient a commencé à se déplacer sans aide. Le bien-être général s'est amélioré et, surtout, le patient a commencé à prendre du poids.

Nina, 62 ans, Russie

Diagnostic à l'admission

Un patient de 62 ans a été admis à l'hôpital militaire de Dalian avec un diagnostic de sclérose primaire latérale. Le traitement antérieur d'un motoneurone à l'étranger et dans un hôpital local n'a montré aucune amélioration et la maladie a progressé pendant 7 ans. En conséquence, la patiente avait une grave faiblesse dans les muscles des mains et du visage, en raison de laquelle elle ne pouvait pas faire un discours intelligible et ne mangeait de la nourriture qu'avec une aide extérieure.

Enquête menée

À l'hôpital militaire de Dalian, le patient a subi une stimulation magnétique transcrânienne et une électroneuromyographie. Avec l'aide de l'IRM, les soupçons de développer des maladies tierces telles qu'une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière ont été exclus. Sur la base des données obtenues, le professeur a compilé un programme de traitement des motoneurones.

Traitement effectué

Le traitement d'un motoneurone à l'hôpital militaire de Dalian a duré 3 cours. Pendant ce temps, le patient a pris les médicaments prescrits à base de composants naturels et a suivi un cours d'acupuncture pour activer les processus de récupération des cellules motrices du système nerveux central dans les membres. Le patient a également subi une physiothérapie individuelle selon la méthode de la médecine chinoise..

Le résultat du traitement des motoneurones en Chine

Sur la base de commentaires personnels sur le traitement des motoneurones en Chine, la patiente a progressivement connu une amélioration de sa santé tout au long du traitement. Après 3 mois, la tendance à l'amélioration de la qualité de vie et à l'amélioration de la mobilité ne s'est pas arrêtée. L'acupuncture a contribué à ralentir la dégénérescence des motoneurones et à provoquer une rémission de la maladie. La patiente pouvait à nouveau manger seule.

David, 53 ans, Israël

Diagnostic à l'admission

Un patient de 53 ans s'est rendu à l'hôpital militaire de Dalian avec une maladie des motoneurones. Un diagnostic plus précis est la sclérose latérale amyotrophique. Le patient a montré une atrophie importante des muscles des membres et une paralysie de la jambe gauche. Le patient s'est également plaint de fatigue..

Enquête menée

Un certain nombre de tests ont été effectués à la clinique en Chine pour prescrire un traitement des motoneurones, y compris l'IRM, l'électroneuromyographie et le TMS (stimulation magnétique transcrânienne).

Traitement effectué

Sur la base des données obtenues lors de l'examen, un professeur bien connu de l'hôpital militaire de Dalian a prescrit une série de médicaments sélectionnés et fabriqués individuellement dans le laboratoire de la clinique chinoise. L'acupuncture de la moelle épinière et des membres a également été prescrite. Parallèlement au traitement d'un motoneurone en utilisant la méthodologie de la médecine chinoise moderne, le patient a subi une physiothérapie pour accélérer la restauration des fonctions musculaires.

Le résultat du traitement d'un motoneurone à Dalian

Dans le traitement général de 3 semaines, soit une pause de 3 mois, après seulement deux mois passés à l'hôpital militaire de Dalian, le patient a indiqué dans sa revue sur le traitement du motoneurone les améliorations tant attendues. Le patient a commencé à se fatiguer moins, la jambe gauche a commencé à sentir le toucher, ce qui indique le début des processus de récupération du tissu nerveux des extrémités. La physiothérapie a contribué à augmenter la masse musculaire globale. Après six mois d'observation, le patient a commencé à marcher de façon autonome avec une petite canne. Sa qualité de vie globale s'est améliorée..

Maria, 59 ans, Kazakhstan

Diagnostic à l'admission

Un patient de 59 ans a été admis dans une clinique en Chine pour une maladie des motoneurones. L'histoire de la maladie a été diagnostiquée avec une sclérose latérale amyotrophique. La pathologie avait une forme négligée: le patient ne pouvait pas se déplacer de façon autonome, manger et parler à l'aide d'un clin d'œil long et court.

Enquête menée

Le patient a été examiné par un professeur de l'hôpital militaire de Dalian; une IRM, une neuromyographie et une stimulation transcrânienne ont également été effectuées..

Traitement effectué

Pour assurer un traitement sûr d'un motoneurone au stade extrême qui a été diagnostiqué chez le patient, le médecin a prescrit l'acupuncture en utilisant la technologie de la médecine traditionnelle chinoise et un certain nombre de médicaments à base naturelle. L'acupuncture était censée déclencher la génération de membranes neuronales épuisées afin d'augmenter l'efficacité de transmission des influx nerveux. Les médicaments prescrits ont aidé à nettoyer le corps des drogues de synthèse précédemment utilisées, qui sont principalement utilisées pour traiter un motoneurone à l'étranger et ont lutté contre la cause de la maladie.

Le résultat du traitement d'un motoneurone à l'étranger

Après le premier traitement pour un motoneurone, qui a duré trois semaines, la patiente a pu bouger la bouche et a commencé à mâcher de la nourriture. Les cours ultérieurs ont contribué à la restauration de la fonction vocale. Après un an, la patiente a pu bouger ses mains et communiquer à l'aide d'un carnet et d'un stylo. Elle a écrit sur son bien-être dans une revue sur le traitement d'un motoneurone dans une clinique en Chine.

L'hôpital militaire d'État de Dalian invite les patients au traitement efficace des motoneurones en Chine, les méthodes de la médecine la plus ancienne du monde! Nous garantissons une qualité de traitement à 100%, par des médecins hautement qualifiés aux prix de l'Etat!

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Maladie des motoneurones

Maladies du motoneurone:

  • La sclérose latérale amyotrophique
  • Sclérose latérale primaire
  • Atrophie musculaire progressive
  • Paralysie bulbaire progressive
  • Paralysie pseudobulbaire
  • Atrophie musculaire spinale

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative sévère. La prévalence de la maladie est de 3 à 5 personnes pour 100 000 habitants. Les cellules du système nerveux responsables du mouvement meurent progressivement, ce qui conduit à une faiblesse musculaire en augmentation constante, couvrant progressivement différents groupes musculaires. Une personne âgée d'environ 50 ans (l'âge des patients varie de 20 à 70 ans) apparaît une faiblesse dans le bras ou la jambe, ou s'étouffe lors de la déglutition, puis la maladie commence à progresser. À ce jour, aucune méthode de traitement ne peut arrêter le développement de la maladie. Cependant, un travail actif est en cours sur la recherche de nouvelles approches thérapeutiques dans le monde entier, y compris le FSBI NTSN.

La SLA est une maladie multifactorielle. Un rôle important est joué par une prédisposition génétique, qui est déterminée par des mutations dans divers gènes et se réalise sous l'influence de facteurs environnementaux. La participation à la pathogenèse de la SLA de l'excitotoxicité, du stress oxydant, de l'agrégation pathologique des protéines, de l'altération du transport axonal, de la déficience des facteurs neurotrophiques, de l'activation aberrante du cycle cellulaire, de la pathologie des astrocytes et de la perméabilité altérée de la barrière hémato-encéphalique.

Des essais cliniques de nouvelles méthodes de traitement sont en cours à l'institution scientifique du budget de l'État fédéral du NCHC.

Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot, Gerig). maladie évolutive incurable sévère.

Cette photo d'un motoneurone (motoneurone dans les cornes antérieures de la moelle épinière) - blocage des fentes intersynaptiques (points verts) - blocage de la transmission des impulsions par le biais de médiateurs (substances pour la transmission des impulsions) vers les synapses (jonction) des processus des cellules nerveuses.

Au centre se trouve le corps d'un motoneurone.

Lignes rouges - processus longs d'un motoneurone - axones et courts - dendrites.

La raison de l'apparition d'un blocage de la transmission des impulsions dans les fentes intersynaptiques par les scientifiques du monde n'a pas été trouvée. Vraisemblablement, une mutation d'un gène codant pour l'enzyme de la transmission de ces impulsions par le biais de neurotransmetteurs - les superoxyde dismutases. (GAZON).

Une prédisposition aux mutations génétiques peut être héréditaire de manière récessive autosomique.

Des cas endémiques (épidémies massives) de cette maladie ont été enregistrés dans des groupes de militaires vivant dans des îles de l'océan Pacifique. Le plus souvent, les hommes de 40 à 60 ans sont malades. Par conséquent, la cause infectieuse de la maladie n'est pas exclue.

La sclérose latérale amyotrophique. (BASSE)..

Un amincissement des fibres nerveuses en cas de SLA et une violation de l'innervation (transmission des influx nerveux) aux muscles sont montrés. En conséquence, une diminution de la fonction musculaire et son atrophie ultérieure. (réduction des effectifs, développement inverse.)

Le blocage de la transmission des influx nerveux aux muscles (à la fois aux striés que nous contrôlons notre propre volonté et au bon fonctionnement, indépendamment de notre conscience, de nos efforts et de notre volonté) des systèmes digestif et respiratoire entraîne la mort en raison de l'impossibilité d'exécuter ces fonctions vitales moments de travail musculaire.

Deux articles de sources médicales:

1) Théorie de l'axostase de la sclérose latérale amyotrophique. Théorie axonale de la sclérose latérale amyotrophique

La théorie de l'axostase est basée sur l'analyse des processus pathologiques se produisant dans le transport axonal des motoneurones [Chou S., 1992]. Les neurones les plus gros du corps sont les motoneurones moteurs des cornes antérieures de la moelle épinière et les pyramides de Betz. Ils doivent soutenir l'intégration de dendrites, souvent plus de 1 cm de long, et un axone atteignant 100 cm.L'axone a des flux continus à travers lesquels le corps cellulaire dirige les protéines structurelles et fonctionnelles vers la périphérie et reçoit des signaux de rétroaction. Le transport orthograde peut être de 2 types: a) rapide - 400 mm par jour, allant dans les deux sens et transportant des protéines et des glycoprotéines associées à la membrane, b) lent - quelques millimètres par jour, transportant des réseaux de microfilaments, microtubules, neurofilaments, en tant que composant "a" (0,1–2 mm par jour), ainsi qu'un grand complexe de protéines solubles, comme composant «b» (2–4 mm par jour). Le transport axial rétrograde transporte des substances endogènes (acides aminés, facteur de croissance nerveuse) et exogènes (toxine tétanique, virus de la poliomyélite, herpès simplex, rage, peroxydase de raifort, etc.) des axones terminaux vers le corps cellulaire à une vitesse supérieure à 75 mm par jour. Les études morphologiques du transport axonal dans les biopsies des branches motrices des nerfs périphériques des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ont révélé une diminution du taux de transport axonal rétrograde et, par conséquent, la connexion de l'axone terminal avec le péricarion [Bieuer A. et al., 1987]. Dans les nerfs intercostaux des patients atteints d'ABS, même avant le développement de signes de dégénérescence neuronale, des modifications des protéines des microtubules apparaissent [Binet S. et al., 1988].

Les études infrastructurelles de l'axone proximal et du tubercule axonal des motoneurones de la corne antérieure de patients décédés de sclérose latérale amyotrophique [Sasaki S. et al., 1996] ont montré une altération du transport axonal rapide. Un réticulum endo-plasma lisse perd sa structure: il y a une accumulation de mitochondries, de lysosomes, de corps de type Levi, d'inclusions éosinophiles et hyalines, de granules de lipofuscine, en particulier dans le tubercule axonal. La présence de ces structures inhabituelles est le reflet d'un dysfonctionnement du transport axonal. En relation avec une éventuelle étiologie de l'ABS, le concept d '"axostase" a été avancé encore plus tôt [Chou S., 1992]. Les facteurs neurotoxiques infectent sélectivement un neurone via le transport rétrograde, créant le phénomène de «transport suicidaire». La détérioration du transport lent dans l'axone s'accompagne d'une accumulation de neurofilaments, d'un gonflement de l'axone proximal et d'une atrophie axonale distale subséquente, ainsi que d'une démyélinisation secondaire, caractéristique de l'axonopathie distale centrale ou "mourir rétrograde" - "mourir en arrière". La théorie de l'auto-immunité [Smith R. et al., 1996], basée sur l'apparition d'anticorps aux charges d'entrée des canaux calciques, a une certaine signification dans le développement de changements morphologiques précoces dans les motoneurones avec ABS. Le transfert passif de fractions contenant de l'immunoglobuline aux souris provoque des changements dans les connexions neuromusculaires similaires à ceux de l'ABS sporadique. Chez les animaux, ces changements reflètent des troubles de l'homéostasie intracellulaire Ca2 + et des dommages précoces au complexe lamellaire des motoneurones sous forme de gonflement et de fragmentation. Les immunoglobulines de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique sporadique provoquent une apoptose cellulaire dépendante du Ca2 + en raison de dommages oxydatifs. L'apoptose due à l'immunoglobuline de ces patients est régulée par la présence de protéines liées qui peuvent moduler la vulnérabilité sélective des neurones dans l'ABS sporadique.

2) Sclérose latérale amyotrophique

LA SCLÉROSE AMIOTROPHIQUE ULTÉRIEURE (SLA, «maladie de Charcot», «maladie de Gerig», «maladie des motoneurones») est une maladie neurodégénérative progressive idiopathique d'étiologie inconnue, causée par des dommages sélectifs aux motoneurones périphériques des cornes antérieures de la moelle épinière et des noyaux moteurs du tronc cérébral, ainsi que corticaux ( neurones moteurs centraux) et colonnes latérales de la moelle épinière.

Malgré plus de 100 ans d'étude, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) reste une maladie mortelle du système nerveux central. La maladie se caractérise par une évolution constante avec des dommages sélectifs aux motoneurones supérieur et inférieur, ce qui conduit au développement de l'amyotrophie, de la paralysie et de la spasticité. À ce jour, l'étiologie et la pathogenèse des questions restent floues et, par conséquent, des méthodes spécifiques pour le diagnostic et le traitement de cette maladie n'ont pas été développées. Un certain nombre d'auteurs ont noté une augmentation de l'incidence de la maladie chez les jeunes (jusqu'à 40 ans).

ICD-10 G12.2 Maladie des motoneurones

La sclérose latérale amyotrophique fait ses débuts à l'âge de 40 à 60 ans. L'âge moyen au début de la maladie est de 56 ans. La SLA est une maladie adulte et n'est pas observée chez les personnes de moins de 16 ans. Les hommes sont plus susceptibles de tomber malades (ratio hommes-femmes 1,6-3,0: 1).

La SLA est une maladie sporadique et survient avec une fréquence de 1,5 à 5 cas pour 100 000 habitants.

Dans 90% des cas, la SLA est sporadique et dans 10%, elle est familiale ou héréditaire avec des types d'hérédité autosomique dominante (principalement) et autosomique récessive. Les caractéristiques cliniques et pathomorphologiques de la SLA familiale et sporadique sont presque identiques.

Actuellement, l'âge est le principal facteur de risque de SLA, comme en témoigne l'augmentation de l'incidence après 55 ans, et dans ce groupe d'âge, il n'y a plus de différence entre les hommes et les femmes. Malgré l'association fiable de la SLA avec l'âge, le vieillissement n'est qu'un des facteurs prédisposants au développement du processus pathologique. La variabilité de la maladie à la fois dans différents groupes d'âge et parmi les personnes du même âge suggère l'existence de certains facteurs de risque: carence, ou vice versa, la présence de certains facteurs neuroprotecteurs, qui comprennent actuellement: les neurostéroïdes ou les hormones sexuelles; facteurs neurotrophiques; antioxydants.

Certains chercheurs ont noté une évolution particulièrement favorable de la maladie chez les jeunes femmes, ce qui confirme le rôle incontestable des hormones sexuelles, en particulier l'estradiol et le progestatif, dans la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique. La confirmation de ceci est: une incidence élevée de SLA chez les hommes de moins de 55 ans (alors qu'ils ont un début plus précoce et une progression rapide de la maladie par rapport aux femmes); avec le début de la ménopause, les femmes tombent malades aussi souvent que les hommes; cas isolés de sclérose latérale amyotrophique pendant la grossesse. À ce jour, il existe peu d'études sur le statut hormonal des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique, et pas une seule consacrée à la détermination des concentrations hormonales chez les jeunes patients.

L'étiologie de la maladie n'est pas claire. Discute du rôle des virus, des troubles immunologiques et métaboliques.

Dans le développement de la forme familiale de la SLA, le rôle d'une mutation dans le gène de la superoxyde dismutase-1 (Cu / Zn superoxyde dismutase, SOD1), le chromosome 21q22-1 a été montré, la SLA a également été identifiée associée au chromosome 2q33-q35.

Les syndromes, cliniquement indiscernables de la SLA classique, peuvent survenir à la suite de:

• tumeurs du grand foramen occipital

• spondylose de la colonne cervicale

• anomalie artérioveineuse de la moelle épinière

• bactérienne - tétanos, maladie de Lyme

• viral - polio, zona

Intoxications, agents physiques:

• toxines - plomb, aluminium, autres métaux.

Traitements innovants pour la sclérose latérale amyotrophique

«Tout a commencé il y a 9 ans. Je grimpais. Une fois, lors d'un autre voyage dans les montagnes, mes bras et mes jambes ont soudainement commencé à se cramponner pendant l'ascension. Cela s'est produit plusieurs fois. Ma première pensée a été qu'il y avait quelque chose de sérieux avec moi, mais j'ai immédiatement ri de moi-même dans mon âme. J'ai décidé que de telles pensées sont de la paranoïa, car je n'ai que 40 ans! »

  • Qu'est-ce que la maladie des motoneurones
  • Différents types de maladies des motoneurones
  • Qui peut tomber malade

La sclérose latérale (latérale) amyotrophique (SLA) est le type le plus courant de maladie des motoneurones (MND). Dans le monde, la maladie est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, maladie des motoneurones, maladie des motoneurones ou maladie de Charcot..

C'est le Français Jean-Martin Charcot qui a décrit la SLA pour la première fois en 1869, mais la maladie est devenue largement connue après que ce diagnostic a été fait à l'excellent joueur de baseball américain Lou Gehrig en 1939. À un moment donné, la SLA a également souffert du compositeur Dmitry Shostakovich, du chanteur et compositeur Vladimir Migulya et du dictateur chinois Mao Zedong. La personne la plus célèbre atteinte de SLA était le physicien anglais Stephen Hawking, qui a vécu avec cette maladie pendant 50 ans et est considéré comme le détenteur du record d'espérance de vie avec la SLA..

Vidéo avec sous-titres russes.

Raisons du développement de la SLA

Pendant longtemps, la pathogenèse de la maladie était inconnue, mais grâce à de nombreuses études, les scientifiques ont pu obtenir les informations nécessaires. Le mécanisme de développement du processus pathologique dans la SLA consiste en une mutation en violation du système complexe de recirculation des composés protéiques situés dans les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière, à la suite de quoi ils perdent leur régénération et leur fonctionnement normal.


Cibles affectées par la SLA

Il existe deux formes de SLA - héréditaire et sporadique. Dans le premier cas, la pathologie se développe chez les personnes ayant des antécédents familiaux chargés, en présence de sclérose latérale amniotique ou de démence frontotemporale chez des proches. La grande majorité des patients (dans 90 à 95% des cas) reçoivent un diagnostic de forme sporadique de sclérose amyotrophique, qui survient en raison de facteurs inexpliqués. Un lien a été établi entre les blessures mécaniques, le service militaire, les charges intenses et les effets des substances nocives sur le corps, mais il n'est pas nécessaire de parler des causes exactes de la SLA.


BASSE. Facteurs de risque

Fait intéressant: le physicien Stephen Hawking est le patient le plus célèbre atteint de sclérose latérale amyotrophique aujourd'hui - le processus pathologique s'est développé à l'âge de 21 ans. Il a 76 ans en ce moment et le seul muscle qu'il peut contrôler est le muscle de la joue.

DISCOURS DIRECT

Elena Zhikina, membre du groupe d'initiative de l'association publique des parents de patients atteints de SLA:

- Lorsqu'un tel diagnostic est fait à un être cher, vous vous retrouvez dans le vide - à la fois en raison de la rareté de la maladie et parce que de nombreux médecins n'en savent rien ou le considèrent comme peu prometteur. Oui, il y a Internet, mais là on n'acquiert que des connaissances théoriques (même si je connais des gens qui en ont assez). J'ai eu un chemin différent: après que mon proche a été diagnostiqué avec la SLA, je suis tombé sur de nombreux problèmes de soins et de vie avec une telle maladie et j'ai décidé d'aller à Moscou, où il existe un service d'aide bien établi pour ces patients et la possibilité d'obtenir des conseils. En conséquence, j'avais une image panoramique dans ma tête, comment et quoi faire. Je suis également allée dans une école d'infirmières spéciale à Moscou, après quoi j'ai eu l'idée qu'il serait bon pour nous de créer un système similaire. Trouvé soutien et compréhension dans le Centre républicain de pratique scientifique de neurologie et de neurochirurgie. Maintenant, nous ne sommes qu'au début du voyage, mais sur la base du Centre républicain de pratique scientifique, la première leçon de l'école d'infirmières a déjà eu lieu, où les représentants de dix familles se sont réunis. Là, nous nous sommes revus et les gens, je pense, ont commencé à prendre vie... Cela vaut beaucoup, car la SLA est une maladie très grave et extrêmement coûteuse. Disons que nous avons besoin de lits fonctionnels, de matelas anti-escarres, d'un appareil respiratoire d'une valeur d'environ 4.000 euros, d'autres appareils spéciaux.

Les symptômes de la SLA

En règle générale, la maladie est diagnostiquée à l'âge adulte (après 40 ans) et le risque de tomber malade ne dépend pas du sexe, de l'âge, du groupe ethnique ou d'autres facteurs. Parfois, il existe des cas de pathologies juvéniles, observées chez les jeunes. Dans les premiers stades, la SLA est asymptomatique, après quoi le patient commence à ressentir des crampes légères, un engourdissement, des contractions et une faiblesse musculaire.


Présentation de la pathologie

La pathologie peut affecter n'importe quelle partie du corps, mais généralement (dans 75% des cas) elle commence par les membres inférieurs - le patient se sent faible dans l'articulation de la cheville, à cause de quoi il commence à trébucher en marchant. Si la manifestation des signes commence avec les membres supérieurs, une personne perd de la souplesse et de la force dans les mains et les doigts. Le membre s'amincit, les muscles commencent à s'atrophier et la main devient comme la patte d'un oiseau. L'un des signes caractéristiques de la SLA est l'asymétrie des manifestations, c'est-à-dire que les symptômes se développent d'abord d'un côté du corps, et après un certain temps de l'autre..


La pathologie peut commencer par les membres supérieurs.

En outre, la maladie peut se produire sous la forme bulbaire - affecter l'appareil vocal, après quoi il y a des difficultés avec la fonction de déglutition, il y a une forte salivation. Les muscles responsables de la fonction de mastication et des expressions faciales sont affectés plus tard, ce qui fait que le patient perd les expressions faciales - il n'est pas en mesure de gonfler ses joues, de bouger ses lèvres et cesse parfois de tenir sa tête normalement. Progressivement, le processus pathologique se propage à tout le corps, il se produit une parésie complète des muscles et de l'immobilisation. Il n'y a pratiquement pas de douleur chez les personnes diagnostiquées avec la SLA - dans certains cas, elles apparaissent la nuit et sont associées à une mauvaise mobilité et à une spasticité élevée des articulations.


Critères de confirmation de la SLA

Table. Les principales formes de pathologie.

Forme de la maladieLa fréquenceManifestations
Cervicothoracique50% des casParalysie atrophique des membres supérieurs et inférieurs, accompagnée de spasmes
Bulbar25% des casParésie des muscles palatin et de la langue, troubles de la parole, affaiblissement des muscles masticateurs, après quoi le processus pathologique affecte les membres
Lumbosacral20-25% des casDes signes d'atrophie sont observés pratiquement sans altération du tonus des muscles des jambes, le visage et le cou sont affectés dans les derniers stades de la maladie
Haute1-2%Les patients ont une parésie de deux ou des quatre membres, une manifestation non naturelle des émotions (pleurs, rires) en raison de dommages aux muscles faciaux


La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie incurable évolutive du système nerveux central dans laquelle le patient présente une lésion... les maladies comprennent le krampa (crampes musculaires douloureuses), la léthargie et la faiblesse des parties distales des mains, les troubles bulbaires

Les symptômes ci-dessus peuvent être appelés moyens, car chez tous les patients, la SLA se manifeste individuellement, il est donc difficile d'identifier certains symptômes. Les premiers symptômes peuvent être invisibles à la fois pour la personne elle-même et pour les autres - il y a une légère maladresse, une maladresse et une malléabilité de la parole, qui est généralement attribuée à d'autres raisons.

Important: les fonctions cognitives atteintes de SLA ne souffrent pratiquement pas - des troubles modérés de la mémoire et des capacités mentales sont observés dans la moitié des cas, mais l'état général des patients s'aggrave encore plus. En raison de la conscience de leur propre situation et de l'attente de la mort, ils développent une dépression sévère.


Comment se manifeste la pathologie?

Classification

En fonction de la localisation des manifestations primaires de la maladie, les spécialistes distinguent les formes suivantes:

  1. Forme lombo-sacrée (il y a une violation de la fonction motrice des membres inférieurs).
  2. Forme bulbaire (certains noyaux du cerveau sont affectés, ce qui entraîne une paralysie de nature centrale).
  3. Forme cervico-thoracique (les principaux symptômes apparaissent avec des changements dans la fonction motrice habituelle des membres supérieurs).

D'un autre côté, les experts distinguent trois autres types de maladie ALS:

  1. Forme mariale (les premiers symptômes apparaissent très tôt, une évolution lente de la maladie est observée).
  2. Type sporadique classique (95% de tous les cas).
  3. Type de famille (manifestation tardive différente et prédisposition héréditaire).

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome latéral amyotrophique est compliqué par le fait que la maladie est rare, de sorte que tous les médecins ne peuvent pas la distinguer des autres pathologies.


Diagnostic du syndrome latéral amyotrophique

Si vous soupçonnez le développement de la SLA, le patient doit consulter un neurologue, puis subir une série d'études de laboratoire et instrumentales.

  1. Des analyses de sang. Le principal indicateur de pathologie est une augmentation de la concentration de l'enzyme créatine kinase, c'est-à-dire une substance qui est produite dans le corps lors de la destruction du tissu musculaire.
  2. Électroneuromyographie (ENMG). Une méthode de recherche qui implique l'évaluation des impulsions nerveuses dans les muscles individuels à l'aide d'aiguilles minces. Les muscles des membres et du pharynx sont testés et les résultats sont enregistrés et analysés par des spécialistes. L'activité électrique des tissus affectés par la pathologie est significativement différente de celle des tissus sains, et des perturbations peuvent être constatées même si le muscle est en bonne forme et fonctionne normalement.

  • Imagerie par résonance magnétique. L'IRM avec sclérose latérale amyotrophique est utilisée pour le diagnostic différentiel, car avec cette pathologie, aucune modification prononcée du système nerveux central n'est observée. L'étude élimine la maladie d'Alzheimer, la sclérose en plaques, les néoplasmes de la moelle épinière et d'autres conditions similaires.
  • Stimulation magnétique transcrânienne (TMS). Une technique de diagnostic innovante qui vous permet d'évaluer les fonctions des neurones cérébraux responsables de l'activité motrice.

  • Stimulation magnétique transcrânienne

    En tant que méthodes de diagnostic supplémentaires, une biopsie musculaire, une ponction lombaire et d'autres études peuvent être utilisées pour aider à obtenir une image complète de l'état du corps et à établir un diagnostic précis..

    Pour référence: aujourd'hui, de nouvelles méthodes de diagnostic sont en cours de développement pour détecter la SLA aux premiers stades - un lien a été trouvé entre la maladie et une augmentation du niveau de protéine p75ECD dans l'urine, mais jusqu'à présent, cet indicateur ne permet pas une grande précision pour juger du développement de la sclérose latérale amyotrophique.

    Traitement de la SLA

    Aucune méthode thérapeutique ne peut guérir la SLA - le traitement vise à prolonger la vie des patients et à améliorer sa qualité. Le seul médicament qui peut ralentir le développement du processus pathologique et retarder l'issue fatale est Rilutec. Il est obligatoire pour les personnes atteintes de ce diagnostic, mais en général n'affecte pratiquement pas l'état des patients.

    Avec des crampes musculaires douloureuses, des relaxants musculaires et des anticonvulsivants sont prescrits, avec le développement d'une douleur intense, de puissants analgésiques, y compris des narcotiques. Chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique, une instabilité émotionnelle (rire soudain et déraisonnable ou pleurs), ainsi que des manifestations de dépression, sont souvent observées - des médicaments psychotropes et des antidépresseurs sont prescrits pour éliminer ces symptômes.


    Effets pharmacologiques des relaxants musculaires

    Pour améliorer l'état des muscles et l'activité physique, la gymnastique thérapeutique et les appareils orthopédiques sont utilisés, y compris les colliers de cou, les pneus, les appareils de capture d'objets. Au fil du temps, les patients perdent leur capacité de se déplacer de façon autonome, ce qui les oblige à utiliser des fauteuils roulants, des ascenseurs spéciaux, des systèmes de plafond.


    Thérapie HAL. Utilisé dans les cliniques en Allemagne et au Japon. Permet d'améliorer la mobilité des patients. La méthode de traitement ralentit l'atrophie musculaire, mais n'affecte pas le taux de décès des motoneurones et l'espérance de vie du patient. La thérapie HAL implique l'utilisation d'une combinaison robotique. Il perçoit les signaux des nerfs et les renforce, provoquant la contraction des muscles. Dans un tel costume, une personne peut marcher et effectuer toutes les actions nécessaires pour le libre-service

    Fauteuils roulants pour handicapés

    Au fur et à mesure que la pathologie se développe, les patients ont une fonction de déglutition qui interfère avec l'apport alimentaire normal et entraîne une carence en nutriments, une déplétion et une déshydratation. Pour prévenir ces violations, les patients subissent une gastrostomie ou une sonde spéciale est insérée dans le passage nasal. En raison de l'affaiblissement des muscles du pharynx, les patients arrêtent de parler et il est recommandé d'utiliser des communicateurs électroniques pour communiquer avec les autres..

    Aux derniers stades de la SLA, les muscles du diaphragme s'atrophient, ce qui rend la respiration plus difficile, pas assez d'air pénètre dans le sang, l'essoufflement, la fatigue constante et un sommeil agité. À ces étapes, une personne ayant des indications appropriées peut avoir besoin d'une ventilation non invasive des poumons à l'aide d'un appareil spécial avec un masque connecté.

    Si vous voulez en savoir plus sur le diagnostic de la SLA - ce que c'est, vous pouvez lire un article à ce sujet sur notre portail.

    Un bon résultat pour éliminer les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique est le massage, l'aromathérapie et l'acupuncture, qui favorisent la relaxation musculaire, la circulation sanguine et lymphatique, réduisent l'anxiété et la dépression.

    Une méthode expérimentale pour le traitement de la SLA est l'utilisation de l'hormone de croissance et des cellules souches, mais ce domaine de la médecine n'a pas encore été entièrement étudié, il est donc encore impossible de parler de résultats positifs.

    Important: l'état des personnes souffrant de sclérose latérale amyotrophique dépend en grande partie des soins et du soutien de leurs proches - les patients ont besoin d'un équipement coûteux et de soins 24h / 24.


    Le soutien des proches est très important

    Ascenseurs pour handicapés

    Qu'arrive-t-il au patient

    Que ce passe-t-il? Directement, la SLA ne provoque ni douleur ni inconfort. Mais ils peuvent être le résultat d'un certain nombre d'autres raisons. Par exemple, la douleur survient à la suite de spasmes musculaires, d'une spasticité générale, d'une tension musculaire, d'un resserrement de la peau ou de la constipation. Par conséquent, il est important de découvrir la cause du symptôme..

    Ce qui peut être fait? Il existe des recommandations pour l'adoption de positions corporelles optimales, le soutien, la prévention de la compression locale et la pharmacothérapie. En cas de douleur prolongée, il est nécessaire de contacter un établissement médical. Votre médecin peut choisir le bon analgésique..

    Prévoir

    Le pronostic de la SLA est défavorable - la maladie entraîne la mort, qui survient généralement par paralysie des muscles responsables de la respiration. L'espérance de vie dépend de l'évolution clinique de la maladie et de l'état corporel du patient - avec une forme bulbaire, une personne décède au bout de 1 à 3 ans, et parfois la mort survient avant même la perte de l'activité motrice. En moyenne, les patients peuvent vivre de 3 à 5 ans, 30% des patients vivent plus de 5 ans et seulement 10 à 20% - plus de 10 ans. Dans le même temps, la médecine connaît des cas où l'état des personnes atteintes de ce diagnostic s'est spontanément stabilisé et leur espérance de vie ne diffère pas de l'espérance de vie des personnes en bonne santé.


    Malheureusement, le pronostic de la SLA est défavorable

    Il n'existe pas de mesures préventives pour prévenir la sclérose latérale amyotrophique, car le mécanisme et les causes du développement de la maladie n'ont pas été étudiés. Lorsque les premiers symptômes de la SLA apparaissent, vous devez contacter un neurologue dès que possible. L'utilisation précoce de méthodes de traitement symptomatiques permet d'augmenter l'espérance de vie du patient de 6 à 12 ans et d'alléger significativement son état.

    Vidéo - SLA (sclérose latérale amyotrophique)

    Arguments et faits

    La préoccupation principale de Barbara aujourd'hui est de tout organiser pour qu'elle et sa famille ne gaspillent pas des forces impensables sur le renouvellement du handicap, sur les contacts avec l'agence de sécurité sociale. Après tout, vous devez certainement apparaître dans tous les cas. Toutes les demandes - à collecter. Pourquoi cela ne peut-il pas être fait dans une seule fenêtre? Et enfin, la question qui se pose pour la première fois dans cette histoire: où trouver de l'argent pour vivre?

    La SLA est une maladie qui ne peut être traitée avec aucun médicament. Cependant, cela ne signifie pas qu'une personne ne peut pas être aidée. Avec la SLA, l'aide la plus importante est de maintenir le niveau de qualité de vie le plus élevé possible. Et qu'est-ce que cela signifie en termes de financement? Il s'agit d'un fauteuil roulant avec un appui-tête pour 140 mille. Il s'agit d'un appareil de ventilation pulmonaire artificielle non invasive (NIVL) pour 400 000 personnes. Ce sont des orthèses, un lit orthopédique, le paiement des services d'une infirmière qualifiée (à partir de 40 mille par mois), c'est de la nutrition médicale spéciale, des couches... Et qu'est-ce qui est donné? 20 mille roubles de pension. Soustrayez le loyer, les repas, alors vous ne pouvez plus continuer.

    Une tâche délicate, que Barbara pose également des questions éthiques: jusqu'à quel point la thérapie d'entretien, l'achat de médicaments et d'agrégats coûteux ont-ils du sens?

    «Pourquoi dans notre pays il n'y a pas de loi de volonté qui protégerait le patient en tant que consommateur? Après tout, une personne atteinte de SLA conserve sa conscience jusqu'au bout, et tout le monde n'est pas prêt à vivre en captivité de son corps, complètement immobilisé, le cerveau clair, comme Stephen Hawking. Pourquoi les médecins sauveront-ils au maximum une personne gravement malade, lui mettront-ils une sonde de gastrostomie (qui est utilisée pour se nourrir) et une trachéotomie contre sa volonté? N'est-il pas préférable de consacrer des efforts et de l'argent à ces maladies qui peuvent être guéries? - Barbara dit ça, inquiète, mais dans sa voix il n'y a pas de désespoir. - J'ai lu quelque part que 50% de l'euthanasie dans les pays où elle est autorisée est due aux personnes atteintes de SLA. Je les comprends. Parce que je sais avec certitude: pour ceux qui sont partis, c'est un soulagement ».


    PHOTO par Anna Halperina

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