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Ataxie cérébelleuse: symptômes et traitement de la coordination altérée

Pression

1. Comment fonctionne un cervelet «normal»? 2. Qu'est-ce que l'ataxie cérébelleuse? 3. Symptômes des troubles cérébelleux 4. Démarche atactique 5. Tremblements intentionnels 6. Nystagmus 7. Adiadhokinésie 8. Mimique ou hypermétrie 9. Discours chanté 10. Hypotension diffuse des muscles 11. Causes de la maladie 12. Formes héréditaires 13. À propos du traitement

La coordination des mouvements est une qualité naturelle et nécessaire de toute créature vivante à mobilité, ou la capacité de changer arbitrairement sa position dans l'espace. Des cellules nerveuses spéciales doivent être impliquées dans cette fonction..

Dans le cas des vers qui se déplacent sur un plan, il n'est pas nécessaire de sélectionner un organe spécial pour cela. Mais déjà chez les amphibiens primitifs et chez les poissons, une structure distincte apparaît, qui s'appelle le cervelet. Chez les mammifères, cet organe, en raison de la variété des mouvements, est en cours d'amélioration, mais il a été plus développé chez les oiseaux, car l'oiseau contrôle parfaitement tous les degrés de liberté.

Chez l'homme, il existe une spécificité des mouvements, associée à l'utilisation des mains comme outils. En conséquence, la coordination des mouvements était impensable sans maîtriser la motricité fine des mains et des doigts. De plus, la seule façon de déplacer une personne est de se tenir debout. Par conséquent, la coordination de la position du corps humain dans l'espace est impensable sans équilibre constant.

Ce sont ces fonctions qui distinguent le cervelet d'une personne d'un organe apparemment similaire chez d'autres primates supérieurs, et chez un enfant, il doit encore mûrir et apprendre la bonne régulation. Mais, comme tout organe ou structure individuelle, le cervelet peut être affecté par diverses maladies. En conséquence, les fonctions ci-dessus sont perturbées et une affection appelée ataxie cérébelleuse se développe.

Comment fonctionne le cervelet «normal»??

Avant d'aborder la description des maladies cérébelleuses, il est nécessaire de parler brièvement de la disposition du cervelet et de son fonctionnement.

Le cervelet est situé sous le cerveau, sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux.

Il se compose d'une petite section médiane, d'un ver et d'hémisphères. Le ver est un ancien département, et sa fonction est d'assurer l'équilibre et la statique, et les hémisphères se sont développés avec le cortex cérébral, et fournissent des actes moteurs complexes, par exemple, le processus de dactylographie de cet article sur un clavier d'ordinateur.

Le cervelet est étroitement lié à tous les tendons et muscles du corps. Ils contiennent des récepteurs spéciaux qui «disent» au cervelet dans quel état se trouvent les muscles. Ce sentiment est appelé réception par le propriétaire. Par exemple, chacun de nous sait, sans regarder, dans quelle position et où se trouve sa jambe ou son bras, même dans l'obscurité et au repos. Cette sensation atteint le cervelet le long des voies spinocérébelleuses qui montent dans la moelle épinière..

De plus, le cervelet est lié au système de canaux semi-circulaires, ou à l'appareil vestibulaire, ainsi qu'aux conducteurs de la sensation articulaire et musculaire.

C'est ce chemin qui fonctionne avec brio lorsque, en glissant, une personne «danse» sur la glace. N'ayant pas le temps de comprendre ce qui se passe et n'ayant pas le temps d'avoir peur, une personne rétablit l'équilibre. Cela a déclenché un «relais», commutant immédiatement les informations de l'appareil vestibulaire sur le changement de position du corps, via le ver cérébelleux, vers les noyaux gris centraux, puis vers les muscles. Comme cela s'est produit "sur la machine", sans la participation du cortex cérébral, le processus de rétablissement de l'équilibre se produit inconsciemment.

Le cervelet est étroitement lié au cortex cérébral, régulant les mouvements conscients des membres. Cette régulation se produit dans les hémisphères cérébelleux.

Qu'est-ce que l'ataxie cérébelleuse??

Traduit du grec, les taxis sont un mouvement, les taxis. Et le préfixe "a" signifie négation. Au sens large, l'ataxie est un trouble du mouvement volontaire. Mais cette violation peut se produire, par exemple, avec un accident vasculaire cérébral. Par conséquent, un adjectif est ajouté à la définition. Par conséquent, le terme «ataxie cérébelleuse» fait référence à un ensemble de symptômes qui indiquent une mauvaise coordination des mouvements provoquée par une altération de la fonction cérébelleuse..

Il est important de savoir qu'en plus de l'ataxie, le syndrome cérébelleux s'accompagne d'une asinergie, c'est-à-dire d'une violation de la convivialité des mouvements effectués les uns par rapport aux autres.

Certaines personnes pensent que l'ataxie cérébelleuse est une maladie qui affecte les adultes et les enfants. En fait, ce n'est pas une maladie, mais un syndrome qui peut avoir diverses causes et peut être trouvé dans les tumeurs, les blessures, la sclérose en plaques et d'autres maladies. Comment se manifeste cette lésion cérébelleuse? Ce trouble se manifeste sous la forme d'une ataxie statique et d'une ataxie dynamique. Ce que c'est?

L'ataxie statique est une violation de la coordination des mouvements au repos, et l'ataxie dynamique est une violation d'eux en mouvement. Mais les médecins lors de l'examen d'un patient souffrant d'ataxie cérébelleuse ne distinguent pas de telles formes. Les symptômes qui indiquent la localisation de la lésion sont beaucoup plus importants.

Symptômes des troubles cérébelleux

La fonction de cet organisme est la suivante:

  • maintenir le tonus musculaire par des réflexes;
  • maintenir l'équilibre;
  • coordination des mouvements;
  • leur cohérence, c'est-à-dire la synergie.

Par conséquent, tous les symptômes de lésions cérébelleuses à un degré ou à un autre sont un trouble des fonctions ci-dessus. Nous énumérons et expliquons les plus importants d'entre eux..

Démarche atactique

Tremblements intentionnels

Ce symptôme apparaît lors du déplacement et n'est presque pas observé au repos. Sa signification est l'apparition et l'amplification de l'amplitude des oscillations des extrémités distales lors de l'atteinte du but. Si vous demandez à une personne malade de toucher l'index de son propre nez, plus le doigt est proche du nez, plus elle commencera à trembler et à décrire divers cercles. L'intention est possible non seulement dans les mains, mais aussi dans les jambes. Cela est révélé lors d'un test talon-genou, lorsque le patient se voit proposer le talon d'une jambe pour tomber dans le genou de l'autre, jambe allongée.

Nystagmus

Le nystagmus est appelé tremblement intentionnel, qui se produit dans les muscles des globes oculaires. Si le patient est invité à détourner le regard, il y a une contraction rythmique uniforme des globes oculaires. Le nystagmus est horizontal, moins souvent vertical ou rotatif (rotationnel).

Adiadhokinesis

Ce phénomène peut être vérifié comme suit. Demandez au patient assis de placer ses mains sur ses genoux, paumes vers le haut. Ensuite, vous devez rapidement tourner les paumes vers le bas, puis à nouveau vers le haut. Le résultat devrait être une série de mouvements «tremblants», synchrones dans les deux mains. Avec un test positif, le patient est confus et le synchronisme est rompu.

Chute ou hypermétrie

Ce symptôme se manifeste si vous demandez au patient de mettre rapidement un index dans un objet (par exemple, le marteau d'un neurologue), dont la position change tout le temps. La deuxième option consiste à entrer dans une cible statique et immobile, mais d'abord les yeux ouverts, puis les yeux fermés.

Discours modifié

Les symptômes des troubles de la parole ne sont rien d'autre que le tremblement intentionnel de l'appareil vocal. En conséquence, la parole devient explosive, explosive, perd en douceur et en douceur.

Hypotension musculaire diffuse

Puisque le cervelet régule le tonus musculaire, la cause de son déclin diffus peut être des signes d'ataxie. Dans ce cas, les muscles deviennent mous, léthargiques. Les articulations deviennent "crépues" car les muscles ne limitent pas l'amplitude des mouvements, l'apparition de subluxations habituelles et chroniques est possible.

En plus de ces symptômes, qui sont faciles à vérifier, les troubles cérébelleux peuvent se manifester par des changements dans l'écriture manuscrite et d'autres symptômes..

Les causes de la maladie

Il faut dire que le cervelet n'est pas toujours à blâmer pour le développement de l'ataxie, et la tâche du médecin est de comprendre à quel niveau la lésion s'est produite. Voici les causes les plus caractéristiques du développement de la forme cérébelleuse et de l'ataxie en dehors du cervelet:

  • Dommages aux cordes postérieures de la moelle épinière. Cela provoque une ataxie sensible. L'ataxie sensible est ainsi nommée parce que le patient a une sensation de muscle articulaire altérée dans les jambes et qu'il n'est pas capable de marcher normalement dans l'obscurité jusqu'à ce qu'il voie ses propres jambes. Cette condition est caractéristique de la myélose funiculaire, qui se développe dans une maladie associée à un manque de vitamine B12..
  • Une ataxie cérébelleuse supplémentaire peut se développer dans les maladies du labyrinthe. Ainsi, les troubles vestibulaires et la maladie de Ménière peuvent provoquer des étourdissements, une chute, bien que le cervelet ne soit pas impliqué dans le processus pathologique;
  • L'apparition d'un neurinome du nerf vestibulo-cochléaire. Cette tumeur bénigne peut entraîner des symptômes cérébelleux unilatéraux..

Les causes cérébelleuses réelles de l'ataxie chez les adultes et les enfants peuvent survenir avec des lésions cérébrales, des maladies vasculaires et également dues à une tumeur cérébelleuse. Mais ces lésions isolées sont rares. Le plus souvent, l'ataxie s'accompagne d'autres symptômes, par exemple l'hémiparésie, un trouble de la fonction des organes pelviens. Cela se produit avec la sclérose en plaques. Si le processus de démyélinisation est traité avec succès, les symptômes des lésions cérébelleuses régressent.

Formes héritées

Cependant, il existe tout un groupe de maladies héréditaires dans lesquelles le système de coordination des mouvements est principalement affecté. Ces maladies comprennent:

  • Ataxie vertébrale de Friedreich;
  • ataxie cérébelleuse héréditaire de Pierre Marie.

L'ataxie cérébelleuse de Pierre Marie était auparavant considérée comme une maladie unique, mais maintenant elle distingue plusieurs variantes du cours. Quels sont les symptômes de cette maladie? Cette ataxie commence tardivement, à 3 ou 4 décennies, et pas du tout chez l'enfant, comme beaucoup de gens le pensent. Malgré l'apparition tardive, une altération de la parole du type de dysarthrie, une augmentation des réflexes tendineux rejoint les symptômes de l'ataxie cérébelleuse. Symptômes accompagnés de spasticité des muscles squelettiques.

Habituellement, la maladie commence par une démarche altérée, puis commence un nystagmus, la coordination dans les mains est perturbée, une reprise des réflexes profonds se produit, une augmentation du tonus musculaire se développe. Un pronostic défavorable se produit avec l'atrophie optique..

Cette maladie se caractérise par une diminution de la mémoire, de l'intelligence, ainsi qu'une altération du contrôle des émotions et de la sphère volitive. Le cours progresse régulièrement, le pronostic est défavorable.

À propos du traitement

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse, en tant que syndrome secondaire, dépend presque toujours du succès du traitement de la maladie sous-jacente. Dans le cas où la maladie progresse, par exemple, comme une ataxie héréditaire, puis aux stades ultérieurs du développement de la maladie, le pronostic est décevant.

Si, par exemple, à la suite d'une ecchymose cérébrale à l'arrière de la tête, une altération de la coordination des mouvements s'est produite, le traitement de l'ataxie cérébelleuse peut réussir s'il n'y a pas d'hémorragie dans le cervelet et qu'il n'y a pas de nécrose cellulaire.

Un élément très important du traitement est la gymnastique vestibulaire, qui doit être effectuée régulièrement. Le cervelet, comme d'autres tissus, est capable «d'apprendre» et de restaurer de nouvelles connexions associatives. Cela signifie que vous devez entraîner la coordination des mouvements non seulement avec les lésions cérébelleuses, mais aussi avec les accidents vasculaires cérébraux, les maladies de l'oreille interne et d'autres lésions.

Les remèdes populaires pour l'ataxie cérébelleuse n'existent pas, car la médecine traditionnelle n'avait aucune idée du cervelet. Le maximum qui peut être trouvé ici est des remèdes pour les étourdissements, les nausées et les vomissements, c'est-à-dire des remèdes purement symptomatiques.

Par conséquent, si vous avez des problèmes de démarche, de tremblements, de motricité fine, vous n'avez pas besoin de reporter une visite à un neurologue: la maladie est plus facile à prévenir qu'à traiter.

Ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse est un trouble neurologique qui entraîne une altération de la coordination des mouvements due à des dommages au cervelet et à ses connexions. Les symptômes de la pathologie comprennent des troubles spécifiques de la démarche et de l'équilibre, des problèmes d'élasticité de la parole, une hypotension musculaire, une décoordination des mouvements, des étourdissements. Le traitement est sélectionné en fonction de la maladie qui a déclenché la condition.

Le cervelet est la partie du cerveau qui se trouve juste à sa base. Ce corps se compose de deux hémisphères qui sont responsables de la précision des mouvements. Les hémisphères cérébelleux sont séparés par un ver, qui assure l'équilibre et la stabilité lors de la marche. Selon la partie du cervelet affectée, deux formes de pathologie sont distinguées: statique-locomotrice (lésion du ver, dans laquelle une stabilité et une démarche altérées sont observées) et dynamique (affectée par l'hémisphère, qui a nui à la capacité d'effectuer des mouvements arbitraires des membres).

Les causes de l'ataxie cérébelleuse

En neurologie, une classification de l'ataxie cérébelleuse est utilisée, en fonction des critères d'évolution de la maladie. On y distingue trois principaux types d'ataxie: à début aigu, à début subaigu et chronique. Chacune de ces espèces peut être causée par diverses maladies..

Ataxie avec début aigu (se développe soudainement après exposition au corps de facteurs provoquants):

  • accident vasculaire cérébral ischémique provoqué par une occlusion athérosclérotique ou une embolie des artères cérébrales qui alimentent le tissu cérébelleux (considérée comme l'une des causes les plus courantes de pathologie);
  • AVC hémorragique;
  • lésion cérébelleuse due à un hématome intracérébral ou à une lésion cérébrale traumatique;
  • sclérose en plaques;
  • Le syndrome de Guillain Barre;
  • encéphalite et cervelet post-infectieux;
  • intoxication corporelle (lithium, barbituriques, diphénine);
  • hyperthermie;
  • Troubles métaboliques;
  • hydrocéphalie obstructive.

Ataxie avec début subaigu (se développe en une ou plusieurs semaines):

  • tumeurs, divers types d'abcès et autres processus volumétriques dans le cervelet (astrocytome, médulloblastome, hémangioblastome, épendymome);
  • hydrocéphalie normotensive provoquée par une hémorragie sous-arachnoïdienne après une chirurgie cérébrale ou une méningite;
  • troubles endocriniens (hyperparathyroïdie, hypothyroïdie);
  • carence en vitamines;
  • une surdose d'anticonvulsivants;
  • troubles toxiques et métaboliques associés à des troubles de l'absorption et de la nutrition;
  • les maladies tumorales malignes (cancer du poumon, cancer de l'ovaire);
  • dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique.

Ataxie chronique progressive (se développe en quelques mois ou années):

  • ataxie spinocérébelleuse (ataxie de Friedreich, ataxie de Nephridreich);
  • ataxie cérébelleuse corticale (atrophie corticale du cervelet de Holmes, atrophie cérébelleuse tardive de Marie-Foix-Alajuanin);
  • ataxie cérébelleuse à déclenchement tardif (OCAA, maladie de Machado-Joseph, dysgénésie cérébelleuse).

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse

Les patients atteints d'ataxie cérébelleuse font généralement des mouvements de balayage et hésitants en marchant. Leur démarche est tremblante, pour une plus grande stabilité, ils essaient d'écarter largement les jambes. Si on demande au patient d'essayer de marcher le long d'une ligne, vous remarquerez comment il se balance d'un côté à l'autre. Habituellement, la symptomatologie de la maladie devient plus prononcée lorsque le patient change soudainement de direction ou se lève d'une chaise et essaie de marcher rapidement immédiatement.

Lors de la marche, les conditions suivantes sont observées: hypométrie (arrêt brutal du mouvement avant même qu'un certain objectif ait été atteint) et hypermétrie (amplitude de mouvement excessive). Les patients atteints d'ataxie cérébelleuse ne sont généralement pas en mesure d'effectuer rapidement des mouvements opposés. En raison de problèmes de coordination, un changement pathologique de l'écriture se produit: la macrographie apparaît, elle se généralise et est inégale.

Pour la pathologie du cervelet, une déviation lors de la marche ou même d'une chute dans une direction est également caractéristique. Lors de la réception par un neurologue, le patient effectue un test doigt-nez. Habituellement, chez les patients, il y a non seulement une vague de doigt au bout du nez, mais également un tremblement perceptible des mains. Dans ce cas, peu importe si les yeux sont ouverts ou fermés chez le patient, car cela n'affecte pas les résultats du test. A l'aide de ce test, il est possible de distinguer l'ataxie cérébelleuse de vestibulaire et sensible.

Les symptômes suivants sont caractéristiques des types congénitaux d'ataxie cérébelleuse:

  • altération de la coordination des muscles individuels;
  • instabilité verticale;
  • discours brusque;
  • retard de la parole et du développement mental;
  • début tardif de la marche et de la position assise et des bébés.

L'ataxie cérébelleuse s'accompagne souvent de dysarthrie et de nystagmus. Il est impossible de ne pas remarquer que le patient a des problèmes d'élocution: il ralentit, perd de sa douceur, devient intermittent et scandé. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'écriture des patients est altérée, les expressions faciales deviennent plus faibles, des douleurs lombaires apparaissent, des contractions convulsives se produisent, la vue s'aggrave, un strabisme se développe, des difficultés à avaler et à manger en général surviennent, l'audition est perturbée, la psyché change et une dépression se produit.

Un signe caractéristique de la maladie, grâce auquel il est possible de la diagnostiquer, sera une violation des mouvements combinés, qui devraient normalement aller de pair. Par exemple, lorsque le corps est incliné vers l'arrière, une personne plie généralement les genoux et lorsqu'il essaie de lever les yeux, sa tête est rejetée en arrière, il plisse un peu le front. Chez les patients atteints d'ataxie, ces mouvements ne sont généralement pas cohérents..

Diagnostic de l'ataxie cérébelleuse

Lors du diagnostic, le médecin doit toujours tenir compte du fait qu'il peut être causé par une variété de maladies. C'est pourquoi des spécialistes tels que neurologue, traumatologue, oncologue, endocrinologue, généticien, neurochirurgien participent au diagnostic de la pathologie. La première étape du diagnostic est l'examen du patient et la collecte des antécédents. Les patients dont la coordination est altérée ont tendance à se plaindre de chanceler et de tomber en marchant.

Pour faire un diagnostic précis, le médecin demande au patient si la symptomatologie de la pathologie se développe dans l'obscurité, se demande si ses étourdissements fréquents le dérangent. Lors d’un examen clinique, un neurologue évalue la marche et l’équilibre du patient. Par exemple, pour vérifier la marche, le médecin peut demander au patient de marcher en ligne droite, puis faire un tour.

Les méthodes les plus fiables pour poser un diagnostic précis de l'ataxie cérébelleuse sont le CT, le MSCT et l'IRM du cerveau. Avec leur aide, il est possible de détecter des néoplasmes cérébraux, des anomalies congénitales, des modifications pathologiques du cervelet. Pour un diagnostic plus précis de la pathologie, la dopplerographie et l'ARM des vaisseaux cérébraux peuvent également être utilisées. Identifier la maladie dans le cas de son étiologie héréditaire permet une analyse génétique et un diagnostic ADN.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse sont largement similaires aux symptômes d'autres pathologies neurologiques. Par conséquent, il est important pour un neurologue de réaliser le diagnostic différentiel le plus précis. A savoir, à l'aide d'études de l'analyseur vestibulaire (vestibulométrie, stabilographie, histopathographie électronique), il est possible d'exclure les troubles vestibulaires. Détecter l'hypertension du liquide céphalorachidien, les symptômes d'hémorragie, de tumeur ou de processus inflammatoires par ponction lombaire. Il est possible d'exclure les lésions cérébrales infectieuses en obtenant les résultats d'une étude PCR ou d'un test sanguin de stérilité.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse vise à éliminer la maladie qui l'a provoquée. Dans tous les cas, la manière de traiter l'ataxie cérébelleuse sera décidée par un groupe de médecins compétents dans ce domaine, compte tenu de l'état du patient et de ses chances de guérison.

Thérapie médicamenteuse

Si la pathologie a été causée par un processus infectieux et inflammatoire, dans ce cas, le médecin prescrit un traitement antiviral ou antibactérien. Les troubles vasculaires qui provoquent l'ataxie cérébelleuse sont traités par l'arrêt de l'hémorragie cérébrale ou la normalisation de la circulation sanguine. Pour cela, le patient est prescrit les groupes de médicaments suivants: thrombolytiques, angioprotecteurs, agents antiplaquettaires, anticoagulants, vasodilatateurs.

Si l'ataxie cérébelleuse a une étiologie héréditaire, il est impossible de s'en débarrasser complètement. Fondamentalement, les médecins ont recours à la thérapie métabolique, qui implique la nomination de médicaments tels que la cérébrolysine, les vitamines B12, B6 et B1, l'ATP, les préparations de ginkgo biloba, le mildronate, le piracétam. Pour augmenter le tonus des muscles squelettiques et améliorer son métabolisme, il est recommandé aux patients de masser.

Thérapie chirurgicale

Le plus difficile et le plus long sera le traitement de l'ataxie causée par une maladie tumorale. Dans ce cas, les médecins ont recours à un traitement chirurgical radical. Si, lors du diagnostic d'une tumeur, sa nature maligne est détectée, les médecins prescrivent en outre une chimiothérapie. Pour éliminer l'ataxie cérébelleuse provoquée par l'hydrocéphalie, une opération de shunt est prescrite.

Thérapie conservatrice

En plus de la pharmacothérapie et des opérations chirurgicales, le traitement complexe de la maladie implique la nomination d'autres méthodes conservatrices. Selon les indications, des séances d'orthophonie, d'ergothérapie, de physiothérapie, des exercices de physiothérapie peuvent être prescrits aux patients. Ce dernier implique à la fois la réalisation d'exercices sportifs et la répétition répétée de diverses tâches ménagères pour améliorer la coordination des mouvements: tourner les pages, verser des liquides, attacher les vêtements sur les boutons.

Prévision et prévention

Le pronostic pour le patient dépend uniquement de la cause qui a provoqué l'apparition de la maladie. L'ataxie aiguë et subaiguë due à l'intoxication du corps, les troubles vasculaires, les processus inflammatoires peuvent régresser complètement ou persister partiellement. Dans ce cas, le pronostic du patient sera le plus favorable possible si le facteur provoquant peut être éliminé à temps: infection, effets toxiques, occlusion vasculaire.

La forme chronique de l'ataxie est caractérisée par une augmentation progressive des symptômes, ce qui conduit finalement au handicap du patient. Le plus grand danger pour la vie du patient est l'ataxie cérébelleuse causée par les processus tumoraux. Le développement rapide de la maladie et la perturbation du fonctionnement de nombreux organes entraînent de graves complications qui nuisent considérablement à la qualité de vie du patient.

La prévention de l'ataxie cérébelleuse comprend la prévention des lésions cérébrales traumatiques, de l'infection du corps, du développement de troubles vasculaires, du traitement rapide de l'ischémie cérébrale chronique, de la compensation des troubles métaboliques et endocriniens, du conseil génétique obligatoire pendant la planification de la grossesse.

Ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse est un processus de dysfonctionnement de l'organe central de coordination des mouvements, ainsi que de ses connexions avec d'autres parties du système nerveux. La maladie se caractérise par l'incapacité du patient à changer rapidement un mouvement en sens inverse, une flexion excessive du bras, si nécessaire, pour le plier dans une certaine mesure, l'absence de mouvements auxiliaires dans l'exécution d'un certain acte moteur, ce qui entraîne des problèmes de marche, etc. L'ataxie cérébelleuse se manifeste comme une pathologie qui se produit lorsque néoplasmes tumoraux, états pathologiques inflammatoires aigus du cervelet, lésions des jambes du cervelet, etc..

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dans les cliniques en Allemagne, en Israël, en Autriche, aux États-Unis, en Finlande et en Suisse est basé sur la réalisation maximale possible du processus d'arrêt de la maladie, ainsi que sur la suspension de son développement.

Les avantages du traitement de l'ataxie cérébelleuse à l'étranger

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse à l'étranger repose sur des méthodes thérapeutiques modernes et souvent uniques, qui ne permettent cependant pas de guérir complètement la maladie. Cependant, des spécialistes expérimentés des cliniques recommandées par nous sont en mesure d'arrêter l'exacerbation de la maladie, ainsi qu'une régression partielle et même complète des processus de développement de la maladie..

Dans les cas les plus avancés, les spécialistes s'efforcent d'éliminer les symptômes neurologiques résiduels, procurant un soulagement important au patient. Les mesures de réadaptation aident les patients à s'adapter à leur état actuel à l'aide de techniques physiothérapeutiques spéciales, d'exercices avec un orthophoniste, etc..

Souvent, les experts prescrivent également certains médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, les vitamines, les nootropiques, etc..

Diagnostic de l'ataxie cérébelleuse à l'étranger

Les patients des cliniques neurologiques que nous recommandons, pour confirmer et clarifier le diagnostic, subissent tous les tests de diagnostic nécessaires, notamment:

  • électrocardiographie,
  • Diagnostic ADN,
  • électroencéphalographie,
  • échocardiographie,
  • tests sanguins de laboratoire.

Organisation du traitement de l'ataxie cérébelleuse à l'étranger

La gestion des patients est un chef de file dans la prestation de services de gestion médicale. L'une de nos forces est une coopération étroite avec des centres médicaux bien connus impliqués dans le traitement des maladies neurologiques..

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Tout sur l'ataxie sensible: mécanismes et prévisions des maladies

Ataxie: comment c'est?

L'ataxie est une maladie associée à l'incapacité de contrôler précisément les mouvements. Normalement, la coordination est réalisée grâce à l'activité des structures musculaires: synergistes, antagonistes. Pour une séquence normale de contractions, le système de coordination a trois mécanismes de contrôle: à travers le cervelet, les récepteurs et les impulsions de l'appareil vestibulaire. Le cervelet est l'organe central, ses connexions, ses systèmes sont les plus importants pour une bonne coordination. Les récepteurs sont nécessaires pour évaluer l'étirement des muscles, des sacs d'articulations, des tendons. Grâce à des récepteurs, à chaque instant, des informations sur l'état des tissus pénètrent dans le centre de coordination. Enfin, des impulsions sont nécessaires pour évaluer la position d'un organisme dans l'espace.

L'ataxie est une condition pathologique dans laquelle le travail d'un des trois points ou de plusieurs à la fois est interrompu. La classification des cas est basée sur une évaluation de la performance de divers éléments du système de coordination..

Pathogénèse

L'ataxie sensible endommage les fibres qui composent les nerfs périphériques, les racines postérieures et les colonnes postérieures de la moelle épinière, ainsi que la boucle médiale.
Ces fibres transportent des impulsions proprioceptives (elles contiennent des informations sur la position des parties du corps et leur mouvement) des récepteurs au cortex cérébral.

La sensation articulaire et musculaire est fournie par l'appareil récepteur, qui est représenté par les corps de Pacini (terminaisons nerveuses non encapsulées situées dans les capsules des articulations, des ligaments, des muscles et du périoste).

Les impulsions des récepteurs passent par les processus des neurones sensoriels du premier ordre (fibres myélinisées épaisses de type A), qui pénètrent dans la corne postérieure de la moelle épinière, puis, sans se croiser, dans la composition des colonnes postérieures.

L'information proprioceptive est transmise depuis les extrémités inférieures via le faisceau de Gaulle situé en position médiane (faisceau mince), et depuis les extrémités supérieures - via le faisceau latéral de Burdach (faisceau en forme de coin).

Les fibres entrant dans ces voies forment des synapses avec des neurones sensoriels du second ordre qui forment les noyaux des faisceaux minces et en forme de coin dans la partie inférieure de la moelle oblongata.

Les processus des neurones du second ordre se croisent, après quoi, dans le cadre de la boucle médiale, ils s'élèvent vers le noyau postérieur ventral du thalamus.

Dans le noyau postérieur ventral du thalamus, des neurones sensoriels du troisième ordre associés au cortex du lobe pariétal sont situés.

À propos des types plus

Un syndrome d'ataxie de type sensible peut survenir si l'intégrité, la fonctionnalité des nœuds périphériques ou du tronc cérébral postérieur, la région cérébrale pariétale, les nerfs postérieurs et le tubercule responsable de la vision sont altérés.

La forme cérébelleuse est observée si la santé, l'intégrité du ver de cet organe, des jambes et des hémisphères sont altérées. Le plus souvent, cela est observé dans le contexte des processus sclérotiques, l'encéphalite.

La forme vestibulaire de l'ataxie est observée si le travail est rompu, l'intégrité de l'appareil vestibulaire (l'une de ses parties). Les noyaux de la tige du cerveau, les croûtes dans le cerveau temporal, le labyrinthe du cerveau ou le nerf responsable du système peuvent être affectés.

La forme corticale est possible lorsque le lobe cérébral frontal est perturbé.

L'ataxie héréditaire peut être transmise par l'un des deux mécanismes: autosomique récessif, autosomique dominant.

Diagnostique


Une personne atteinte d'ataxie sensorielle décrit ses sensations de démarche comme «marcher sur un tapis moelleux» ou «marcher sur du coton»
Une ataxie sensible est détectée lors de l'examen initial du patient par un neurologue. Pour identifier la cause de la maladie, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:

  • l'examen neurologique vous permet d'exclure d'autres types d'ataxie (cérébelleuse, corticale ou vestibulaire) ou d'en identifier une combinaison;
  • chimie sanguine;
  • ponction lombaire. L'étude du liquide céphalo-rachidien est nécessaire pour détecter la sclérose en plaques, la neurosyphilis ou d'autres processus inflammatoires dans le système nerveux central;
  • TDM et IRM du cerveau et de la moelle épinière;
  • ENMG (électroneuromyographie). Les nerfs et les muscles périphériques sont examinés;
  • conseil génétique pour identifier les maladies héréditaires.

Comment remarquer?

Les symptômes de l'ataxie dépendent de la forme de la maladie. En particulier, avec les jambes sensibles, en premier lieu, les muscles et les articulations souffrent. Le patient perd de sa stabilité, tandis que la marche plie inutilement les jambes, il a l'impression de marcher sur du coton. Par réflexe, une telle personne regarde constamment sous ses pieds en se déplaçant pour compenser le manque d'activité de l'appareil moteur. Si vous fermez les yeux, les symptômes deviendront plus prononcés. Si les dommages aux zones cérébrales sont très graves, le patient perd la capacité de se déplacer en principe.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse comprennent des tremblements lors de la marche, des jambes larges et injustifiées et des mouvements de balayage. Le patient est maladroit, et en marchant des tas d'un côté - cela montre quel hémisphère cérébral a souffert. Les problèmes de coordination ne dépendent pas du contrôle visuel de la situation, la symptomatologie est également préservée si les yeux sont ouverts et fermés. Le patient parle lentement, écrit de façon radicale. Le tonus musculaire diminue, les réflexes tendineux sont perturbés.

Manifestations: toujours possibles?

Si la forme vestibulaire se développe, elle peut être remarquée par des envies fréquentes de nausées et de vomissements. Le patient est étourdi, cette sensation devient plus forte si vous tournez la tête, même avec un mouvement fluide.

L'ataxie corticale s'exprime par une instabilité lors des mouvements, plus prononcée lors des virages, une altération de la perception des odeurs, ainsi que des anomalies mentales. Le patient a un réflexe de préhension.

Les symptômes qui accompagnent le développement de la pathologie

L'ataxie vestibulaire peut se manifester en mouvement et en position debout. Le type vestibulaire se distingue des autres formes de la maladie par la dépendance des manifestations aux tours et mouvements du tronc et de la tête. L'intensification des symptômes en tournant la tête, le tronc, les yeux fait que la personne refuse de mettre en œuvre les mouvements ci-dessus ou les exécute trop lentement. Le contrôle de la vision compense sensiblement les troubles de la coordination et, par conséquent, en fermant les yeux, une personne ne se sent pas en sécurité et les symptômes progressent.

Les dommages à l'appareil vestibulaire sont principalement unilatéraux, de sorte que la maladie se caractérise par une démarche instable, une déviation du corps dans la même direction de l'emplacement de la lésion. Dans une pose assise ou debout, le patient dévie également du côté endommagé. Ce symptôme devient également perceptible lorsqu'une personne tente de surmonter une petite distance avec les yeux fermés..

Une manifestation caractéristique de l'ataxie est le vertige systémique, lorsque le patient se sent comme une rotation de son propre corps. Parfois, des étourdissements sont ressentis en position assise, les yeux fermés. Dans une telle situation, elle s'accompagne de nausées avec vomissements. L'interaction de l'appareil vestibulaire et du système nerveux autonome entraîne la manifestation d'une pâleur ou d'une rougeur du visage, une altération du rythme cardiaque, du pouls, la formation d'une sensation de peur et une éruption cutanée sur la peau..

Habituellement, l'ataxie vestibulaire est complétée par un nystagmus en position horizontale, sa direction est opposée au côté affecté. Un nystagmus vertical peut également se développer..

En cas de violations à la périphérie de l'appareil vestibulaire, le nystagmus augmente avec le mouvement de la tête ou avec des inclinaisons de la tête.

Formes héritées

L'ataxie de Pierre-Marie dans ses manifestations est proche du cervelet. Le plus souvent, les premières manifestations de la maladie sont observées vers l'âge de 35 ans environ - la démarche est rompue, des difficultés d'expression du visage sont observées. Il est difficile pour le patient de bouger ses bras et de parler, les réflexes tendineux augmentent et la force des muscles des membres inférieurs s'affaiblit. Possible convulsions involontaires à court terme. La vision diminue, l'intelligence se détériore. Beaucoup souffrent de dépression..

La maladie de Friedreich s'accompagne d'une altération des performances des systèmes de Gaulle, Clark, de la colonne vertébrale. La démarche devient gênante, une personne bouge de manière incertaine, radicale, tandis que ses jambes sont déraisonnablement écartées. Le patient s'écarte du centre dans différentes directions. L'expression faciale souffre progressivement, la parole s'aggrave, les réflexes de certains groupes de tendons diminuent et l'audition est affaiblie. Si la maladie est grave, le squelette change, le cœur souffre.

Le syndrome de Louis Bar apparaît généralement chez les enfants. La maladie se caractérise par un taux de progression élevé et à l'âge de dix ans, le patient ne peut plus bouger. Le travail des nerfs du crâne est perturbé, l'intellect est en retard, l'immunité diminue. Les patients atteints de ce syndrome se caractérisent par une bronchite fréquente, une pneumonie, un écoulement nasal.

Comment clarifier la condition?

En supposant une ataxie cérébelleuse, vestibulaire ou l'un des éléments ci-dessus, il est nécessaire de consulter un médecin pour un diagnostic complet. Ce n'est qu'après la formulation du diagnostic final que vous pouvez choisir un programme de traitement.

Si une ataxie est suspectée, le patient est référé pour une IRM afin d'évaluer l'état du cerveau, l'électroencéphalographie et l'électromyographie. Si une forme héréditaire est suspectée, un diagnostic ADN est nécessaire. Selon les résultats d'une analyse indirecte de ce type, les médecins déterminent la probabilité d'hériter d'un pathogène au sein de la famille. En outre, le patient se voit prescrire une angiographie IRM. S'il y a des tumeurs cérébrales, cette méthode permet de les déterminer le plus précisément possible..

Pour identifier l'ataxie héréditaire, statique, cérébelleuse et toute autre forme, un certain nombre d'études supplémentaires sont effectuées. Le patient est examiné par un ophtalmologiste, neuropathologiste, psychiatre. Dans les tests de laboratoire, il est possible d'identifier les problèmes métaboliques.

Causes des maladies neurologiques

Les causes les plus courantes d'ataxie sensorielle en termes de processus physiologiques:

  • dommages aux cordons de la moelle épinière - se produisent généralement avec des blessures à la colonne vertébrale causées par une flexion prononcée;
  • destruction des nerfs périphériques - se produit avec le développement de maladies qui détruisent la structure des fibres;
  • des dommages aux racines vertébrales situées à l'arrière, qui surviennent à la suite de blessures ou de pincements;
  • dommages à la boucle médiale qui se trouve dans le tronc cérébral;
  • destruction des cellules du thalamus, ce qui entraîne un changement des réflexes inconditionnels et de la sensibilité.

Comment se battre?

Le traitement de l'ataxie n'est possible qu'en milieu clinique. Il est impossible de faire face à cette maladie vous-même - elle ne joue aucun rôle, sous quelle forme et par quel type la violation se développe. Le contrôle du traitement appartient au neurologue. L'idée principale du cours thérapeutique est l'élimination de la maladie qui a conduit à l'ataxie. S'il s'agit d'un néoplasme, il est retiré, hémorragie - élimine les tissus endommagés. Dans certains cas, l'élimination de l'abcès et la stabilisation de la pression dans le système circulatoire, une diminution de la pression dans la fosse du crâne dans le dos sont indiquées.

Le traitement de l'ataxie implique la pratique d'exercices de gymnastique, dont un complexe est développé en fonction de l'état du patient. L'objectif principal de la gymnastique est de renforcer le tissu musculaire et de soulager les problèmes de coordination. On prescrit au patient des agents de restauration généraux, des vitamines, de l'ATP.

Comment traiter l'ataxie avec le syndrome de Louis-Bar? En plus des mesures décrites ci-dessus, on montre au patient des médicaments pour éliminer l'immunodéficience. Attribuer un cours d'immunoglobuline. Dans la maladie de Friedreich, on montre des médicaments qui permettent d'ajuster la performance des mitochondries.

Traitement

Le traitement de l'ataxie vise le renforcement général du corps, l'augmentation de l'immunité et la préservation maximale de l'activité motrice des patients. Il est également possible de guérir presque complètement le patient, à condition que la cause de l'ataxie (tumeur, abcès, perte de pression, détoxication) soit éliminée.

Dans la thérapie réparatrice, on utilise notamment des neurovitamines, de la vitamine E, de l'acide succinique, ainsi que des médicaments visant à corriger l'immunité, normaliser la pression artérielle, améliorer la microcirculation cérébrale.

Pour les lésions infectieuses, une antibiothérapie est utilisée..

Avec les maladies démyélinisantes, les préparations hormonales et la plasmaphérèse sont indiquées..

Pour améliorer le bien-être et le contrôle de la coordination, renforcer les muscles et augmenter le tonus, un exercice régulier est recommandé, en particulier, des complexes d'exercices «sensoriels» et «cérébelleux» sont utilisés. L'utilisation de cannes, de déambulateurs et d'autres appareils est également recommandée..

Prévoir

En l'absence de traitement, le pronostic pour le handicap et la vie est défavorable. Une destruction progressive du système neuropsychique se produit, ce qui affecte à la fois le bien-être général du patient et la possibilité d'une activité sociale. Les maladies infectieuses, les empoisonnements et les blessures aggravent la situation.

Le pronostic de la maladie peut être amélioré par sa détection précoce et la mise en place d'une thérapie adéquate, ainsi qu'en aidant les patients à s'adapter. Cela vous permet de prolonger la période de vie active..

Et s'il n'est pas traité?

Avec l'ataxie, une personne ne peut pas se déplacer normalement, donc la progression de la pathologie devient la raison de l'attribution du statut de personne handicapée. Il y a un risque de mort. Avec l'ataxie, les patients souffrent de tremblements des mains, ils ont des vertiges forts et fréquents, il est impossible de bouger ou d'avaler par eux-mêmes et la possibilité de défécation est diminuée. Au fil du temps, il y a une défaillance du système respiratoire, du cœur sous une forme chronique, le statut immunitaire diminue. Le patient se caractérise par des infections fréquentes.

Des complications évidentes ne sont pas observées dans 100% des cas. Si vous suivez strictement les recommandations du médecin et utilisez les médicaments prescrits par un spécialiste, prenez des mesures pour corriger les symptômes de la maladie, la qualité de vie restera au même niveau. Les patients sous traitement adéquat survivent jusqu'à des années avancées.

Les dangers et la probabilité de tomber malade

Le pourcentage prédominant de patients sont des personnes prédisposées à l'ataxie en raison d'un facteur génétique. Avec un degré de probabilité élevé, un traitement de l'ataxie (cérébelleuse, sensible ou autre) sera nécessaire pour les personnes ayant souffert d'une infection du cerveau, souffrant d'épilepsie et de néoplasmes malins. Plus grande probabilité d'ataxie en présence de malformations du crâne, du cerveau, ainsi que des problèmes de circulation sanguine.

Afin de minimiser la naissance de ceux qui souffrent d'ataxie, avec une faible hérédité, il est nécessaire d'adopter une approche très responsable de la question de la procréation. Dans certains cas, le médecin peut recommander, en principe, de ne pas avoir d'enfants. Cela est particulièrement vrai s'il existe déjà des enfants atteints d'ataxie génétiquement déterminée..

La prévention de l'ataxie implique le rejet des mariages entre proches parents, le traitement de tout foyer infectieux et le contrôle de la pression, ainsi que l'observation de la routine quotidienne normale, une bonne nutrition. Évitez les sports qui comportent un risque de blessure à la tête.

Quelles maladies cérébrales peuvent entraîner une altération de la fonction vestibulaire?

L'ataxie vestibulaire peut également se développer à la suite de processus pathologiques qui surviennent dans les structures impliquées du cerveau. Les principaux sont:

  • compression de la moelle oblongue à la suite d'anomalies, de blessures, de l'apparition de foyers d'infection;
  • état hypoxique avec accident vasculaire cérébral;
  • anomalies et malformations anatomiques;
  • processus tumoraux.

Les violations sous forme d'accidents ischémiques ou hémorragiques, le syndrome de l'artère vertébrale, l'hypertension, divers anévrismes sont dangereux. L'ataxie vestibulaire est décrite contre les plaques athérosclérotiques sur la paroi interne des troncs vasculaires, ainsi que la détérioration des propriétés rhéologiques du sang.

L'impact négatif possible des facteurs traumatiques ne peut être exclu, surtout si les noyaux et les racines du nerf vestibulaire sont impliqués.

Forme cérébelleuse: caractéristiques

Avec cette forme de la maladie, le patient ne peut pas coordonner les mouvements, la parole est chantée et les convulsions des bras, des jambes et de la tête sont perturbées. La maladie peut toucher à la fois un enfant et un adulte. Un examen physique et des études instrumentales sont nécessaires pour clarifier le diagnostic. Il est totalement impossible d'éliminer l'ataxie. Avec le développement rapide de la maladie, le pronostic est négatif. Une exception est l'ataxie cérébelleuse due à une infection..

Le plus souvent, la maladie est détectée sous forme héréditaire, un pourcentage beaucoup plus faible de cas surviennent dans les cas acquis. L'ataxie cérébelleuse peut provoquer un manque de vitamine B12, un traumatisme crânien, un néoplasme, un virus ou une infection, la sclérose, la paralysie cérébrale et des conditions pathologiques similaires, un accident vasculaire cérébral, un empoisonnement par des poisons, des métaux. D'après les statistiques, on sait que la forme acquise est plus souvent observée après un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme. Héréditaire peut être due à une mutation génétique. Il n'y a actuellement aucune explication détaillée des causes des processus..

Les causes de la maladie

L'ataxie cérébelleuse est le plus grand groupe d'ataxie. Ils surviennent en raison de dommages au cervelet ou d'une violation de ses connexions avec les hémisphères cérébraux. Selon la vitesse de développement et de progression, ils sont divisés en ataxie cérébelleuse aiguë, subaiguë et chronique.

Les causes de l'ataxie cérébelleuse aiguë sont:

  • coups localisés dans le cervelet;
  • maladies infectieuses;
  • complications post-infectieuses (abcès, encéphalomyélite, etc.);
  • empoisonnement par certains groupes de médicaments (sels de lithium, médicaments anticholinestérases - physostigmine, prosérine).

L'ataxie cérébelleuse subaiguë apparaît à la suite de ces maladies:

  • sclérose en plaques;
  • hémorragie sous-arachnoïdienne (conséquence d'un accident vasculaire cérébral hémorragique ou d'une lésion cérébrale traumatique);
  • un cas particulier du syndrome de Guillain-Barré - syndrome de Miller-Fischer;
  • tumeurs cérébelleuses;
  • l'alcoolisme, qui conduit à l'encéphalopathie de Wernicke;
  • abus de substance;
  • empoisonnement par les vapeurs d'essence, le mercure, etc..

L'ataxie cérébelleuse chronique est une conséquence des processus dégénératifs et est divisée en primaire et secondaire.

La dégénérescence primaire des structures cérébelleuses est due à:

  • l'hérédité (un groupe d'ataxie cérébelleuse héréditaire);
  • processus atrophiques dans le cerveau (par exemple, la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, etc.);
  • dégénérescence cérébelleuse idiopathique (c'est-à-dire qu'aucune raison fiable de la survenue de ce groupe d'ataxie n'a été établie).

La cause de l'ataxie cérébelleuse chronique secondaire est:

  • sclérose en plaques;
  • syndrome paranéoplasique;
  • hypothyroïdie;
  • syndrome de malabsorption (malabsorption des nutriments dans l'intestin, en particulier la vitamine E);
  • Intolerance au gluten;
  • alcoolisme;
  • Maladie de Wilson-Konovalov (altération du métabolisme du cuivre dans le corps);
  • tumeurs cérébelleuses.

L'ataxie sensible résulte d'une lésion.

  • nerfs périphériques qui véhiculent des informations sur la sensibilité profonde du cerveau (diphtérie, diabétique, polyneuropathie alcoolique);
  • la moelle épinière, à savoir ses colonnes postérieures, dans lesquelles passent les fibres de sensibilité profonde, fournissant des informations de la périphérie au cerveau (myélose funiculaire, tumeurs, moelle épinière, etc.).

L'ataxie vestibulaire résulte de dommages au nerf vestibulaire ou à l'organe vestibulaire, qui est situé dans l'oreille interne. Ce type d'ataxie apparaît avec la maladie de Ménière, des tumeurs dans le bas du ventricule IV, des infections de l'oreille interne, des blessures accompagnées d'une fracture de la base du crâne.

L'ataxie corticale, ou autrement frontale, se produit en raison de processus pathologiques dans les lobes frontaux ou la région occipital-temporelle du cerveau. Des dommages à ces structures cérébrales peuvent survenir avec l'encéphalite, les abcès, les lésions cérébrales traumatiques, les accidents vasculaires cérébraux d'étiologies diverses, etc..

Types et formes: cérébelleux

Une maladie héréditaire peut être congénitale et non sujette à progression, autosomique récessive et récessive, dans laquelle l'insuffisance cérébelleuse progresse progressivement. Ils distinguent la forme Batten, la forme congénitale dans laquelle le développement de l'enfant ralentit, mais à l'avenir le patient parvient à s'adapter. Le format tardif de l'ataxie cérébelleuse est la maladie de Pierre-Marie. Diagnostiqué principalement à l'âge de 25 ans et plus.

L'ataxie cérébelleuse est aiguë (dans un contexte d'invasion virale, d'infection), subaiguë, provoquée par un néoplasme, une sclérose en plaques, chronique, sujette au progrès et épisodique paroxystique. Pour clarifier quelle forme vous devez combattre dans un cas particulier, le médecin vous prescrit des tests et des études.

Manifestations spécifiques de la forme cérébelleuse

Le tableau clinique d'une forme évolutive de la maladie est spécifique, il est donc généralement facile de poser un diagnostic précis. La maladie peut être supposée sur la base des symptômes généraux, du comportement du patient et des postures prises par lui. Lors de l'observation d'une personne, un sentiment est créé qu'il essaie d'équilibrer, pour lequel il jette ses mains sur les côtés. Le patient cherche à éviter les virages avec son torse et sa tête, tombe au hasard d'une légère poussée au moment d'essayer de bouger ses jambes, et ne s'en rend même pas compte. Les membres sont tendus, la démarche est similaire à celle d'un ivrogne, le corps est redressé et penché en arrière.

Comme progression, l'ataxie cérébelleuse conduit à une incapacité à corriger les mouvements. Impossible de toucher le bout du nez. Les reins changent, la parole, le visage est comme un masque, les muscles sont toujours en forme, le dos, le cou, les jambes et les bras sont douloureux. Crise possible, nystagmus, strabisme. Certains patients ont une mauvaise vue, une ouïe, il devient difficile d'avaler.

Forme cérébelleuse: congénitale

Vous pouvez suspecter une maladie chez un enfant si les efforts déployés par le bébé pour effectuer des mouvements sont disproportionnés par rapport à l'action. Le patient est instable, le développement est lent, rampant et marchant, il commence plus tard que ses pairs. Le nystagmus est observé, les mots sont prononcés par des syllabes, clairement limitées les unes des autres. Ralenti le développement de la parole, la psyché.

Les symptômes énumérés peuvent indiquer non seulement une ataxie cérébelleuse, mais également certaines autres conditions pathologiques associées au travail du cerveau. Pour clarifier le diagnostic, vous devez montrer l'enfant au médecin.

Que faire?

Avec l'ataxie cérébelleuse, l'objectif principal du traitement est de ralentir les processus négatifs. La forme de Friedreich, comme les autres congénitales, n'est pas traitée. L’utilisation d’approches radicales et conservatrices aide à maintenir la qualité de vie du patient aussi longtemps que possible. Prescrire des médicaments, enseigner aux membres de la famille comment prendre soin des nécessiteux.

Le traitement de l'ataxie implique l'utilisation de nootropiques, de stimulants de la circulation sanguine dans le cerveau, de médicaments pour les convulsions, de substances qui abaissent le tonus musculaire, de relaxants musculaires et de bêtagestines.

Le patient est montré massage, gymnastique, thérapie du travail, physiothérapie, cours d'orthophonie, psychothérapie. Le médecin recommandera quels articles aideront à s'adapter à la vie - cannes, lits, autres articles ménagers..

Une stricte adhésion aux recommandations médicales aide à ralentir la progression de la maladie, mais il est impossible de se débarrasser complètement de l'ataxie cérébelleuse congénitale. Le pronostic est déterminé par les causes de l'état pathologique, la forme de manifestation, l'âge du patient, les signes vitaux du corps.

Ataxie cérébelleuse - caractéristiques du développement et du traitement de la maladie

La maladie présentée est héréditaire. Dans la plupart des cas, il ne peut pas être complètement guéri. Tout ce qu'une personne peut faire avec cette pathologie est de fournir à son animal des soins appropriés et une pharmacothérapie de soutien..

Les causes

Normalement, les mouvements volontaires sont assurés par une coordination précise entre les muscles par des synergistes et des antagonistes. L'interaction entre eux est contrôlée par le cervelet, qui a des connexions avec toutes les structures du système nerveux central qui participent à la fonction motrice. Le cervelet peut être appelé le principal centre de coordination des mouvements, il reçoit des informations des structures du cerveau et assure le synchronisme et la précision des contractions musculaires, traitant également des informations sur les mouvements du corps dans l'espace. Cela garantit la précision et la fluidité des mouvements arbitraires. En cas de lésion du cervelet, une désynchronisation des contractions musculaires de différents groupes se produit, qui se manifeste par une ataxie.

Les causes des dommages cérébelleux peuvent être les suivantes:

  • accident vasculaire cérébral aigu (accident vasculaire cérébral) affectant le cervelet;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • cérébellite infectieuse, y compris d'origine parasitaire;
  • abcès cérébelleux;
  • intoxication aiguë et chronique, y compris l'intoxication médicamenteuse (anticonvulsivants, somnifères, anxiolytiques, antipsychotiques, préparations au bismuth, médicaments chimiothérapeutiques, etc.);
  • alcoolisme;
  • carence en vitamines B1, B12, E;
  • coup de chaleur;
  • hypoglycémie;
  • hypothyroïdie;
  • sclérose en plaques;
  • Anomalies Arnold - Chiari;
  • canalopathies (maladies causées par des défauts génétiquement déterminés dans les canaux ioniques);
  • maladies génétiques (ataxie de Friedreich);
  • maladies à prions;
  • tumeurs (le cervelet du médulloblastome, le schwannome cérébellopontin et l'hémangioblastome sont particulièrement souvent affectés);
  • dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (tumeur secondaire du cervelet);
  • Syndrome de Hakimi-Adams (hydrocéphalie normotensive);
  • encéphalomyopathies mitochondriales (maladie de Leu, syndrome MELAS, etc.);
  • ataxie dégénérative idiopathique due à des maladies neurodégénératives (atrophie cérébelleuse corticale parenchymateuse, atrophie systémique multiple, ataxie cérébelleuse héréditaire de Pierre-Marie);
  • troubles métaboliques héréditaires et génétiques (acidurie, maladie de Hartnup, maladie de Gaucher de type 3, maladie de Tay-Sachs, maladie de Refsum, etc.).

Examen et diagnostic

Malgré les signes caractéristiques de la maladie, un diagnostic précis ne peut être posé que dans une clinique vétérinaire. En règle générale, il n'y a qu'une seule méthode d'examen - l'imagerie par résonance magnétique est effectuée sur l'animal. Cette procédure est réalisée sous anesthésie générale et permet au médecin de tirer une conclusion sur le travail de toutes les parties du cerveau, y compris le cervelet.

Lors du diagnostic, le vétérinaire doit également exclure ou détecter d'autres maladies ou des maladies concomitantes qui peuvent donner des symptômes similaires ou être la cause profonde de l'ataxie chez l'animal..

Comment effectuer une IRM de la tête d'un chien?

Formes d'ataxie cérébelleuse

Différentes parties du cervelet (ver et hémisphère) sont responsables de différents types de mouvements; en fonction de la lésion prédominante d'une structure anatomique particulière d'un organe, on distingue deux formes de pathologie:

  • dynamique - causée par des dommages aux hémisphères, caractérisée par une décoordination des mouvements dans les membres;
  • statique-locomoteur - causé par des dommages au ver, en conséquence, la démarche est altérée et la stabilité est affectée.

De plus, l'ataxie cérébelleuse peut être:

  • aiguë - causée par des causes aiguës, par exemple, un accident vasculaire cérébral ou une lésion cérébrale traumatique;
  • chronique - causée par des lésions cérébelleuses à long terme, par exemple, avec l'alcoolisme chronique.

Par nature de distribution:

  • généralisé - tous les mouvements arbitraires sont violés;
  • isolé - certains types de mouvements sont perturbés, par exemple la marche, la parole, les mouvements des bras.

De plus, l'ataxie est unilatérale et bilatérale.

Prévoir

Il est impossible de guérir l'ataxie cérébelleuse. Une exception est la forme qui se développe dans le contexte du processus infectieux. Le processus pathologique progresse rapidement, ce qui entraîne une altération des performances de divers organes et systèmes. Les patients ont une qualité de vie qui se détériore. Après le cours de la maladie, les patients sont diagnostiqués avec une atonie, dans laquelle le tonus dans les muscles squelettiques est altéré.

Avec la maladie, une ataxie est diagnostiquée, caractérisée par une démarche «ivre» et une altération des mouvements. Une complication courante de la pathologie est l'asthénie. Le processus pathologique se caractérise par une augmentation de la fatigue, même lorsqu'une personne effectue des tâches habituelles. La maladie s'accompagne souvent d'une asynergie, dans laquelle le synchronisme est perturbé. Les patients observent l'apparition d'une adiadochrokinésie, dans laquelle une personne ne peut pas alterner correctement les mouvements.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse

Les manifestations de l'ataxie cérébelleuse dépendent de la structure particulière du cervelet qui a été endommagée..


L'ataxie cérébelleuse est caractérisée par une mauvaise coordination des mouvements volontaires

Lorsque le ver est endommagé, la capacité à maintenir une position stable du corps est altérée, le patient se balance en position debout, pour la stabilité, il doit s'équilibrer avec ses mains, les jambes écartées, sinon il peut retomber. La démarche ressemble à celle d'une personne ivre, elle est incertaine, le patient est particulièrement instable dans les virages, il se balance, son corps est fortement redressé, ses jambes se lèvent trop haut en marchant.

En cas de lésion des hémisphères, une perturbation de la marche, une position instable du corps peuvent également être observées, tandis que le patient «tombe» sur le côté de la lésion. La principale manifestation est les mouvements maladroits et incohérents des membres qui entravent la mise en œuvre d'actions précises.

L'ataxie légère est vérifiée à l'aide de tests fonctionnels, tandis que l'ataxie prononcée ne permet parfois pas à une personne de marcher du tout, et dans certains cas, elle ne peut ni se tenir debout ni même s'asseoir.

À mesure que la maladie progresse, la dysphagie (violation de la déglutition) et la dysarthrie (troubles de l'élocution) se joignent aux troubles décrits.

Les signes d'ataxie s'accompagnent de symptômes caractéristiques de la maladie sous-jacente.

Diagnostique

Lorsque des symptômes d'ataxie apparaissent, le patient subit un examen neurologique. Non seulement la confirmation de la nature cérébelleuse de la pathologie est nécessaire, mais aussi l'identification de la condition qui a conduit à son développement.

Dans le cas de symptômes non exprimés, des tests de coordination (fonctionnels) sont effectués, par exemple:

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Test de réaction de supportLe patient est invité à se tenir debout, les pieds déplacés. Il est difficile de maintenir cette position avec l'ataxie, le patient chancelera, perdra sa stabilité.
Test de stabilité en position RombergOn demande au patient de se tenir debout, les pieds fermement déplacés, la tête levée et d'étirer les bras en avant. L'ataxie se manifeste par une instabilité de la position du corps, le patient commence à se balancer et peut tomber.
Test de stabilité dans une pose de Romberg sensibilisée (compliquée)Il est demandé au patient de se tenir de manière à ce que l'orteil d'une jambe repose sur le talon de l'autre jambe, tout en levant légèrement la tête et en étirant les bras. Avec l'ataxie, il ne sera pas en mesure de maintenir sa stabilité même pendant une courte période..
Test de réaction de sautNormalement, si une personne debout avec les jambes déplacées est menacée de tomber sur le côté, la jambe de ce côté se déplace dans le sens de la chute et la deuxième jambe se détache du sol. Avec l'ataxie, le médecin se place derrière le patient et, le tenant pour une assurance, pousse sur le côté. Avec l'ataxie, même une petite poussée entraînera une chute, c'est le soi-disant symptôme de poussée positive.

Lorsque l'ataxie confirmée est prescrite:

  • études de neuroimagerie: TDM (tomodensitométrie du cerveau), IRM (imagerie par résonance magnétique du cerveau);
  • études neurophysiologiques: électroneuromyographie, méthode des potentiels évoqués.

En utilisant ces méthodes, les changements fonctionnels et structurels du système nerveux central et périphérique sont déterminés.

Si des maladies atactiques héréditaires sont suspectées, une analyse ADN des patients est réalisée. Si nécessaire, le patient ou ses proches sont référés pour un conseil génétique. S'il y a lieu de soupçonner une pathologie héréditaire chez le fœtus, un test ADN prénatal est effectué..

Une recherche approfondie des causes de l'ataxie peut inclure un large éventail d'études, y compris des techniques d'imagerie (recherche de tumeurs), des tests sanguins pour les hormones (recherche de troubles endocriniens), des études biochimiques (recherche de troubles métaboliques), une analyse toxicologique (recherche d'éventuelles intoxications), etc. peut être référé pour des consultations à des spécialistes connexes - cardiologue, endocrinologue, neurochirurgien et autres.

Qu'est-ce qui cause la maladie?

Comme mentionné précédemment, la principale raison du développement de la maladie est l'hérédité, c'est-à-dire que la maladie se développe lorsqu'un chien souffrant de cette maladie a participé à son accouplement. Lorsque nous avons compris ce que c'est, il vaut la peine de discuter des autres raisons qui peuvent déclencher l'apparition d'une maladie chez un chien. En voici les principaux:

  • tumeurs;
  • maladies infectieuses graves;
  • otite;
  • névrite;
  • blessures graves entraînant des dommages au cerveau de l'animal.

Symptômes de la maladie

Lorsque les symptômes de la maladie chez les chiens sont mentionnés, c'est exactement ce qui devrait être discuté en premier lieu, car c'est à travers eux que la maladie peut être détectée aux premiers stades. Examinons les symptômes les plus courants, en voici une liste:

  • tremblements constants, ainsi qu'une nervosité notable;
  • altération de la coordination des mouvements, ce qui peut donner l'impression que le chien est ivre;
  • marche étrange, dont l'essence est des pas de longueur différents et des arrêts constants;
  • chutes constantes survenues, semble-t-il, sur une route droite;
  • panique sévère chez le chien, qui s'exprime le plus souvent par des attaques de panique;
  • le désir de l'animal de se cacher rapidement quelque part et de ne pas se déplacer;
  • faiblesse qui, avec le temps, devient plus prononcée;
  • rotation aléatoire de la tête ou, par exemple, des globes oculaires;
  • léthargie;
  • diminution de l'appétit (la quantité de nourriture consommée diminue);
  • déficience auditive;
  • changements de comportement, diminution de l'activité;
  • inclinaison constante de la tête, qui n'était pas auparavant caractéristique d'un chien particulier.

Il n'est pas nécessaire que tous les symptômes de cette liste apparaissent immédiatement, car la maladie se manifeste de différentes manières. Mais s'il y a au moins plusieurs signes, cela vaut la peine de montrer l'animal à un spécialiste, car même si vos craintes ne sont pas confirmées, le chien aura toujours des violations. Vous pouvez les découvrir auprès du vétérinaire.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Les tactiques thérapeutiques dépendent de la cause de l'ataxie; les efforts sont dirigés vers le traitement de la maladie sous-jacente. Par exemple, si la cause de la pathologie est une tumeur résécable, le traitement sera chirurgical et s'il n'est pas résécable - chimiothérapie ou radiothérapie, si la cause est une hypovitaminose, une thérapie vitaminique est prescrite, le traitement des lésions craniocérébrales est effectué selon le schéma adopté pour ce type de lésion et le traitement de la sclérose en plaques est dans la prise de médicaments immunomodulateurs. Dans de tels cas, le traitement de la maladie sous-jacente est généralement suffisant pour que les symptômes de l'ataxie cérébelleuse disparaissent complètement ou au moins cessent de progresser et de diminuer.

Il existe des informations dans la littérature sur l'utilisation réussie de certains médicaments (prégabaline, amantadine, facteur de libération de la thyrotropine, buspirone, L-5-hydroxytryptophane) pour l'ataxie d'une étiologie dégénérative, cependant, des études cliniques qui pourraient confirmer ces informations n'ont pas été menées. Il existe également des preuves de l'efficacité de l'inosiazide et d'un certain nombre d'anticonvulsivants (carbamazépine, clonazépam, topiramate) dans l'ataxie cérébelleuse, mais ces données doivent également être vérifiées et confirmées..

Actuellement, des recherches sont en cours sur le traitement de l'ataxie d'origine héréditaire par des méthodes de thérapie cellulaire et génique, ces domaines étant évalués comme les plus prometteurs pour résoudre ce problème..

Physiothérapie

Il s'agit de l'une des principales méthodes de traitement et de rééducation des patients atteints d'ataxie cérébelleuse. La physiothérapie peut améliorer la coordination, soutenir les fonctions motrices, empêcher le développement de l'atrophie musculaire et des contractures. Des programmes complets ont été développés, y compris des exercices visant à restaurer la rétroaction, des exercices spéciaux pour la formation des fonctions cérébelleuses (méthode Frenkel), le soulagement des muscles proprioceptifs (PMF, facilitation des muscles proprioceptifs).


Il existe des exercices spéciaux qui aident à stimuler la fonction cérébelleuse.

Le plus grand effet peut être obtenu avec l'utilisation combinée de médicaments et de physiothérapie.

La prévention

Il est difficile d'empêcher le développement de pathologies héréditaires, cependant, pour réduire le risque d'ataxie, les médecins recommandent:

  • mener une vie saine, marcher suffisamment au grand air, faire du sport et observer le régime du jour et de la nuit;
  • surveillez votre santé, consultez régulièrement un médecin, traitez les maladies infectieuses à temps si elles sont détectées;
  • surveiller la qualité des aliments;
  • ne tardez pas à contacter un médecin en cas de symptômes similaires.

L'ataxie est une pathologie qui peut être diagnostiquée à tout âge et affecter gravement la qualité de vie d'une personne. Pendant ce temps, malgré leur insidiosité, ils peuvent être ajustés, ils ont donc besoin d'une identification et d'un traitement en temps opportun.

Chumachenko Olga, médecin, observateur médical

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