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Atrophie multisystémique: causes, signes, diagnostic, traitement

Accident vasculaire cérébral

L'atrophie multisystémique est une maladie neurodégénérative progressive qui est symptomatiquement liée au groupe de pathologie Parkinsonisme plus. Il est également classé comme une pathologie du système autonome. L'atrophie multisystémique se caractérise par des lésions irréversibles de certaines parties du cerveau et partiellement de la moelle épinière, qui ne sont pas associées à l'action de certains facteurs provoquants. Le traitement vise à un certain soulagement des symptômes, il n'existe actuellement aucune méthode éprouvée pour guérir ou arrêter la progression de cette maladie..

Prévalence

Selon les données modernes, l'atrophie multisystémique fait référence à des maladies sporadiques et n'a pas de prédisposition héréditaire claire. Les formes familiales rares d'atrophie olivopontocérébelleuse décrites dans la littérature sont considérées comme une autre nosologie..

La prévalence de l'atrophie multisystémique dans la population mondiale est en moyenne de 1,9 à 4,4 cas pour 100 000 personnes. Mais ces données sont indicatives et très probablement sous-estimées, ce qui s'explique par un diagnostic insuffisant de la maladie dans le réseau médical général. Selon les statistiques des centres neurologiques spécialisés, environ 8,2% des cas de parkinsonisme sont causés par une atrophie multisystémique. Et la véritable prévalence de cette maladie, très probablement, est d'au moins 4,8 à 5,5 cas pour 100 000 personnes.

Étiologie

À l'heure actuelle, l'atrophie multisystémique est considérée comme une maladie d'étiologie non précisée et aucun facteur de risque spécifique n'a été identifié..

Selon des études (P.A. Hanna et tous, 1999), un contact prolongé antérieur avec des composés toxiques a été établi chez 11% des patients. Par conséquent, un moment prédisposant pour certaines personnes peut être le travail dans des industries dangereuses associées au formaldéhyde, aux solvants organiques, aux pesticides.

Mais le contact avec des composés potentiellement toxiques ne peut toujours pas être considéré comme un facteur étiologique clair. Très probablement, nous parlons d'hypersensibilité individuelle du système nerveux aux substances entrantes de l'extérieur. Dans le même temps, les anomalies génétiques caractéristiques de cette maladie particulière n'ont pas encore été identifiées. Il est suggéré que le polymorphisme dans le gène de la protéine α-synucléine, dont l'accumulation pathologique est associée au développement d'une atrophie multisystémique, puisse avoir une certaine valeur.

Les causes infectieuses et endocriniennes d'une telle neurodégénérescence sont également exclues..

Pathogénèse

L'atrophie multisystémique est une dégénérescence progressive et la mort subséquente du tissu nerveux avec la défaite de certaines structures du système nerveux central. Ce processus est irréversible, sa vitesse dépend peu du traitement..

La principale cause de dommages cellulaires dans l'atrophie multisystémique est l'accumulation pathologique d'α-synucléine (alpha-synucléine) dans le cytoplasme et les noyaux des neurones et de la glie. Normalement, cette protéine est produite en petites quantités et se concentre principalement dans les extrémités présynaptiques des neurones. Il participe à la régulation du transport vésiculaire (transfert de substances à l'intérieur des cellules au moyen de vésicules spéciales) et, très probablement, affecte le métabolisme de la dopamine.

Avec l'atrophie multisystémique, la structure de la α-synucléine change et le processus de sa dégradation métabolique naturelle est perturbé. Il devient insoluble et commence à se lier à d'autres protéines, formant des structures filamenteuses et des conglomérats entiers dans le cytoplasme. Les inclusions intracellulaires qui en résultent perturbent le processus de transmission neuronale et sont susceptibles d'avoir un effet neurotoxique..

Une gliose et un dysfonctionnement synaptique se produisent initialement. Bientôt, ils sont complétés par une réduction de la taille et du nombre d'axones, augmentant et propageant la neurodégénérescence. Les neurones et les cellules gliales commencent à mourir en masse, ce qui ressemble macroscopiquement à une atrophie progressive du tissu nerveux avec une lésion prédominante de certaines zones.

Bien que l'atrophie multisystémique se réfère aux synucléinopathies, d'autres inclusions cytoplasmiques pathologiques apparaissent dans le cerveau avec cette maladie. Souvent, les corps de Levi, les enchevêtrements amyloïdes et d'autres conglomérats de protéines se trouvent en petit nombre. Cela exacerbe la neurodégénérescence, bien que cela n'affecte pas de manière significative le tableau clinique..

De plus, des anticorps dirigés contre les cellules bleues (une structure sous-corticale spéciale du cerveau) se trouvent chez un certain nombre de patients atteints d'atrophie multisystémique. Leur signification n'a pas encore été entièrement clarifiée, les scientifiques étudient la possibilité d'utiliser ces données pour améliorer la précision du diagnostic intravital de la maladie.

Ce qui est affecté par l'atrophie multisystémique

Pour l'atrophie multisystémique, l'implication de certaines structures du système nerveux central est caractéristique, ce qui conduit à la formation d'un complexe typique de symptômes.

Localisation des principaux foyers de neurodégénérescence:

  • la coquille et sa partie postérieure (striatum) sont principalement affectées;
  • le noyau caudé;
  • substance noire (nigrale);
  • tache bleue;
  • le cœur du pont (principalement végétatif);
  • pattes moyennes du cervelet avec des voies pontocérébelleuses (cérébelleuses cérébelleuses) passant ici;
  • cervelet: l'écorce du ver et les hémisphères avec des cellules de Purkinje situées ici, les noyaux dentés sont moins affectés;
  • olives inférieures;
  • gyrus précentral, cortex moteur et prémoteur des hémisphères cérébraux;
  • cornes latérales de la moelle épinière (dans les parties thoracique et sacrée);
  • Le noyau d'Onuf, situé dans les cornes antérieures des segments sacrés S2 - S4, est responsable de l'innervation des muscles striés des sphincters anal et urétral.

En général, les structures du cercle moteur fronto-sous-cortical et des formations végétatives sont les plus sensibles à l'atrophie. Les ganglions rachidiens et sympathiques, le thalamus, l'hypothalamus, le cortex associatif des hémisphères cérébraux peuvent également souffrir. Mais les changements ici ne sont pas typiques de l'atrophie multisystémique, ils sont généralement modérés et se développent dans le contexte de la neurodégénérescence caractéristique de cette maladie et de la gliose générale.

Les plus affectés par l'atrophie multisystémique sont dopaminergiques et structurels, et les neurones glutamatergiques et GABAergiques sont moins impliqués dans le processus. Avec une augmentation de l'atrophie, une carence relative en acétylcholine et en sérotonine se développe également..

Symptômes

La maladie débute généralement à l'âge de 45 à 60 ans. Le tableau clinique caractéristique de l'atrophie multisystémique comprend un ensemble de signes:

  • Parkinsonisme dû à la dégénérescence de l'ensemble du complexe dopaminergique striatonigral. Elle survient chez 90% des patients et imite souvent les symptômes de la maladie de Parkinson, ce qui peut provoquer des erreurs de diagnostic. Des tremblements apparaissent, la vitesse des mouvements ralentit et leur amplitude diminue lors des répétitions, le tonus musculaire augmente avec le développement de la rigidité. Peut-être l'ajout de dystonie et de dyskinésie, impliquant le torse, les membres, les muscles faciaux.
  • Syndrome pyramidal, dont le développement est associé à des dommages aux fines fibres de myéline de la voie corticospinale (tractus). Lors d'un examen neurologique, des signes d'arrêt pathologiques sont détectés, une revitalisation des principaux réflexes tendineux et une expansion de leurs zones d'appel sont notées.
  • Défaillance autonome à progression rapide. Sa polyvalence et sa gravité s'expliquent par la défaite des parties segmentaire et suprasegmentale (centrale) des systèmes nerveux parasympathique et sympathique. Pour l'atrophie multisystémique, l'hypotension orthostatique et l'incontinence urinaire (complète ou partielle) sont caractéristiques. Chez les hommes, la dysfonction érectile se développe également, chez les femmes - une diminution de la sensibilité clitoridienne avec anorgasmie. Il y a souvent une tendance à la constipation, une gêne abdominale, des flatulences, de la salivation.
  • Troubles cérébelleux. Apparaît une ataxie caractéristique de la marche (démarche irrégulière instable avec les jambes écartées), une dysarthrie atactique (violation de la douceur et de la clarté de la parole, avec une nature chantée ou "explosive" de la prononciation des mots, dans le contexte d'un ralentissement général et d'une production de son étouffé), un nystagmus constant, une coordination altérée des mouvements des membres.

Chez les patients atteints d'atrophie multisystémique, les chutes surviennent tôt, en raison d'une combinaison de parkinsonisme, d'ataxie cérébelleuse et d'hypotension orthostatique. C'est lourd de blessures. Les troubles respiratoires du sommeil sont également caractéristiques, ce qui est associé à la parésie du palais mou en cas de lésion du groupe bulbaire des nerfs crâniens et de la paralysie des ravisseurs des cordes vocales.

La démence, la paralysie des extrémités et les crises convulsives généralisées d'atrophie multisystémique ne sont pas caractéristiques. Mais chez certains patients à des stades avancés de la maladie, un déclin cognitif est encore noté, le développement d'un syndrome pseudobulbaire avec des rires violents et des pleurs est possible.

Variétés cliniques

Selon la combinaison et la prévalence des symptômes, on distingue plusieurs types cliniques d'atrophie multisystémique:

  • Forme stryonigrale avec la dominance du parkinsonisme. Ses manifestations masquent d'autres symptômes moins prononcés. Contrairement à la maladie de Parkinson, il n'y a généralement pas de période d'hémiparkinsonisme avec tremblements unilatéraux et rigidité. Le tremblement peut être combiné avec des contractions myocloniques de petits muscles, acquérant un caractère arythmique et irrégulier. Une faible sensibilité aux médicaments contenant de la dopamine est caractéristique, et les premiers effets du traitement s'estompent rapidement.
  • Forme olivopontocérébelleuse, avec une prédominance des troubles cérébelleux.
  • Forme végétative ou syndrome de Shay-Drager. L'hypotension orthostatique sévère et mal corrigée devient le principal facteur d'incapacité, déjà aux premiers stades de la maladie, conduisant à une mauvaise adaptation sociale. Il est diagnostiqué si, en position verticale, la pression systolique diminue de 20 mm Hg ou plus et la pression diastolique de 10 mm Hg ou plus. (par rapport au niveau en position couchée). Les plaintes de fatigue, vertiges irréguliers, évanouissement et syncope, acrocyanose sont caractéristiques. L'hypotension orthostatique peut être complétée par une hypertension artérielle nocturne, une faible adaptabilité du pouls au stress.

Le plus souvent, une combinaison de parkinsonisme avec des troubles autonomes se produit et le type de la maladie peut changer à mesure que les symptômes se développent. L'ajout de troubles cérébelleux exacerbe la condition, affectant le plus la possibilité d'un mouvement indépendant et sûr.

Diagnostique

Le diagnostic de l'atrophie multisystémique repose sur l'analyse du tableau clinique et des données des techniques de neuroimagerie. Dans le même temps, la présence d'une insuffisance autonome est un signe obligatoire, qui est confirmé par des tests cliniques spéciaux et une surveillance quotidienne de la pression artérielle. Un diagnostic de laboratoire fiable et abordable de cette maladie n'a pas encore été développé.

L'IRM du cerveau peut révéler un certain nombre de signes caractéristiques:

  • Changement de l'intensité du signal de la coque et de la boule pâle, l'atrophie de la coque, l'apparition de bandes hyperintensives (en mode T2) en forme de fente le long du bord extérieur de la coque.
  • Atrophie du tronc et des structures cérébelleuses. Les changements capturent le ver, le cortex des hémisphères, les jambes moyennes du cerveau, la base du pont.

Un diagnostic précis (entièrement fiable) n'est possible qu'avec un examen pathomorphologique post mortem du tissu nerveux. Les symptômes de la maladie sont des inclusions cytoplasmiques gliales denses et des changements dégénératifs dans les régions olivopontocérébelleuses et nigrostriatales.

Traitement

Un schéma thérapeutique pour l'atrophie multisystémique peut comprendre:

  • Les médicaments à base de lévodopa pour réduire la gravité du parkinsonisme sont les principales recommandations pour cette maladie. Ils donnent un certain effet aux stades initiaux de la maladie, qui ne dure généralement pas plus de 1 à 2 ans. Leur utilisation peut aggraver les manifestations de l'échec autonome et n'affecte pas la gravité de la myoclonie et de la dystonie concomitantes.
  • Autres médicaments antiparkinsoniens.
  • Agonistes alpha-adrénergiques et leurs prédécesseurs pour la correction de l'hypotension artérielle.
  • Mesures non médicamenteuses pour la compensation partielle de l'hypotension orthostatique. Il est recommandé de porter des bas de compression ou des bandages serrés des membres avec des bandages élastiques, augmentant la consommation d'eau, augmentant la quantité de sel dans l'alimentation.
  • Prévention de la constipation: manger des aliments riches en fibres végétales, prendre des laxatifs si nécessaire, utiliser des lavements nettoyants.
  • M-anticholinergiques (toltérodine, oxybutynine, etc.) pour réduire l'incidence de l'incontinence urinaire.
  • Cathétérisme et auto-cathétérisme de la vessie avec troubles pelviens sévères avec vidange incomplète de la vessie.

Le traitement de l'atrophie multisystémique est symptomatique, visant à atténuer les principales manifestations. La thérapie pathogénétique n'a pas encore été développée..

Prévoir

L'atrophie multisystémique est actuellement une maladie incurable avec un type bien sûr progressif. La qualité de vie des patients se détériore rapidement, et 5-7 ans après leurs débuts, ils peuvent déjà être incapables de se déplacer de manière autonome et de mener une vie de demi-lit.

À mesure que la maladie progresse, les complications se rejoignent. Le plus souvent noté:

  • infection urogénitale récurrente;
  • bronchopneumonie dans le contexte d'une insuffisance respiratoire croissante;
  • syndrome bulbaire avec troubles de la déglutition;
  • apnée (arrêt respiratoire) dans un rêve;
  • violations flagrantes du travail du système cardiovasculaire;
  • accident vasculaire cérébral aigu sur fond d'épisodes d'hypotension ou dus à une hypertension nocturne.

L'espérance de vie des patients atteints d'atrophie multisystémique après le déploiement des principaux symptômes est faible, bien que des cas de stabilisation relative de l'état pendant plusieurs années aient été décrits. L'émergence précoce et la croissance rapide de l'échec végétatif aggravent le pronostic. La mortalité est généralement associée à des troubles vasculaires aigus, une septicémie, une pneumonie, une apnée..

Chapitre 2. «Atrophie multisystémique»

Livre: «Syndromes et maladies neurologiques rares» (VV Ponomarev)

Chapitre 2. «Atrophie multisystémique»

L'atrophie multisystémique (MCA; atrophie systémique multiple) est actuellement l'une des maladies neurodégénératives sporadiques du groupe Parkinsonisme-plus, qui est basée sur une violation du métabolisme des protéines intracellulaires avec leur accumulation et agrégation subséquentes dans certains groupes de neurones. Le terme MCA a été proposé pour la première fois par J. Graham et D. Oppenheimer en 1969. Auparavant, des variantes cliniques du MCA étaient décrites sous les noms d'atrophie olivopontotsérébelleuse, de dégénérescence du striatonigène et de syndrome de Shay-Drajger [1]. La maladie se développe à un âge moyen et avancé et se caractérise par une combinaison de parkinsonisme, d'insuffisance autonome, de syndromes cérébelleux et pyramidaux, ainsi que d'autres symptômes: parésie du regard baissé, démence de type sous-corticale, myoclonie [4, 5].

La fréquence du MCA est de 1,9-4,4 cas pour 100 000 habitants, c'est-à-dire qu'elle survient 20 fois moins que la maladie de Parkinson. Dans la structure de tous les cas de parkinsonisme, le MCA est de 5 à 10% [2]. Actuellement, l'indépendance nosologique du MCA a été établie, qui a une étiologie, une pathogenèse et une pathomorphologie communes, mais diffère par la localisation des lésions cérébrales. Cette dernière circonstance détermine un polymorphisme significatif des manifestations cliniques et rend chaque cas de la maladie unique par la similitude des principaux symptômes. Nous donnons nos propres observations.

Patient J1., 51 ans, président du comité syndical d'une grande entreprise. Elle est tombée malade il y a 5 ans, alors que dans un contexte de stress constant et de début de changements hormonaux, une transpiration accrue, des bouffées de chaleur, un engourdissement et un bleuissement des doigts, et des difficultés à parler avec dysarthrie ont été signalés. Des troubles de la parole sont survenus pendant l'excitation. Les troubles focaux de l'état neurologique n'étaient pas détectés à ce moment-là. Le traitement au service neurologique et la psychothérapie n'ont pas donné d'effet. Dans le contexte de l'instabilité végétative, les troubles de l'élocution et l'instabilité de la démarche ont progressivement progressé. Après 2 ans, en raison d'un déséquilibre, elle est tombée pour la première fois et a subi une légère blessure à la tête fermée. Depuis ce temps, elle a commencé à noter l'incontinence urinaire avec rire, excitation. Après 3 ans, les propulsions se sont jointes en marchant, les chutes sont devenues plus fréquentes, l'écriture a changé, elle a commencé à se sentir gênée dans les doigts lorsqu'elle effectuait des mouvements précis. Après une autre année, les chutes sont devenues presque quotidiennes, la parole s'est aggravée, parfois elle a commencé à s'étouffer en mangeant des aliments solides et elle a fait son travail avec difficulté. L'enseignement supérieur. Dans la famille et parmi les proches, il n'y avait pas de maladies du système nerveux.

Objectivement à l'admission: l'état général est satisfaisant, pouls 72 battements / min, pression artérielle 120/80 mm RT. Art. Le test orthostatique est positif (lors du test de pression artérielle, il est descendu à 90/60 mm Hg). On note la cyanose des phalanges terminales des mains, qui s'intensifient au froid. Le statut somatique est compensé. Neurologiquement: conscients, orientés, euphoriques, rires violents et pleurs. Troubles oculomoteurs, pas de nystagmus. Les rideaux palatins sont symétriques, le réflexe pharyngé est réduit. Les réflexes de l'automatisme oral (réflexe de trompe, Marinescu-Radovic) sont fortement exprimés. Discours scandé avec des éléments de dysarthrie et de dysphonie. L'amplitude de mouvement dans les membres est complète. Il n'y a pas d'atrophies musculaires. La force est suffisante. Tonus musculaire augmenté par le type de "gear", plus à droite.

Les réflexes tendo-périostés sont élevés, les zones sont élargies, S = D, symptôme pathologique de Babinsky des deux côtés. Dans la position de Romberg, il est instable, dans un test compliqué, il tombe. Le test du doigt-nasal fonctionne avec une légère intention et un échec. Intention prononcée et dysmétrie lors d'un test talon-genou. Démarche jambes écartées, petites marches propulsées. Hyperesthésie légère dans les orteils.

Lors de l'examen: sang clinique général, tests urinaires, analyse biochimique du sang sans pathologie. Optométriste: acuité visuelle 1.0, fond sans pathologie. IRM du cerveau: les sillons des hémisphères cérébraux et du cervelet sont uniformément dilatés, le système ventriculaire est agrandi.

Ainsi, chez le patient, la maladie a commencé à l'âge de 46 ans, a progressé lentement et après 5 ans avait tous les signes de MCA: une combinaison de syndromes cérébelleux, pyramidaux, extrapyramidaux et échec autonome. La maladie a fait ses débuts avec des troubles autonomes (syndrome de Raynaud, bouffées de chaleur, transpiration), qui s'expliquaient à l'origine par une période de dysfonctionnement hormonal. Au cours des 3 années suivantes, des troubles autonomes ont progressé, une hypotension orthostatique et une incontinence urinaire sont apparues. Un an plus tard, les troubles cérébelleux et de la parole, ainsi que le syndrome de Parkinson et l'instabilité posturale se sont joints. La poursuite de la progression de la maladie a conduit à l'implication des voies cortico-nucléaires, qui s'est accompagnée de la formation d'un syndrome pseudobulbaire (émotions violentes, dysarthrie). Les troubles pyramidaux ne se manifestaient que par une hyperréflexion et des signes pathologiques. Les préparations de lévodopa ont légèrement diminué le tonus musculaire, mais l'hypokinésie et la propulsion sont restées. Suivi: 6 ans plus tard, elle est décédée subitement à la maison d'une insuffisance cardiaque aiguë.

Le patient S., 54 ans, ingénieur, se plaignait de raideurs sévères, de difficultés de prise en charge et de mouvement, de chutes fréquentes, de faiblesse générale, de bouche sèche, de troubles de l'élocution et d'incontinence urinaire. Malade 3,5-4 ans, en titubant en marchant, un mouvement lent dans la main droite est progressivement apparu. Un an plus tard, des manifestations similaires dans les jambes et le bras gauche se sont jointes, en raison de la raideur générale, la démarche a changé. La maladie de Parkinson a été diagnostiquée, des préparations pour gauchers ont été prescrites, ce qui a contribué à une certaine amélioration du bien-être. Au bout d'un an et demi, les changements d'élocution se sont joints, l'instabilité posturale, l'incontinence urinaire ont commencé à chuter souvent. En essayant de se lever, des évanouissements et une pression artérielle basse ont été notés. Une augmentation de la dose de lévodopa a conduit à une amélioration, cependant, après 3 ans, des fluctuations motrices prononcées se sont développées sous la forme du phénomène on-off. Objectivement à l'admission: l'état général du patient est satisfaisant, la peau est sèche, les mains sont froides, le pouls est fixé à 74 battements / min, la pression artérielle est de 100/70 mm RT. st.

Le test orthostatique est positif (la pression artérielle au cours du test a diminué à 60/40 mm Hg). Aucune pathologie somatique n'a été détectée. Neurologiquement: conscient, orienté, rapidement épuisé, en larmes. La mémoire est réduite, la pensée est ralentie (bradyphrénie). Il n'y a pas de troubles oculomoteurs. Le visage est imitateur. La voix est calme, dysarthrie, dysphonie. Il sort à peine sa langue de sa bouche. Des réflexes d'automatisme oral sont exprimés..

La force des membres est suffisante. Le tonus musculaire est fortement augmenté dans le type pyramidal, plus dans les extrémités droites. Les réflexes périostés de la veine sèche sont élevés, les zones sont élargies, D> S, réflexe Babinsky à droite. Sensibilité enregistrée. Les tests de coordination ne sont pas effectués en raison de la rigidité générale. La posture courbée, le «pétitionnaire», ne se déplace dans la pièce qu'avec l'aide des autres.

Examen: sang clinique général, tests d'urine, études biochimiques sans déviation de la norme. Optométriste: acuité visuelle 0,6 / 0,6 avec correction 1,0, cône myope, fond sans pathologie. IRM cérébrale en mode T2w: des zones de diminution de l'intensité du signal dans la zone de la coque ont été identifiées.

Le syndrome extrapyramidal a dominé l'observation ci-dessus tout au long de la maladie, cédant mal à la thérapie avec des médicaments lévodopaires. De légères manifestations cérébelleuses n'ont été notées qu'au début de la maladie. Les syndromes pyramidaux et pseudobulbaires, ainsi que l'insuffisance autonome dans le tableau clinique, sont présentés très délicatement et masqués par des manifestations parkinsoniennes macroscopiques. L'état de la patiente s'est progressivement aggravé et elle est décédée 5 ans après le début de la maladie.

Ainsi, dans les observations présentées, le MCA s'est manifesté par quatre principaux syndromes: cérébelleux, parkinsonien, pyramidal et végétatif, mais leur gravité et leur séquence de manifestations étaient significativement différentes. À mesure que la maladie progresse, chacun de ces syndromes pourrait devenir un chef de file, masquant d'autres manifestations. Seule une histoire approfondie et un examen neurologique ont révélé le tableau clinique caractéristique du MCA.

Ces dernières années, de nouvelles données sur la pathogenèse du MCA ont été obtenues. Il a été établi que le MCA appartient au groupe des synucléinopathies et est similaire dans son mécanisme de développement à la maladie de Parkinson, à la démence à corps de Levy, à la maladie de Hallerwarden-Spatz associée à une mutation du gène de la synucléine alpha sur le 4e chromosome. Normalement, la protéine alpha-synucléine se compose de 140 acides aminés, est présente dans les terminaisons présynaptiques du cerveau humain, est soluble et n'est pas liée à d'autres protéines [3]. Les modifications de l'homéostasie intracellulaire entraînent sa polymérisation, son accumulation et son agrégation principalement dans les cellules gliales, ce qui contribue finalement à l'apoptose (mort programmée).

L'indépendance nosologique du MCA a été prouvée en 1989, lorsque des inclusions cytoplasmiques glyrophiles argyrophiles (CHC) ont été trouvées dans les oligodendrocytes chez des patients présentant diverses variantes du MCA. Plus tard, de telles inclusions ont été trouvées dans les noyaux des cellules gliales et les noyaux des neurones [3]. Il a été établi que la base du VHC est la forme insoluble de l'alpha-synucléine, qui forme des structures filamentaires faiblement connectées avec un diamètre de 20 à 40 nm. Il est suggéré qu'avec le MCA, une augmentation de la production de cette protéine peut se produire sous l'influence de certains facteurs externes, une perte de la capacité des cellules à la métaboliser en raison de phénomènes de conformation [2, 4]. Le mécanisme général de la pathogenèse a permis d'attribuer l'AMC au groupe des maladies conformationnelles du système nerveux central, qui comprend actuellement également la sclérose latérale amyotrophique, la maladie d'Alzheimer, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Creutzfeldt-Jakob et un certain nombre d'autres maladies.

Une caractéristique distinctive du MCA est la lésion primaire des cellules gliales, qui domine les changements dans les neurones. Le MCA est caractérisé par une lésion gliale sélective dans le striatum, une substance noire, une tache bleue, des olives inférieures, des noyaux de pont, un cortex cérébelleux, un noyau de vague dorsale, des cellules latérales de bois [4]. La raison de cette sélectivité est due à la sensibilité inégale des neurones associés à différents contenus en fer. Il est connu que dans les noyaux gris centraux avec MCA, la teneur en fer est augmentée, et ce sont les oligodendrocytes qui jouent le rôle principal dans la régulation du fer dans le cerveau. Avec le MCA, un pigment contenant du fer s'y forme [6]. La sensibilité sélective au processus neurodégénératif peut également dépendre du contenu d'autres protéines intracellulaires. Récemment, il a été constaté que dans les cellules de Purkinje chez les patients atteints de MCA, la teneur en protéines de calbinine et parvalbumine se liant au calcium est fortement réduite, mais la teneur en protéine Bax, qui favorise le développement de l'apoptose, est augmentée [7].

Malgré le fait que la plupart des maladies neurodégénératives sont héréditaires ou ont une prédisposition héréditaire, aucun cas familial n'a été décrit avec MCA. Aucune mutation n'a été détectée dans la région codante du gène alpha synucléine sur le chromosome 4 ou d'autres changements génétiques. Cependant, il n'est pas exclu qu'une certaine combinaison d'allèles de plusieurs gènes (synfilline-1, chaperons, protéine kinase C) prédispose au développement du MCA. Peut-être que des facteurs génétiques déterminent la sensibilité accrue du système nerveux central aux effets toxiques externes de l'environnement [5].

Le diagnostic différentiel de MCA est avec la maladie de Parkinson, le parkinsonisme secondaire, la maladie d'Alzheimer, l'ataxie cérébelleuse.
Il n'y a pas de thérapie étiologique et pathogénique de MCA, par conséquent, la tâche principale d'un neurologue est son diagnostic correct et opportun. Un diagnostic précis vous permet de choisir les tactiques thérapeutiques optimales, pour éviter l'utilisation de méthodes d'examen complexes et inutiles, ainsi que des médicaments puissants et des complications associées. La thérapie symptomatique vient en premier. Avec le syndrome akineticorigid, l'administration de médicaments lévodopa (Madopar 425-550 mg / jour) est indiquée. En cas d'insuffisance autonome progressive qui ne peut pas être corrigée par des méthodes non médicamenteuses, Cortineff 200 mg (2 comprimés) ou Gutron 5 mg (2 comprimés) le matin sont efficaces. Avec une augmentation du tonus musculaire de type pyramidal, le baclofène (75 mg / jour) ou midocalm (150-300 mg / jour) sont prescrits.
Selon O. Levin [2], de nouvelles approches dans le traitement du MCA peuvent être les suivantes:

• dans la stabilisation de la conformation native des protéines cellulaires;
• en empêchant la formation d'agrégats et l'assemblage de neuro-fibrilles;
• dans la dissolution des agrégats formés;
• dans l'effet sur les processus cytotoxiques secondaires (dysfonction mitochondriale, stress oxydatif, surproduction d'oxyde nitrique, activation de la microglie, mécanismes d'apoptose).

Ainsi, le MCA est l'une des rares formes de maladies neurodégénératives conformationnelles du système nerveux avec des mécanismes de développement complexes et peu clairs. Le tableau clinique du MCA présente un large polymorphisme des symptômes et une évolution progressive. Le traitement de la maladie est conservateur, syndromologique. Pronostic défavorable.

Atrophie multisystémique: causes, signes, diagnostic, traitement

L'atrophie multisystémique est une maladie neurodégénérative progressive qui est symptomatiquement liée au groupe de pathologie Parkinsonisme plus. Il est également classé comme une pathologie du système autonome. L'atrophie multisystémique se caractérise par des lésions irréversibles de certaines parties du cerveau et partiellement de la moelle épinière, qui ne sont pas associées à l'action de certains facteurs provoquants. Le traitement vise à un certain soulagement des symptômes, il n'existe actuellement aucune méthode éprouvée pour guérir ou arrêter la progression de cette maladie..

À propos de la maladie

L'atrophie systémique multiple (multifocale, multisystémique) est appelée dégénérescence extensive des cellules gliales dans toutes les structures du cerveau (GM). Pour faire court, MSA ou MSA est enregistré. L'atrophie multisystémique est une maladie grave à évolution rapide dans laquelle la moelle épinière est souvent impliquée dans le processus pathologique, entraînant une diminution des tissus du système nerveux central du handicap.

La dégénérescence provoque l'apparition de:

  • démence
  • paralysie tremblante - syndrome de Parkinson;
  • dysfonctionnement du système nerveux autonome;
  • ataxie cérébelleuse - un trouble de la fonction motrice et de la parole;
  • insuffisance pyramidale - le système nerveux central est perturbé.

Référence! La MSA est une pathologie incurable rare, trouvée principalement chez l'homme. L'incidence est inférieure à 6 cas pour 100 000 habitants..

Au cours du développement de la maladie, des noyaux sous-corticaux (noyaux gris centraux) sont affectés au sein des hémisphères du GM, situés entre le diencéphale et les lobes frontaux. Ils se composent d'un striatum, de matière grise et blanche, d'une substance nigrale (noire), d'un noyau subthalamique. Lors d'un examen histologique, des accumulations d'alpha-synucléine dans des inclusions cytoplasmiques sont détectées dans les oligodendrogliocytes. Ceci est inhabituel pour la composition des cellules de névroglie..

À la suite de la dégénérescence des noyaux sous-corticaux, elle est perturbée:

  • coordination des mouvements;
  • régulation du tonus musculaire;
  • sensibilité de la perception des irritations visuelles, auditives et autres;
  • régulation du trophisme, du métabolisme, de la respiration, de la miction, d'autres fonctions autonomes;
  • production de réflexes, mémoire, autre régulation de l'activité nerveuse supérieure.

Le MSA est plus souvent détecté chez les personnes de plus de 50 ans qui ont travaillé avec des substances nocives et toxiques, des pesticides, du formaldéhyde, des solvants. À risque sont les patients atteints de la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer. Le danger est que la pathologie provoque un processus irréversible dans le cerveau avec la mort des cellules nerveuses. Depuis l'apparition des symptômes, l'espérance de vie ne dépasse pas 15 ans. La mort est plus probable en raison d'une insuffisance respiratoire ou d'une septicémie..


Figure 1. Imagerie cérébrale pour la tomographie

Jusqu'en 2019, dans la CIM-10, l'atrophie multisystémique était affectée au code G90.3 sous le nom de «dégénérescence polysystémique». Maintenant, dans le répertoire, il y a un type Parkinsonien de MCA sous le code G23.2 "MSA-P" et cérébelleux - G23.3 "MSA-C". Dans la pathologie de la CIM-10-KM à propos du numéro G90.3.

Pathogénèse

L'atrophie multisystémique est une dégénérescence progressive et la mort subséquente du tissu nerveux avec la défaite de certaines structures du système nerveux central. Ce processus est irréversible, sa vitesse dépend peu du traitement..

La principale cause de dommages cellulaires dans l'atrophie multisystémique est l'accumulation pathologique d'α-synucléine (alpha-synucléine) dans le cytoplasme et les noyaux des neurones et de la glie. Normalement, cette protéine est produite en petites quantités et se concentre principalement dans les extrémités présynaptiques des neurones. Il participe à la régulation du transport vésiculaire (transfert de substances à l'intérieur des cellules au moyen de vésicules spéciales) et, très probablement, affecte le métabolisme de la dopamine.

Avec l'atrophie multisystémique, la structure de la α-synucléine change et le processus de sa dégradation métabolique naturelle est perturbé. Il devient insoluble et commence à se lier à d'autres protéines, formant des structures filamenteuses et des conglomérats entiers dans le cytoplasme. Les inclusions intracellulaires qui en résultent perturbent le processus de transmission neuronale et sont susceptibles d'avoir un effet neurotoxique..

Une gliose et un dysfonctionnement synaptique se produisent initialement. Bientôt, ils sont complétés par une réduction de la taille et du nombre d'axones, augmentant et propageant la neurodégénérescence. Les neurones et les cellules gliales commencent à mourir en masse, ce qui ressemble macroscopiquement à une atrophie progressive du tissu nerveux avec une lésion prédominante de certaines zones.

Bien que l'atrophie multisystémique se réfère aux synucléinopathies, d'autres inclusions cytoplasmiques pathologiques apparaissent dans le cerveau avec cette maladie. Souvent, les corps de Levi, les enchevêtrements amyloïdes et d'autres conglomérats de protéines se trouvent en petit nombre. Cela exacerbe la neurodégénérescence, bien que cela n'affecte pas de manière significative le tableau clinique..

De plus, des anticorps dirigés contre les cellules bleues (une structure sous-corticale spéciale du cerveau) se trouvent chez un certain nombre de patients atteints d'atrophie multisystémique. Leur signification n'a pas encore été entièrement clarifiée, les scientifiques étudient la possibilité d'utiliser ces données pour améliorer la précision du diagnostic intravital de la maladie.

Raisons du développement

Les scientifiques continuent d'étudier les causes, le mécanisme de développement et les facteurs déclenchants de l'ISA. Il n'y a pas de confirmation sans équivoque d'une prédisposition héréditaire au développement de la maladie. Chez un enfant, l'atrophie congénitale des OGM survient lorsqu'une femme est maltraitée pendant la grossesse avec des drogues, de l'alcool, des drogues.

Lors du diagnostic, les médecins identifient les causes possibles de l'atrophie multisystémique:

  • La maladie de Parkinson ou d'Alzheimer;
  • contact avec des substances neurotoxiques;
  • variabilité du gène "α-synucléine";
  • empoisonnement à l'alcool, drogues chez les personnes dépendantes;
  • traumatisme au cerveau et / ou à la moelle épinière;
  • Hypoxie tissulaire GM.

La pathogenèse est mal étudiée, car les causes exactes de l'atrophie multisystémique sont inconnues. Au cours des études, une accumulation de protéine tau dans les oligodendrogliocytes affectés a été trouvée. Cela se révèle dans le cervelet, les pyramides, le cortex GM, les cornes de la moelle épinière dans la région de la colonne vertébrale thoracique et sacrée. Dans le même temps, les récepteurs de la dopamine, la substantia nigra, sont endommagés et l'α-synucléine s'accumule dans les cellules neurogliales.

Référence! La MSA se caractérise par une diminution asymétrique de la substance blanche, une altération de la transmission des influx nerveux. Les neurones souffrent moins d'oligodendrogliocytes.

Prévalence


Travailler avec des pesticides ou d'autres substances toxiques augmente le risque d'atrophie multisystémique future
Selon les données modernes, l'atrophie multisystémique fait référence à des maladies sporadiques et n'a pas de prédisposition héréditaire claire. Les formes familiales rares d'atrophie olivopontocérébelleuse décrites dans la littérature sont considérées comme une autre nosologie..

La prévalence de l'atrophie multisystémique dans la population mondiale est en moyenne de 1,9 à 4,4 cas pour 100 000 personnes. Mais ces données sont indicatives et très probablement sous-estimées, ce qui s'explique par un diagnostic insuffisant de la maladie dans le réseau médical général. Selon les statistiques des centres neurologiques spécialisés, environ 8,2% des cas de parkinsonisme sont causés par une atrophie multisystémique. Et la véritable prévalence de cette maladie, très probablement, est d'au moins 4,8 à 5,5 cas pour 100 000 personnes.

Classification

Les médecins distinguent trois formes de MSA, en fonction du syndrome identifié comme principal. Si cela ne peut pas être déterminé, le patient recevra un diagnostic de type mixte de maladie..

Symptôme dominantType d'atrophie multisystémiqueCaractéristiques distinctives
ParkinsonismeStriatonigra type MCARalenti, visage masqué, congélation dans une position, symptôme «airbag», tremblements des membres, articulations pliées, mobilité réduite.
La dégénérescence est plus sensible à la strate, substantia nigra.
Échec végétatifSyndrome de Shay-DragerDysfonctionnement des glandes et des organes, troubles pelviens, hypotension, ronflement, apnée.
Ataxie cérébelleuseOlivopontocerebellar type MCADétérioration de l'équilibre, perturbation de la motricité fine, mouvement involontaire des globes oculaires, faiblesse musculaire.
La dégénérescence est plus sensible au cervelet, au bridge, aux olives.

Dans les classificateurs, les médecins suggèrent de supprimer le syndrome de Shay-Drager, car l'insuffisance autonome accompagne toutes les formes de MSA. Dans la CIM-10, seuls les types cérébelleux et parkinsoniens de la maladie sont indiqués.

Variétés cliniques

Selon la combinaison et la prévalence des symptômes, on distingue plusieurs types cliniques d'atrophie multisystémique:

  • Forme stryonigrale avec la dominance du parkinsonisme. Ses manifestations masquent d'autres symptômes moins prononcés. Contrairement à la maladie de Parkinson, il n'y a généralement pas de période d'hémiparkinsonisme avec tremblements unilatéraux et rigidité. Le tremblement peut être combiné avec des contractions myocloniques de petits muscles, acquérant un caractère arythmique et irrégulier. Une faible sensibilité aux médicaments contenant de la dopamine est caractéristique, et les premiers effets du traitement s'estompent rapidement.
  • Forme olivopontocérébelleuse, avec une prédominance des troubles cérébelleux.
  • Forme végétative ou syndrome de Shay-Drager. L'hypotension orthostatique sévère et mal corrigée devient le principal facteur d'incapacité, déjà aux premiers stades de la maladie, conduisant à une mauvaise adaptation sociale. Il est diagnostiqué si, en position verticale, la pression systolique diminue de 20 mm Hg ou plus et la pression diastolique de 10 mm Hg ou plus. (par rapport au niveau en position couchée). Les plaintes de fatigue, vertiges irréguliers, évanouissement et syncope, acrocyanose sont caractéristiques. L'hypotension orthostatique peut être complétée par une hypertension artérielle nocturne, une faible adaptabilité du pouls au stress.

Le plus souvent, une combinaison de parkinsonisme avec des troubles autonomes se produit et le type de la maladie peut changer à mesure que les symptômes se développent. L'ajout de troubles cérébelleux exacerbe la condition, affectant le plus la possibilité d'un mouvement indépendant et sûr.

Symptômes

Le premier signe de MSA est le début de la progression de la maladie à un âge plus avancé après 45 ans. Les symptômes se développent rapidement. La plupart des gens présentent immédiatement un parkinsonisme, des troubles moteurs. Dans 40% des cas, la dégénérescence commence par un dysfonctionnement autonome.

Les changements dans la phase initiale par le patient ne sont pas toujours visibles. Parmi les premiers signes figurent des troubles pelviens indiqués: dysfonction érectile, difficulté à uriner ou à déféquer et incontinence urinaire / fécale. Un patient sur cinq à partir du moment de la progression de l'atrophie multisystémique commence à chuter. La cause est une hypotension orthostatique, une faiblesse musculaire, un dysfonctionnement cérébelleux.

Référence! La progression de l'ACI est caractérisée par l'ajout d'autres complexes de symptômes au syndrome dominant. Autrement dit, une personne présente simultanément une insuffisance autonome en combinaison avec des signes de parkinsonisme et d'ataxie cérébelleuse.

Différences dans les symptômes des différents types de MSA

Les symptômes primaires dépendent de la classe d'atrophie multisystémique. Avec le type striatonigra de MSA, les signes de la maladie de Parkinson sont immédiatement perceptibles. Au début, le corps répond au traitement par la lévodopa, puis l'efficacité des médicaments est perdue, les troubles végétatifs sont exacerbés.

Signes principaux d'une atrophie multisystémique de type parkinson:

SymptômeExplication
BradykinésieTous les mouvements volontaires ralentissent. Un homme marche plus lentement, dit, écrit, lit à haute voix.
La coordination des mouvements et du discours est maintenue.

Une longue conversation ou le besoin de mouvement provoque de la fatigue.

RigiditéRaideur de mouvement, tension des muscles responsables de la contraction, extension.
Le menton touche presque la clavicule.

En position horizontale sur le dos, la tête ne repose pas sur l'oreiller, mais il disparaît après s'être endormi.

Les membres sont pliés en grosses articulations, le tronc se penche en avant, la colonne vertébrale est courbée.

Avec un mouvement passif du membre (effectué par le médecin) sous les doigts, le médecin ressent une résistance musculaire visqueuse.

Instabilité posturaleL'homme ne peut pas maintenir l'équilibre. Ceci n'est pas associé à une hypotension orthostatique, un assombrissement des yeux, une hypertension.
TremblementLes muscles du tronc, du cou, des bras et des jambes tremblent en se déplaçant ou en se reposant.
Le tremblement disparaît lorsque le patient effectue l'action inverse. Autrement dit, il s'arrête ou commence à bouger.

Avec le type olivopontocérébelleux de MSA, les symptômes de dysfonctionnement cérébelleux sont au premier plan. Le patient commence à émincer (la longueur de foulée diminue). On note des tremblements de la démarche, une raideur musculaire, une détérioration de la coordination générale des mouvements et une motricité fine. Le tremblement s'intensifie à l'approche d'une cible en mouvement. Difficile de changer les actions alternées rapides.

Avec le type cérébelleux d'atrophie multisystémique, une dysarthrie et un dysfonctionnement oculomoteur (oculomoteur) se manifestent. Leurs symptômes:

  • Voix étouffée;
  • Prononciation étendue des mots;
  • Discours changé;
  • Violation de la modulation du son, phonation, respiration lors de la prononciation;
  • Le mouvement rythmique involontaire des globes oculaires (nystagmus).

Le syndrome de Shay-Draeger dans MSA se manifeste par une violation des fonctions des organes pelviens et des glandes. Évanouissement, effondrement dû à une chute de pression. Les signes comprennent une diminution de la miction, des selles, une diminution de la salivation, des larmoiements et de la transpiration. Il est noté pendant les mouvements oculaires du sommeil, la conversation, l'arrêt respiratoire à court terme. Chez les hommes, une érection s'aggrave, l'impuissance se développe..

Référence! La progression de l'AMS se manifeste par une aggravation des symptômes de 1 à 3 types d'atrophie multisystémique. La clinique est complétée par la démence, la paralysie ou la parésie, un comportement inapproprié, des complications de la dégénérescence.

Types d'atrophie multisystémique

Selon la nature du tableau clinique, on distingue trois variantes d'atrophie multisystémique:

  • Syndrome de Shay-Drager (la prévalence de la dysfonction autonome);
  • forme parkinsonienne;
  • forme cérébelleuse.

Avec l'atrophie multisystémique, le système nerveux autonome qui régule l'activité des organes internes (par exemple, la pression artérielle ou la fonction pelvienne) est affecté. Ces troubles se manifestent par une hypotension orthostatique (faiblesse, étourdissements, perte de conscience), des interruptions du travail du cœur, la constipation, l'incontinence urinaire, des modifications de la transpiration et une dysfonction érectile.

Méthodes de diagnostic

Il est nécessaire d'être examiné par un neurologue. Pour le diagnostic, une observation dynamique du patient par IRM cérébrale est nécessaire. En cas de contre-indications, tomodensitométrie TEP, SPECT.

Au début du développement de la MSA, l'IRM ne montrera pas de changements atrophiques dans le tissu cérébral, mais elle aidera à exclure la tumeur, l'encéphalite, la sclérose en plaques. Après 1-3 ans de progression intensive, il y a une expansion du ventricule IV, une dégénérescence sévère des ganglions sous-corticaux, la moitié inférieure du pont, le cervelet, la coquille.

À l'examen, un neurologue évalue la présence d'une insuffisance autonome dans une combinaison de sparkinsonisme et / ou de dysfonction cérébelleuse.

L'atrophie multisystémique n'est pas confirmée si:

  • ISA a commencé à se développer avant 30 ans ou après 75 ans;
  • l'insuffisance autonome n'est pas associée à un dysfonctionnement cérébelleux, ni au parkinsonisme;
  • les proches parents ont également une pathologie (antécédents familiaux);
  • le patient a une démence, des signes similaires à la maladie MSA;
  • le traitement du parkinsonisme est efficace avec les médicaments à base de lévodopa.

Pour le diagnostic de la panne orthostatique, les fonctions du système nerveux autonome sont examinées. Une perturbation des structures pelviennes est détectée lors de l'électromyographie des sphincters.

Le développement d'une atrophie multisystémique est indiqué par la présence de:

  • hypotension orthostatique - chute de pression après avoir pris une position verticale;
  • tremblements irréguliers;
  • pieds et mains froids, raideur des articulations;
  • ronflement qui réapparaît ou s'intensifie;
  • pleurer ou rire, inapproprié avec des émotions vécues;
  • troubles graves de la parole, de la voix - dysarthrie, dysphonie;
  • respirations laborieuses - dyspnée inspiratoire;
  • incontinence urinaire;
  • dysérection;
  • torticolis avec une inclinaison de la tête vers la poitrine - antérocollis;
  • mouvements involontaires des muscles faciaux, langue - dystonie orofaciale;
  • courbure de la colonne vertébrale dans la jonction thoracolombaire avec le corps penché en avant - camptocormie;
  • augmentation de l'incidence des chutes;
  • syndrome cérébelleux / parkinsonisme + défaillance autonome.

Référence! La MSA est confirmée de manière fiable par une étude pathomorphologique de la neuroglie. Au cours de la vie, le biomatériau avec les cellules gliales est obtenu par une biopsie cérébrale ou le tissu est prélevé par le pathologiste lors de l'autopsie..

Étiologie

À l'heure actuelle, l'atrophie multisystémique est considérée comme une maladie d'étiologie non précisée et aucun facteur de risque spécifique n'a été identifié..

Selon des études (P.A. Hanna et tous, 1999), un contact prolongé antérieur avec des composés toxiques a été établi chez 11% des patients. Par conséquent, un moment prédisposant pour certaines personnes peut être le travail dans des industries dangereuses associées au formaldéhyde, aux solvants organiques, aux pesticides.

Mais le contact avec des composés potentiellement toxiques ne peut toujours pas être considéré comme un facteur étiologique clair. Très probablement, nous parlons d'hypersensibilité individuelle du système nerveux aux substances entrantes de l'extérieur. Dans le même temps, les anomalies génétiques caractéristiques de cette maladie particulière n'ont pas encore été identifiées. Il est suggéré que le polymorphisme dans le gène de la protéine α-synucléine, dont l'accumulation pathologique est associée au développement d'une atrophie multisystémique, puisse avoir une certaine valeur.

Les causes infectieuses et endocriniennes d'une telle neurodégénérescence sont également exclues..

Traitement

Les personnes atteintes de MSA sont traitées avec des médicaments symptomatiques. Ils aident à éliminer la gravité du parkinsonisme, de l'ataxie cérébelleuse et d'autres signes de dégénérescence cérébrale..

Le traitement symptomatique de l'atrophie multisystémique comprend:

  • Médicaments de lévodopa
  • médicaments vasoactifs;
  • médicaments neurométaboliques;
  • massage, procédures aquatiques, thérapie par l'exercice, autres méthodes de physiothérapie;
  • une alimentation conforme à la consommation de sel;
  • méthodes non médicamenteuses pour éliminer l'hypotension orthostatistique.

Le parkinsonisme aux stades initiaux de la progression de l'AIS est traité par la lévodopa combinée avec le bensérazide, la carbidopa. Il est remplacé par une mauvaise tolérance ou une inefficacité avec des médicaments de thérapie alternative. Avec une atrophie de tous types, des agonistes des récepteurs de la dopamine sont utilisés, des médicaments contenant la substance amantadine.

Les manifestations de l'ataxie cérébelleuse sont supprimées à l'aide de méthodes de physiothérapie. Pour soulager l'état de MSA, prescrire des médicaments contenant du clonazépam, de la gabapentine, de la buspirone, du propranolol et d'autres substances.

Avec des troubles pelviens sur fond d'atrophie, des médicaments sont utilisés:

  • Sildénafil (avec dysfonction érectile);
  • Macrogol, laxatifs (en cas de constipation);
  • Antagoniste alpha1-adrénergique + médicament cholinergique (rétention urinaire);
  • Anticholinergiques (miction involontaire ou douloureuse).

En cas de dysfonctionnement de la vessie, en plus des médicaments, un cathétérisme périodique ou permanent des organes est indiqué. Parmi les médicaments alternatifs, des injections de toxine botulique sont utilisées. Ces injections sont également prescrites pour le traitement des troubles respiratoires, de la captocormie, de la salivation, de la dystonie sur fond de MSA.

Avec l'hypotension orthostatique, il est indiqué de dormir sur des lits avec une tête de lit surélevée, de boire beaucoup d'eau riche en minéraux. Portez des bas de contention. Vous ne pouvez pas trop manger, se lever brusquement après le réveil. Il est recommandé d'apprendre les manœuvres isométriques. Prescrire des minéralocorticoïdes, des médicaments hypertendus avec de la midodrine.

En cas d'insuffisance respiratoire, une ventilation des poumons ou une trachéotomie est indiquée. L'alimentation des cormes est traitée avec des méthodes de physiothérapie. Les médicaments contenant de la zopiclonomie ou du clonazépam éliminent les troubles du sommeil dus à la MSA. Pour la dépression, un inhibiteur sélectif du recaptage de la sérotonine est prescrit (un groupe d'antidépresseurs).

Référence! Les cliniciens continuent de rechercher de nouveaux traitements pour l'atrophie multifocale. La thérapie étiologique ne peut être appliquée tant que les causes et le mécanisme de développement de l'AMS ne sont pas clarifiés.

Syndrome de parkinsonisme: symptômes

Avec cette maladie, le syndrome de Parkinson est également détecté, ce qui comprend un mouvement lent, une raideur musculaire, des tremblements. Une caractéristique distinctive de ce type de parkinsonisme est le développement précoce de changements dans la posture et l'instabilité, les chutes fréquentes et l'absence de réaction persistante aux médicaments à base de lévodopa (efficace dans la maladie de Parkinson).

Avec la forme cérébelleuse, des déséquilibres et une coordination sont observés. Des changements de la parole, des difficultés à avaler et des mouvements oculaires anormaux peuvent être détectés..

Complications

Les conséquences de la progression de la MSA comprennent les infections urogénitales, la cystite, l'urétrite et l'inflammation des reins. Les bactéries peuvent pénétrer dans la circulation sanguine et provoquer une septicémie. Dans le contexte des troubles respiratoires, la pneumonie, l'apnée nocturne se développe souvent.

Avec l'atrophie multisystémique, des dommages à la moelle oblongue sont possibles. Ceci est compliqué par un trouble de la fonction de déglutition, provoquant la mort due à la paralysie du centre respiratoire ou à l'asphyxie. En raison de processus dégénératifs, le travail du cœur, le système vasculaire et la circulation cérébrale sont également perturbés..

Ce qui est affecté par l'atrophie multisystémique

Pour l'atrophie multisystémique, l'implication de certaines structures du système nerveux central est caractéristique, ce qui conduit à la formation d'un complexe typique de symptômes.

Localisation des principaux foyers de neurodégénérescence:

  • la coquille et sa partie postérieure (striatum) sont principalement affectées;
  • le noyau caudé;
  • substance noire (nigrale);
  • tache bleue;
  • le cœur du pont (principalement végétatif);
  • pattes moyennes du cervelet avec des voies pontocérébelleuses (cérébelleuses cérébelleuses) passant ici;
  • cervelet: l'écorce du ver et les hémisphères avec des cellules de Purkinje situées ici, les noyaux dentés sont moins affectés;
  • olives inférieures;
  • gyrus précentral, cortex moteur et prémoteur des hémisphères cérébraux;
  • cornes latérales de la moelle épinière (dans les parties thoracique et sacrée);
  • Le noyau d'Onuf, situé dans les cornes antérieures des segments sacrés S2 - S4, est responsable de l'innervation des muscles striés des sphincters anal et urétral.

En général, les structures du cercle moteur fronto-sous-cortical et des formations végétatives sont les plus sensibles à l'atrophie. Les ganglions rachidiens et sympathiques, le thalamus, l'hypothalamus, le cortex associatif des hémisphères cérébraux peuvent également souffrir. Mais les changements ici ne sont pas typiques de l'atrophie multisystémique, ils sont généralement modérés et se développent dans le contexte de la neurodégénérescence caractéristique de cette maladie et de la gliose générale.

Les plus affectés par l'atrophie multisystémique sont dopaminergiques et structurels, et les neurones glutamatergiques et GABAergiques sont moins impliqués dans le processus. Avec une augmentation de l'atrophie, une carence relative en acétylcholine et en sérotonine se développe également..

Prévisions et durée de vie

Le MCA est une pathologie incurable avec des changements cérébraux irréversibles. Par conséquent, le pronostic de récupération est négatif. Le traitement facilite les manifestations d'atrophie multisystémique, mais n'est pas en mesure d'arrêter ou d'inhiber la dégénérescence de la neuroglie. La qualité de vie se détériore rapidement, une personne ne peut pas se servir.

La mort survient en moyenne 7 ans après le début des premiers signes de la maladie. Avec une progression lente, l'espérance de vie double. Les complications de la MSA entraînent la mort: infections, insuffisance cardiaque ou respiratoire, accident vasculaire cérébral.

Prévoir


Le traitement est exclusivement symptomatique. La base est la lévodopa et d'autres médicaments anti-parkinsoniens
L'atrophie multisystémique est actuellement une maladie incurable avec un type bien sûr progressif. La qualité de vie des patients se détériore rapidement, et 5-7 ans après leurs débuts, ils peuvent déjà être incapables de se déplacer de manière autonome et de mener une vie de demi-lit.

À mesure que la maladie progresse, les complications se rejoignent. Le plus souvent noté:

  • infection urogénitale récurrente;
  • bronchopneumonie dans le contexte d'une insuffisance respiratoire croissante;
  • syndrome bulbaire avec troubles de la déglutition;
  • apnée (arrêt respiratoire) dans un rêve;
  • violations flagrantes du travail du système cardiovasculaire;
  • accident vasculaire cérébral aigu sur fond d'épisodes d'hypotension ou dus à une hypertension nocturne.

L'espérance de vie des patients atteints d'atrophie multisystémique après le déploiement des principaux symptômes est faible, bien que des cas de stabilisation relative de l'état pendant plusieurs années aient été décrits. L'émergence précoce et la croissance rapide de l'échec végétatif aggravent le pronostic. La mortalité est généralement associée à des troubles vasculaires aigus, une septicémie, une pneumonie, une apnée..

Méthodes de prévention

Étant donné que les causes et la pathogenèse de l'AMS ne sont pas entièrement comprises, une prévention spécifique n'a pas été développée. Les médecins recommandent d'utiliser des respirateurs et d'autres équipements de protection individuelle lorsqu'ils travaillent avec des substances neurotoxiques..

Pour éviter une prédisposition génétique, il est strictement interdit aux femmes enceintes de fumer, d'utiliser des drogues, de l'alcool, de prendre des médicaments aux propriétés tératogènes et embryotoxiques. Seul un médecin prescrit des médicaments pour des raisons médicales strictes.

Diagnostic de l'atrophie multisystémique

Le diagnostic de l'atrophie multisystémique est complexe en raison de symptômes non spécifiques. La première étape est une collecte approfondie des plaintes et des antécédents médicaux et un examen neurologique. Ensuite, l'imagerie par résonance magnétique du cerveau, des tests pour détecter les troubles de la pression artérielle, une consultation avec un urologue et un cardiologue.

À retenir?

  1. Avec une atrophie multisystémique dans le cerveau, une dégénérescence irréversible des tissus du système nerveux central se produit.
  2. Les causes et le mécanisme du développement continuent d'être étudiés..
  3. Deux types de la maladie ont été laissés dans le manuel de la CIM-10: parkinsonien et cérébelleux.
  4. Dans la clinique MSA, il existe 2 à 3 syndromes simultanément: échec autonome associé à un dysfonctionnement cérébelleux et / ou parkinsonisme.
  5. Pendant le diagnostic, le patient est testé pour divers types de troubles du système nerveux central, une imagerie cérébrale est effectuée..
  6. Le traitement de l'atrophie cérébrale multifocale est l'utilisation d'une thérapie symptomatique..
  7. La septicémie, la paralysie bulbaire et d'autres complications de l'AMS entraînent la mort.
  8. Il n'y a pas de pronostic de récupération, le patient vit au maximum 15 ans.
  9. La prévention de la MSA n'est pas développée, car les causes de la maladie ne sont pas claires.

Littérature

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Diagnostique

Le diagnostic de l'atrophie multisystémique repose sur l'analyse du tableau clinique et des données des techniques de neuroimagerie. Dans le même temps, la présence d'une insuffisance autonome est un signe obligatoire, qui est confirmé par des tests cliniques spéciaux et une surveillance quotidienne de la pression artérielle. Un diagnostic de laboratoire fiable et abordable de cette maladie n'a pas encore été développé.

L'IRM du cerveau peut révéler un certain nombre de signes caractéristiques:

  • Changement de l'intensité du signal de la coque et de la boule pâle, l'atrophie de la coque, l'apparition de bandes hyperintensives (en mode T2) en forme de fente le long du bord extérieur de la coque.
  • Atrophie du tronc et des structures cérébelleuses. Les changements capturent le ver, le cortex des hémisphères, les jambes moyennes du cerveau, la base du pont.

Un diagnostic précis (entièrement fiable) n'est possible qu'avec un examen pathomorphologique post mortem du tissu nerveux. Les symptômes de la maladie sont des inclusions cytoplasmiques gliales denses et des changements dégénératifs dans les régions olivopontocérébelleuses et nigrostriatales.

Comment l'atrophie multisystémique se manifeste-t-elle?

Il existe trois options pour la manifestation de cette maladie:

  1. Dégénérescence striatonigrale. Avec elle, une prédominance des symptômes parkinsoniens est observée.
  2. Atrophie olivopontocérébelleuse avec une prédominance des symptômes de l'ataxie cérébelleuse.
  3. Syndrome de Shay-Drager. En premier lieu, les symptômes vont des troubles prononcés du système nerveux autonome.

Dans certains pays, seuls les deux premiers types de maladies sont distingués, sans utiliser l'isolement de ce dernier syndrome dans une variante clinique distincte de la pathologie.


Il convient de noter que le syndrome de Parkinson avec ralentissement des mouvements et la présence de tremblements des extrémités se manifestent avec une atrophie multisystémique. Sa prévalence au stade initial nécessite un examen approfondi et une différenciation avec la maladie de Parkinson. Les symptômes de l'atrophie multisystémique sont très divers:

  • Troubles oculomoteurs, se manifestant à un stade précoce de la maladie.
  • Manque d'efficacité dans la nomination de la lévodopa.
  • La progression rapide de tous les signes.
  • Acrocyanose.
  • Apnée du sommeil, ronflements sévères ou stridor respiratoire.
  • Dysphagie.
  • Dysarthrie.
  • Diplopie.
  • Violation des fonctions thermorégulatrices dans le contexte d'une transpiration accrue.
  • L'émergence de contractures.
  • Pleurs violents ou amusement.
  • Trouble du contrôle des émotions.
  • Diminution de la libido.

Près de la moitié des patients présentent des changements pyramidaux sous la forme d'une augmentation des réflexes périphériques et d'un syndrome de Babinsky positif. La violation des fonctions de la parole est une caractéristique très caractéristique de l'atrophie multisystémique, qui est notée au sommet du tableau clinique. Des épisodes mettant la vie en danger peuvent être causés par l'apnée du sommeil en raison de changements obstructifs dans les poumons, mais ils peuvent également être d'origine centrale..

Un cinquième des patients atteints d'atrophie multisystémique peuvent présenter des troubles de la mémoire et des performances mentales.

Pour cette maladie, l'apparition de formes sévères de démence n'est pas un symptôme caractéristique. La progression du processus pathologique entraîne un risque de mort subite. Le pronostic après l'approbation du diagnostic est défavorable - la durée de vie moyenne de ces patients est d'environ 7 ans. La maladie est particulièrement grave si des signes de lésion des fonctions végétatives du corps persistent.

La violation des influences autonomes sur les processus dans le corps est causée par des changements destructeurs dans les neurones centraux. La pathologie la plus caractéristique de cette maladie est la survenue d'une hypotension orthostatique - une forte diminution de la pression systémique en position debout et après un repas copieux, une activité physique. L'hypotension orthostatique se manifeste subjectivement par une sensation de faiblesse, des étourdissements et l'apparition de «légèreté» dans la tête, un manque de clarté des images visibles, des douleurs à l'arrière du cou, avec une propagation aux épaules. De nombreux experts pensent que l'apparition de ces symptômes est associée à une ischémie rétinienne et musculaire..

Ces signes sont combinés à une augmentation de la pression en position couchée. L'une des raisons de la mort d'un tel patient est l'absence de diminution physiologique de la pression pendant une nuit de sommeil. Il y a des cas de troubles de la conscience lorsque le patient passe d'une position horizontale à une position verticale. Des crises de type d'angine de poitrine, avec des vaisseaux coronaires absolument intacts, peuvent également survenir. Tous les signes sont améliorés avec l'ajout d'une pathologie cardiaque, une augmentation de la température de l'environnement, une déshydratation du corps.

De nombreux patients présentent des symptômes d'ataxie cérébelleuse, avec des processus de coordination altérés, un changement d'écriture et des difficultés à bouger. Dans 9% des cas, des phénomènes dysuriques se produisent, notamment l'incontinence urinaire. Les hommes souffrent d'une détérioration de la fonction érectile et d'une diminution du désir sexuel. Les patients peuvent ressentir une inclinaison caractéristique de la tête vers l'avant, ainsi que des extrémités froides - «syndrome de la main froide».

La paralysie des cordes vocales résultant d'une atrophie multisystémique entraîne une altération de la parole. De plus, une peau sèche et des muqueuses, une transpiration marquée, une déficience visuelle (diplopie) peuvent être notées. Des changements dans la fonction de déglutition peuvent entraîner une aspiration.

Un dysfonctionnement autonome, une hypotension orthostatique, une dysurie et une impuissance surviennent assez rapidement avec une telle maladie - ils rejoignent les premiers symptômes d'une altération de la fonction motrice en deux ans.

Les symptômes de cette maladie varient tout au long de la journée et augmentent le plus souvent le matin. Le diagnostic est confirmé par IRM. Avec les déviations végétatives, des tests orthostatiques sont utilisés.

Classification et principaux symptômes

Il est d'usage de distinguer plusieurs types de problèmes. Leur différenciation est activement utilisée par les cliniciens pour un diagnostic plus précis et plus rapide..

  1. L'atrophie multisystémique du cerveau est un processus dégénératif sévère qui affecte les neurones de n'importe quel endroit. Les cellules des noyaux gris centraux, du cervelet, du cortex et d'autres sites meurent. Cette forme de la maladie se caractérise par une variété de manifestations cliniques. Le problème est également appelé syndrome de Shay-Drager, et ses symptômes vont des troubles du mouvement et des troubles mentaux aux dysfonctionnements somatiques entraînant la mort du patient..
  2. L'atrophie corticale s'accompagne de la mort des cellules du cortex cérébral. Dans ce cas, les manifestations de la maladie dépendent de la localisation de la lésion. Des troubles de la perception des stimuli visuels et auditifs sont enregistrés, les patients sont incapables de mémoriser de nouvelles informations. Les troubles de la parole et des troubles cognitifs sont les symptômes les plus courants de cette forme de la maladie, car le cortex du lobe frontal est le plus souvent impliqué dans le processus pathologique..
  3. L'atrophie diffuse est une forme grave du problème, dont le tableau clinique est individuel dans chaque cas. La cause de ces changements est souvent l'intoxication chronique et les maladies neurodégénératives. Les premières manifestations peuvent être des troubles moteurs accompagnant la mort des cellules cérébelleuses, cependant, l'examen des patients révèle la propagation du processus. Étant donné que cette forme d'atrophie diffuse est plus susceptible de se produire chez les personnes âgées, de nombreux troubles cognitifs, qui sont les premiers signes de la maladie, sont ignorés..
  4. L'atrophie cérébelleuse peut également se produire comme une unité nosologique distincte. Dans ce cas, il n'est pas précédé d'une perturbation de la parole, de la mémoire et de la conscience. Les symptômes distinctifs de cette lésion sont des problèmes d'activité motrice. Les patients ne contrôlent pas le travail des muscles des bras et des jambes, ils ont des troubles de la coordination.
  5. L'atrophie corticale postérieure est une variante de la maladie d'Alzheimer, qui a été isolée en tant que violation distincte. Elle se caractérise par la mort des neurones des parties occipitales-pariétales du cerveau et s'accompagne d'un tableau clinique de démence. Des plaques d'une substance telle que l'amyloïde, qui perturbe leur fonctionnement normal, se déposent dans les tissus..

Il existe des études sur des patients atteints de la maladie d'Alzheimer, dans lesquelles la relation entre le pronostic de la maladie et le degré d'atrophie du cerveau, ainsi que l'hyperintensité de la matière cérébrale blanche, ont été évaluées. Les deux indicateurs indiquent des processus neurodégénératifs sévères et sont associés à la progression rapide de la démence..

L'imagerie par résonance magnétique est utilisée pour analyser les changements caractéristiques des structures nerveuses. Selon ses résultats, un dépôt amyloïde actif est détecté dans les centres sous-corticaux du cerveau, ainsi que d'autres changements caractéristiques d'un trouble mental. De plus, les processus atrophiques ont un effet synergique sur la transformation des cellules qui accompagnent la maladie d'Alzheimer, c'est-à-dire contribuent à la progression des troubles cognitifs. L'intensité de la mort neuronale détermine directement la gravité de la démence et d'autres troubles mentaux. Cela est particulièrement visible lors de l'enregistrement des processus dans les lobes frontaux du cortex cérébral. Ainsi, la gravité des changements cérébraux atrophiques ainsi que l'hyperintensité de la substance blanche peuvent servir de critère pronostique pour la maladie d'Alzheimer..

Degrés d'atrophie

Dans le processus de diagnostic d'une maladie et de détermination de l'espérance de vie du patient, un rôle important est joué par une évaluation de la nature de la gravité des changements dégénératifs. La classification suivante est acceptée:

  1. L'atrophie du premier degré n'est pas cliniquement exprimée. Il y a une mort rapide des neurones. Un enregistrement des maladies rares à ce stade y est associé. Le problème progresse, conduisant aux premiers symptômes..
  2. Le deuxième degré se caractérise par un changement de comportement et de nature du patient. Il devient conflictuel et irritable, n'entre souvent pas en contact avec les autres. Il est difficile pour une personne de maintenir une conversation, elle est constamment distraite et ne répond pas adéquatement aux commentaires.
  3. La troisième étape s'accompagne d'une perte progressive de contrôle du patient sur son propre comportement. Ils deviennent imprévisibles et même agressifs. L'état psycho-émotionnel de ces patients est instable, ces personnes peuvent se blesser et blesser autrui..
  4. Le quatrième degré d'atrophie conduit le patient à s'éloigner complètement de la réalité. La victime est incapable de comprendre ce qui est en jeu et semble perdue.
  5. La dernière étape est l'atrophie complète des deux hémisphères du cerveau. Elle s'accompagne de graves troubles cognitifs et psycho-émotionnels. Les patients ne réagissent en aucune façon aux stimuli externes, et même s'ils sont capables de comprendre la parole et les événements, ils ne ressentent aucun sentiment ou sentiment à ce sujet..

Symptômes d'atrophie multisystémique progressive

Dans une forme évolutive de la maladie, 3 groupes de signes prévalent simultanément. À savoir:

  1. Parkinsonisme (mouvements lents et quelque peu maladroits, le patient devient une écriture superficielle);
  2. Problèmes avec le système génito-urinaire:
    • rétention urinaire ou incontinence urinaire;
    • constipation fréquente;
    • impuissance.
    • paralysie des cordes vocales.
  3. Dysfonction cérébelleuse (coordination difficile des mouvements et difficulté à contrôler l'équilibre):
    • hypotension orthostatique / posturale, qui entraîne généralement des étourdissements ou des évanouissements en position debout;
    • dysfonctionnement autonome - est une violation des fonctions naturelles de tout le corps).

De nombreux autres symptômes peuvent être observés, par exemple:

  • une sensation de bouche sèche;
  • peau sèche;
  • problèmes de thermorégulation corporelle dus à une violation de la transpiration;
  • ronflements réguliers et très forts;
  • pendant le sommeil - essoufflement (en d'autres termes, le stridor respiratoire), ainsi qu'un trouble tel que l'apnée;
  • vision double.

Il est également important de noter que certains patients (comme le montre une étude - environ 20%) souffrent de troubles cognitifs graves en présence d'atrophie multisystémique..

Atrophie systémique multiple

  • Localisation
  • Morphologie
  • Image clinique

Localisation

La lésion est localisée dans le tronc cérébral.

Morphologie

Les changements révélés par l'IRM avec la forme olivopontocérébelleuse peuvent être similaires aux changements dans certaines dégénérescences spinocérébrales: atrophie sévère du cervelet et de toutes ses jambes; atrophie du pont cérébral avec l'expansion de la citerne antérieure du pont cérébral et des citernes cérébelleuses.

L'IRM axiale dans tous les modes a révélé un changement dans la configuration du pont sous la forme d'un aplatissement de la surface antérolatérale des deux côtés, qui, avec l'atrophie de toutes les jambes du cervelet, crée la forme d'un triangle ou d'un trapèze isocèle avec l'apex face à la citerne pré-saumon. Dans les modes T2-tirm et T2, la démyélinisation des fibres transversales du pont et des fibres formant la région des noyaux de couture, qui forment ensemble la forme d'une "croix" traversant le pont, sous la forme d'une MRS accrue.

De tels changements ne sont pas observés avec une ataxie associée à une hypoplasie du cervelet et de son ver. Une atrophie du cervelet a été révélée avec l'expansion des espaces sous-arachnoïdiens entre ses feuilles et l'expansion du 4e ventricule. Sur l'IRM médiane sagittale - aplatissement de la surface antérieure du pont cérébral. De plus, en mode T2, et en particulier l'écho rayonnant T2, il révèle le dépôt de fer et de neuromélanine dans les noyaux sous-corticaux (striatum), en particulier avec la variante striatonigra.

Avec la troisième option - le syndrome de Shay-Draeger - les mêmes changements dans le tronc cérébral sont observés qu'avec la variante olivopontocérébelleuse dans une atrophie moins prononcée du cervelet et de ses jambes. Il n'est pas possible de différencier les options MSA pour l'IRM.

Image clinique

Début sur la 5e, 6e décennie de vie, symptômes:

  • olivopontocérébelleuse (ataxie, syndrome bulbaire, dans une moindre mesure, syndrome de Parkinson et dysfonctionnement autonome);
  • striatonigral (le principal est le syndrome de Parkinsonisme avec dysfonctionnement autonome);
  • Syndrome de Shay-Draeger (le syndrome dominant est l'hypotension orthostatique et d'autres troubles autonomes, indiquant une dégénérescence des noyaux de la formation réticulaire du tronc, d'autres groupes nucléaires souffrent moins.

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Traitement de l'atrophie multisystémique

Le traitement de l'atrophie multisystémique est symptomatique, car aucun médicament ne modifie l'évolution de la maladie. La pharmacothérapie comprend l'utilisation de médicaments qui améliorent l'activité motrice, ainsi que de médicaments qui soulagent les symptômes végétatifs. Les patients ont besoin de mesures de réadaptation: physique, physiothérapeutique, orthophonie, psychothérapie.

Des spécialistes hautement qualifiés de l'hôpital Yusupov effectueront un diagnostic complet en cas de suspicion d'atrophie multisystémique, ainsi que prescriront le programme de thérapie et de réadaptation nécessaire, ce qui améliorera considérablement la qualité de vie des patients.

Les causes de l'atrophie

Les changements dégénératifs se produisent sous l'influence de nombreux facteurs. Les transformations pathologiques de la substance cérébrale, accompagnées d'une diminution du volume de travail des tissus, sont plus souvent détectées chez les patients après 50 ans. Cela est principalement dû au processus de vieillissement naturel. Cependant, ces changements ne sont pas prononcés. Bien que les personnes d'âge avancé notent des modifications de traits personnels distinctifs, ainsi qu'une diminution du niveau d'intelligence et de la capacité à se souvenir, de tels signes ne menacent pas la vie normale. L'atrophie cérébrale peut survenir chez un enfant et un adulte pour les raisons suivantes:

  1. Une prédisposition génétique conduit à une accélération de la mort des neurones, ce qui entraîne une défaillance de leurs fonctions. Rejoindre les problèmes héréditaires d'exposition à des facteurs environnementaux négatifs contribue au développement rapide de la maladie.
  2. Intoxication chronique causée par la consommation constante d'alcool, de stupéfiants et de drogues puissantes. De plus, ce facteur provoque non seulement une aggravation des changements séniles, mais peut également provoquer une atrophie congénitale du cerveau chez un enfant. L'exposition constante à des substances toxiques entraîne la transformation des processus métaboliques naturels, supprime les réactions protectrices et régénératives.
  3. Lésions traumatiques du cerveau, du crâne et de la colonne cervicale. Les défauts obtenus lors d'accidents et d'autres accidents peuvent perturber la nutrition normale et l'approvisionnement en sang des tissus nerveux. Cela conduit à des dysfonctionnements pathologiques dans son travail, ainsi qu'à des changements atrophiques.
  4. L'athérosclérose cérébrale est une cause fréquente de la maladie chez les patients âgés. La présence de plaques de cholestérol dans les vaisseaux du cerveau rend difficile leur approvisionnement en oxygène et en nutriments. Cette cascade de réactions provoque la formation d'une ischémie neuronale. Le cerveau est extrêmement sensible à l'hypoxie, il commence donc progressivement à s'atrophier..
  5. Les problèmes neurodégénératifs, tels que la maladie de Parkinson ou la maladie d'Alzheimer, entraînent une rupture de la connexion entre les neurones et leurs changements pathologiques. L'atrophie cérébrale résultant de ces troubles est un critère de mauvais pronostic, qui affecte négativement l'espérance de vie du patient.

Traitement dopaminergique

Le traitement de divers types de troubles autonomes dans la MSA est symptomatique. Le but du traitement symptomatique est de niveler les symptômes les plus invalidants chez un patient.

Les médicaments dopaminergiques sont à la base du traitement de l'atrophie multisystémique. Cependant, l'effet attendu, même lors de l'utilisation de Levodopa à fortes doses, n'est pas observé chez tous les patients. L'absence d'effet de guérison avec des médicaments dopaminergiques peut s'expliquer par le fait que le patient a probablement déjà perdu des neurones post-ioniques dans le striatum, et que le processus pathologique est déjà répandu et implique d'autres systèmes de neurotransmetteurs.

En outre, le traitement de l'atrophie multisystémique implique la nomination d'un traitement. Mais, si le patient présente des symptômes gastro-intestinaux, il a d'abord besoin d'un régime correctif. Un tel régime implique une augmentation de la consommation de tout liquide et l'introduction d'un régime contenant une grande quantité de fibres végétales.

De plus, le patient peut se voir prescrire du lactulose, qui doit être consommé à une dose de 10 à 20 grammes (pour certains patients, ce médicament aide vraiment).

En ce qui concerne les troubles de l'aspiration et de la déglutition progressive, on peut prescrire au patient une trachetomie.

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Mesures préventives

Il est beaucoup plus facile de prévenir la maladie que de la traiter. L'atrophie n'est pas une maladie indépendante, mais n'est que la conséquence d'autres troubles. À cet égard, il est important de traiter en temps opportun les processus métaboliques, les blessures traumatiques et d'autres problèmes qui peuvent provoquer la transformation de la circulation sanguine normale et de la nutrition des tissus cérébraux. Le refus de mauvaises habitudes et un mode de vie actif sont les principales conditions du maintien des fonctions du système nerveux central. Une alimentation nutritive, qui implique l'utilisation d'un grand nombre de fruits, légumes et viandes maigres, aide à normaliser le travail de nombreux organes internes, y compris les structures cérébrales.

La prévention des malformations congénitales du cerveau se réduit à l'observation par la mère des règles d'un mode de vie sain pendant la grossesse. Le suivi de la gestation dans une clinique prénatale permet d'identifier les problèmes en temps opportun.

Symptômes primaires d'atrophie multisystémique

Le symptôme principal le plus courant de l'atrophie multisystémique est l'apparition d'un «syndrome akinétique-rigide». Elle se caractérise par un ralentissement des mouvements initiaux et rappelle à tous la maladie de Parkinson bien connue. Cette maladie est détectée au premier examen par un médecin dans 62% des cas.

D'autres signes communs de la maladie comprennent:

  • problèmes d'équilibre (avec ataxie cérébelleuse), détectés lors de l'examen initial par les médecins dans environ 22% des cas;
  • problèmes génito-urinaires (détectés lors de l'examen initial par des spécialistes dans environ 9% des cas).

C'est important! Pour les hommes, la soi-disant dysfonction érectile (en d'autres termes, l'incapacité à obtenir une érection et à la maintenir) peut servir de symptôme principal..

Il est également important de noter que les femmes et les hommes en présence de cette maladie éprouvent souvent des problèmes d'incapacité à uriner (en cas d'incontinence urinaire) ou à la vessie.

De plus, environ un patient sur cinq souffrant d'atrophie multisystémique tombe au cours de la première année suivant la manifestation de sa maladie.

Causes possibles d'atrophie multisystémique

Les causes du syndrome de Shay-Draeger sont encore inconnues des spécialistes et ils n'ont pas encore identifié de facteurs de risque spécifiques. Mais certains experts suggèrent qu'il existe un lien avec le gène (à savoir, l'homologie Src, qui contient deux domaines).

De plus, P. A. Hanna et al. (1999), après avoir soigneusement analysé la masse d'informations sur une centaine de patients atteints d'atrophie multisystémique, ont remarqué un pourcentage excessivement élevé de patients (jusqu'à 11%) qui sont entrés en contact avec diverses substances toxiques, ainsi qu'avec des solvants organiques nocifs (méthyl isobugyl cétone, n-hexane, essence) et autres), formaldéhyde, pesticides. Ces conclusions et informations importantes du scientifique nous permettent de supposer que la sensibilité déterminante génétiquement excessivement grande du système nerveux central à divers facteurs toxiques est au cœur de la MSA. Cependant, à ce jour, personne n'a pu identifier le déterminant génétique de l'atrophie multisystémique (décrit par les scientifiques).

Thérapie pour l'atrophie cérébrale

À ce jour, il n'existe aucune méthode efficace pour traiter une maladie. Le processus ne peut être arrêté que si le problème est secondaire et qu'il existe des moyens d'influencer la cause profonde. Il est impossible de restaurer les tissus morts, il n'est donc pas possible de ramener le patient à une vie pleine. Si vous ne traitez pas le problème, alors au fur et à mesure qu'il progresse, des troubles somatiques commenceront à apparaître, c'est-à-dire une défaillance des organes internes, ce qui entraînera inévitablement la mort du patient. Le traitement de l'atrophie cérébrale est symptomatique. Affecter de manière significative la vitesse des processus dégénératifs n'est possible qu'au premier stade de leur formation. Dans de tels cas, le rejet de mauvaises habitudes, la normalisation de l'alimentation et un mode de vie actif peuvent améliorer considérablement le pronostic de la maladie. Dans d'autres cas, les patients nécessitent des soins constants et, en présence de manifestations somatiques de la maladie, une hospitalisation est nécessaire. La stabilisation du patient est obtenue en utilisant les médicaments suivants:

  1. Les médicaments psychotropes sont prescrits pour corriger l'état mental d'une personne. De nombreux patients en voie d'atrophie des cellules nerveuses souffrent d'une irritabilité excessive et de sautes d'humeur. De tels changements sont dangereux pour le développement de la dépression ou, inversement, de l'agressivité. Pour éviter cela, divers moyens sont utilisés, qui dépendent des manifestations cliniques de la maladie.
  2. Les médicaments qui stimulent la circulation cérébrale sont activement utilisés pour ralentir les processus dégénératifs dans les cellules nerveuses. Ils augmentent l'intensité de la nutrition et de l'apport d'oxygène aux tissus, ce qui contribue à améliorer l'état des patients et empêche la mort intensive des neurones. Les médicaments de ce groupe comprennent des médicaments tels que la cérébrolysine et le piracétam.
  3. Étant donné que la maladie est souvent enregistrée chez les personnes âgées, l'une des principales complications est l'hypertension artérielle. Elle peut également être à l'origine du développement d'une insuffisance des fonctions cérébrales. Pour corriger l'augmentation de pression, des moyens appropriés sont utilisés. Ils peuvent avoir un mécanisme d'action différent: dilater les vaisseaux sanguins, corriger l'activité cardiaque ou éliminer l'excès de liquide du corps. Souvent, ces médicaments sont utilisés en combinaison, ce qui permet un effet maximal..

En plus du soutien pharmacologique pour les patients souffrant d'atrophie cérébrale, des soins appropriés et constants sont importants pour eux. Il peut être effectué à la maison et dans les établissements médicaux. Tout dépend de la gravité de la maladie. Les médecins recommandent aux parents de créer une atmosphère détendue et amicale à la maison, car les émotions positives sont importantes pour corriger les troubles cognitifs. Les patients souffrant des premières étapes du développement de l'atrophie, il est recommandé de renoncer à l'alcool et au tabac, pour normaliser le sommeil et le repos. Une charge physique adéquate est également importante. Même s'il est difficile pour une personne de se déplacer, elle doit passer plus de temps à l'extérieur.

Il est possible de traiter les manifestations d'atrophie cérébrale à l'aide de recettes folkloriques. Les tisanes ont un effet positif en utilisant des plantes qui ont un effet sédatif. Ceux-ci incluent la valériane, l'agripaume, la menthe et la mélisse. L'utilisation d'infusions de viburnum et de cynorhodons a également un effet bénéfique, car les baies sont riches en vitamines nécessaires au maintien de l'immunité et à la correction des troubles métaboliques.