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Hydrocéphalie chez un enfant: traitée d'urgence!

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Souvent à la naissance, les enfants reçoivent divers diagnostics neurologiques qui font peur aux parents. L'une des plus inquiétantes sont les abréviations telles que ICP (pression intracrânienne) ou HCV (syndrome d'hydrocéphalie hypertensive). Ils sont souvent confus, bien que leurs manifestations et leur degré de danger varient considérablement. Parlons davantage de pathologies telles que l'hydrocéphalie et le syndrome d'hydrocéphalie.

À gauche est un état normal; à droite - hydrocéphalie

Hydrocéphalie: qu'est-ce que c'est?

Dans la traduction littérale du latin, l'hydrocéphalie est "de l'eau dans la tête", mais en fait, c'est une condition dans laquelle, en raison de l'accumulation de liquide céphalorachidien, il y a une forte augmentation de la quantité de liquide. Cela donne une croissance excessive du crâne cérébral et la formation de lésions des tissus cérébraux, jusqu'à des violations du développement physique et mental, une invalidité profonde et la mort. Il est généralement admis que l'hydrocéphalie est une tête excessivement grosse chez les nourrissons, mais cette condition est possible à un âge plus avancé, ainsi que chez les adultes.

Comment se développe la pathologie?

Le liquide céphalorachidien entoure toujours le cerveau et la moelle épinière, étant un amortisseur, une source d'énergie et contribue au fonctionnement du système nerveux. Il est constamment produit et supprimé à travers des espaces spéciaux, étant complètement mis à jour plusieurs fois par jour. La liqueur, comme on l'appelle aussi ce fluide, circule autour des hémisphères cérébraux, à l'intérieur des ventricules spéciaux du cerveau et est absorbée dans des sinus spéciaux, se renouvelant. Les processus de production et de résorption (absorption) du liquide céphalo-rachidien sont en équilibre, grâce auxquels le système nerveux fonctionne pleinement. Si le processus de formation prévaut sur le taux d'absorption ou si le processus d'absorption est interrompu pendant la production normale de liquide céphalorachidien, une accumulation excessive de liquide dans la zone du crâne peut se produire. Compte tenu du fait que le crâne est un espace clos, l'excès de liquide commencera à exercer une pression sur le cerveau et à perturber son fonctionnement, il y a une augmentation de la pression intracrânienne (ICP), des convulsions, des vomissements et de nombreux autres symptômes dangereux. Chez les nourrissons, le cerveau est particulièrement sensible à ce type de catastrophe, et en raison des sutures du crâne, la boîte crânienne se dilate pour compenser partiellement la quantité excessive de liquide. Visuellement, cela se manifeste par la divergence des sutures, une augmentation de la fontanelle et une forte augmentation de la taille de la partie cérébrale du crâne.

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie??

En raison de problèmes pendant la période prénatale, un enfant peut naître avec l'hydrocéphalie ou cela survient après la naissance. Selon le taux d'occurrence et la gravité des manifestations, il peut être divisé en:

  • aiguë, se produisant rapidement en quelques jours et conduisant à une violation brutale de l'état.
  • chronique, qui se produit lentement et progressivement, est compensée et ne se manifeste que par des symptômes de la maladie sous-jacente, entraînant une accumulation excessive de liquide.

De plus, il existe d'autres formes d'hydrocéphalie, elles diffèrent dans le degré de manifestation et l'augmentation des symptômes chez l'enfant au fil du temps.

Il existe deux formes d'hydrocéphalie chez les enfants, qui varient en gravité et en évolution. Tout d'abord, c'est une forme compensée dans laquelle la pression intracrânienne chez l'enfant à l'intérieur de la tête est tout à fait normale, mais les cavités à l'intérieur desquelles ce liquide est contenu ont des tailles excessivement élargies (taille accrue du crâne, volume des ventricules du cerveau).

Avec une forme non compensée, dans le contexte d'une augmentation de la taille de la tête et des cavités internes pour la circulation du liquide céphalorachidien, la pression intracrânienne est également fortement augmentée. Cela se produit généralement dans le contexte de blessures à la tête, de lésions infectieuses ou de divers facteurs qui aggravent l'état du bébé.

Caractéristiques des mécanismes de développement

Les mécanismes de formation de l'hydrocéphalie ont également leurs propres caractéristiques qui distinguent une forme de pathologie d'une autre. Il existe une forme d'hydrocéphalie ouverte ou communicante. Avec cette pathologie, un fluide sans obstacles circule à travers toutes les structures internes du cerveau. Bien qu'il y ait trop de liquide, sa circulation n'est pas difficile.

Il existe également une forme fermée ou occlusive d'hydrocéphalie. Avec lui, la circulation du liquide céphalo-rachidien trouve des obstacles dans les ventricules ou d'autres zones. Une évolution aiguë de cette forme se manifeste généralement par des symptômes prononcés de pathologie - nausées avec vomissements, régurgitation de la fontaine, maux de tête sévères le matin, cris et pleurs, somnolence sévère, dépression de la conscience avec transition vers le coma, entraînant la mort de l'enfant.

Pourquoi l'hydrocéphalie se produit-elle??

Il n'est pas toujours possible de déterminer avec précision la cause de l'hydrocéphalie chez les enfants, car une pathologie pourrait survenir dans l'utérus, aux premiers stades du développement fœtal. De plus, il peut se manifester dans les premiers jours et semaines de la vie d'un enfant en raison de problèmes rencontrés pendant ou après l'accouchement.

La forme congénitale de l'hydrocéphalie peut être causée par:

  • infections pendant la grossesse (cytomégalovirus, herpès, rubéole, mycoplasmose, syphilis ou grippe et parfois même rhume sévère)
  • défauts dans la région des vaisseaux cérébraux
  • malformations du cerveau ou de la moelle épinière
  • hernie vertébrale ou hernie crânienne
  • kyste du cerveau ou des méninges
  • tumeur congénitale dans la cavité crânienne
  • anomalies génétiques et chromosomiques

Les causes de l'hydrocéphalie acquise sont:

  • méningite, méningo-encéphalite
  • blessures à la tête
  • complications à la naissance
  • intoxication

Comment l'hydrocéphalie se manifeste-t-elle chez les enfants?

Un bébé peut naître à la fois avec une tête élargie et tout à fait normal. Mais à mesure que l'enfant grandit, la circonférence de la tête et la région du crâne cérébral augmentent de façon disproportionnée, différant fortement de la norme. La circonférence de la tête augmente en raison de la zone du cerveau, tandis que le crâne facial ne se prête pas à la déformation. L'élargissement de la tête peut être proportionnel, uniformément élargi des deux côtés, ou unilatéral si la lésion est localisée dans un hémisphère.

L'augmentation de la quantité de liquide à l'intérieur du crâne cesse de tenir dans la région crânienne, et les coutures et les fontanelles se dilatent, ce qui les empêche de se fermer à temps. La fontanelle est grande, les coutures sont douces et palpables, peuvent s'étendre jusqu'à 1 cm ou plus. La partie frontale du crâne s'agrandit, devient convexe, les veines sous la peau apparaissent très clairement et prononcées. En plus des signes externes, la présence de divers symptômes neurologiques est typique - il s'agit d'un strabisme prononcé, d'un changement de la forme des yeux, d'une augmentation du tonus des membres des jambes et des mains, du développement de convulsions, de nystagmus (secousses des élèves). De tels problèmes avec la structure de la tête entraînent également un retard dans le développement physique et psychomoteur - il incline souvent la tête, le bébé ne peut pas la tenir, ne peut pas acquérir de compétences en fonction de l'âge, ne s'assoit pas en fonction de l'âge, ne se lève pas, l'enfant n'a aucun intérêt pour l'environnement, il pleure souvent, crie et est méchant.

Il est important de remarquer l'hydrocéphalie le plus tôt possible pour prévenir les complications telles que les troubles auditifs ou visuels, un net retard dans le développement mental et physique, les convulsions et les convulsions.

Méthodes de traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants

Selon la gravité de la pathologie, la question de la thérapie conservatrice ou de la chirurgie est décidée. C’est souvent une opération, parfois d’urgence, qui peut sauver la vie et la santé d’un enfant.

Le traitement principal de l'hydrocéphalie est le pontage. Il s'agit d'une installation d'une conception spéciale, un système de tubes qui drainent le fluide et vous permettent d'ajuster l'écoulement du liquide céphalorachidien, de le diriger de la cavité crânienne vers la poitrine ou la cavité abdominale. Cela aide à normaliser la pression intracrânienne et empêche une croissance excessive du crâne. De plus, si la cause de l'hydrocéphalie est identifiée avec précision, une opération est indiquée pour éliminer un kyste, une tumeur ou une anomalie vasculaire.

  • La chirurgie de pontage peut être effectuée par différentes méthodes, selon lequel des organes assumera les fonctions d'assurer l'écoulement normal du liquide céphalorachidien. Ceux-ci inclus:
  • Type ventriculo-péritonéal (un écoulement de liquide céphalo-rachidien se produira des ventricules du cerveau dans la cavité abdominale)
  • Lombo-péritonéale (l'écoulement du canal rachidien se produit également dans la cavité abdominale)
  • Type ventriculo-auriculaire (l'écoulement du liquide céphalo-rachidien se produit dans la région de l'oreillette droite)
  • Opération par la méthode Thorkildsen, avec redirection du liquide céphalorachidien vers la zone de la grande citerne occipitale du cerveau

Chaque type d'opération a ses propres avantages et inconvénients importants, par conséquent, ils abordent le choix de l'intervention chirurgicale individuellement et très soigneusement, en fonction de conditions spécifiques.

Récemment, les médecins tentent de plus en plus d'utiliser des méthodes de traitement endoscopiques, sans utiliser de système de dérivation. Dans les profondeurs du cerveau, un endoscope inséré à travers une petite incision aide à créer une solution de contournement pour la sortie de liquide céphalo-rachidien. Cette opération est appelée ventriculostomie endoscopique, elle est très efficace, mais peut soigner un nombre limité de bébés (seulement 10% du nombre total de patients).

Il y a des cas où le traitement de l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés ne nécessite pas de chirurgie. Dans ce cas, des médicaments sont prescrits pour réduire la quantité de liquide céphalorachidien. Dans le même temps, le bébé est sous stricte surveillance médicale depuis plusieurs années..

Si un enfant malade n'a pas reçu de soins médicaux à temps, aucun traitement n'a été administré et les complications ne peuvent être évitées. Habituellement, ils se manifestent par des maux de tête, des troubles de la parole et de la vision, un retard de développement mental et physique, des crises d'épilepsie.

Il ne faut pas oublier qu'aujourd'hui l'hydrocéphalie est traitée avec succès, et avec une visite opportune chez le médecin, le pronostic est favorable. Une opération réussie peut arrêter la progression de la maladie. La plupart des enfants continuent de mener une vie normale, fréquentent la maternelle et l'école.

Hydrocéphalie cérébrale chez les enfants

L'hydrocéphalie cérébrale ou hydropisie est une maladie neurologique causée par l'accumulation de liquide dans le système ventriculaire et les parties sous-arachnoïdiennes du cerveau. L'hydrocéphalie cérébrale se développe à la suite d'une production excessive ou d'un mauvais écoulement de liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien).

Les troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien sont causés par des blessures, des maladies infectieuses et parasitaires, des tumeurs ou des adhérences dans le cerveau. En conséquence, le liquide céphalo-rachidien s'accumule, augmente le volume des ventricules du cerveau et entraîne une augmentation générale de la taille du crâne, un amincissement des parois et une rupture des ventricules, ainsi que des problèmes de vision, une paralysie, des crises d'épilepsie et d'autres complications de l'hydrocéphalie du cerveau.

Anatomie

Le cerveau et la moelle épinière sont constamment lavés par un liquide appelé liquide céphalorachidien. Grâce au liquide céphalorachidien, le cerveau est protégé de toutes sortes de dommages:

  • le liquide crée une sorte de "airbag",
  • coups amortisseurs.

Ce n'est pas la seule fonction du liquide céphalorachidien:

  • il fournit également des nutriments aux tissus,
  • prend en charge le microenvironnement,
  • contribuer au fonctionnement normal de l'organe de la pensée, etc..
  • Produit du liquide céphalorachidien à partir du sang.

Chez un adulte en bonne santé, le volume de liquide céphalorachidien est d'environ 150 ml, chez un nouveau-né - 50 ml.

Normalement, le liquide céphalorachidien est dans un état de circulation constante: le liquide céphalorachidien est produit et absorbé de telle manière que son volume total reste inchangé. Dans certains cas, le liquide stagne, s'accumulant dans les ventricules du cerveau ou sous ses coquilles. C'est une violation de la circulation qui devient la cause du développement de l'hydrocéphalie. Dans ce cas, une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien produit et une violation du processus d'absorption peuvent devenir pathologiques..

Classification

L'hydropisie du cerveau du bébé est classée selon de nombreux signes.

Ainsi, selon le moment de la formation de l'hydrocéphalie du cerveau chez les enfants, cela se produit:

  • Intra-utérin - est diagnostiqué pendant la grossesse, principalement sur une période de 16 à 20 semaines. La maladie peut se développer chez le fœtus à la suite d'infections ou de virus subis par une femme enceinte, dans le contexte d'une prédisposition génétique, ainsi que d'abus par la future mère de dépendances comme l'alcool, les drogues.
  • Congénitale - se produit en raison d'anomalies congénitales du cerveau ou du système nerveux central, d'une naissance prématurée, ainsi que d'un processus de travail complexe et entraînant des blessures intracrâniennes.
  • Acquis - se développe chez les bébés à partir de 1 an sous l'influence de certains facteurs: maladies infectieuses transférées affectant les tissus cérébraux; pathologies du système vasculaire; tumeurs et blessures intracrâniennes.

Selon les caractéristiques morphologiques, l'hydrocéphalie est divisée en:

  • communication (ouverte) - se produit en raison d'un déséquilibre dans la production et l'absorption du liquide céphalorachidien;
  • occlusal (fermé) - apparaît en raison d'un blocage des voies du liquide céphalo-rachidien causé par le processus pathologique.

À leur tour, les types décrits d'hydrocéphalie sont divisés en les sous-espèces suivantes:

  • interne - le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans les ventricules et les déborde;
  • externe (externe) - le liquide remplit l'espace sous-arachnoïdien, s'accumulant entre les coquilles du cerveau;
  • mixte - n'a pas de localisation claire de l'accumulation de liquide, qui peut remplir les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien en même temps.

Selon le critère de stabilité des manifestations, on distingue les types d'hydrocéphalie cérébrale suivants chez l'enfant:

  • progressive - avec une augmentation des symptômes et une détérioration rapide du bien-être;
  • régressif - une diminution de l'intensité des symptômes avec sa disparition ultérieure;
  • stabilisé - la symptomatologie est stable, tandis que le bien-être ne change pas pour le meilleur ou pour le pire.

En outre, l'hydrocéphalie est divisée en deux types, selon le stade de la violation:

  • compensé - malgré la hydropisie diagnostiquée du cerveau, il n'y a aucun signe caractéristique de cette pathologie, alors que l'enfant se développe normalement et est en bonne santé;
  • décompensé - accompagné de symptômes graves et d'une détérioration significative du bien-être.

Le type d'hydrocéphalie détecté en temps opportun chez le bébé vous permet de choisir le traitement nécessaire et d'éviter ainsi le développement de complications et de conséquences graves à l'avenir.

Les causes

L'hydrocéphalie cérébrale chez les enfants peut se développer pour diverses raisons. Nous décrivons les conditions les plus courantes qui déclenchent la pathologie.

La cause la plus fréquente d'hydrocéphalie chez les nouveau-nés est l'obstruction (obstruction) de l'aqueduc sylvien, le canal reliant les troisième et quatrième ventricules du cerveau. L'obstruction dans cette zone est souvent le résultat d'un rétrécissement persistant de la lumière du canal ou de la gliose (se remplissant de cellules gliales) de l'aqueduc du cerveau. Une cause fréquente d'obstruction dans cette zone est la formation d'un septum.

Une autre cause fréquente d'hydrocéphalie est une anomalie de développement - malformation de la jonction cervico-médullaire (anomalie d'Arnold-Chiari). Cette condition est une pathologie congénitale, caractérisée par la descente des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital, dans lequel se produit une compression de la moelle oblongue..

La cause de l'hydrocéphalie chez les enfants est le syndrome de Dandy-Walker. Cette anomalie est une malformation sévère du système nerveux, dans laquelle il y a une expansion du quatrième ventricule avec formation d'un kyste et le développement du ver cérébelleux est insuffisant.

Trois des raisons ci-dessus représentent plus de 60% des facteurs qui déclenchent l'hydrocéphalie cérébrale chez les enfants. Parmi les autres causes qui déclenchent l'hydrocéphalie sont les conditions suivantes:

  • diverses maladies infectieuses de l'embryon;
  • lésions cérébrales anoxiques;
  • hémorragie traumatique du 154e jour de développement intra-utérin au 7e jour inclus de la vie du nouveau-né;
  • méningo-encéphalite (inflammation des membranes et de la matière cérébrale) de nature virale ou bactérienne;
  • papillome choroïde - une tumeur bénigne du quatrième ventricule, provenant de l'épithélium du plexus vasculaire;
  • maladie cérébrovasculaire grave - malformation de la veine de Galen.

Parmi les conditions pathologiques qui conduisent au développement de l'hydrocéphalie chez les enfants de deux à dix ans, il y a:

  • méningite tuberculeuse - inflammation des méninges de nature bactérienne causée par des bactéries du genre Mycobacterium;
  • méningite fongique - une maladie causée par des champignons du genre Candida et Coccidioides immitis;
  • maladies parasitaires (invasives) commençant à la suite d'une exposition aux helminthes et aux arthropodes.

Symptômes et premiers signes

Les signes d'hydrocéphalie diffèrent chez les bébés jusqu'à 2 ans et les enfants plus âgés.

Chez les enfants de moins de 2 ans

À cet âge se manifeste généralement une hydrocéphalie congénitale. Une telle pathologie évolue gravement, l'état de l'enfant s'aggrave rapidement, des dommages aux structures cérébrales se développent. Dans certains cas, l'hydrocéphalie est une conséquence d'une méningite ou d'une encéphalite transférée, puis elle a une évolution chronique.

La particularité de l'évolution de la maladie chez les enfants de cet âge est due au fait que les os du crâne à cet âge n'ont pas encore grandi étroitement et peuvent se déplacer les uns par rapport aux autres, ce qui permet à un volume supplémentaire d'apparaître dans le crâne pour une quantité accrue de liquide. Par conséquent, le principal symptôme est une hypertrophie de la tête, qui progresse: plus de 1,5 cm par mois pendant au moins 3 mois consécutifs et plus de 9 mm de 3 à 12 mois de vie.

Normalement, un bébé naît avec un tour de tête, 1-2 cm de plus qu'un tour de poitrine, d'ici 6 mois le rapport devrait changer. Si la tête reste plus grande que la poitrine, cela peut indiquer une hydrocéphalie.

Âge de l'enfantLa norme de la circonférence de la tête, cm
Jusqu'à 29 jours de vie34-35
1 mois36-37
2 mois38-39
3 mois40-41
6 mois43-44
9 mois45-46
12 mois46-47
24mois48-49
3 années49

D'autres symptômes seront:

  • sur les parties frontale, temporale et occipitale de la tête, des veines veineuses bleu-vert sont visibles;
  • un endroit malléable au sommet de la tête - la fontanelle - dépasse au-dessus des os du crâne et palpite;
  • front élargi;
  • l'élève ne peut pas se tenir au même endroit lors de la fixation du regard - il fera de grandes ou de petites fluctuations vers le haut ou vers la droite-gauche
  • les arcades sourcilières pèsent sur le crâne facial, à cause de cela les yeux semblent profondément enfoncés;
  • un strabisme divergent est noté;
  • l'enfant est capricieux, en larmes, dort mal;
  • le bébé prend mal du poids;
  • plus de 3 mois commence à tenir sa tête;
  • ne peut pas sourire;
  • commence à s'asseoir tard, ramper, marcher;
  • la peau de la tête devient fine et brillante;
  • crachats fréquents pendant l'alimentation;
  • inclinaison de la tête;
  • il est difficile de redresser les jambes, elles sont pliées au niveau des articulations du genou;
  • paupières tombantes;
  • en clignotant ou en regardant entre la paupière supérieure et le bord supérieur de l'iris, une bande blanche de sclérotique apparaît;
  • l'enfant mange petit à petit, suce lentement, à contrecœur.

Avec une progression rapide, qui nécessite une hospitalisation immédiate dans l'hôpital multidisciplinaire pour enfants, où il existe des services de neurologie et de neurochirurgie, les symptômes suivants apparaissent:

  • crampes
  • vomissement
  • pleurer sur une note;
  • somnolence;
  • les compétences acquises précédemment (s'asseoir, marcher, suivre des jouets) sont perdues;
  • l'impossibilité (totale ou partielle) de mouvements indépendants des membres peut se développer.

Chez les enfants de plus de 2 ans

Chez ces enfants, dont les os du crâne ne permettent pas d'obtenir un volume de tête supplémentaire, l'hydrocéphalie se manifeste par plusieurs autres symptômes:

  • les maux de tête, plus inquiétants le matin (après une longue position horizontale), passent le soir. Les maux de tête augmentent également après une journée de sommeil, d'effort mental ou physique, de stress;
  • au sommet d'un mal de tête, des saignements de nez peuvent se développer;
  • douleur derrière les yeux d'un personnage pressant;
  • mauvais sommeil, l'enfant se réveille souvent au milieu de la nuit, parfois en hurlant et en pleurant;
  • nausées, vomissements, en particulier dans le contexte d'une augmentation des maux de tête;
  • déficience visuelle (diminution de sa gravité ou vision double) due à la pression du liquide intracrânien sur les nerfs optiques passant dans la cavité crânienne;
  • les performances de l'enfant sont réduites;
  • manque de coordination;
  • diminution de la force musculaire;
  • incontinence urinaire;
  • hyperactivité
  • manque d'attention;
  • le menton tremblant;
  • saisies inconscientes;
  • irritabilité;
  • mouvements incontrôlés des jambes, du visage ou des mains;
  • obésité;
  • la pointe des pieds;
  • excrétion d'une grande quantité d'urine;
  • cercles sous les yeux d'une couleur bleuâtre, avec étirement de la peau dont les vaisseaux sanguins sont visibles.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hydrocéphalie est basé sur le tableau clinique, l'examen du fond d'œil, ainsi que des méthodes de recherche supplémentaires, telles que la neurosonographie (NSG), une échographie du cerveau (chez les nourrissons jusqu'à 2 ans), la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête cerveau. Le diagnostic principal peut être posé par un néonatologiste, un pédiatre, un neuropathologiste ou un neurochirurgien.

La neurosonographie est une méthode efficace pour diagnostiquer l'état de la substance du cerveau et du système ventriculaire chez les enfants jusqu'à 1,5-2 ans, jusqu'à ce que la grande fontanelle et les autres "fenêtres à ultrasons" soient fermées - les zones du crâne où les os sont très minces (par exemple, l'os temporal) et manquer l'échographie. Il vous permet de détecter l'expansion du système ventriculaire, les formations de volume intracrânien (tumeurs, hématomes, kystes), certaines malformations du cerveau. Cependant, il ne faut pas oublier que le NHA n'est pas une méthode très précise. L'image du cerveau est obtenue avec une résolution beaucoup plus faible (moins claire) qu'avec la TDM et l'IRM.

Si une pathologie du cerveau est détectée, une TDM ou une IRM est nécessaire. Sans eux, il est impossible de poser un diagnostic précis, d'identifier la cause de l'hydrocéphalie et, plus encore, d'effectuer un traitement. Cet équipement est coûteux et n'est toujours pas installé dans tous les hôpitaux. Dans ce cas, les parents devraient insister pour avoir une tomodensitométrie ou une IRM dans d'autres centres ou le faire eux-mêmes sur une base commerciale. Il convient de garder à l'esprit que la clinique, qui est prise pour le traitement des enfants atteints d'hydrocéphalie, doit avoir cet équipement. Sinon, vous pouvez recommander aux parents de choisir un autre hôpital, plus équipé, au moins dans une autre ville..

Comment traiter l'hydrocéphalie

Le traitement (quelle que soit la cause de l'hydropisie cérébrale) est toujours effectué selon certains schémas et principes. La méthode principale est le traitement chirurgical, mais parfois les neurochirurgiens autorisent l'utilisation de la pharmacothérapie - s'ils croient qu'il n'y a pas de danger pour l'enfant et qu'il est possible d'établir l'écoulement du liquide céphalorachidien sans chirurgie.

Traitement médical

Pour un traitement conservateur, des diurétiques sont généralement utilisés, ce qui peut réduire la production de liquide céphalorachidien et augmenter sa circulation. Dans la plupart des cas, avec l'hydrocéphalie ouverte, qui n'est pas compliquée par des symptômes graves, cela suffit.

Une drogueApplication
Furosémide. Un diurétique puissant. Il élimine le fluide du corps, réduisant ainsi la pression intracrânienne.Utilisation chez les enfants:

  • en comprimés: 1 à 3 mg de médicament par kilogramme de poids corporel par jour;
    Injection: 1-1,5 mg par kilogramme de poids corporel par jour.
Diacarbe. Médicament diurétique. Il élimine le fluide du corps, réduisant ainsi la pression intracrânienne. Avec le liquide, le diacarbe élimine le potassium du corps, il est donc souvent prescrit avec l'asparkam.Attribuer aux enfants à partir de 4 mois à une dose de 50 mg par jour - divisée en 2 doses.
Mannitol. Un diurétique dont l'effet est dû à une augmentation de la pression osmotique dans les tubules rénaux.Le médicament est une poudre qui est dissoute dans de l'eau stérile et administrée par voie intraveineuse. Également distribué en pharmacie comme solution prête à l'emploi.

Les informations fournies sont à titre informatif uniquement. Le traitement ne doit être prescrit que par un médecin. L'automédication est inacceptable, car elle peut entraîner des conséquences négatives..

Opération

Dans les cas avancés ou en cours aigu, l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés nécessite une intervention chirurgicale. Auparavant, la seule voie radicale était la chirurgie de pontage - une opération longue et compliquée. Un tube est placé dans le cerveau - un shunt, qui fournit l'écoulement de l'excès de liquide - le plus souvent dans l'estomac ou l'œsophage. Puisqu'un corps étranger est introduit dans le corps, il y a un risque élevé de complications et d'infection. Avec la croissance de l'enfant, le shunt doit être remplacé par un plus long. Vous devez transférer 2-3 opérations supplémentaires. Des écarts dans le développement des enfants après une telle intervention ne sont pas observés.

Dans les années 80 du siècle dernier, la médecine a fait un pas en avant. Les méthodes traditionnelles ont été remplacées par la neurochirurgie. En médecine moderne, l'intervention endoscopique est de plus en plus utilisée. Une telle opération est réalisée sans l'installation d'un corps étranger (shunt), elle ne dure pas longtemps, est moins traumatisante, et permet de rétablir la circulation normale du liquide céphalorachidien. Après l'endoscopie, il y a moins de conséquences négatives, la qualité de vie est considérablement améliorée. Pour les patients atteints d'hydropisie, causée par des néoplasmes, c'est la seule chance de vivre pleinement à l'avenir.

Les prévisions pour les nouveau-nés qui ont subi une intervention chirurgicale au cours des premiers mois de leur vie sont optimistes. Combien de temps le bébé survivra-t-il après une intervention neurochirurgicale? En l'absence de complications - pas moins qu'un enfant en bonne santé ordinaire. Le taux de croissance et de développement ne différera en rien des mêmes indicateurs entre pairs. Avec un diagnostic et un traitement en temps opportun, le bébé vivra une vie normale avec seulement des restrictions mineures. Le syndrome d'hydrocéphalie chez les enfants n'est pas une phrase, mais une maladie qui peut être traitée avec beaucoup de succès.

Conséquences de l'hydrocéphalie

La forme négligée d'hydrocéphalie entraîne des conséquences irréversibles. Le tissu cérébral est épuisé, le système nerveux est affecté, les organes tombent progressivement en panne - tout cela entraîne la mort du patient. Changements externes notables avec une forme ouverte de pathologie - une grosse tête, des globes oculaires tombants. En raison d'une pression intracrânienne élevée ou d'une tumeur en croissance, la perte de vision ou d'audition peut être altérée. Si la déformation du crâne s'est déjà produite, alors la réduire à l'avenir ne fonctionnera pas.

Souvent, les résultats de l'hydrocéphalie sont:

  • retard de développement (mental et physique);
  • crises d'épilepsie;
  • détérioration ou perte d'audition et de vision;
  • troubles de la parole;
  • autisme;
  • migraine chronique;
  • nausée et vomissements;
  • mauvais résultats scolaires.

Avec un diagnostic rapide et une intervention chirurgicale, il est possible d'éviter la plupart de ces conséquences. Les méthodes modernes rendent la vie des enfants avec un diagnostic de «hydropisie cérébrale» complète et ne diffèrent pas de la vie des autres enfants. Malgré le groupe des personnes handicapées, ces enfants ne vivent pas pire que les enfants en bonne santé..

La prévention

Afin de détecter l'hydrocéphalie chez un enfant à l'avance et de prendre les mesures nécessaires, toutes les femmes enceintes doivent subir une échographie à temps. Les maladies infectieuses qui peuvent provoquer une hydrocéphalie chez le fœtus sont détectées lors d'un test sanguin d'une femme enceinte pour des infections TORCH: toxoplasmose, rubéole, herpès, infection à cytomégalovirus. Cette analyse doit être prescrite à la clinique prénatale pendant la grossesse..

Les médecins doivent accorder une attention particulière aux enfants qui présentent des facteurs de risque d'hydrocéphalie:

  • prématurité;
  • diverses pathologies pendant la grossesse chez la mère, en particulier une infection;
  • malformations du système nerveux: éclatement de la colonne vertébrale, hernies cérébrales, etc. (l'hydrocéphalie peut se développer beaucoup plus tard, après
  • l'enfant a été opéré pour un défaut et a réussi à grandir);
  • tumeurs du cerveau et de la moelle épinière;
  • méningite transférée, méningo-encéphalite, infections du système nerveux;
  • hémorragie intracrânienne;
  • blessures à la tête.

Ces enfants doivent être examinés, suivis par un spécialiste.

L'hydrocéphalie se développe souvent après une lésion cérébrale traumatique, par conséquent, une mesure préventive importante consiste à protéger les enfants contre les blessures:
utilisation des sièges d'auto dans les voitures;

  • promenades - sur des terrains de jeux spécialement équipés et sûrs;
  • protection d'un petit enfant dans la maison: vous devez acheter des tampons spéciaux sur tous les coins pointus, retirer tous les objets lourds et instables;
  • Lors de la conduite d'un vélo, d'une planche à roulettes, de patins à roulettes, etc., l'enfant doit porter un casque et d'autres équipements de protection..

Hydrocéphalie occlusale chez les enfants

a) Traitement médicamenteux. Il n'existe pas de médicament efficace pour le traitement de l'hydrocéphalie. L'acétosolamide (jusqu'à 100 mg / kg par jour) et le furosémide (1 mg / kg par jour) peuvent réduire la production de liquide céphalorachidien chez l'homme d'environ 30% (Libenson et al., 1999). L'isosorbide augmente également la résorption osmotique du liquide céphalorachidien. Ces médicaments sont utilisés principalement sous forme de mesures temporaires, notamment dans les cas où la décision de traitement chirurgical n'est pas prise et peut être retardée..

b) Traitement chirurgical. Le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie a subi des changements importants après le début du shunt extracrânien. Une étape importante a été le développement de méthodes alternatives au shunt, en particulier les techniques endoscopiques, qui à l'heure actuelle, à presque toutes les occasions, remplacent le shunt, qui est associé à de nombreux problèmes. Bien que la chirurgie de pontage soit toujours une méthode de traitement plus courante, ce n'est plus le premier choix pour la chirurgie. Avant de décider de la dérivation, il est également nécessaire d'envisager la possibilité de traiter les causes de l'hydrocéphalie et les méthodes alternatives de drainage des fluides. Il existe des preuves que la dérivation interne des fluides, comme avec la ventriculocisternostomie, peut être efficace même en cas d'hydrocéphalie après une méningite ou un saignement.

c) Indications pour le traitement de l'hydrocéphalie. Les médicaments sont rarement utilisés, sauf dans les cas d'hydrocéphalie à progression lente et dans des cas spécifiques d'hydrocéphalie post-hémorragique chez les nourrissons prématurés..

Comme discuté précédemment, il est parfois difficile de décider d'un traitement chirurgical en raison d'une hydrocéphalie stable ou d'une hydrocéphalie compensée (malgré la rareté de ces cas) et du fait que les complications du traitement sont loin d'être rares. Il est conseillé de reporter l'opération chez les enfants de plus de trois ans dans le cas d'une hydrocéphalie stable, lorsque le développement intellectuel ne diffère pas de la norme et se déroule de manière stable (McLone et Aronyk, 1993). Dans les cas avec de jeunes enfants, il y a une tendance à subir une dérivation en raison du risque de développement normal altéré sous l'influence d'une hydrocéphalie persistante.

Il est difficile de déterminer la frontière entre l'hydrocéphalie et la dilatation ventriculaire aiguë après un saignement ou une méningite, et dans de tels cas, diverses options de traitement médicamenteux ou de multiples ponctions lombaires sont utilisées..

Le traitement de l'hydrocéphalie chez les nourrissons prématurés qui ont eu une hémorragie intraventriculaire chez leurs nouveau-nés est un problème complexe. Le traitement chirurgical chez ces jeunes enfants est risqué. Le shunt est très difficile, il y a une forte probabilité d'infection ou de dysfonctionnement du shunt, en particulier avec un niveau élevé de protéines dans le liquide céphalorachidien (Hislop et al., 1988). De plus, l'hydrocéphalie non progressive est courante et son évolution est imprévisible (Dykes et al., 1989). La possibilité de recourir à la chirurgie endoscopique dans de telles situations est actuellement à l'étude..

Pour les raisons décrites ci-dessus, les nourrissons atteints d'hydrocéphalie progressive (selon les résultats d'une échographie hebdomadaire et / ou avec une hypertrophie de la tête> 2 cm par semaine) ont reçu un traitement alternatif, notamment des ponctions lombaires (Ventriculomegaly Trial Group, 1994) et un drainage externe. Les résultats des multiples piqûres lombaires dans l'ensemble n'ont pas répondu aux attentes. Un déficit de développement mental a été observé chez 90% des enfants et le taux d'infection au cours de cette étude était de 7%. Le drainage externe n'exclut pas la nécessité d'un shunt interne et le risque d'infection ne peut être ignoré. L'utilisation combinée d'acétosolamide et de furosémide semble être la meilleure option de traitement pour ces bébés (Hansen et Snyder, 1998), car elle vous permet de retarder le shunt jusqu'à un moment plus favorable..

La décision sur le traitement chirurgical peut également être difficile chez les patients atteints d'hydrocéphalie à long terme, de diplégie spastique et d'anomalies neurologiques du développement. Le degré de réversibilité des écarts décrits n'est pas connu. D'un autre côté, dans de nombreux cas, bien sûr, une dégradation progressive est notée et un traitement chirurgical est indiqué, indépendamment des doutes sur la progression du trouble.

d) Élimination des causes de l'hydrocéphalie. Cette section traite de l'hydrocéphalie secondaire dans le contexte des processus volumétriques. L'ablation d'une tumeur cérébrale rétablira la circulation normale du liquide céphalorachidien. Cependant, les saignements postopératoires et la méningite aseptique peuvent conduire à la formation de sites d'adhésion qui soutiendront l'existence d'une hydrocéphalie. Malgré le fait que certains neurochirurgiens recommandent d'effectuer un shunt avant l'ablation de la tumeur, la plupart d'entre eux préfèrent qu'elle ne soit effectuée qu'après la chirurgie si nécessaire. L'élimination ou le shunt des kystes arachnoïdiens est également une option pour le traitement étiologique, mais sera envisagée avec les techniques de shunt..

Au cours des trois dernières décennies, le traitement chirurgical a principalement consisté à retirer le liquide céphalorachidien par shunt. Cependant, au cours des dernières années, une amélioration significative des techniques chirurgicales et la prise de conscience que le shunt a été la source de nombreuses complications souvent graves qui pourraient se développer des années après l'opération (voir ci-dessous) ont conduit à la diffusion de méthodes de drainage interne des fluides, en particulier la ventriculocisternostomie, qui actuellement considéré comme une opération de sélection dans tous les cas possibles.

e) Ventriculocysternostomie. Toute forme d'hydrocéphalie d'origine exclusivement obstructive, avec un ou plusieurs sites d'obstruction situés entre le troisième ventricule et les citernes périostées, est traitée par une troisième ventriculostomie ventriculaire endoscopique (Cinalli, 2004). Les principaux types d'hydrocéphalie traitables par ventriculocysternostomie sont indiqués ci-dessous..

Une sténose primaire de l'approvisionnement en eau due à une ramification, une sténose gliale, des membranes ou d'autres anomalies congénitales est la meilleure indication pour la chirurgie. Une circulation satisfaisante du liquide céphalorachidien est rétablie par la formation d'une anastomose passable entre l'approfondissement antérieur du troisième ventricule et la citerne chiasmale, car les voies de sortie du liquide céphalorachidien après l'alimentation en eau sont passables. L'opération est une perforation endoscopique du bas du troisième ventricule vers la mastoïde, généralement réalisée à l'aide d'un neuroendoscope pointu semi-rigide derrière le processus postérieur de l'os sphénoïde.

L'hydrocéphalie due à la tumeur peut également être traitée par ventriculocysternostomie dans le cas de certains gliomes des tumeurs du pneu et de la glande pinéale (Ferrer et al., 1997; Oi et al., 2001; Mizoguchi et al., 2000; Pople et al., 2001). Cette technique est également utilisée pour la prévention préopératoire de l'hydrocéphalie postopératoire dans les tumeurs de la fosse crânienne postérieure. Une ventriculocysternostomie satisfaisante a été réalisée avant la chirurgie chez quatre patients et après la chirurgie chez 6 patients (Sainte-Rose et al., 2001).

L'hydrocéphalie causée par d'autres causes et pour laquelle une ventriculocysternostomie a été réalisée comprend l'hydrocéphalie obstructive du quatrième ventricule due à l'obstruction de l'ouverture du quatrième ventricule (Cinalli, 2004), plusieurs cas de malformation de Galen et des cas de sténose post-infection de l'aqueduc due à une encéphalomyélite causée par une toxoplasmose et une épidémie. Certains chercheurs ont utilisé la ventriculocysternostomie comme première tentative de traitement de l'hydrocéphalie posthémorragique, alors que, en général, il n'y avait aucune indication pour cette méthode en raison d'une obstruction possible des citernes basales, et ont noté l'efficacité de la méthode dans une partie importante des cas.

Les kystes combinés à l'hydrocéphalie, en particulier les kystes suprasellaires (Pierre-Kahn et al., 1990) et les kystes à encoche, peuvent être traités par ventriculocystostomie, qui est une procédure similaire à la ventriculocystostomie, mais la connexion est entre le troisième ventricule et le kyste. Dans de tels cas, l'opération évite le déséquilibre entre le système ventriculaire et le kyste, qui peut être la cause d'une dilatation postopératoire de sa cavité.

Une ventriculocysténostomie (si possible) a également été réalisée pour l'hydrocéphalie en raison d'une défaillance du shunt (Punt, 2004) et a réussi dans 23 des 30 cas à fournir un contrôle sans shunt.

La fréquence des ventricolostomies réussies selon les données publiées varie sur une large plage, en moyenne 68% (Cinalli, 2004). Divers résultats sont principalement liés à l'hétérogénéité des maladies. Si nous considérons uniquement l'hydrocéphalie du troisième ventricule, la fréquence des opérations réussies sera d'environ 60%. La ventriculocysternostomie est efficace pour réduire l'hypertension intracrânienne, mais n'affecte généralement pas la dilatation ventriculaire persistante (Hirsch, 1982; Cinalli, 2004). La diminution du volume ventriculaire est moins prononcée qu'avec le shunt. La diminution attendue du volume ventriculaire est d'environ 30 à 50%, à l'exception des cas d'atrophie du parenchyme avec existence prolongée d'hydrocéphalie.

Une telle diminution moins perceptible empêche les ventricules qui s'effondrent parfois et l'accumulation de liquide cérébral après shunt chez les patients avec un grand crâne. Les symptômes et les signes d'hypertension intracrânienne disparaissent immédiatement et la pression intracrânienne devrait se normaliser dans les 10 jours. Si l'hypertension persiste, un pontage devient nécessaire..

Les complications de la ventriculostomie comprennent des complications peropératoires telles que la bradycardie, l'asystolie et les saignements, ainsi que des dommages à la voûte plantaire, qui ont généralement des conséquences minimes. Des dommages à l'hypothalamus peuvent entraîner de graves conséquences (Theo, 2004). Les dommages à l'artère basilaire peuvent mettre la vie en danger, mais ils sont rares. L'incapacité à maîtriser l'hydrocéphalie est souvent notée chez les jeunes nourrissons. La plupart des complications doivent être évitées en respectant la technique de la chirurgie (Navarro et al., 2006). Cependant, même en tenant compte de l'étiologie, le taux de réussite diminue avec l'âge et est inférieur à 50% (Koch-Wiewrodt et Wagner, 2006). Il y a une inefficacité tardive de la ventriculostomie, parfois des années après l'opération, qui peut être le résultat d'une sténose cicatricielle de la glie ou d'une obstruction de l'ouverture, mais peut également être notée lorsque la stomie est préservée.

Cette condition est dangereuse avec des complications pouvant entraîner un syndrome aigu du cerveau moyen..

Ainsi, le patient doit être prévenu et soigneusement surveillé. L'échec de la ventriculostomie ne se produit pas cinq ans après la chirurgie (Cinalli, 2004).

Vidéo de formation - anatomie du système de liquide céphalo-rachidien et des ventricules cérébraux

e) Chirurgie de pontage pour l'hydrocéphalie. Le but de cette technique est de diriger le flux de liquide céphalorachidien, qui ne peut pas atteindre le site de résorption, vers un autre lieu de sortie. Ceci est assuré par un système de valve unidirectionnel avec un certain niveau de pression d'ouverture entre le cathéter proximal situé dans le système ventriculaire (ou un autre espace d'accumulation de fluide) et le cathéter distal, qui fournit un écoulement à travers la valve vers le site de drainage.

Dans certaines circonstances, par exemple, lorsque le liquide céphalorachidien est infecté ou de nature hémorragique et peut entraîner un blocage du système, le cathéter distal peut être temporairement retiré dans un récipient stérile à l'extérieur du corps. L'utilisation du drainage externe présente des limites en raison du risque d'infection et de la nécessité pour le patient de rester dans des conditions strictement aseptiques.

Le pontage interne est le traitement standard dans la grande majorité des cas d'hydrocéphalie. Il existe un grand nombre de cathéters et de systèmes de valves avec divers mécanismes et caractéristiques hydrodynamiques. La pression intracrânienne résiduelle après le shunt dépendra de la pression d'ouverture de la valve ou de la pression à l'intérieur de la cavité de drainage et de la résistance au shunt. Il existe des vannes à basse pression (pression d'ouverture de 20 à 50 mm de colonne d'eau), moyenne pression (50 à 80 mm de colonne d'eau) et haute pression (80 à 120 mm de colonne d'eau). Le débit de fluide après ouverture de la vanne sera déterminé par le rapport de la différence de pression entre les deux extrémités du système de drainage et sa résistance. Dans la plupart des systèmes, la résistance est constante, donc en position debout, un drainage accru se forme inévitablement. Pour éviter ce problème, des systèmes de résistance variable ont été proposés (revus par Sainte-Rose et al., 1987).

Actuellement, le drainage est principalement évacué dans la cavité péritonéale (shunt ventriculopéritonéal) en tant que shunt plus simple à réaliser et ne nécessitant pas d'allongement à mesure que le patient grandit, car un cathéter assez long peut être situé dans la cavité abdominale sans aucun problème grave (Vinchon et Dhellemes, 2004). Les shunts ventriculo-auriculaires ne sont actuellement utilisés que si le péritoine n'est pas en mesure d'absorber suffisamment de liquide ou en cas d'infection péritonéale..

Chez certains patients, par exemple, atteints du syndrome de Dandy-Walker, l'extrémité proximale du shunt peut être située à la fois dans le quatrième et le ventricule latéral.

La plupart des systèmes comprennent un réservoir intégré, situé principalement par voie sous-cutanée sur le crâne, ce qui nous permet théoriquement d'évaluer le fonctionnement du shunt en pompant le fluide du réservoir. En fait, la corrélation entre la réponse au pompage du fluide et le fonctionnement du shunt est mal exprimée. Selon les rapports, seulement 18 à 20% des shunts bloqués ne peuvent pas être pompés (Piatt, 1992), et la possibilité de pomper du liquide n'indique l'efficacité du shunt que dans 65 à 81% des cas. Ainsi, à l'heure actuelle, il n'existe pas de technique simple pour déterminer le fonctionnement d'un shunt. Pour cette raison, certains chirurgiens utilisent le plus souvent un réservoir de liquide séparé pour évaluer la pression et l'accumulation de liquide (Leggate et al., 1988).

Les shunts lombopéritonéaux et autres sont actuellement rarement utilisés. Certains chirurgiens les utilisent pour traiter les pseudotumeurs du cerveau. Un cathéter est inséré dans l'espace sous-arachnoïdien lombaire et fixé au fascia lombaire. Le tube est passé à travers un tunnel sous-cutané pour sortir par une petite incision dans le bas du dos. Ensuite, avec ou sans insertion de valve, le cathéter est inséré dans un autre tunnel sous-cutané vers l'espace ombilical, où il est inséré dans la cavité abdominale comme cathéter ventriculopéritonéal.

Malgré les progrès dans le développement et l'utilisation des shunts de liquide céphalo-rachidien, le nombre de complications est élevé (Hirsch et Hoppe-Hirsch, 1988; Sainte-Rose et al., 1989; Di Rocco et al., 1994). Les complications sont plus fréquemment observées pendant la petite enfance et après la chirurgie pour une sténose de l'approvisionnement en eau (Di Rocco et al., 1994). Le tableau 6.5 montre les principales complications de la chirurgie de pontage. Les complications les plus courantes sont l'infection, la défaillance du shunt et les conditions associées telles que la défaillance et le déplacement du cathéter..

Les infections restent une complication grave des pontages. Selon les résultats d'études (Renier et al., 1984; Ammirati et Raimondi, 1987; Hirsch et Hoppe-Hirsch, 1988; Di Rocco et al., 1994), la fréquence de cette complication varie de 4% à 8%, mais est désormais plus souvent considérée taux inférieur. L'incidence des infections est plus élevée chez les nourrissons de moins de 6 mois. Dans la moitié des cas, l'infection est causée par Staphylococcus epidermidis, dans un quart des cas par S. Aureus et dans un cinquième des cas par des bactéries à Gram négatif (Bayston, 1994). Des micro-organismes rares peuvent former des colonies dans les shunts. Les infections sont généralement une complication précoce, mais peuvent se développer des mois ou des années après la chirurgie. La principale infection est la méningite (représentant près des deux tiers des cas), tandis que la péritonite est d'environ 20% et l'infection des plaies est supérieure à 10%. Souvent, il n'y a pas de symptômes manifestes, surtout si S. epidermidis en est la cause, et le diagnostic peut être difficile, surtout lorsque l'éosinophilie du liquide céphalo-rachidien est la principale déviation (Vinchon et al. 1992). Issue fatale possible, en particulier en cas de méningite causée par une flore gram-négative.

La péritonite locale peut entraîner une ulcération de l'intestin avec l'ablation d'un cathéter à travers l'anus. Actuellement, la septicémie est devenue une complication rare en raison de l'utilisation peu fréquente de shunt ventriculo-auriculaire. Pour la même raison, les complications telles que le cœur pulmonaire (Sleigh et al, 1993) et la néphrite (Wald et McLaurin, 1978) sont également rares..

Une mesure obligatoire pour la prévention des infections est le respect strict de l'asepsie (Hirsch et Norre-Hirsch, 1988). Une antibiothérapie préventive réduirait l'incidence des infections à shunt et devrait être administrée le jour de la chirurgie et le lendemain. Le traitement des infections diagnostiquées implique une antibiothérapie intensive pendant environ 10 à 20 jours après le retrait du shunt. Le shunt est réinséré lorsque le liquide céphalorachidien devient stérile et que le taux de glucose dans celui-ci revient à la normale. Certains auteurs recommandent une antibiothérapie préliminaire pendant 5-6 jours avant le retrait et immédiatement après le retrait du shunt. Dans ce cas, le traitement antibiotique dure 2-3 semaines (Hirsch et Hoppe-Hirsch, 1988). Dans certains cas, l'administration d'antibiotiques au shunt peut stériliser le liquide céphalorachidien (Bayston, 1994). Le retrait du shunt entraînerait le moins de mortalité..

D'un autre côté, les cas isolés de méningite induite par Haemophilus influenzae chez les enfants peuvent être traités avec succès sans dérivation (Rennels et Wald, 1980). La péritonite est généralement traitée avec des antibiotiques et l'ablation d'un cathéter infecté. Le besoin de traitement chirurgical est rare. Une légère infection peut survenir avec des kystes intrapéritonéaux détectés par échographie.

La défaillance du shunt peut être le résultat d'un déplacement primaire du shunt. Dans de tels cas, une hémiplégie peut se développer à la suite d'une hémorragie dans le parenchyme, d'une ponction traumatique dans la capsule interne ou d'une encéphalie à pores perforés (Boltshauser et al, 1980).

Le plus souvent, l'incohérence du shunt se produit avec un shunt correctement installé. Dans une étude, il a été constaté que chez 1620 patients, 81% des shunts sont devenus insolvables dans les 12 ans suivant l'installation. Le risque d'insolvabilité shunt est maximum (30%) dans la première année suivant la chirurgie. Malheureusement, au cours de chaque année subséquente, le risque de cette complication était de 7 à 14%, et il n'y avait aucun signe d'une diminution de l'incidence de l'incohérence du shunt au fil du temps. Dans la moitié des cas, la cause de l'échec du shunt était son obstruction, le plus souvent dans la zone de l'extrémité ventriculaire. Les autres causes les plus fréquentes de cette complication étaient la rupture, le déplacement et la déconnexion du shunt, qui ont été notées dans 14% des cas.

Le déplacement du cathéter après rupture du connecteur peut être difficile à diagnostiquer, car le liquide céphalo-rachidien continue pendant longtemps de s'écouler le long du tunnel fibreux sous-cutané. La déficience visuelle corticale est une complication de la dysfonction shunt. Probablement, il est associé à une compression de l'artère cérébrale postérieure par le cervelet, avec une forte augmentation de la taille des ventricules, entraînant un déplacement du cerveau vers le bas. La tomodensitométrie révèle des infarctus bilatéraux des lobes occipitaux (Arroyo et al., 1985).

La mortalité associée à l'échec du shunt était de 1% (Sainte-Rose et al, 1989) et la fréquence d'épilepsie subséquente avec échec du shunt récurrent a été significativement augmentée. Les symptômes et les signes de défaillance du shunt peuvent être manifestes ou cachés. Il faut conseiller aux parents de signaler immédiatement une crise de maux de tête ou de vomissements, de somnolence, d'apparition de diplopie ou d'autres signes neurologiques. D'autres patients n'ont que des symptômes flous et des changements de comportement, tels qu'une diminution de l'activité spontanée ou de mauvaises performances scolaires, éventuellement en combinaison avec un léger mal de tête. De plus, une obstruction intermittente du shunt est observée chez d'autres enfants. La mort subite est possible (Hayden et al., 1983), une hospitalisation immédiate est donc nécessaire. L'échec du shunt n'est pas nécessairement accompagné de symptômes. Dans une étude (Hayden et al.), Chez 23% des 307 patients, l'échec du shunt est resté asymptomatique pendant 27 mois..

On pense que chez environ 85% des patients atteints de shunt, si aucune complication ne devrait se produire, le shunt devrait rester en place pendant une durée indéterminée, et malgré l'existence de différentes méthodes, il n'y a actuellement aucun consensus sur les indications de retrait ( Hayden et al., 1983). Le diagnostic de l'obstruction du shunt est souvent difficile et diverses techniques d'examen sont proposées, telles que l'indice d'ondulation Doppler (Pople et al., 1991) et l'imagerie par résonance magnétique de l'écoulement des fluides (Frank et al., 1990). Il a été démontré que la TDM normale n'exclut pas l'obstruction (Watkins et al., 1994); La manométrie percutanée dans 26 cas n'était pas accompagnée de faux positifs ou de faux négatifs, mais des résultats douteux ont été obtenus chez cinq enfants. En fait, au fil du temps, tous les shunts cessent de fonctionner; au fil du temps, le taux annuel d'insolvabilité demeure constant (Sainte-Rose et al., 1991). Cette circonstance est principalement associée à des changements fibrotiques et à une calcification autour du cathéter..

Cependant, le diagnostic de l'incohérence du shunt est assez compliqué et aucune des méthodes d'examen n'est suffisamment fiable, ce qui est la base de la discussion sur la possibilité de retrait en l'absence de symptômes, mais probablement un shunt non fonctionnel. Il n'y a aucun motif de retrait s'il y a suspicion de shunt non fonctionnel sans présence de symptômes, car cela peut entraîner une hypertension intracrânienne.

On espère que le développement de nouveaux matériaux empêchera la formation de biofilms et conduira à une diminution de l'inflammation et d'autres réactions tissulaires, ce qui évitera les complications les plus courantes de shunt, d'insolvabilité et de calcification du shunt.

Un drainage excessif est une complication fréquente des shunts ventriculopéritonéaux en raison de «l'effet de siphon» survenant en position verticale en raison de la différence hydrostatique entre les ouvertures de shunt d'entrée et de sortie. En position debout, la capacité de drainage du shunt dépasse le taux de sécrétion de liquide céphalorachidien dans les ventricules, et la redondance du drainage est permanente. Un drainage excessif est plus important dans le cas des soupapes à faible résistance (bille à ressort ou diaphragme en caoutchouc silicone) que dans le cas des soupapes à haute résistance (soupape à fente en caoutchouc silicone).

Les complications d'un drainage excessif comprennent l'épanchement sous-dural, le syndrome d'adhésion ventriculaire, l'hypotension orthostatique du liquide céphalorachidien, la craniosynostose et le prolapsus shunt (Serlo et al., 1985; Epstein et al., 1988). Un drainage excessif est également un facteur important dans la formation de ventricules retenus. Le quatrième ventricule retenu peut se manifester comme une formation volumétrique de la fosse crânienne postérieure et nécessite un drainage supplémentaire. Le diagnostic est établi directement sur la base de la neuroimagerie.

L'hypotension intracrânienne survient le plus souvent après un shunt lombopéritonéal (Rando et Fishman, 1992) et peut provoquer des maux de tête, des étourdissements et des vomissements. En IRM avec du gadolinium, un contraste accru de la dure-mère peut être détecté (Fishman et Dillon, 1993; Pannullo et al., 1993; Mokri et al., 1995). Le même phénomène a été enregistré après une ponction lombaire (Krause et al., 1997). L'hypotension intracrânienne peut également se développer spontanément (Savoiardo et al., 2007). Dans de rares cas, une hypotension prolongée peut entraîner une sténose vertébrale (Kobayashi et Hashi, 1983). Un drainage excessif est également l'une des causes de la formation de ventricules isolés et peut être combiné avec une incidence accrue d'épilepsie (Matsumoto et Oi, 1985; Tamaki et al., 1985).

L'adhésion ventriculaire se produit dans environ 20% des cas et est le plus souvent asymptomatique. Le syndrome d'adhérence ventriculaire est caractérisé par des signes récurrents d'augmentation de la pression intracrânienne causée par une obstruction intermittente du shunt par les parois du ventricule. La maladie peut également se manifester par un mal de tête chronique. Avec la TDM, une augmentation légèrement plus importante des ventricules est révélée avec une obstruction du shunt qu'avec un shunt fonctionnel. Cette caractéristique est associée au fait que les ventricules collés ensemble sont également rigides, en partie en raison de la perte du volume de la réserve tampon du liquide céphalorachidien, nécessaire, par exemple, dans le cas de la vasodilatation, et en partie en raison de la gliose périventriculaire à la suite d'infections précédentes, ce qui empêche la ré-expansion de l'effondrement ventricules. La prévention de l'adhésion ventriculaire est difficile (Rekate, 2004). Diverses techniques ont été proposées, telles que les valves anti-siphon ou les valves à débit constant (Sainte-Rose et al., 1987).

L'accumulation de liquide péritonéal après le shunt se produit chez environ 3% des patients qui ont subi un shunt, mais dans environ la moitié des cas, elle est asymptomatique (Hoppe-Hirsch et al., 1987). Une méthode simple de traitement consiste à installer un shunt sans soupape dans la cavité sous-durale avec drainage dans le péritoine pour atteindre temporairement une pression plus faible dans l'espace sous-dural que dans le ventricule.

L'hypotension orthostatique du liquide céphalorachidien et l'omission du shunt sont souvent associées à l'adhérence des ventricules. Ils peuvent être accompagnés de maux de tête ou de changements de comportement, mais sont plus asymptomatiques..

La craniosynostose post-shunt est le plus souvent limitée à une fusion prématurée de la suture sagittale avec le développement d'une scapocéphalie. Ce n'est que dans des cas exceptionnels que les synostoses post-shunt vont au-delà d'un problème purement esthétique et nécessitent un traitement chirurgical.

Il existe des preuves que l'épilepsie après manœuvre est plus fréquente que chez les patients non opérés. La prévalence enregistrée de l'épilepsie varie selon les résultats de diverses études, qui sont extrêmement hétérogènes et ne peuvent être comparées. Selon une étude (Ines et Markand, 1977), le taux de crises était de 18,2% avant la chirurgie et de 65,4% après la chirurgie. Une étude (Di Rocco et al., 1985) impliquant 171 patients a révélé que des crises ont été notées chez 34 (19,9%) patients, dont 25 avaient des crises avant la chirurgie. Selon une autre étude (Saukkonen et al., 1990), il a été constaté que des crises ont été observées chez 48% des 168 patients ayant subi une dérivation, quelle que soit l'étiologie de l'hydrocéphalie. Ces chercheurs ont postulé que la durée de la présence d'un shunt dans le parenchyme cérébral est relativement petite..

Les infections et les dommages au parenchyme causés par la cause de l'hydrocéphalie étaient associés à une fréquence accrue des crises par rapport à la fréquence des crises après de nombreuses interventions chirurgicales. Une pression intracrânienne élevée peut être un déclencheur du développement de l'épilepsie (Faillace et Canady, 1990). Au total, 802 enfants subissant une dérivation pour hydrocéphalie d'étiologies diverses ont été observés pendant une moyenne de 7,6 ans (1 à 26 ans) (Bourgeois et al., 2004). Les crises se sont produites chez 255 patients (32%), avaient un caractère récidivant et n'ont été provoquées par rien dans 27% des cas. Dans 29% des cas, les saisies ont commencé avant la manœuvre et dans 71% des cas après la manœuvre. Tous les types de saisies ont été notés, mais les saisies partielles ont prédominé. Les crises focales étaient plus fréquentes après la manœuvre, tandis que les crises généralisées, souvent aléatoires, prévalaient avant la manœuvre.

L'hydrocéphalie est l'une des causes possibles de l'état électrique continu de la phase de sommeil lent (Battaglia et al., 2004, 2005). Le taux de convulsions était plus élevé chez les enfants présentant un dysfonctionnement et / ou une infection shunt. Le jeune âge au moment de l'opération et la fréquence plus élevée de complications de pontage correspondaient à la fréquence des crises. Dans tous les cas, la présence d'épilepsie était un prédicteur de mauvais résultats cognitifs..

g) Complications du traitement de l'hydrocéphalie non associées au shunt. Ces complications sont rarement observées à l'heure actuelle, car presque tous les cas d'hydrocéphalie progressive sont traités efficacement par shunt ou par d'autres méthodes. Cependant, certaines complications, dont l'hémiplégie, peuvent se développer de manière presque asymptomatique avant le traitement. La relation entre l'hydrocéphalie et le type hémiplégique de paralysie cérébrale a été établie. Sur les 28 cas de paralysie cérébrale secondaire à une hydrocéphalie, 11 étaient de type hémiplégique (O'Reilly et Walentynowicz, 1981). Dans de rares cas, une porencéphalie de ponction peut se développer le long du chemin d'entrée de l'aiguille ventriculaire ou le long d'un cathéter non fonctionnel.

Chez d'autres enfants, l'hémiplégie peut résulter de la rupture de la membrane épendymaire avec l'entrée de liquide céphalorachidien dans le centre semi-ovale ou la formation d'un diverticule ventriculaire latéral, situé dans la plupart des cas au niveau du triangle de l'hémisphère interne, qui peut pénétrer la fosse crânienne postérieure (Naidich et al., 1982). Ces diverticules peuvent pénétrer dans l'espace des réservoirs et conduire à la formation d'une ventriculocysternostomie spontanée avec stabilisation de l'hydrocéphalie. Parfois, les complications de l'hydrocéphalie non opérée comprennent des saignements intraventriculaires en cas d'hydrocéphalie en développement rapide et d'hydrosyringomyélie résultant d'une hydrocéphalie stabilisée (Olson et Milstein, 1988). Cette dernière complication peut être associée à une scoliose notable, qui peut diminuer dans le traitement de l'hydrocéphalie.

Éditeur: Iskander Milewski. Date de publication: 12/12/2018