Principal / Diagnostique

Chirurgie pour anomalie d'Arnold Chiari

Diagnostique

Anomalie Arnold-Chiari I - abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital avec compression de la moelle oblongue. Elle peut être associée à une syringomyélie, une impression basilaire ou une invagination, une assimilation d'atlas. Les symptômes sont en corrélation avec le degré de déclin. La méthode diagnostique de choix est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical, la laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et duraplastie, n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet d'une thérapie conservatrice pendant 2-3 mois.
auteurs Dr Henry Knipe et Dr Frank Gaillard et al.

Épidémiologie

L'anomalie d'Arnold-Chiari I est plus fréquente chez les femmes [2].

Image clinique

Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, l'anomalie d'Arnold Chiari I reste souvent asymptomatique..
La probabilité de devenir une manifestation clinique est proportionnelle au degré d'abaissement des amygdales. Tous les patients présentant un prolapsus des amygdales supérieur à 12 mm présentent des symptômes, tandis que dans environ 30%, le prolapsus compris entre 5 et 10 mm est asymptomatique [1].
La compression du tronc cérébral (medulla oblongata) peut provoquer une syringomyélie avec les symptômes correspondants et une présentation clinique (douleur occipitale, dysphagie, ataxie) de gravité variable, symptômes de lésion médullaire, etc..

Maladies d'accompagnement

La syringomyélie de la colonne cervicale se trouve dans

35% (varie de 20 à 56%), hydrocéphalie dans 30% des cas [1,3], dans les deux cas, ces changements devraient se développer à la suite de perturbations de la dynamique du liquide céphalorachidien, du canal central et autour de la moelle épinière.
À

35% (23-45%) ont révélé des anomalies squelettiques [1, 3]:

  • impression platybasie / basilaire
  • assimilation atlanto-occipitale
  • Déformation de Sprengel
  • Syndrome de Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Pathologie

L'anomalie Arnold Chiari I est caractérisée par un prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le grand foramen occipital, principalement en raison d'un décalage entre la taille du cervelet et la fosse crânienne postérieure. L'anomalie d'Arnold Chiari I doit être distinguée d'une ectopie des amygdales, qui est asymptomatique et est une découverte aléatoire dans laquelle les amygdales dépassent à travers le foramen occipital de pas plus de 3-5 mm [1-2].

Caractéristiques des rayons X

La pathologie est détectée en mesurant la distance maximale à laquelle les amygdales dépassent sous le plan du grand foramen occipital (la ligne conditionnelle entre l'ophisthion et le basion), les valeurs utilisées pour faire le diagnostic diffèrent entre les différents auteurs [2]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 6 mm: anomalie Arnold Chiari 1

Certains auteurs utilisent une gradation plus simple [1]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 5 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

La position des amygdales du cervelet varie avec l'âge. Chez les nouveau-nés, les amygdales sont situées juste en dessous du grand foramen occipital et descendent plus bas avec la croissance de l'enfant, atteignant leur point le plus bas à l'âge de 5 à 15 ans. Par la suite, ils s'élèvent au niveau du grand foramen occipital [3]. Ainsi, une réduction de 5 mm des amygdales chez un enfant sera très probablement la norme, et à l'âge adulte, ces changements doivent être considérés avec suspicion [3].

Le balayage volumétrique moderne avec une réforme sagittale de haute qualité permet de visualiser relativement bien le foramen occipital et les amygdales, bien que le manque de contraste (par rapport à l'IRM) rend difficile une évaluation précise. Le plus souvent, une pathologie peut être suspectée dans les images axiales lorsque la substance cérébrale recouvre les amygdales et que le liquide céphalorachidien est présent en petites quantités ou est absent. Cette condition est appelée un «remplissage excessif» du foramen occipital..

La recherche en IRM est la méthode de choix. Les coupes sagittales sont les plus optimales pour évaluer les anomalies d'Arnold Chiari I. Les images axiales donnent également une image d'un foramen occipital «bondé».

Traitement et pronostic

Les anomalies d'Arnold Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien que cette division ne soit guère utilisée dans la pratique quotidienne):

  1. asymptomatique
  2. compression du tronc cérébral
  3. syringomyélie

Le traitement chirurgical n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet d'une thérapie conservatrice pendant 2-3 mois. Elle consiste en une laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec une cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et de la dure-mère.

Récit

Il a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari, un pathologiste autrichien (1851-1916).

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. En pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du service, ce qui entraîne une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Les causes de la maladie

À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si une maladie virale survient pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

Il existe un grand nombre de causes de la maladie qu'il est recommandé d'éliminer de la vie..

Classification de la pathologie

Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

  • Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
  • Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
  • Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

  • Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

Le plus souvent, les patients sont diagnostiqués avec une malformation de Chiari de type 1 et 2. Les deux autres types de maladies sont dangereux et entraînent la mort immédiate. Un tel processus pathologique s'accompagne d'une syringomyélie. Avec une maladie, des cavités se forment dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral.

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

  • Cérébelleux,
  • Hydrocéphalie hypertensive,
  • Myélomyélite,
  • Pyramide bulbaire,
  • Insuffisance vertébrobasilaire,
  • Koreshkogo.

Avec les anomalies d'Arnold Chiari, la présence simultanée des six syndromes n'est pas nécessaire. Leur gravité dépend des caractéristiques et de l'intensité de la compression des structures.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts et les rires. La douleur irradie vers le cou et le cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, sur le fond desquels la parole et l'audition sont perturbées.

Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne de difficultés respiratoires. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie se caractérise par une violation de la sensibilité faciale..

Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît, un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

La gravité des symptômes dépend du degré de la maladie diagnostiquée chez le patient. Les signes de différents syndromes sont combinés, donc ils sont difficiles à reconnaître.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle oblongue et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures diagnostiques

Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image tridimensionnelle des vertèbres du cou et du cou.

Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

Le diagnostic de la maladie doit être complet, ce qui permet de déterminer son type et de développer un schéma thérapeutique efficace.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Il existe plusieurs façons de traiter la maladie. Le choix d'une certaine méthode est effectué par le médecin en fonction des caractéristiques de la pathologie.

Prévision et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans le premier et le deuxième type de maladie, un traitement rapide des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

Si des maladies infectieuses de nature virale se produisent, il est recommandé de les traiter en temps opportun. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments pour porter un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les spécialistes conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer le régime de la journée et dormir complètement.

L'anomalie de Chiari est une maladie cérébrale grave qui se développe pour diverses raisons. La symptomatologie de la maladie dépend de son type. Aux premiers signes de pathologie, il est recommandé de consulter un médecin qui vous prescrira un médicament efficace ou un traitement chirurgical après le diagnostic. Avec un traitement intempestif de la maladie, le patient développe de graves complications.

Anomalie d'Arnold Chiari 1er degré

Il existe des maladies associées à une disposition anormale des organes en raison de laquelle des dysfonctionnements se produisent dans ces zones. L'une de ces maladies est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Une disposition anormale du cervelet et du tronc cérébral dans le crâne en est caractéristique, à cause de laquelle ils sortent un peu dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses à l'arrière de la tête, d'un discours incohérent, d'une mauvaise coordination, d'un affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 variétés, chacune ayant ses propres symptômes et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Caractéristiques de la maladie

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel la moelle oblongue et la moelle épinière localisées dans cette zone sont comprimées. Souvent, en raison de ce processus, l'écoulement du liquide céphalorachidien de la tête (liquide céphalorachidien) s'aggrave, ce qui entraîne le développement de l'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale).

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes..

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d'Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Raisons du développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été spécifiquement étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui affectent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la taille excessivement petite de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus n'ont pas assez d'espace et ils descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est plus grand que la normale dès la naissance. C'est pourquoi il pousse une partie de ses tissus dans le foramen occipital..

En raison de la stagnation du liquide céphalorachidien et de la formation ultérieure d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent, et par conséquent, la taille du cerveau. Un tel processus améliore l'extrusion des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les traumatismes crâniens peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par le développement incorrect des tissus de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies de l'appareil ligamentaire. Tout dommage dans la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale en raison de laquelle la maladie se manifeste plus.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

  • Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent, avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
  • Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. Une anomalie d'Arnold Chiari type 2 est significativement plus lourde que 1 espèce. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
  • Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
  • Quatrième vue. Son essence se trouve dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies accompagnent souvent le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

  • Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
  • Pathologies du corps calleux;
  • Polymyrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
  • Tissus sous-développés des structures sous-corticales, ainsi que la faucille du cervelet.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

  • Syringomyélique;
  • Hypertension alcoolique;
  • Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

  • Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
  • Vomissements sans cause;
  • Tension musculaire du cou;
  • Discours incohérent;
  • Coordination altérée des mouvements;
  • Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

  • Déficience visuelle;
  • Image bifurquée sous les yeux (diplopie);
  • Difficulté à avaler;
  • Déficience auditive;
  • Étourdissements fréquents;
  • Bruit dans les oreilles;
  • Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
  • Perte de conscience;
  • Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de vifs tours de tête et la maladie se manifeste comme suit:

  • Les vertiges s'intensifient;
  • Les acouphènes deviennent plus forts;
  • Le plus souvent, la conscience est perdue;
  • La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
  • Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
  • Affaiblissement des muscles des membres, principalement de la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

  • Déficience sensorielle;
  • Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
  • Engourdissement;
  • L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
  • Anomalies pelviennes
  • Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

  • Violation des fonctions du nerf trijumeau;
  • Nerf vestibulocochléaire;
  • Problèmes de coordination;
  • Nystagmus;
  • Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

  • Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
  • Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel des problèmes de déglutition se développent et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
  • Nystagmus;
  • Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
  • Peau bleue (cyanose);
  • Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

Diagnostique

Autrefois, il était extrêmement difficile de diagnostiquer une pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats particuliers. Ils ont montré la présence d'une pression accrue et d'une hydropisie cérébrale. La radiographie a un peu simplifié la tâche, car des déformations osseuses dans le crâne étaient visibles sur celui-ci, mais cela n'a pas permis d'être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l'avènement des études topographiques. Après tout, une telle méthode de diagnostic a permis d'envisager pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C'est pourquoi l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d'examen indispensable pour différencier le syndrome de Chiari des autres processus pathologiques..

À l'aide de l'IRM, il sera nécessaire d'examiner la zone du cou et de la poitrine. Après tout, dans ces endroits de la colonne vertébrale, il y a souvent une méningocèle, ainsi que des kystes syringomyéliques. Lors de l'examen, le médecin doit non seulement vérifier la présence du syndrome de Chiari, mais également exclure d'autres processus pathologiques qui sont souvent associés à celui-ci.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie Arnold Chiari, le traitement n'est pas nécessaire uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, les chocs et les dommages à la tête et au cou doivent être évités afin de ne pas aggraver l'évolution de la maladie..

Si la maladie se poursuit avec des symptômes minimes, à savoir une douleur légère, une cure de médicaments à effet anesthésique et anti-inflammatoire est nécessaire. La nomination de relaxants musculaires pour la relaxation musculaire n'entrave pas.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (faiblesse musculaire, dysfonctionnement du nerf crânien, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression du tronc et de la moelle épinière, vous devrez retirer une partie des amygdales du cervelet et de la moitié avant des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalorachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est effectué par pontage. Cette opération est une branche du liquide céphalorachidien par drainage, à la suite de laquelle elle cesse de stagner.

Prévoir

De nombreuses personnes souffrant du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles doivent vivre. La réponse à cette question peut être basée sur le type de pathologie et la sévérité du cours. Un facteur important est la rapidité de l'intervention chirurgicale..

Les personnes souffrant de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de la maladie présentent des signes neurologiques, il est important d'effectuer l'opération dès que possible. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne sont pratiquement pas traitables. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par la mort du patient à la naissance.

La maladie d'Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l'apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez rester définitivement invalide ou perdre la vie..

Arnold Chiari Anomaly

Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

Les causes

Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite des événements de leur vie.

La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • maladies infectieuses et virales portées par une future mère - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les services cérébraux qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

Classification

Traditionnellement, les experts identifient plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Ainsi, avec un déplacement modéré du segment allongé du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas de troubles neurologiques similaires. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Les maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou les traumatismes cérébraux graves chez les adultes, ainsi que la neuroinfection, conduisent à sa survenue..

Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont de graves violations du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir diverses malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Des spécialistes recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

Symptomatologie

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

Les symptômes suivants font soupçonner la maladie de Chiari:

  • maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais le soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
  • tension notable dans les muscles de la ceinture scapulaire, du cou;
  • trouble de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • vision diminuée, parfois audition.

Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec un cours modéré du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes et des réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position se trouve son membre, il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et la collecte de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

Le diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin prendra des médicaments anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet d'éviter l'enflure de la substance du cerveau et d'éviter la mort..

Prévoir

Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage et subir tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

Caractéristiques du développement et du traitement du syndrome d'Arnold - Chiari

En médecine, de nombreux troubles neurologiques différents sont connus. Les plus graves pour le patient sont les changements cérébraux, c'est-à-dire les maladies qui affectent le cerveau. L'une des maladies graves est l'anomalie Arnold-Chiari. Avec cette pathologie, les amygdales du cervelet sont déplacées de leur site physiologique et sont violées dans la région de la moelle oblongue. Cela est dû à un défaut structurel dans le grand foramen occipital, qui est une sorte de lien de connexion entre le crâne et la colonne cervicale. On pensait auparavant que le syndrome d'Arnold-Chiari est exclusivement de nature congénitale, mais il a été prouvé que la maladie peut se développer à la fois chez un enfant et un adulte.

Le tableau clinique est associé à une altération des fonctions des services correspondants du système nerveux central. Le cervelet étant responsable de la coordination des mouvements, les patients souffrent de troubles moteurs. La violation des amygdales empêche également l'écoulement normal du liquide céphalorachidien, qui est associé à l'apparition de douleurs et à une augmentation de la pression intracrânienne. Le traitement des anomalies doit commencer immédiatement après le diagnostic. À ce jour, des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées. Tout dépend des résultats d'une étude neurologique.

Variétés d'Arnold - Chiari Anomalies

La classification de la pathologie est basée sur la gravité du déplacement des composants de la fosse occipitale du crâne. L'intensité des manifestations cliniques et le pronostic ultérieur y sont associés..

  1. La première variante de l'anomalie est caractérisée par un déplacement uniquement des amygdales du cervelet. La compression de la moelle oblongue s'exprime avec une force variable. En règle générale, le prolapsus se produit au niveau 1 ou 2 de la vertèbre cervicale.
  2. Le second type s'accompagne d'un repositionnement de la plupart des contenus de la fosse crânienne occipitale. L'hémisphère cérébelleux et le ver, ainsi que partiellement le quatrième ventricule du cerveau, sont touchés. Ces violations provoquent la formation d'hydrocéphalie.
  3. Le troisième degré du syndrome d'Arnold-Chiari se caractérise par une modification importante de la disposition normale des organes. Sous le foramen occipital, le pont cérébral descend, ainsi que le cervelet et le ventricule. Dans ce cas, une hernie se forme, dont l'apparition est souvent due à la non-fermeture des vertèbres cervicales.
  4. Une anomalie du quatrième type ne s'accompagne pas d'un changement de la topographie du crâne. Avec cette maladie, le sous-développement ou l'hypoplasie du cervelet se manifeste malgré le fait qu'il soit correctement localisé.

L'anomalie Arnold-Chiari du 1er et du 2e degré est la plus courante, car les 3e et 4e types sont des pathologies plus souvent incompatibles avec la vie. Un enfant né avec les dernières options de rejet décède en quelques jours.

Les causes

L'étiologie exacte de cette maladie est inconnue. Étant donné que, dans de nombreux cas, l'anomalie se développe même au stade de la formation fœtale dans l'utérus, les facteurs de prédisposition sont:

  1. La consommation d'alcool et le tabagisme pendant la grossesse causent des dommages irréparables à la santé du bébé.
  2. Utilisation incontrôlée de médicaments puissants pendant la période de gestation. De nombreux médicaments peuvent pénétrer la barrière placentaire et provoquer des changements anormaux dans les organes fœtaux.
  3. Les maladies virales pendant la grossesse peuvent nuire gravement à la santé de la mère et du bébé. L'immunité féminine étant affaiblie, les conséquences de la grippe même ordinaire peuvent être graves..

Les causes de la formation de l'anomalie Arnold-Chiari comprennent les blessures à la naissance qui déforment le squelette axial de l'enfant, ainsi que les blessures craniocérébrales ultérieures, même à l'âge adulte.

Symptômes caractéristiques

Le syndrome a un tableau clinique prononcé, en particulier avec un changement grave de la topographie physiologique des organes de la fosse crânienne occipitale. Les signes neurologiques les plus caractéristiques causés par la compression et les troubles circulatoires des structures cérébrales correspondantes.

  1. Les patients souffrent de migraines sévères, qui sont le résultat de difficultés dans l'écoulement du liquide céphalorachidien, ainsi que d'une défaillance de la microcirculation normale. La condition s'aggrave avec un mouvement actif et un changement de position du corps. La douleur peut être transitoire, mais dans les derniers stades de la maladie, elle est permanente. Chez les jeunes enfants, il se manifeste par des pleurs incessants et un refus de manger.
  2. Les troubles de la coordination du mouvement sont un symptôme caractéristique des lésions cérébelleuses. Déforme l'orientation spatiale et la motricité fine.
  3. Anomalies de la sensibilité à la température. Les patients sont incapables de faire la distinction entre les objets froids et chauds, ils peuvent donc se blesser accidentellement, surtout si la maladie survient chez un petit enfant.

Difficultés diagnostiques

Un examen neurologique de pathologie donne des résultats douteux. Une photo radiographique standard du cerveau n'est pas non plus informative. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la seule méthode de diagnostic spécifique disponible aujourd'hui pour confirmer la pathologie. Sur la base des résultats, le neurologue détermine d'autres tactiques de traitement. Cela dépend de la gravité de l'anomalie, de la durée des manifestations cliniques et des caractéristiques individuelles du patient. Un tel diagnostic ne peut être ignoré, car cela affecte négativement le pronostic..

Traitement

La lutte contre la maladie est possible à la fois avec l'aide de la chirurgie et grâce à l'utilisation de médicaments.

Traitement conservateur

Ils recourent à l'usage de drogues en cas d'anomalie non agressive d'Arnold - Chiari. Si le patient ne se plaint que de maux de tête, un traitement symptomatique est utilisé avec la nomination d'analgésiques et de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. L'utilisation de diurétiques est justifiée pour améliorer l'écoulement du liquide céphalorachidien.

Intervention chirurgicale

Ils ont recours à la chirurgie dans les cas où une forte intensité de manifestations cliniques de la maladie est enregistrée, ainsi qu'en l'absence d'effet de méthodes conservatrices. Une expansion artificielle de la partie occipitale du crâne est effectuée. Cela vous permet de supprimer la compression des parties correspondantes du cerveau et de supprimer les symptômes.

La méthode chirurgicale de traitement a aujourd'hui la plus grande efficacité. Il n'y a pas de base de preuves suffisantes pour l'utilisation d'un soutien médical pour les patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari. Cependant, il existe une autre manière de traiter l'anomalie. Ces méthodes ne sont utilisées qu'en cas de contre-indications graves à la chirurgie et à l'utilisation non concluante des médicaments traditionnels. Cette thérapie vise à soulager l’état du patient en réduisant la douleur et est basée sur une stimulation électrique vertébrale et périphérique. Ces méthodes se sont révélées particulièrement performantes dans la localisation de l'inconfort des membres, associé à la topographie de leur innervation.

Malgré le fait qu'il n'y ait aucune preuve scientifique de l'efficacité de cette méthode à ce jour, c'est une option car elle n'a pas d'effets secondaires graves. Une telle thérapie a donné de bons résultats dans les cas où les patients ont eu une réponse significative aux analgésiques et aux anti-inflammatoires. La stimulation électrique dans le syndrome d'Arnold-Chiari nécessite une étude plus approfondie, mais peut par la suite être une alternative à l'utilisation de méthodes pharmacologiques de contrôle de la douleur.

Complications et pronostics possibles

Le traitement des anomalies nécessite une rééducation à long terme. Cependant, en ignorant la maladie, les patients souffrent d'hydrocéphalie, de paralysie et de défaillance d'organes multiples, ce qui entraîne une invalidité et, dans les cas graves, la mort. Avec une intervention chirurgicale chez les jeunes enfants, les risques anesthésiques sont élevés, ce qui est une contre-indication à la chirurgie en l'absence de symptômes sévères. Patients atteints d'une anomalie Arnold-Chiari exemptés du service militaire dans la Fédération de Russie.

Le pronostic d'une maladie dépend de la gravité de la pathologie et de sa manifestation clinique..

Commentaires

Dmitry, 31 ans, Moscou

La femme a eu une naissance difficile et le fils a été blessé au crâne. Le bébé a été immédiatement envoyé à une IRM avec une suspicion d'anomalie Arnold-Chiari. Malheureusement, le diagnostic a été confirmé. L'enfant a subi un shunt pour réduire la pression intracrânienne. Maintenant, le fils se sent bien, mais les médecins ont averti qu'une autre intervention chirurgicale pourrait être nécessaire.

Diana, 44 ans, Astrakhan

Ils ont commencé à tourmenter de graves maux de tête, ainsi que des crampes au cou. Je suis allé chez le médecin qui m'a envoyé pour une IRM. Le syndrome d'Arnold-Chiari a été diagnostiqué. Maintenant je prends des analgésiques et des anti-inflammatoires, il n'y a rien à redire sur le bien-être. Mais si la condition empire, vous devez faire une opération.