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Comment se produit la sclérose en plaques?

Tumeur

Vous sentez-vous déprimé ou soudain, votre santé, votre mémoire et votre vue ont commencé à se détériorer? Vous devez savoir que cela peut être une conséquence de l'évolution de la remise de la sclérose en plaques. Lisez cet article et armez-vous contre la maladie, restez en bonne santé et actif..

Caractéristiques de la maladie

La SEP est généralement classée comme une maladie auto-immune. Cela signifie que le corps crée indépendamment des anticorps contre lui-même, comme le lupus érythémateux disséminé. Le principal moyen de dommages est la myéline, qui forme la gaine des fibres nerveuses.

À l'heure actuelle, il n'existe pas de théorie spécifique expliquant pleinement les causes de la sclérose en plaques, mais il existe certaines hypothèses basées sur l'expérience et les observations..

Les hypothèses les plus courantes sont les suivantes:

  1. Géographie de résidence. Cette tendance se démarque: les habitants de l'Oural polaire et des régions du nord sont plus susceptibles d'être sclérosés que les résidents des régions côtières et du sud.
  2. La vitamine D. La vitamine D, ou «vitamine solaire», est considérée comme un obstacle à la sclérose, mais les recherches se poursuivent..
  3. Fumeur L'usage du tabac augmente les risques.
  4. Prédisposition génétique. Comme pour la plupart des maladies, cette manifestation se produit également avec la sclérose en plaques. 40% des parents avaient une lésion si des parents d'une génération précédente étaient malades.

Diagnostique

La maladie est diagnostiquée après la survenue d'un facteur dommageable, qui est associé à des dommages au tégument nerveux. Les plaintes courantes comprennent une déficience visuelle sévère, une perte auditive, une faiblesse des membres et une perte de sensation. Les procédures de diagnostic qui détectent la sclérose avec une précision maximale comprennent l'IRM, la ponction vertébrale.

Mais le diagnostic a des nuances négatives:

  1. Le délai entre le début de l'examen et le diagnostic peut prendre de 15 à 45 jours.
  2. La prédisposition du tableau clinique. Ce terme fait référence à l'imprécision des symptômes de la maladie. La sclérose en plaques est une maladie à très long terme, de sorte que le diagnostic peut ne pas être posé immédiatement même après que les symptômes ont été identifiés..

Les premiers signes d'apparition sont confirmés par l'apparition de symptômes secondaires de la sclérose - c'est la principale caractéristique d'un diagnostic précis. La tranche d'âge varie actuellement de 20 à 50 ans.

L'évolution de la maladie avec rémissions

Ce type de flux est généralement classé comme le plus «fluide», sûr, sujet à un diagnostic rapide. Il est communément appelé remise. 90% des jeunes à partir de 20 ans sont exposés à ce type d'évolution de la sclérose en plaques. Les pronostics sont très favorables - lors de la réception du traitement médicamenteux nécessaire, les périodes de rémission peuvent durer des décennies.

Ce type de cours se caractérise par une exacerbation périodique des symptômes, son intensification ou l'émergence de nouveaux facteurs néfastes. L'exacerbation dure de 3 à 5 jours, après quoi le patient ressent un soulagement jusqu'à ce que les principaux symptômes de la maladie soient complètement perdus, c'est-à-dire que le corps se sent en bonne santé. L'essentiel est de ne pas confondre les symptômes typiques avec une pseudo-exacerbation, lorsque l'exacerbation dure moins d'une journée et disparaît lentement.

La rémission est un concept indissociable de l'évolution de la maladie. Ce terme fait référence à une accalmie temporaire pendant la maladie, ainsi qu'à une absence totale de symptômes. La rémission peut durer d'une semaine à plusieurs années; l'état du patient reste inchangé et les exacerbations sont exclues. Les médecins comptent sur la rémission dans le traitement de cette maladie..

L'essentiel est de porter une attention maximale aux symptômes, car 15 ans de traitement de la sclérose en plaques sans traitement peuvent conduire à un stade progressif dans lequel les pronostics ne sont pas si réconfortants.

Symptômes du type de versement

Chez deux personnes différentes, les symptômes de récidive de la sclérose peuvent varier considérablement, en particulier avec l'évolution récurrente de la maladie. La manifestation des symptômes dépend du site spécifique des dommages au cerveau ou à la moelle épinière. Symptômes courants qui vous permettent de faire un pronostic précis:

  1. La survenue d'une douleur pressante sévère dans les yeux, d'une perte temporaire ou d'une déficience visuelle.
  2. Engourdissement des membres, en particulier des doigts. Sensation de picotements.
  3. Forte sensibilité à la chaleur.
  4. Douleur irradiant vers la colonne vertébrale en tournant le cou.
  5. Nausées intermittentes, vertiges.
  6. Désire uriner avec une vessie vide.
  7. Dysfonction sexuelle avec perte de désir.
  8. Affaiblissement musculaire.
  9. Fatigue sévère, sensation de dépression.
  10. La défaite de l'appareil vestibulaire.
  11. Confusion de pensées, illogique.

L'évolution de la maladie avec de tels symptômes peut prendre d'un jour à plusieurs années, jusqu'à ce que la maladie évolue vers un stade progressif. Dans ce cas, les symptômes de conditions exacerbées peuvent atteindre des valeurs critiques et se caractérisent également par l'apparition de nouveaux symptômes ou une augmentation des symptômes existants. Un cours récidivant est caractérisé par une augmentation progressive des manifestations de faible et discret à tout à fait perceptible.

La recherche de soins médicaux si ces symptômes se produisent doit être immédiate..

Mode de vie sain

Une attention particulière doit être portée au maintien d'un mode de vie sain. Cela comprend un exercice modéré et une bonne nutrition. Ces facteurs conduisent à une tonicité accrue, une meilleure santé et une meilleure santé..

En conclusion, je tiens à dire qu'il est nécessaire de porter une attention particulière à votre bien-être, tout en ne négligeant pas les examens et diagnostics périodiques de l'état général du corps. Ces règles de vie simples aideront à éviter les complications et à arrêter la maladie aux premiers stades de sa manifestation..

Si vous avez des informations sur la maladie, partagez votre expérience dans les commentaires - vos connaissances sont très importantes pour les autres patients et leurs proches. L'information est la principale arme dans la lutte contre la maladie.

Types de PC

On distingue plusieurs types d'évolution de la sclérose en plaques..

Chacun d'eux a ses propres caractéristiques du cours, des symptômes et est traité selon son propre schéma..
Si vous n'êtes toujours pas sûr de ce qu'est la sclérose en plaques, vous pouvez en savoir plus à ce sujet dans cet article..

Symptôme cliniquement isolé (CIS)

Par CIS, on entend une situation où une personne présente des signes de lésion du système nerveux central, mais il est immédiatement impossible de l'attribuer au diagnostic de "sclérose en plaques". Dans certains cas, après qu'un diagnostic de CIS est établi, la sclérose en plaques peut se développer après un certain temps..

Rechute Rechute Remitting (RRRS)

Le type de cours le plus courant de la sclérose en plaques. Elle se caractérise par des exacerbations périodiques, suivies de périodes d'amélioration complète ou partielle (rémission), et une restauration partielle ou complète des fonctions corporelles altérées est notée. Il est important qu'avec ce type d'évolution de la SEP entre les exacerbations, il n'y ait pas d'augmentation progressive et progressive des symptômes.

Progressive primaire (PPS)

Dans ce cas, la maladie se développe uniformément, les symptômes augmentent régulièrement sans périodes d'exacerbations et de rémission. Un tel diagnostic est posé chez 10 à 15% des patients atteints de sclérose en plaques. La vitesse et le type de débit sont assez imprévisibles et varient d'un patient à l'autre. Mais au cours de la maladie, des périodes d'activité peuvent encore être observées (elles peuvent être notées, par exemple, par de nouvelles plaques actives révélées par l'IRM) et des périodes d'inactivité. Le plus souvent, on peut également remarquer des périodes de progression plus rapide et un ralentissement de la progression, une stabilisation.

Progressive secondaire (VLRS)

L'évolution récurrente-rémittente de la maladie se transforme le plus souvent au fil du temps en évolution secondaire - cela signifie qu'entre les exacerbations, il y a déjà une progression constante des symptômes. Au fil du temps, les exacerbations apparaissent de moins en moins, deviennent moins prononcées (ou n'apparaissent pas du tout), mais l'invalidité augmente, la récupération des rechutes n'est pas complète et la maladie continue de se développer régulièrement.
Il est impossible de déterminer immédiatement quel type de cours chaque personne aura - comme dans le cas des symptômes, chaque personne est unique. Cela ne peut être compris qu'à la suite d'une surveillance constante par un médecin et à l'aide de méthodes de diagnostic modernes.

Évolution de la sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie chronique, mais elle est hétérogène dans son type de cours. Dans certains cas, le processus ressemble à une vague, dans d'autres, il évolue régulièrement. Ce dont le type de cours dépend, nous ne le savons pas complètement: nous ne pouvons pas dire pourquoi une personne développe une SEP primaire progressive, et l'autre - rémittente, et la troisième développe des formes plus rares de la maladie. D'un autre côté, nous pouvons dire très clairement que ce patient a ce type de cours, et celui-ci en a. Les principaux types de cours de la sclérose en plaques comprennent:

  • Rémission - le type de cours le plus courant, les exacerbations (aggravation du bien-être, augmentation des symptômes de la SEP) sont remplacées par de plus longues périodes de rémission, lorsqu'une personne se sent bien. Ce type de cours est implicite lorsque l'on parle de sclérose en plaques.
  • Progressive primaire (PPRS) - dès le premier jour, la maladie progresse régulièrement, une personne ne ressent aucune amélioration de sa santé.
  • Progressive secondaire (VLRS) - se développe (ou peut ne pas se développer) après plusieurs années de rémission de la sclérose en plaques et seulement ainsi. Des exacerbations se produisent parfois, mais rarement, principalement il y a une augmentation progressive des perturbations dans les mouvements, la coordination et la sensibilité.
  • La rémission progressive (RPRS) est un type de cours rare lorsque, après des exacerbations caractéristiques de la rémission de la SEP, en tant que tel, un état de rémission ne se produit pas, et entre les exacerbations, les symptômes augmentent progressivement et régulièrement..

En plus d'une description purement clinique, chaque type de cours a une image assez caractéristique sur l'IRM, c'est-à-dire qu'en regardant les images, un spécialiste peut dire que cette image est plus caractéristique du PPRS, mais celle-ci est pour un cours de remise (vous devez faire attention à que le médecin fera une grimace sérieuse et pensive).

Les types d'évolution de la sclérose en plaques montrent une hétérogénéité significative de la maladie. Le type de base classique est le courant de remise. Les exacerbations sont suivies de rémissions; le traitement par PITRS vise à augmenter la rémission et à réduire la fréquence des exacerbations. Cependant, certains patients ont des exacerbations tous les trois mois, et d'autres tous les 5 ans, et parfois la rémission peut atteindre dix ans ou plus (bien que de tels cas soient rares). Dans le premier cas, nous parlons d'une évolution agressive et maligne, dans le second de favorable. Pourquoi cela se produit, nous ne savons pas, le médecin déclare seulement un fait. Avec le primaire progressif, tout peut aussi se développer très, très rapidement, et parfois le développement est extrêmement lent. Mais la chose la plus importante qu'un patient doit savoir lorsqu'il se familiarise avec les types d'évolution de la sclérose en plaques est la nécessité d'un traitement. Peu importe à quel point l'évolution de la sclérose en plaques est favorable, sans traitement, après 10-20 ans, elle deviendra nécessairement défavorable, deviendra progressive. Et si vous prenez en compte le fait que la sclérose en plaques commence généralement au cours de la troisième décennie de la vie, alors dans 10 à 20 ans à compter du début, vous aurez environ quarante ans. C'est l'âge d'une vie active, et à ce moment, le handicap commence à s'accumuler sans le traitement nécessaire, et vous ne prendrez pas soin de vos proches et de vos proches, mais ils seront pour vous. Vous ne serez pas en mesure de faire face aux tâches au travail, vous devrez consacrer de plus en plus de temps à la lutte contre la maladie, pour surmonter les difficultés résultant d'une mauvaise coordination dans le fonctionnement de votre corps. Mais cela est très susceptible d'être évité, de mener une vie active, d'élever des enfants et de les mettre sur pied, de servir pleinement toutes les années qui vous sont attribuées, en prenant constamment des médicaments qui modifient le cours de la sclérose en plaques. Et il est conseillé non seulement de prendre le médicament, mais aussi de consulter régulièrement un spécialiste de la sclérose en plaques afin qu'il puisse évaluer l'efficacité du traitement et, si nécessaire, vous transférer d'un médicament à un autre.

Centre médical d'une approche moderne du diagnostic, du traitement et de la rééducation de la sclérose en plaques.

Licence pour activités médicales LO-77-01-018946 du 10.23.2019, délivrée par le ministère de la Santé de Moscou.

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Répertoire médical des maladies

Sclérose en plaques. Étiologie, pathogenèse, clinique, diagnostic et traitement de la sclérose en plaques.

SCLÉROSE MULTIPLE (MULTIPLE).


La sclérose en plaques est une maladie chronique évolutive du système nerveux qui survient avec des exacerbations et des rémissions ou qui progresse régulièrement, avec de multiples lésions dans le système nerveux central et périphérique. Plus fréquent dans les pays à climats froids et tempérés..

Étiologie.

La plupart des chercheurs attribuent cette maladie à multifactorielle, pour la survenue de laquelle elle est nécessaire: un virus, une prédisposition héréditaire sous forme de système immunitaire défectueux et un certain type de métabolisme, ainsi que la présence de certains facteurs géographiques.

Pathogénèse.

La pathogenèse est complexe et mal comprise. La principale importance dans le développement de la maladie est accordée aux réactions immunopathologiques, mais avec elles, d'autres facteurs, en particulier métaboliques.

Les changements pathomorphologiques du système nerveux sont causés par des dommages aux gaines de myéline du système nerveux. Les cylindres axiaux, en règle générale, restent intacts et ne meurent que dans les cas d'un processus très avancé. Au lieu de fibres mortes, la gliofibrose se développe. Des plaques se forment situées dans diverses parties du système nerveux (principalement dans la matière blanche). Localisation prédominante des plaques: moelle épinière thoracique, substance blanche adjacente aux ventricules cérébraux, nerfs optiques.

Symptômes cliniques.

Les manifestations cliniques de la sclérose en plaques se caractérisent par un polymorphisme extrême. L'âge le plus typique où une maladie commence à être détectée est de 20 à 40 ans. Cependant, la maladie peut survenir chez les enfants et les groupes d'âge plus avancés..

Évolution de la sclérose en plaques.

L'évolution de la maladie est importante.
Avec écoulement récurrent, qui est observée chez la plupart des patients, des stades distincts sont distingués: la période d'apparition de nouveaux symptômes (exacerbation), la période de leur régression (rémission).
Période stationnaire peut être observée à la fois après exacerbation et après rémission pendant différentes périodes.
15% des patients sont déterminés régulièrement cours progressif.

Une autre caractéristique distinctive, en particulier aux premiers stades de la maladie, est la fragmentation de l'apparition des symptômes individuels. Les premiers signes de sclérose en plaques sont souvent associés à des maladies passées, à une activité physique prolongée, à la grossesse et à l'accouchement..

Dans la plupart des cas, l'apparition de la maladie se caractérise par des troubles du mouvement, principalement une faiblesse des jambes, souvent des paresthésies, parfois une démarche instable.
Souvent, la maladie se manifeste par des dommages aux nerfs crâniens, en particulier à l'optique (névrite rétrobulbaire), et les nerfs abducents, moins souvent oculomoteurs (diplopie) souffrent souvent. Une attention particulière est portée à la possibilité de névrite de la paire de nerfs VII au début de la maladie.
La sclérose en plaques peut débuter par des troubles vestibulaires (étourdissements, nystagmus, vomissements). Les nerfs du boulevard sont rarement touchés.
Parfois, des troubles pelviens peuvent apparaître au début de la maladie. Il convient de noter que la sclérose en plaques peut commencer par l'apparition de symptômes individuels et polysymptomatiques.

Au stade élargi les maladies dans le tableau clinique, les symptômes de dommages aux voies pyramidales, cérébelleuses, optiques et sensibles, les nerfs crâniens individuels et le dysfonctionnement des organes pelviens sont le plus souvent observés. Une caractéristique est l'instabilité des symptômes individuels sur de courtes périodes.

Les troubles du mouvement occupent une place de premier plan parmi les manifestations de la maladie. La parésie est plus prononcée dans les membres proximaux. Surtout souvent observé paraparésie spastique inférieure, moins souvent - tétraparésie. Dans les mains, le tonus musculaire est souvent réduit.
Dans la plupart des cas, il y a une augmentation des réflexes tendineux et périosté, en particulier sur les jambes. En raison de la prédominance des troubles cérébelleux, des dommages aux racines, aux cornes antérieures et aux colonnes postérieures de la moelle épinière, une diminution et, dans de rares cas, une perte des réflexes tendineux, sont possibles. L'un des symptômes caractéristiques est l'asymétrie, l'absence ou la diminution des réflexes abdominaux superficiels; ce symptôme est parfois observé aux tout premiers stades du processus. Diminution et perte moins fréquentes des réflexes crémaster.
Chez la plupart des patients, les réflexes de Babinsky et Rossolimo sont déterminés; d'autres signes pathologiques du type extenseur et fléchisseur sont enregistrés moins fréquemment.

Au stade avancé de la maladie, des réflexes pathologiques carpiens sont notés. Des réflexes pathologiques séparés sont souvent détectés même lorsque les patients ne remarquent qu'une fatigue transitoire dans les jambes. Le clonus des pieds se trouve souvent, moins souvent - de la rotule. Parfois, il existe des réflexes protecteurs, très rarement - une atrophie musculaire. Pour seulement quelques patients, des rires violents et des pleurs sont possibles, bien que des réflexes individuels d'automatisme oral soient détectés dans environ 30% des cas.

Un signe typique de la maladie est la coordination des troubles: tremblements intentionnels, démarche atactique, symptôme de Romberg. Dans certains cas, l'ataxie des bras et des jambes, la dysdiadochokinèse est déterminée, l'écriture change. L'ataxie peut également être dans le tronc et la tête. Chez certains patients, des crises d'épilepsie convulsives généralisées sont notées.

Les signes rares comprennent d'autres affections paroxystiques: névralgie du trijumeau, attaques paroxystiques de dysarthrie et d'ataxie, paroxysmes toniques, paresthésies paroxystiques. Une hyperkinésie choréiforme est parfois observée. L'hyperkinésie causée par la défaite des connexions dentorubulaires, ayant une nature à grande échelle et s'intensifiant fortement avec un mouvement ciblé, est également notée..

Au stade élargi, la pathologie des nerfs optiques est souvent détectée: déficience visuelle, souvent persistante, rétrécissement des champs visuels au feu rouge et vert, scotomes, modifications du fond d'œil sous la forme d'une atrophie complète ou partielle des moitiés temporales des disques du nerf optique d'un ou deux côtés, une diplopie est souvent observée.

La défaite des nerfs vestibulaires se manifeste par des étourdissements, une instabilité, une sensation d'échec, un nystagmus; facial - asymétrie du visage; sublinguale - déviation de la langue.

Il convient de noter la réaction particulière des patients à la chaleur. Ainsi, dans les observations individuelles, tout en prenant un bain chaud et même des aliments chauds, une détérioration de l'état des patients est constatée: la parésie s'approfondit, la vision diminue et les troubles de la coordination deviennent plus prononcés.

Avec la sclérose en plaques, des troubles de la fonction sphinctérienne sont observés sous forme de retards urinaires et d'impulsions impératives. Constipation fréquente. Des troubles sexuels sous forme de faiblesse sexuelle et des irrégularités menstruelles sont possibles à toutes les étapes du processus pathologique. De nombreux patients, en particulier avec un long cours de la maladie, développent divers degrés de gravité des troubles mentaux: le plus souvent une labilité émotionnelle, une euphorie et une attitude non critique envers leur état. Les troubles mentaux graves sont moins fréquemment identifiés. Ce n'est que dans des observations uniques que des perturbations trophiques grossières se développent - escarres.

Formes cliniques de la maladie.

En fonction de la localisation prédominante du processus pathologique, les formes cliniques de la maladie sont distinguées:

  • cérébral,
  • vertébrale et
  • cérébrospinal.

Aux stades finaux de la maladie, en règle générale, chez tous les patients, la forme cérébrospinale est déterminée.
Parallèlement au parcours de remise typique et progressif, des variantes atypiques sont possibles. La forme aiguë est décrite, caractérisée par un développement extrêmement aigu et une issue souvent fatale. Certains auteurs rapportent une évolution bénigne (stationnaire) de la maladie, qui se réfère à des observations avec rémissions à long terme. Les rémissions peuvent être de durées différentes - de plusieurs mois à plusieurs années et même des décennies. La gravité des symptômes de la maladie peut considérablement diminuer et même disparaître complètement..

La première rémission est souvent plus longue et plus complète que les suivantes. À l'avenir, la durée de la rémission est raccourcie, le déficit neurologique augmente. Au début de la maladie à un jeune âge, la nature rémittente du processus pathologique prévaut. Plus tard, la nature évolutive de la maladie est plus souvent notée, et dans ces cas, les troubles moteurs sous forme de tétra- et paraparésie spastique prédominent.

Complications.

Parmi les complications, la pneumonie, la cystite suivie de pyélonéphrite sont le plus souvent observées, moins fréquemment les escarres.
La durée du cours varie considérablement. À l'exception des cas aigus se produisant avec des phénomènes tabloïdes, la mort survient des maladies intercurrentes, de l'urourosepsie et de la septicémie associées à des escarres étendues.

Recherche en laboratoire.

Parmi les méthodes de diagnostic en laboratoire, deux groupes de méthodes sont distingués:

  1. les méthodes d'identification des foyers subcliniques de démyélinisation;
  2. méthodes pour juger de la présence d'une maladie et de l'activité du processus pathologique avec elle.

Le premier groupe de méthodes est développé assez complètement, y compris l'étude des potentiels évoqués visuels, auditifs et somatosensoriels, l'étude du réflexe de clignement des yeux, l'électrooculographie, l'électrospinographie, ainsi que la tomodensitométrie.
Le deuxième groupe de méthodes est moins développé et a donc une importance relative dans le diagnostic..

Une découverte courante dans la sclérose en plaques est la réaction de Lange de type gauche (moins communément «paralytique»); Une augmentation du niveau de gamma globulines dans le liquide céphalorachidien, ainsi qu'une augmentation du titre d'anticorps contre la rougeole dans le liquide céphalorachidien et le sang sont également caractéristiques. Récemment, dans le diagnostic, l'importance d'une activité accrue des enzymes protéolytiques de la myéline.

Diagnostic différentiel.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies dégénératives. En plus d'une analyse approfondie des manifestations cliniques, les caractéristiques du cours, ainsi que les antécédents familiaux, doivent être pris en compte. Le diagnostic différentiel avec Tumeurs est important. La possibilité d'une tumeur est exclue en raison de lésions multifocales de la moelle épinière, de l'absence de perturbations claires de la sensibilité de la nature du conducteur, de la présence de rémissions et de l'absence de dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien. Si nécessaire, appliquez des méthodes de recherche sur les contrastes et les radionucléides.

Traitement de la sclérose en plaques.

La tâche principale est de réduire l'activité du processus pathologique pendant l'exacerbation et au stade aigu de la maladie.

  • À cet effet, utilisez à fortes doses. corticostéroïdes (prednisone, dexaméthasone) et ACTH.
    La prednisolone est prescrite par voie orale en doses intensives ou inhibitrices, en fonction de l'activité et de la profondeur du processus pathologique. La dose intensive de prednisone est de 0,75 mg / kg par jour. La dose quotidienne complète est administrée en 1 ou 2 doses tôt le matin.
    Les glucocorticoïdes sont prescrits quotidiennement ou tous les deux jours; la durée du traitement est de 2-3 semaines, puis la quantité de médicament prise est progressivement réduite sur 2 '/ g - 3 mois.
  • Nommer en même temps hormones anabolisantes (nérobol, rétabolil),
  • préparations à base de potassium et de calcium,acide ascorbique,Veroshpiron.

Retabolil est administré par voie intramusculaire à 50 mg 1-2 fois par semaine, pour un cours de 25-30 injections.
Nerabol est prescrit pour 1-2 comprimés 2 fois par jour, une dose quotidienne de 10-20 mg; Veroshpiron - 25 mg 2 fois par jour, dose quotidienne de 50 mg.

Des doses suppressives de prednisone sont prescrites régime continu (quotidien) ou intermittent (tous les deux jours) dans une dose augmentant progressivement ou supprimant immédiatement, selon la sévérité et la sévérité du processus.
Selon le schéma continu la dose quotidienne maximale de prednisolone peut atteindre 1,5 mg / kg. En atteignant l'effet thérapeutique, la dose est progressivement réduite sous le contrôle de l'état général du patient.
Avec circuit intermittent la prednisone est prescrite tous les deux jours. La dose quotidienne est divisée en deux parties égales. La première moitié est donnée le matin après le petit déjeuner, la seconde - dans une heure. Ces dernières années, des doses très élevées de méthylprednisolone (10 à 15 mg / kg par jour) ont été utilisées avec bon effet par administration intraveineuse 3 à 4 fois par jour pendant 3 à 5 jours, puis sont passées à la prise d'un comprimé tous les deux jours (1 mg / kg ) En atteignant l'effet thérapeutique, la dose du médicament est progressivement réduite. Quelle que soit l'ampleur des doses de prednisolone utilisées, la quantité de médicament est réduite jusqu'à l'arrêt complet.

Le traitement ACTH est effectué à raison de 1000 PIECES par cure, la dose journalière pour injection intramusculaire est de 40 à 60 unités.

  • Avec une exacerbation de la maladie, il est également possible d'utiliser étymisole 100 mg 3 fois par jour pendant 1, 5-2 mois. Les patients présentant une évolution progressive de la maladie sont prescrits lévamisole 150 mg par jour pendant 3 jours par semaine pendant 3-4 mois.
  • Dans le cadre de la détection chez les patients atteints de sclérose en plaques d'une violation de l'immunité cellulaire ces dernières années, à des fins médicales, ils ont commencé à utiliser immunomodulateurs:T-activine (100 μg par jour par voie sous-cutanée pendant 5 jours, suivie d'une longue injection de 1 à 3 injections tous les 10 jours) et de la thymaline (10 mg par voie intramusculaire 2 fois par jour pendant 5 jours, suivie d'une longue tous les 10 jours par injection pendant 1-3 jours).
  • À tous les stades de la maladie sont largement utilisés: Vitamines B,agents désensibilisants,ATP,trasilol,cérébrolysine.
  • Parmi les agents symptomatiques, une place importante est occupée par médicaments abaissant le tonus musculaire:baclofène, seduxen.
  • En présence d'hyperkinésie montrée dinesin et narokin.
  • Traitements physiques comprennent principalement la gymnastique dosée, le massage sélectif.
    La balnéothérapie et la fangothérapie, ainsi que l'insolation solaire sont contre-indiquées.
  • Les patients peuvent être recommandés. traitement de Spa type de renforcement général, non associé à un changement brusque des conditions climatiques familières.

Le traitement doit être intensif non seulement lors d'une exacerbation de la maladie, mais également en état de rémission. Dans ce dernier cas, elle doit être réalisée 2 fois par an (au printemps et en automne), en conduisant des cours de vitamines et de biostimulants. Ce traitement, associé à un ensemble de mesures visant à prévenir les infections, les intoxications, le surmenage et d'autres chez les patients, constitue dans une certaine mesure une prévention de l'exacerbation..

Prévoir.

Le pronostic à vie est favorable, à l'exception des cas de troubles tabloïdes aigus, parfois mortels. Il y a des cas avec un long parcours favorable, où les patients peuvent rester capables de travailler assez longtemps. Cependant, de nombreux patients sont handicapés au cours des 3 à 5 premières années suivant le début de la maladie. À cet égard, lorsqu'ils sont employés, il est important de créer le groupe de personnes handicapées correctement et en temps opportun, ce qui peut contribuer à la capacité de travail plus longue des patients..

Sclérose en plaques

RCHR (Centre républicain pour le développement sanitaire du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2018

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte pour la qualité des services médicaux
Ministère de la santé de la République du Kazakhstan
du 5 décembre 2018
Protocole n ° 48

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune-inflammatoire progressive, démyélinisante du système nerveux central avec une augmentation progressive des processus de neurodégénérescence, conduisant à de multiples lésions focales et caractérisée par une évolution active de la maladie, avec des déficiences profondes affectant la capacité et la qualité de vie du patient et étant la cause la plus courante de neurologie non traumatique jeunes [1,2].

INTRODUCTION

Code (s) ICD -10:

ICD-10
Le codeTitre
G 35,0Sclérose en plaques

Date d'élaboration / révision: 2015 (révision 2018)

Abréviations utilisées dans le protocole:

EDSS-Échelle de statut d'invalidité étendue - Échelle d'incapacité
ENFER-la pression artérielle
ALT-alanine aminotransférase
VIH-Virus du SIDA
VP-potentiels évoqués
VPRS-sclérose en plaques progressive secondaire
Géorgie-acétate de glatiramère
IFN-interférons
HF-agent de contraste
KIS-syndrome cliniquement isolé
KFK-créatine phosphokinase
Médicaments-médicament
IRM-Imagerie par résonance magnétique
Radio Nationale Publique-effets indésirables indésirables
PITRS-médicaments qui modifient le cours de la sclérose en plaques
PML-leucoencéphalopathie multifocale progressive
PPRS-sclérose en plaques progressive primaire
FIGURE-syndrome radiologiquement isolé
RPRS-remettre la sclérose en plaques progressive
RRS-sclérose en plaques récurrente-rémittente (rémittente-récurrente)
RS-sclérose en plaques
SGPT-glutamate sérique pyruvate transaminase
Dakota du Sud-Diabète
CSF-liquide cérébro-spinal
PV-la fraction d'éjection
CHF-Insuffisance cardiaque chronique
CNS-système nerveux central


Utilisateurs du protocole: neurologues, neuroradiologues, thérapeutes, médecins généralistes, pharmacologues cliniciens.

Catégorie de patient: adultes, femmes enceintes.


Niveau de preuve:
Corrélation entre le degré de preuves convaincantes et le type de recherche scientifique:

Classe (s) de preuveTypes de recherche
Je (a)Méta-analyse de haute qualité, revue systématique des ECR ou des ECR à grande échelle avec une très faible probabilité (++) d'erreur systématique
dont les résultats peuvent être étendus à la population correspondante.
II (B)Études de cohorte ou études cas-témoins systématiques de haute qualité (++) ou Études de cohortes ou études cas-témoins de haute qualité (++) avec un très faible risque d'erreur systématique ou ECR avec un risque d'erreur systémique faible (+), dont les résultats peuvent être étendus aux études correspondantes
la population.
III (C)Une étude de cohorte ou cas-témoins ou une étude contrôlée sans randomisation avec un faible risque de biais (+).
Résultats pouvant être distribués à la population correspondante ou ECR avec un très faible ou faible risque d'erreur systématique (++ ou +), dont les résultats ne peuvent pas être directement distribués à la population correspondante.
IV (D)Description d'une série de cas ou de recherches non contrôlées ou d'avis d'experts.

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Classification

Classification:

Par type de cours de PC (Lubin et Reingold, 1996) [4,5]:

  • remettre la sclérose en plaques;
  • sclérose en plaques secondaire progressive;
  • sclérose en plaques progressive primaire.


Selon les caractéristiques phénotypiques du cours (Lublinetal, 2014):

  • syndrome cliniquement isolé;
  • syndrome radiologiquement isolé.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Critères de diagnostic clinique

Plaintes et anamnèse (UD - II (B))
Le diagnostic de SEP est basé sur les caractéristiques cliniques de la manifestation du processus pathologique dans le système nerveux central, tandis que le symptôme de la dissociation clinique entre l'état subjectif et les données objectives est caractéristique.

Dommages au nerf optique: Plaintes de perte de vision aiguë dans un ou les deux yeux avec une douleur modérée (souvent avec des mouvements du globe oculaire). Le modèle de névrite optique unilatérale (souvent avec localisation rétrobulbaire du foyer - névrite rétrobulbaire), souvent combiné à une douleur avec mouvement oculaire et diminution de l'acuité visuelle ou à l'apparition de bovins de 2 à 4 semaines; moins caractéristique est la névrite optique bilatérale sans douleur ou avec douleur constante, perte de vision complète et permanente, gonflement du disque optique.

La défaite du cervelet et ses voies: vertiges, tremblements lors de la marche, troubles de l'élocution, ataxie cérébelleuse statique et dynamique, instabilité lors de la marche, dysmétrie et absence dans les tests de coordination, mégalographie, asynergie, tremblements intentionnels, dysarthrie cérébelleuse (discours scandé).

Dommages cérébraux: ophtalmoplégie internucléaire, (la diplopie avec ophtalmoplégie internucléaire peut être provoquée par une plaque dans le faisceau longitudinal médial. La détection de l'ophtalmoplégie internucléaire est un symptôme très important, car elle est très rare avec d'autres maladies sauf la SEP), nystagmus (central), parésie, abduction prosogipesthésie,
moins caractéristique: perte auditive, névralgie du trijumeau, parésie faciale centrale ou périphérique.

Troubles du mouvement: plaintes de faiblesse dans les membres, altération de la marche, mono et hémiparésie, paraparésie inférieure, souvent spastique, en raison de dommages aux voies pyramidales.

Troubles sensibles: plaintes d'engourdissement, fluage (paresthésie) dans les extrémités, tronc, visage, perte de sensation
de type conducteur, le symptôme de Lermitt est souvent observé (sensation lorsque le cou est plié lorsque les décharges électriques passent le long de la colonne vertébrale), ce qui n'est cependant pas pathognomonique. La névralgie du trijumeau survient dans environ 2% des cas, plus souvent de nature bilatérale et observée chez les patients plus jeunes que dans la population générale. Moins caractéristique: myélite transversale complète, troubles segmentaires de la sensibilité, radiculopathie, ataxie sensible.

Dysfonctionnement des organes pelviens: plaintes de miction péremptoire, incontinence urinaire, rétention urinaire; incontinence fécale moins caractéristique.

La défaite des hémisphères cérébraux: plaintes de diminution de la mémoire et de l'attention, fatigue chronique ou fatigue - déficience cognitive sous-corticale, euphorie (la belle indifférence) et dépression sont observées chez environ 50% des patients, l'anxiété est moins fréquente, l'hémianopsie, les troubles du comportement aigus et les crises d'épilepsie sont moins caractéristiques.

Examen physique (UD - I (A))
Actuellement, le monde utilise l'échelle d'évaluation clinique objective de la SEP, établie par Kurtzke (J. Kurtzke), l'échelle dite des systèmes fonctionnels (FSS), qui comprend 7 groupes de symptômes, caractérisés par différents degrés de perturbations, mesurés en points (tableau 1) et une échelle étendue de la gravité de l'état du patient (EDSS, Expanded Disability Status Scale), (tableau 2), et doit également être combinée avec les critères internationaux de McDonald's (édition 2017, édition 2010) sur la base de preuves de dissociation des foyers pathologiques dans la substance cérébrale au fil du temps et espace (selon la clinique et / ou IRM et VP) tableau 3.

Tableau 1. FSS - échelle des systèmes fonctionnels selon Kurtzke (J. Kurtzke)

Groupe de symptômesClassification en fonction du degré de dysfonctionnement (points)
Lésions du nerf optique1. Skotoma, acuité visuelle meilleure que 0,6
2. Le pire œil avec un scotome avec une acuité visuelle maximale de 0,6 à 0,4
3. Pire oeil avec gros scotome ou rétrécissement modéré des champs visuels, mais avec une acuité visuelle maximale de 0,4 à 0,2
4. Pire oeil avec un rétrécissement significatif des champs visuels et une acuité visuelle maximale de 0,2 à 0,1, ou les symptômes de la section 3 plus l'acuité visuelle maximale du meilleur œil, 0,4 ou moins.
5. Le pire œil avec une acuité visuelle maximale inférieure à 0,1, ou les symptômes de la section 4 plus l'acuité visuelle du meilleur œil 0,4 et moins
6. Symptômes de la section 5 plus acuité visuelle du meilleur œil 0,4 et moins
Affections du nerf crânien (sauf pour la deuxième paire)1. Symptômes sans altération de la fonction.
2. Nystagmus modérément exprimé ou autres perturbations mineures.
3. Nystagmus sévère, symptômes distincts d'atteinte oculomotrice ou du nerf facial, symptômes modérés de lésions d'autres nerfs crâniens.
4. La dysarthrie exprimée ou d'autres violations exprimées.
5. Incapacité à avaler ou à parler.
Symptômes de la défaite du chemin pyramidal1. Réflexes pyramidaux pathologiques sans réduire la force.
2. Une légère diminution de la force musculaire.
3. Hémi- ou paraparésie légère ou modérée (faiblesse, mais considérée comme une fatigue accrue tout en maintenant les fonctions de base après un court repos), monoparésie sévère (perte de fonction importante).
4. Hémi ou paraparésie distincte (avec fonction altérée), tétraparésie modérée (la fonction est significativement restaurée après un court repos).
5. Paraplégie, hémiplégie ou tétraparésie distincte.
6. Tetraplegia.
Coordination altérée1. Symptômes neurologiques sans altération de la fonction.
2. Légère ataxie (les fonctions ne souffrent pratiquement pas, mais des tremblements ou des fausses couches intentionnels sont clairement détectés dans les échantillons).
3. Ataxie modérée du tronc ou des membres (les tremblements et la dysmétrie rendent le mouvement difficile).
4. Ataxie sévère dans tous les membres (effectuer des mouvements directionnels est très difficile).
5. L'incapacité à effectuer des mouvements directionnels en raison de l'ataxie.
Troubles sensoriels1. Diminution de la sensibilité vibratoire et musculaire-articulaire sur un ou deux membres.
2. Une certaine diminution de la sensation tactile, de la douleur ou de la pression et / ou une diminution modérée de la sensibilité aux vibrations sur un ou deux membres, ou seulement une diminution de la sensation des articulations musculaires sur trois ou quatre membres.
3. Une nette diminution de la sensibilité tactile, de la douleur ou de la pression et / ou une perte de sensibilité aux vibrations sur un ou deux membres ou une légère diminution de la sensibilité tactile, de la douleur et / ou modérée de toute la sensibilité proprioceptive sur trois ou quatre membres
4. Une diminution significative de la sensibilité tactile, de la douleur ou de la perte de proprioceptivité (ou en combinaison) sur un ou deux membres, ou une diminution modérée de la sensibilité tactile, de la douleur et / ou des troubles prononcés de la proprioception sur plus de deux membres.
5. Perte de sensibilité sur un ou deux membres, ou diminution modérée du toucher ou de la douleur et / ou perte de proprioception dans tout le corps sous la tête
6. Perte de tous les types de sensibilité sous la tête
Troubles des organes pelviens1. Légers troubles de la miction (impératifs ou retardés).
2. Retards modérés, pulsions impératives, constipation ou rares épisodes d'incontinence.
3. épisodes fréquents d'incontinence urinaire.
4. La nécessité d'un cathétérisme constant et de mesures supplémentaires constantes pour l'évacuation intestinale.
5. Incontinence urinaire complète.
6. Incontinence urinaire et fécale complète.
Modifications du renseignement1. diminution de la mémoire (n'affecte pas les performances).
2. Légère diminution de l'intelligence.
3. Déclin modéré du renseignement.
4.Diminution significative de l'intelligence.
5. Démence.

L'évaluation de l'EDSS est effectuée chaque fois que possible un mouvement indépendant du patient à différentes distances. Le score EDSS ne peut être inférieur à aucun système fonctionnel, à l'exception des fonctions visuelles et pelviennes..

Tableau 2. Échelles EDSS et DSS


Points

Échelle EDSS étendue
11.0 - aucune violation
1.5 - aucune violation
22.0 - ambulatoire
2.5 - ambulatoire
33.0 - perturbations modérées
3.5 - troubles modérés, ambulatoire
44.0 - comme dans le DSS, le patient se sert lui-même, peut se déplacer sans aide et se reposer 500 m
4.5 - une assistance minimale est requise, peut travailler toute la journée, passer sans aide et se reposer 300 m
55.0 - peut aller sans aide et se reposer 200 m, à temps partiel
5.5 - peut aller sans aide et se reposer 100 m, à temps partiel
66.0 - soutien à sens unique lors de la marche à une distance de 100 m
6.5 - appui constant de 2 côtés pour marcher 20 m sans repos
77.0 - peut se déplacer en fauteuil roulant toute la journée
7.5 - une aide est nécessaire pour se déplacer en fauteuil roulant, ne peut pas y être toute la journée
8.0 - comme dans DSS

8
8.5 - utilise les mains efficacement, mais difficultés à prendre soin de soi
99.0 - cloué au lit. la communication et la nourriture sont possibles
9.5 - impuissant, ne peut pas parler, manger, avaler
  • Échelle EDSS de 0 à 3,0 - handicap léger;
  • Échelle EDSS de 3,5 à 5,5 - degré moyen de handicap;
  • Échelle EDSS de 6,0 et plus - invalidité grave;
  • l'échelle EDSS de 3,0 à 4,5 points implique le 3ème groupe de handicap;
  • l'échelle EDSS de 5,0 à 7,0 points suggère 2 groupes de personnes handicapées;
  • L'échelle EDSS de 7,5 à 9,5 points suggère 1 groupe de personnes handicapées.

Le système de notation pour évaluer les fonctions neurologiques permet de déterminer le potentiel biosocial d'un patient atteint de SEP, la gravité des exacerbations et la progression de la maladie, le degré d'invalidité, ainsi que pour une sélection plus appropriée de la thérapie immunomodulatrice.

Tableau 3. Critères d'IRM de McDonald

2010 année.2017.
À l'heure- la présence simultanée de foyers asymptomatiques qui accumulent le milieu de contraste et de foyers non accumulés (inactifs) (hyperintensifs sur T2-VI) au sein d'une seule IRM (quelle que soit la durée de l'étude);
- l'apparition de nouveaux foyers hyperintensifs T2 ou de nouveaux foyers T1 accumulant du produit de contraste à l'IRM répétée, quelle que soit l'heure de la première étude.
- anticorps oligoclonaux - aucune indication avec une vérification clinique et neuroimagerie fiable.
- la présence simultanée de foyers asymptomatiques qui accumulent le milieu de contraste et de foyers non accumulés (inactifs) (hyperintensifs sur T2-VI) au sein d'une seule IRM (quelle que soit la durée de l'étude);
- l'apparition de nouveaux foyers hyperintensifs T2 ou de nouveaux foyers T1 accumulant du produit de contraste à l'IRM répétée, quelle que soit l'heure de la première étude.
- anticorps oligoclonaux - aucune indication avec une vérification clinique et neuroimagerie fiable.
Dans l'espaceLa présence de ≥ 1 éclosion dans deux des quatre endroits typiques:
1. périventriculaire
2. sous-corticale
3. infratentorial
4. vertébrale
Tous les foyers symptomatiques sont exclus avec localisation dans le tronc cérébral et la moelle épinière
les foyers actifs sur T1 - VI dans la moelle épinière / le tronc cérébral ne sont pas pris en compte (seuls les foyers ne présentant pas de symptômes cliniques objectifs)
1. ≥3 foyers périventriculaires
2. ≥1 foyers dans le nerf optique
3.≥1 foyers sous-corticaux / corticaux
4. ≥1 foyers infratentoriels
5. ≥1 foyers dans la moelle épinière
6. + anticorps oligoclonaux IgG / augmentation du taux d'IgG dans le liquide céphalorachidien

Recherche en laboratoire (UD - II (B))

Les principaux:

  • analyse sanguine générale;
  • analyse générale d'urine;
  • tests sanguins et LCR pour la détermination des bandes oligoclonales d'IgG (en présence d'un laboratoire);

Additionnel:
  • réservoir. culture d'urine (comme indiqué);
  • test sanguin biochimique (y compris CRP, RF, calcium, glucose, vitamine B12 - selon les indications);
  • examen de la fonction thyroïdienne (TSH, T4 libre, anticorps anti-thyroperoxydase et thyroglobuline) selon les indications;
  • tests sanguins immunologiques (anticorps dirigés contre l'ADN natif (double brin), anticorps dirigés contre la cardiolipine, anticoagulant lupique) selon les indications;
  • recherche sur le VIH, la syphilis, la borréliose (selon les indications);
  • un test sanguin pour les anticorps à l'aquaporine-4 (avec un diagnostic différentiel avec optoneuromyélite);

Recherche instrumentale

Le principal
Diagnostic IRM (UD - IA):
Actuellement, le protocole IRM du cerveau et de la moelle épinière est utilisé pour la sclérose en plaques, présenté dans les tableaux 4 et 5 [10]:

Tableau 4. Protocole IRM - Recherche sur le cerveau

IRM primaireScanner IRM répété
Séquences obligatoiresSéquences optionnellesSéquences obligatoiresSéquences optionnelles
1. T2-FLAIR et / ou T2 / PD dans le plan axial1. T1 2D ou 3D sans HF
1. T2-FLAIR et / ou T2 / PD dans le plan axial1. T1 2D ou 3D sans HF
2. 2D ou 3D T2-FLAIR dans le plan sagittal2. DIR 2D et / ou 3D2. T1 2D ou 3D avec l'introduction de HF2. DIR 2D et / ou 3D
3. 2D ou 3D T1 avec l'introduction de HF3. DWI dans le plan axial3. DWI dans le plan axial
Images sagittalesImages axiales
Séquences obligatoiresSéquences optionnellesSéquences obligatoiresSéquences optionnelles
1. T2 et PD dans la séquence d'impulsions rapide "spin
écho"
1. PSIR (comme alternative au STIR au niveau cervical)1. 2D et / ou 3D T2 en séquence d'impulsions rapide
Écho de rotation
2. STIR (comme alternative à PD)2. T1 dans la séquence d'impulsions "écho de spin" avec l'introduction
HF
(si des foyers sont détectés en mode T2)
3. T1 dans la séquence d'impulsions "spin écho" avec l'introduction de
HF
(si des foyers sont détectés en mode T2)

Recommandations cliniques pour l'examen IRM du cerveau et de la moelle épinière (avec contraste) dans la SEP [10-14]:
Étude initiale chez les patients avec CIS et / ou suspects de SEP:

  • IRM du cerveau
  • IRM de la moelle épinière avec myélite transverse, avec une image non fiable de l'IRM cérébrale, chez les patients de plus de 40 ans avec des changements non spécifiques de l'IRM cérébrale;
  • L'IRM de la moelle épinière cervicale, réalisée simultanément avec l'IRM du cerveau, sera utile pour le diagnostic non seulement chez les patients atteints de myélite transverse, mais aussi chez tout le monde, car réduire la fréquence des renvois à l'IRM;
  • IRM de l'orbite pour névrite optique avec mauvaise récupération.
Le moment de la nomination d'une ré-étude pour les patients avec CIS et / ou suspicion de SEP:
  • après un mois, les patients avec CIS à haut risque de développer une SEP (avec IRM primaire ont révélé 2 lésions ou plus, dont les caractéristiques indiquent la nature démyélinisante de la lésion);
  • après 3-6 mois, les patients avec CIS avec un faible risque (par exemple, IRM primaire sans pathologie) et / ou des symptômes cliniques non spécifiques et la présence de changements caractéristiques dans l'IRM (RIS)
Dates et indications pour la nomination d'une IRM cérébrale avec amélioration du contraste pour les patients ayant un diagnostic de SEP (généralement une IRM répétée de la moelle épinière n'est pas requise, elle n'est prescrite que pour les patients présentant des épisodes répétés de myélite transverse):
  • le manque de données d'une étude précédente (par exemple, un patient commence à être observé dans une autre clinique, les données IRM d'une clinique précédente ne sont pas disponibles);
  • après l'accouchement, cette étude sera considérée comme le premier (point de référence) pour une observation ultérieure;
  • avant de commencer le traitement PITRS ou lors du changement de PITRS;
  • 6 mois après le changement de PITRS, cette étude sera un nouveau «point de référence»;
  • pendant la thérapie PITRS, la première année tous les 6 mois, puis chaque année pour identifier l'activité subclinique de la maladie et évaluer l'efficacité du traitement;
  • détérioration clinique (exacerbation);
  • révision du diagnostic.

Additionnel:
  • ECG, échocardiographie, échographie OBP, échographie OMT, échographie de la glande thyroïde (lors de l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur).
  • Échographie de la vessie avec détermination de l'urine résiduelle.

L'étude des potentiels évoqués (UD - IA):
  • Une étude des potentiels évoqués visuels révèle chez la plupart des patients atteints de sclérose en plaques une extension de la période latente de la réponse corticale à la stimulation visuelle. Des changements sont observés chez presque tous les patients qui ont connu une névrite rétrobulbaire, ainsi que chez 70% des patients qui n'ont pas eu de tels épisodes dans l'histoire.
  • une étude des potentiels évoqués auditifs révèle des changements chez les patients atteints de lésions du tronc cérébral.
  • l'utilisation de potentiels évoqués somatosensoriels détermine la présence de changements pathologiques dans les voies sensorielles.

Indications pour des conseils d'experts:
  • consultation d'un rhumatologue (diagnostic différentiel avec vascularite, maladies du tissu conjonctif)
  • Consultation hématologue (APS);
  • consultation d'un spécialiste des maladies infectieuses (diagnostic différentiel avec neuroborréliose, neurosyphilis, VIH, leucodystrophie multifocale progressive, herpévirus, encéphalite et encéphalomyélite exanthème, encéphalomyélite, neurobrucellose);
  • consultation du thérapeute (pour exclure la pathologie thérapeutique);
  • consultation avec un ophtalmologiste (violation de l'acuité visuelle et des champs visuels);
  • consultation avec un urologue ou un néphrologue (s'il y a des changements pathologiques dans l'urine);
  • consultation d'un neurochirurgien pour exclure des formations massives du cerveau et de la moelle épinière
  • consultation avec un neuroscientifique concernant les dysfonctionnements pelviens
  • consultation d'un obstétricien-gynécologue (en présence d'une grossesse ou d'une pathologie génitale).

Algorithme de diagnostic:

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel et justification d'études complémentaires [15,16]

Tableau 6. Diagnostic différentiel de la sclérose en plaques

DiagnosticLa justification du diagnostic différentielEnquêtesCritères d'exclusion du diagnostic
OREM (encéphalomyélite aiguë disséminée)Symptômes neurologiques focaux multiples avec changements focaux multiples en neuroimagerie- Analyse du LCR;
- IRM du cerveau avec contraste
- début aigu après infection avec un cours monophasique ou multiphasique;
-accumulation simultanée de changements focaux HF dans une étude IRM;
-régression des symptômes neurologiques et IRM après un traitement hormonal
Encéphalite virale (bactérienne)Symptômes neurologiques focaux disséminés aigus avec de multiples changements focaux en neuroimagerie- UAC;
- Analyse du LCR;
- Analyse du LCR pour l'infection;
- IRM du cerveau avec contraste
- apparition aiguë avec symptômes cérébraux et signes méningés;
- syndrome d'intoxication;
- hyperthermie;
-régression des symptômes neurologiques et IRM après un traitement antiviral et antibiotique
Myélite transverseLes symptômes d'une lésion aiguë de la moelle épinière avec des troubles conducteurs- UAC;
- OAM
- Analyse du LCR;
- IRM de la moelle épinière avec contraste
- début aigu;
- changements focaux dans la moelle épinière, qui occupe tout le diamètre avec la présence d'un œdème en IRM
Opticoneuromyelitis DevicaSymptômes neurologiques focaux avec plusieurs changements focaux en neuroimagerieAnalyse du sérum sanguin pour l'aquaporine 4; IRM du cerveau et de la moelle épinière.Foyers de démyélinisation du nerf optique et de la moelle épinière, accumulant du contraste pendant l'exacerbation.
Vascularite systémique- image neurologique plus souvent avec monosymptome;
- syndrome asthénique sévère en état somatique;
- plusieurs changements focaux dans une IRM du cerveau
- UAC;
- Test sanguin biochimique - CRP, RF, calcium, glucose, vitamine B12;
- Test sanguin immunologique (anticorps dirigés contre l'ADN natif (double brin)), selon les indications
-symptômes neurologiques dans un contexte de décompensation d'une maladie systémique;
- petits foyers (jusqu'à 5 mm) et kystes qui n'accumulent pas d'HF;
AFS- antécédents de complications thrombotiques, antécédents obstétricaux surchargés, antécédents d'AVC- UAC;
- Coagulogramme;
- Test sanguin immunologique pour les anticorps anti-cardiolipine, anticoagulant lupique
- changements dans la concentration de l'activateur tissulaire du plasminogène;
- multiples changements focaux vasculaires et postischémiques selon l'IRM
Maladie vasculaire avec atteinte du système nerveux central- la présence de facteurs de risque vasculaires (tension artérielle, arythmies cardiaques, athérosclérose, diabète);
- des antécédents de migraine, d'accident vasculaire cérébral;
- plusieurs changements focaux dans une IRM du cerveau
- UAC;
- coagulogramme;
- spectre lipidique;
- UZDG BCA;
- Contrôle de la pression artérielle, de la glycémie;
- IRM - examen cérébral
- une augmentation des symptômes neurologiques dans le contexte de la décompensation des maladies vasculaires;
- changements kystiques vasculaires et postischémiques multiples, atrophie corticale selon l'IRM

Traitement

Médicaments (substances actives) utilisés dans le traitement
Alemtuzumab (Alemtuzumab)
Amitriptyline (Amitriptyline)
Baclofène
Betahistine (Betahistine)
Venlafaxine (Venlafaxine)
Gabapentine
Hydroxyzine (Hydroxyzine)
Acétate de glatiramère
Dexaméthasone (Dexaméthasone)
Diazépam
Fumarate de diméthyle
Zopiclone (Zopiclone)
Imipramine (Imipramine)
Interféron bêta-1a (Interféron bêta-1a)
Interféron bêta-1b (Interféron bêta-1b)
Carbamazépine (carbamazépine)
Cladribine (Cladribine)
Methylprednisolone (Methylprednisolone)
Mitoxantrone (Mitoxantrone)
Natalizumab (Natalizumab)
Nitrazépam (Nitrazépam)
Prégabaline
Prednisolone (Prednisolone)
Peginterféron beta-1a (Peginterferon beta-1a)
Tizanidine (Tizanidine)
Tolpérisone (Tolpérisone)
Tofisopam (Tofisopam)

Traitement (clinique externe)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU DES SOURCES

Traitement non médicamenteux:

  • mode III;
  • alimentation: tableau n ° 15 (aliments riches en acides gras polyinsaturés oméga-3, lécithine, vitamine D, B)

Traitement médicamenteux (UD - IA)
L'objectif stratégique dans le traitement d'un patient atteint de SEP est de réduire le nombre d'exacerbations, de retarder la transition du SRC au SCS, de prévenir la croissance de l'invalidité et d'améliorer la qualité de vie du patient. À cet égard, mener une thérapie visant à éliminer l'exacerbation effectuée dans un hôpital et une thérapie préventive.

La thérapie préventive de la SEP vise à prévenir les exacerbations à l'aide de médicaments modernes qui modifient le cours de la sclérose en plaques sous la forme d'une thérapie modifiée prolongée. PITRS conditionnellement divisé en 2 groupes: PITRS "première ligne" et PITRS "deuxième ligne". Les médicaments de «première ligne» sont prescrits immédiatement après la vérification finale du diagnostic de sclérose en plaques du parcours de rémission en l'absence de contre-indications, présentés dans le tableau 8.

Tableau 7. Liste des médicaments essentiels Thérapie de première intention PITRS pour la SEP.

Groupe de médicamentsLa dénomination commune internationale du médicamentMode d'applicationNiveau de preuve
Interférons - protéines appartenant à la famille des cytokines.Interféron bêta-1b à haute dose0,3 mg / jour (1,0 ml) tous les deux jours par voie sous-cutanée
1ère semaine 0,25 ml ou ¼ de dose par voie sous-cutanée;
2e semaine 0,5 ml ou ½ dose par voie sous-cutanée;
3e semaine 0,75 ml ou 2/3 doses par voie sous-cutanée;
à partir de la 4e semaine, une dose complète de 1,0 ml est administrée
Je (a)
Interféron bêta-1a à haute dose44 mcg / jour x 3 fois par semaine par voie sous-cutanée
1ère semaine 0,25 ml ou ¼ de dose par voie sous-cutanée;
2e semaine 0,5 ml ou ½ dose par voie sous-cutanée;
3e semaine 0,75 ml ou 2/3 doses par voie sous-cutanée;
à partir de la 4e semaine, une dose complète de 1,0 ml est administrée
Je (a)
Interféron bêta-1a à faible dose1,0 (30 mg) x1 une fois par semaine par voie intramusculaire.
1ère semaine 0,25 ml par voie intramusculaire 1 fois par semaine;
2e semaine 0,5 ml par voie intramusculaire 1 fois par semaine;
3e semaine 0,75 ml par voie intramusculaire 1 fois par semaine;
à partir de la 4e semaine - 1,0 ml (dose complète) par voie intramusculaire 1 fois par semaine.
Je (a)
Immunomodulateur Complexe d'acides aminés (L-Alanine, acide L-glutamique, L-Lysine, L-Tyrosine)Acétate de glatiramère 20 mg20 mg / jour par jour par voie sous-cutanéeJe (a)
Acétate de glatiramère 40 mg40 mg / jour 3 fois par semaine par voie sous-cutanéeJe (a)
Immunosuppresseurs sélectifs,
Code ATX: L04AA31
Teriflunomide14 mg / jour (1 comprimé) 1 fois par jour par voie orale (à l'intérieur)Je (a)
Immunomodulateurs.Fumarate de diméthyle1ère semaine - 120 mg 2 fois par jour à l'intérieur
2e semaine - 240 mg 2 fois par jour par voie orale
Je (a)

Mécanisme d'actionIndications de débitContre-indicationsEffets indésirablesSurveillance des performances en laboratoireSuivi des études IRM
Acétate de glatiramère
1. Remplace de manière compétitive les antigènes de la myéline (la principale protéine de la myéline, la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline et la protéine protéolipidique) aux sites de liaison aux molécules du principal complexe d'histocompatibilité de classe 2.
2. Stimule la synthèse du facteur neurotrophique
3. N'a pas d'effet généralisé sur les principaux liens des réponses immunitaires normales du corps, ce qui le distingue fondamentalement des immunomodulateurs non spécifiques
4. Les anticorps résultants contre l'acétate de glatiramère n'ont pas d'effet neutralisant qui réduit l'effet clinique du médicament.
RRS
EDSS jusqu'à 5,0 points
hypersensibilité à l'acétate de glatiramère ou au mannitol;
enfants et adolescents de moins de 18 ans
infection, grippe; anxiété
une dépression; mal de crâne; vasodilatation; dyspnée; la nausée; éruption; arthralgie, maux de dos; asthénie, douleur thoracique, réactions au site d'injection, douleur
Pendant la thérapie NE PAS une surveillance de l'hémogramme et de la fonction hépatique est nécessaire. Les patients atteints d'insuffisance rénale doivent surveiller régulièrement les paramètres de laboratoire.1ère année de thérapie - tous les 6 mois,
puis - une fois par an pour
détection de l'activité subclinique de la maladie et évaluation de l'efficacité
traitement en cours
Interféron bêta-1b à haute dose
Réduit le niveau de pro-inflammatoire. interféron gamma, TNF-alpha et augmente le niveau de cytokines anti-inflammatoires IL-10; neuroprotecteur. action (ralentit la prolifération des astrocytes)RRS, VPRS
EDSS jusqu'à 6,5 points
Grossesse et allaitement;
hypersensibilité à l'interféron bêta naturel ou recombinant ou à l'albumine humaine dans l'histoire.
Syndrome pseudo-grippal, aggravation de la spasticité, dépression, pensées suicidaires, lymphopénie (neutropénie)Surveillance du niveau de transaminases, bilirubine, leucoformule après 1-3-6 mois1ère année de thérapie - tous les 6 mois,
puis - une fois par an pour
détection de l'activité subclinique de la maladie et évaluation de l'efficacité
traitement en cours
Interféron bêta-1a à haute dose
Réduit le niveau de pro-inflammatoire. interféron gamma, TNF-alpha et augmente le niveau de cytokines anti-inflammatoires IL-10; neuroprotecteur. action (ralentit la prolifération des astrocytes)RRS, VPRS
EDSS jusqu'à 6,0 points
Grossesse et allaitement,
hypersensibilité au médicament;
troubles dépressifs sévères et / ou idées suicidaires;
jusqu'à 12 ans
syndrome pseudo-grippal; très rarement dépression;
lymphopénie (neutropénie); fluctuations des transaminases. réactions d'injection locales
Contrôle des transaminases, bilirubine, phosphatase alcaline une fois tous les 3 mois1ère année de thérapie - tous les 6 mois,
puis - une fois par an pour
détection de l'activité subclinique de la maladie et évaluation de l'efficacité
traitement en cours
Interféron bêta-1a à faible dose
Réduit le niveau de pro-inflammatoire. interféron gamma, TNF-alpha et augmente le niveau de cytokines anti-inflammatoires IL-10; neuroprotecteur. action (ralentit la prolifération des astrocytes)RRS
EDSS jusqu'à 5.0b.
grossesse et
période de lactation;
hypersensibilité au médicament;
Une dépression
pensées suicidaires;
épilepsie;
moins de 16 ans.
rarement syndrome pseudo-grippal; fluctuations des enzymes hépatiques; leucopénie, neutropénie
réactions d'injection locales
Surveillance du niveau des enzymes hépatiques, leucoformules 1 fois en 3 mois (le premier mois, une fois par semaine)1ère année de thérapie - tous les 6 mois,
puis - une fois par an pour
pour détecter l'activité subclinique d'une maladie et évaluer l'efficacité du traitement
Teriflunomide
Inhibition de la déshydroorotate déshydrogénase (DHODH), qui est la clé
synthèse enzymatique mitochondriale de la pyrimidine de novo dans une
la division des lymphocytes T et B, ce qui entraîne un ralentissement de leur croissance clonale et
une diminution de la gravité d'une réaction inflammatoire auto-immune. Effets cytostatiques
le tériflunomide ne se propage qu'aux cellules en division active à l'aide de DHODG
pour la synthèse de pyrimidine, et ne s'appliquent pas aux cellules hématopoïétiques à division lente
systèmes utilisant la voie de «réserve» pour la formation de pyrimidine sans la participation du DGODG.
RRSgrossesse et
lactation;
hypersensibilité au médicament;
altération de la fonction hépatique;
état d'immunodéficience sévère (SIDA);
dysfonctionnement de la moelle osseuse; anémie; leucopénie neutropénie; thrombocytopénie;
infection active grave avant la guérison;
hypoprotéinémie sévère;
âge à 18 ans
mal de crâne;
diarrhée, nausée;
allopécie;
augmentation des niveaux d'ALT;
grippe, infections de la cavité buccale, des voies respiratoires supérieures, des voies génito-urinaires, de la peau;
gastro-entérite virale; leucopénie, neutropénie, thrombocytopénie; anémie;
réactions allergiques; myalgie, névralgie, arthralgie;
une augmentation de CPK dans le sang;
infections graves, septicémie
Avant de commencer le traitement:
- UAC, Définition
ALT / SGPT
- Exclusion des infections actives
- Contrôle de la pression artérielle
- test de grossesse
Sur le fond de la thérapie:
- Durant les 6 premiers mois, suivi ALT / SGPT
au moins 1 fois par mois, par la suite - toutes les 8 semaines ou en présence de signes cliniques. Avec une augmentation de ALT / SGPT de 2-3 fois, contrôle hebdomadaire:
- UAC, mesure de la pression artérielle
- exclure la vaccination
IRM du cerveau avec contraste une fois par an
Fumarate de diméthyle
Le mécanisme de l'effet thérapeutique du fumarate de diméthyle dans la sclérose en plaques n'est pas entièrement compris. Des études précliniques ont montré que l'effet du fumarate de diméthyle est principalement dû à l'activation de la transcription du facteur nucléaire 2, similaire au dérivé érythroïde 2 (Nrf2). Il a été constaté que le fumarate de diméthyle active les gènes antioxydants dépendants de Nrf2 (par exemple NQO1 (NAD (P) H-déshydrogénase, quinone 1).RRSHypersensibilité;
âge jusqu'à 18 ans; ne peut être prescrit pendant la grossesse qu'en cas d'absolue nécessité.
Maladies infectieuses et parasitaires; gastro-entérite;
leucopénie, lymphopénie.
sensation de brûlure, bouffées de chaleur, chaleur, palpitations;
dyspepsie; vomissements, douleurs abdominales;
démangeaisons, éruption cutanée, érythème;
protéinurie, cétonurie, albuminurie,
augmentation de ACT, ALT.
Avant de commencer le traitement:
- UAC, Définition
ALT / SGPT
- Exclusion des infections actives
- Contrôle de la pression artérielle
- test de grossesse

Sur le fond de la thérapie:
- au cours des 6 premiers mois, surveiller les taux d'ALAT au moins 1 fois par mois, puis toutes les 8 semaines ou en cas de signes cliniques. Avec une augmentation de l'ALAT de 2 à 3 fois, le contrôle est hebdomadaire:
- UAC, mesure de la pression artérielle
- exclure la vaccinationIRM du cerveau avec contraste une fois par an

Les préparations PITRS de «deuxième ligne» - natalizumab, fingolimod, alemtuzumab, mitoxantrone, okrelizumab, peginterféron bêta-1a, cladribine - sont prescrites en l'absence d'effet du traitement par les médicaments de première ligne. Dans une évolution progressive et très active, des médicaments de deuxième intention peuvent être prescrits immédiatement (schéma «d'induction»).

Tableau 9. Liste des médicaments essentiels Thérapie de deuxième intention PITRS de la SEP.

Groupe de médicamentsLa dénomination commune internationale du médicamentMode d'applicationNiveau de preuve
Anticorps monoclonal à effets antitumoraux et immunosuppresseurs.NatalizumabGoutte à goutte parentérale, intraveineuse 300 mg une fois par moisJe (a)
Agent immunosuppresseur, agent antitumoral, antimétaboliteMitoxantroneParentérale,
perfusion intraveineuse
12 mg / m2 (souvent utilisé à une dose de 20 mg) IV tous les 3 mois au cours de la première année de traitement et 5 mg / m2 IV tous les 3 mois les années suivantes OU 12 mg / m2 IV une fois par mois pendant 6 mois OU 12 mg / m2 po / po 1 fois en 6 mois. Prémédication 1000 mg iv méthylprednisolone goutte à goutte.
III (C)
Agent immunosuppresseurFingolimod0,5 mg une fois par jour par voie oraleJe (a)
Anticorps monoclonal à effets antitumoraux et immunosuppresseurs.Alemtuzumab12 mg par voie intraveineuse 2 cycles de thérapie (5 perfusions la 1re année et 3 perfusions la 2e année)Je (a)
Anticorps monoclonal. Immunosuppresseur.Okrelizumab600 mg par voie intraveineuse une fois tous les 6 moisJe (a)
Antitumoral et immunomodulateur.Peginterféron beta-1a125 mcg administrés par voie sous-cutanée toutes les 2 semaines (14 jours).Je (a)
Immunosuppresseur sélectif.CladribinePar voie orale, 10 mg comprimés. La dose cumulée recommandée de MAVENKLADA est de 3,5 mg / mg de poids corporel pendant 2 ans et est prescrite sous la forme d'un traitement avec une dose de 1,75 mg / kg par an. Chaque cours de traitement comprend 2 semaines de traitement, une semaine au début du premier mois et la seconde au début du deuxième mois de l'année de traitement correspondante. Chaque semaine de traitement comprend 4 ou 5 jours, pendant lesquels le patient prend 10 mg ou 20 mg (un ou deux comprimés) en une seule dose quotidienne, en fonction du poids corporel.Je (a)

Mécanisme d'actionIndications de débitContre-indicationsEffets indésirablesSurveillance des performances en laboratoireSuivi des études IRM
Natalizumab
Inhibiteur sélectif des molécules adhésives. Il se lie à la sous-unité α4 de l'intégrine humaine et s'exprime principalement à la surface de tous les leucocytes, à l'exception des neutrophiles. Dans une large mesure, le natalizumab se lie à l'intégrine α4β1, bloquant l'interaction avec le récepteur correspondant, une molécule de cellule vasculaire adhésive (VCAM-1) et le ligandomosteopontin, le domaine de la fibronectine qui a été formé en raison de l'épissage alternatif, reliant le segment 1 (CS-1). Le natalizumab bloque l'interaction de l'intégrine α4β7 avec la molécule d'adhésion muqueuse, l'adressine-1 (MadCAM-1). En raison de la violation de ces liaisons moléculaires, il empêche la migration des leucocytes mononucléaires à travers l'endothélium dans les foyers d'inflammation du parenchyme du système nerveux central.RRS, VPRSgrossesse, allaitement; hypersensibilité au médicament;
PML,
risque accru d'infections; conditions d'immunodéficience; utilisation simultanée d'interféron bêta ou d'acétate de glatiramère;
néoplasmes malins, à l'exception du cancer de la peau basocellulaire;
les enfants de moins de 18 ans;
le développement d'infections opportunistes (y compris la LEMP);
effets indésirables associés aux perfusions de médicaments; complications hépatiques
une étude de la présence d'anticorps dirigés contre le natalizumab (3.6.12 mois); avec confirmation de l'AT au natalizumab-arrêt du traitement.
AT à JCV tous les 6 mois chez les patients séronégatifs;
AT à JCV chez les patients séropositifs à plusieurs reprises après 24 mois de traitement,
-avec une thérapie continue tous les 6 mois;
Analyses sanguines KLA et biochimiques tous les 3 mois;
Pour les patients ayant reçu 24 perfusions et ayant un indice AT de JCV> 1,5, réexaminer le rapport risque / bénéfice.
-IRM annuelle pendant 2 ans, chez les patients séropositifs avec un indice AT de JCV> 1,5 avec un traitement continu pendant plus de 2 ans - tous les 3-6 mois;
- Suspicion de PML - annulation du natalizumab, pour mener une étude IRM et LCR (PCR sur DTC JCV
Mitoxantrone
Inhibition de la destruction des cellules de la myéline par les macrophages.AMS avec exacerbations, AMSgrossesse, hypersensibilité à l'allaitement, administration intrathécale.leucopénie, thrombocytopénie, érythrocytopénie;
dyspepsie; diarrhée, stomatite; douleurs abdominales, constipation, anorexie; abaisser EF, CHF, tachycardie, arythmies;
aménorrhée,
alopécie,
fièvre, réactions allergiques, faiblesse générale;
altération de la fonction rénale, phlébite; nécrose.
Après chaque perfusion du médicament, réalisation d'analyses OAC, OAM, biochimiques du sang;
ECG, échocardiographie, ECG Holter
IRM du cerveau avec contraste une fois par an
Fingolimod
Module les récepteurs de la sphingosine-1-phosphate (récepteurs SlP); bloque la capacité des lymphocytes à quitter les ganglions lymphatiques.RRSgrossesse; période de lactation; hypersensibilité au médicament; syndrome d'immunodéficience identifié; risque accru d'infections opportunistes, phases actives d'infections sévères et chroniques (hépatite, tuberculose); néoplasmes malins en phase active, à l'exception du cancer de la peau basocellulaire; dysfonction hépatique sévère; jusqu'à 18 l.infections, œdème maculaire et bloc auriculo-ventriculaire transitoire au début du traitement;
lors de l'utilisation du médicament à une dose de 0,5 mg, des maux de tête, la grippe, la diarrhée, des maux de dos, une augmentation de l'activité des enzymes «hépatiques» (3,8%) et une toux ont été observés.
Dans les 3-4 premiers mois d'admission, un examen ophtalmologique est recommandé. - une étude de l'activité des enzymes hépatiques. Lorsque des bradyarythmies apparaissent, un soulagement rapide.
Alemtuzumab
L'alemtuzumab est un anticorps kappa IgG1 humain avec des régions variables et constantes avec des régions déterminant la complémentarité dérivées d'anticorps monoclonaux de souris (rats). L'action de l'alemtuzumab est réalisée par cytolyse dépendante des anticorps et lyse médiée par le complément, qui se développent après la liaison de l'alemtuzumab aux lymphocytes B et T.
RRS actifGrossesse et allaitement; hypersensibilité au médicament;
VIH
infection active sévère jusqu'à sa résolution

Algorithme de traduction:
Il est nécessaire d'arrêter de prendre l'interféron bêta et l'acétate de glatiramère 28 jours avant
commencer le traitement par alemtuzumab.
En cas de traitement antérieur avec du fumarate de diméthyle (DMF)
vous devez arrêter de prendre ce médicament au moins un mois avant de commencer le traitement
alemtuzumab soumis à une normalisation des taux de lymphocytes.
Dans le cas du précédent
avec le tériflunomide, il est nécessaire de suivre un cours d'élimination accélérée avec
évaluation du niveau de tériflunomide avant de prescrire l'alemtuzumab.
En partant de
thérapie avec le médicament fingolimod, il est nécessaire d'atteindre la normalisation de l'absolu
le nombre de lymphocytes avant la nomination de l'alemtuzumab (généralement au moins 1 mois).
Lors du changement de traitement par natalizumab, un niveau de risque doit d'abord être évalué.
Développement de la LMP: à faible risque, il est recommandé de commencer le traitement par alemtuzumab après 3 mois avec un examen préliminaire du patient, comprenant des analyses et une IRM cérébrale. En cas de risque élevé de LEMP, l'intervalle passe à 6
mois, également avec la nécessité d'un examen préliminaire.- Infections de la cavité buccale, des voies respiratoires supérieures et inférieures, infections urinaires et génitales, infection virale herpétique
lymphopénie,
leucopénie;
maladie de bazedova,
hyper / hypo thyroïdie;
mal de crâne,
tachycardie,
les marées,
la nausée;
urticaire, éruption cutanée, démangeaisons, éruption cutanée généralisée
pyrexie, fatigue, frissons,
lymphadénopathie, purpura thrombocytopénique immun,
thrombocytopénie,
leucocytose,
anémie, diminution de l'hématocrite, neutrophilie, augmentation des éosinophiles
syndrome de libération de cytokines,
insomnie, anxiété, dépression,
exacerbation de la sclérose en plaques,
étourdissements, tremblements,
hypesthésie,
paresthésie,
dysgueusie,
conjonctivite, ophtalmopathie endocrine, vision trouble
vertige,
Bradycardie cardiaque
Hypo / hypertension,
dyspnée, toux,
saignements de nez, hoquet,
douleur oropharynx,
douleur abdominale,
vomissements, diarrhée, dyspepsie, stomatite
augmenter AST, ALT
érythème, ecchymose
alopécie,
hyperhidrose, acné
myalgie, faiblesse musculaire,
arthralgie, maux de dos, protéinurie,
ménorragie, menstruations irrégulières,
gêne thoracique,
douleur, œdème périphérique, douleur au site de perfusion
augmentation de la créatinine sanguine,
augmentation des lymphocytes, estérase leucocytaire positive dans l'urine,
contusion, réactions de perfusion
monocytose
une diminution du rapport CD4 / CD8, une augmentation de la glycémie, une augmentation du volume cellulaire moyen
diminution de l'appétit
papillome cutané
listériose / méningite à listérioseAvant la thérapie
• UAC clinique complet
• créatinine sérique
• Analyse d'urine et microscopie des sédiments
• Test de la fonction thyroïdienne.
• S'il n'y a aucune indication d'antécédents de varicelle ou de vaccination
contre le virus Varicella Zoster, avant le traitement avec le médicament, il est nécessaire d'effectuer
examen sérologique du titre des anticorps dirigés contre ce virus. À réception
un résultat négatif - effectuer une double vaccination contre
Virus varicelle-zona 1 mois avant le début du traitement médicamenteux;
• exclure l'infection tuberculeuse active ou latente
• discuter avec les femmes en âge de procréer avant de prescrire un traitement médicamenteux
la nécessité d'une contraception adéquate tout au long
la période de traitement et 4 mois après la fin du traitement;

Sur le fond de la thérapie:
• UAC clinique complet (avant le traitement)
puis tous les mois) • Taux de créatinine sérique (avant le traitement puis tous les mois) • Analyse d'urine et microscopie des sédiments (avant le traitement puis tous les mois) • Test de la fonction thyroïdienne (TSH) (avant le traitement puis tous les 3 mois ).
Au bout de 48 mois après la dernière perfusion
des examens supplémentaires sont effectués si des signes cliniques apparaissent
néphropathie ou dysfonction thyroïdienne.- IRM du cerveau avec contraste réalisée au plus tard 3 mois avant
initiation de la thérapie.
OkrelizumabAnticorps monoclonal humanisé recombinant agissant sélectivement sur les cellules B exprimant CD20. Le mécanisme d'action comprend le processus d'immunomodulation en réduisant le nombre et en supprimant la fonction des cellules b exprimant CD20. Après la liaison à la surface des cellules B exprimant CD20, l'okrelizumab réduit sélectivement leur nombre par phagocytose cellulaire dépendante des anticorps, cytotoxicité cellulaire dépendante des anticorps, cytotoxicité dépendante du complément et apoptose.Formes récurrentes de sclérose en plaques
Évolution primaire primaire de la sclérose en plaquesgrossesse et période de lactation (l'efficacité et la sécurité n'ont pas été étudiées);
hypersensibilité à l'okrelizumab ou à l'un des composants du médicament dans l'histoire;
maladies infectieuses actives;
conditions d'immunodéficience sévères;
néoplasmes malins en cours;
jusqu'à 18 ans (l'efficacité et l'innocuité n'ont pas été étudiées)
réactions de perfusion;
infections (voies respiratoires supérieures, herpès);
neutropénie
diminution du niveau d'immunoglobulines M et G
Dépistage de l'hépatite B avant le traitement et pendant le traitement -
avant chaque administration ultérieure du médicament (après l'introduction de la dose initiale). étude de dépistage répétée: UAC; chimie sanguine; test sanguin pour l'hépatite B, C, le VIH, la syphilis; radiographie pulmonaire pour exclure une infection tuberculeuse; test de grossesse
Une fois par anPeginterféron beta 1aLe peginterféron bêta-1a se lie au récepteur d'interféron de type I à la surface cellulaire et provoque une cascade d'actions intracellulaires conduisant à la régulation de l'expression des gènes sensibles à l'interféron. L'effet biologique qui peut être obtenu avec Plegridi® comprend une régulation positive des cytokines anti-inflammatoires (par exemple, IL-4, IL-10, IL-27), une régulation négative des cytokines pro-inflammatoires (par exemple, IL-2, IL-12, IFN-γ, TNF-α) et l'inhibition de la migration des cellules T activées à travers la barrière hémato-encéphalique, cependant, des mécanismes supplémentaires peuvent être impliqués. On ignore si le mécanisme d'action de Plegridi® dans la SEP se produit vraiment de la même manière que l'effet biologique décrit ci-dessus, car la physiopathologie de la sclérose en plaques n'a été que partiellement étudiée..
sclérose en plaques récurrente-rémittenteGrossesse et allaitement; hypersensibilité à l'interféron bêta naturel ou recombinant, au peginterféron ou à tout excipient du médicament (y compris les antécédents);
dépression sévère continue et / ou intentions suicidaires
Souvent
(≥ 1/10):
mal de crâne; douleur musculaire érythème au site d'injection

En plus des tests de laboratoire qui sont généralement requis pour surveiller les patients atteints de SEP, avant et à certains intervalles après l'introduction du traitement par Plegridi®, puis périodiquement après l'absence de symptômes cliniques, un test sanguin général et le comptage de certains types de globules blancs sont recommandés (leucogramme ), la numération plaquettaire et la chimie du sang, y compris les paramètres biochimiques du foie (par exemple, l'aspartate aminotransférase (AST), l'alanine aminotransférase (ALT)).
Les patients atteints de myélosuppression peuvent nécessiter un contrôle plus intensif du nombre total de cellules sanguines, avec des comptes différentiels et plaquettaires..
1ère année de thérapie - tous les 6 mois,
puis - une fois par an pour
détection de l'activité subclinique de la maladie et évaluation de l'efficacité
traitement en coursmavencladeInduit l'apoptose primaire, a un effet direct et indirect sur la synthèse d'ADN et la fonction mitochondriale. Dans les cellules en division, le Cd ATP affecte la synthèse de l'ADN en inhibant la ribonucléotide réductase et entre en compétition avec la désoxyadénosine triphosphate pour l'incorporation dans l'ADN avec la participation d'ADN polymérases. Dans les cellules dormantes, la cladribine provoque la rupture de l'ADN simple brin, la consommation rapide de nicotinamide adénine dinucléotide, le clivage de l'ATP et la mort cellulaire. Il existe des preuves que la cladribine peut également provoquer une apoptose directe, dépendante de la caspase, en libérant le cytochrome C et le facteur induisant l'apoptose dans le cytosol des cellules en division.sclérose en plaques récurrente avec une activité élevée de la maladie.Grossesse et allaitement; hypersensibilité à la substance active ou à toute substance auxiliaire;
infections par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH);
infections chroniques actives (tuberculose ou hépatite);
l'initiation du traitement par la cladribine chez les patients immunodéprimés, y compris les patients sous traitement immunosuppresseur ou myélosuppresseur;
néoplasmes malins actifs;
insuffisance rénale modérée ou sévère (clairance de la créatinine
Infections et infestations
Souvent: herpès oral, dermatome herpès zoster.
Très rare: tuberculose.
Troubles du sang et du système lymphatique
Très fréquent: lymphopénie.
Souvent: réduction des neutrophiles.
Troubles de la peau et du tissu sous-cutané
Souvent: éruption cutanée, allopécie.
Néoplasmes malins.Avant de commencer le traitement au cours de l'année 1 et 2, vérifiez les infections latentes, en particulier la tuberculose et l'hépatite B et C. Avant de commencer le traitement, vaccinez les patients sans anticorps contre la varicelle. Le début du traitement par mavenclade doit être retardé de 4 à 6 semaines pour obtenir le plein effet de la vaccination.
L'IRM est réalisée 6 à 12 mois après le début du traitement et est comparée à l'IRM initiale réalisée au début ou après le début du traitement.

Prise en charge des femmes enceintes atteintes de SEP [33-42]

  • toutes les femmes en âge de procréer souffrant de SEP doivent être averties de la nécessité d'une contraception pendant la période de traitement et de l'arrêt du traitement immunomodulateur et immunosuppresseur au stade de la planification de la grossesse. En cas de grossesse, le traitement doit être interrompu avant la naissance du bébé et repris immédiatement après l'accouchement ou après la fin de l'allaitement [33.34];
  • à risque élevé d'activité de la maladie pendant la grossesse, l'acétate de glatiramère à 20 mg / jour est recommandé [35.36];
  • une femme doit arrêter le traitement par interférons et acétate de glatiramère pendant un cycle menstruel complet avant de tenter de concevoir un enfant [37];
  • le traitement par le fingolimod et le natalizumab doit être interrompu 2 mois avant la grossesse présumée; si la patiente a reçu de la mitoxantrone, du cyclophosphamide ou du méthotrexate, la grossesse n'est pas souhaitable pendant six mois après son annulation [38];
  • l'élimination accélérée de PITRS en cas de grossesse pendant la prise de PITRS est réalisée en prenant du charbon activé dans les 10 jours;
  • en cas d'exacerbation pendant la grossesse, il est possible de prescrire de courtes cures de corticostéroïdes par voie intraveineuse. La préférence est donnée au médicament méthylprednisolone, car contrairement à la dexaméthasone, il est métabolisé dans l'organisme avant de traverser la barrière placentaire. Son utilisation est sûre dès le deuxième trimestre. Le médicament peut être prescrit dans des cas exceptionnels (pour des raisons de santé) et au premier trimestre de la grossesse [39];
  • L'utilisation de l'hormonothérapie et de la plasmaphérèse pour le soulagement des exacerbations sévères en début de grossesse avec la naissance ultérieure d'enfants en bonne santé est recommandée. Cependant, après avoir soulagé l'exacerbation, ces patientes doivent être référées à un examen médical génétique et gynécologique pour résoudre le problème de la possibilité de prolonger la grossesse. Pendant la lactation, si nécessaire, le soulagement des exacerbations, l'introduction de méthylprednisolone n'est pas non plus contre-indiquée [40,41];
  • il est considéré comme sûr d'utiliser un traitement par immunoglobulines pendant la grossesse [42].

Intervention chirurgicale: non.

Suivi: neuroréhabilitation.

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement:

  • réduction de la fréquence et de la gravité des exacerbations;
  • une augmentation de la durée des rémissions;
  • absence de croissance des indicateurs d'incapacité à l'une des échelles neurologiques.

Traitement (hôpital)

TACTIQUES DE TRAITEMENT STATIONNAIRES

Carte de surveillance des patients, acheminement des patients: aucun.

Traitement non médicamenteux: voir Niveau ambulatoire..

Traitement médical

Traitement des exacerbations de la SEP:
A) Hormonothérapie
B) Plasmaphérèse.
C) Immunosuppression
D) IVIG (immunoglobuline intraveineuse) à haute dose (UD - C). Il est utilisé chez la femme enceinte ou chez l'enfant présentant une résistance aux corticostéroïdes.

Tableau 11. Liste des médicaments essentiels:

Groupe de médicamentsLa dénomination commune internationale du médicamentMode d'applicationNiveau de preuve
Glucocorticostéroïde synthétique. Il a anti-inflammatoire, anti-allergique, immunosuppresseur, anti-choc.MéthylprednisoloneGoutte à goutte parentérale 500-1000 mg iv. De préférence, l'administration intraveineuse de méthylprednisolone 1000-2000 mg (niveau de preuve A) est goutte à goutte dans une solution saline à 0,9% de 200,0-500,0 sous forme de thérapie par impulsions pendant 3-5 jours.Je (a)
Glucocorticostéroïde synthétique. Il a anti-inflammatoire, anti-allergique, immunosuppresseur, anti-choc.DexaméthasonePar voie parentérale 16-40 mg / jour par voie intraveineuse dans 100-200 ml de solution saline à 0,9% 4 fois par jour pendant 4 jours, puis 8-20 mg / jour pendant 4 jours, puis injection intramusculaire de 4-12 mg 1 -3 fois par jour pendant 4 jours puis une réduction de dose de 4 mg tous les deux jours avec annulation ultérieure.II (B)
Glucocorticostéroïde synthétique. Analogue d'hydrocortisone déshydraté. Il a des effets anti-inflammatoires, anti-allergiques, immunosuppresseurs, augmente la sensibilité des récepteurs bêta-adrénergiques aux catécholamines endogènes.PrednisoneGoutte à goutte parentérale IV 30 mg / ml. Rarement utilisé comme thérapie par pouls pour les exacerbations.IV (D)
Agent immunosuppresseur, agent antitumoral, antimétaboliteMitoxantrone12 mg / m2 (souvent utilisé à une dose de 20 mg) perfusion intraveineuse tous les 3 mois au cours de la première année de traitement et 5 mg / m2 iv tous les 3 mois les années suivantes OU 12 mg / m2 iv une fois par mois pendant 6 mois OU 12 mg / m2 iv une fois tous les 6 mois. Prémédication: 1000 mg iv-méthyl prednisolone goutte à goutte 3 jours.III (C)
Groupe de médicamentsLa dénomination commune internationale du médicamentMode d'applicationNiveau de preuve
Remèdes contre l'anxiété
Tranquillisant aux benzodiazépines
DiazépamPar voie orale, par voie orale 2,5 mg ou 10 mgIII (C)
Tranquillisants diurnesTofisopam
Orale, à l'intérieur de 50 mgIV (D)
TranquillisantHydroxyzine
Orale, à l'intérieur de 25 mgIV (D)
Médicaments pour la correction de la dépression
Groupe antidépresseur d'inhibiteurs sélectifs du recaptage de la noradrénaline et de la sérotonine.Venlafaxine37,5 mg / jour en augmentant la dose chaque semaine et porter à 150 (225) mg / jour en 2 doses divisées.
IV (D)
Antidépresseur. Inhibiteur non sélectif de la recapture de la noradrénaline et de la sérotonine.AmitriptylinePar voie orale, par voie orale dans une dose initiale de 25 mg à 50 mgIV (D)
Inhibiteurs de recapture des monoamines non sélectifsImipramine25 mg 1-3 fois par jour. La dose peut être progressivement augmentée à 150-200 mg / jour à la fin de la première semaine de traitement. Dose d'entretien standard 50-100 mg / jourIV (D)
Médicaments pour le tonus musculaire
Relaxants musculaires action centraleTolpirezon50 mg 2-3 fois par jour, en augmentant progressivement la dose à 150 mg 2-3 fois par jourIV (D)
Tizanidine2 et 4 mg 3 fois par jourIII (C)
Baclofène10 mg, 25 mg. La dose initiale de 5 mg 3 fois par jour en augmentant progressivement la dose tous les 3 jours jusqu'à l'effet thérapeutique (généralement 30-75 mg / jour)III (C)
Préparations pour la correction de l'insomnie
Dérivés de benzodiazépineNitrazépam2,5 mg, maximum 5 mg 30 minutes avant le coucherIII (C)
Remèdes de type benzodiazépinoZopiclone7,5 mgIV (D)
Préparations pour la correction des troubles coordonnés et vestibulaires
Préparations pour éliminer les vertiges vestibulairesBetahistine16 mg, 1 To 3 fois par jour ou 24 mg 2 fois par jourIV (D)
Préparations pour le soulagement des syndromes douloureux
Anticonvulsivant. Dérivés de carboxamideCarbamazépine200 mg à 1 To 3 fois par jourIV (D)
AnticonvulsivantPrégabalineLa dose initiale de 150 mg / jour. En fonction de l'effet obtenu et de la tolérabilité, après 3 à 7 jours, la dose peut être augmentée à 300 mg / jour et, si nécessaire, après 7 jours supplémentaires - jusqu'à une dose maximale de 600 mg / jour.III (C)
AnticonvulsivantGabapentineLa dose initiale est de 900 mg / jour en trois doses divisées; si nécessaire, la dose est progressivement augmentée jusqu'à un maximum de 3600 mg / jour. Le traitement peut être commencé immédiatement avec une dose de 900 mg / jour (300 mg 3 fois par jour) ou pendant les 3 premiers jours, la dose peut être augmentée progressivement à 900 mg par jour selon le schéma suivant: 1er jour: 300 mg du médicament 1 fois par jour 2e jour: 300 mg 2 fois par jour 3e jour: 300 mg 3 fois par jourIII (C)
Inhibiteurs de recapture des monoamines non sélectifsAmitriptyline25 à 75 mg / jour.IV (D)

Intervention chirurgicale: non.

Soins supplémentaires: voir Niveau ambulatoire.

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement: voir Niveau ambulatoire.

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION AVEC INDICATION DU TYPE D'HOSPITALISATION

Indications d'hospitalisation planifiée:

  • résoudre les problèmes diagnostiques lors du traitement initial sans exacerbation, en présence d'un déficit neurologique modéré ou sévère;
  • aggravation (progression) - une augmentation de l'EDSS de 1 point ou plus sur 2 mois;
  • thérapie immunosuppressive (mitoxantrone);
  • traitement par immunoglobuline par voie intraveineuse;
  • thérapie avec des médicaments biologiques (anticorps monoclonaux) (natalizumab, alemtuzumab, okrelizumab, cladribine)
  • cours de thérapie métabolique, de physiothérapie et de kinésiothérapie pour les patients atteints de SEP s'il est impossible de mener ces activités en ambulatoire. Ainsi que les patients souffrant de troubles neurologiques qui entravent leur activité fonctionnelle et leur capacité à marcher;

Hospitalisation de routine (effectuée par le neurologue de la clinique sur un formulaire de référence standard avec les données nécessaires pour des examens supplémentaires: un fluorogramme, des tests sanguins et urinaires généraux, un ECG, un examen gynécologue pour les femmes, une micro-réaction).

Indications d'hospitalisation d'urgence:

tous les cas d'exacerbation de la maladie, y compris les patients avec des données pour les débuts multifocaux de la SEP ou de la CEI (pour les exacerbations légères, il est possible de gérer les patients dans un hôpital de jour).

Elle est réalisée en direction de neurologues polycliniques et d'un médecin neurologue au cabinet de la sclérose en plaques.

Indications de traitement dans un hôpital de jour:

  • exacerbations légères;
  • traitement ultérieur par anticorps monoclonal (natalizumab) avec une bonne tolérance.

Elle est réalisée en direction de neurologues polycliniques et d'un médecin neurologue du cabinet RS:

Le prochain réexamen à l'UIT n'est pas une indication d'hospitalisation dans un hôpital!

Information

Sources et littérature

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Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles avec les données de qualification:

1) Zhusupova Almagul Seydualievna - docteur en sciences médicales, professeur, chef du département de neuropathologie avec un cours de psychiatrie et de narcologie, JSC "Astana Medical University", docteur d'un neuropathologiste de la plus haute catégorie.
2) Clara Kanatovna Almakhanova - Docteur en médecine, docteur du cabinet RS, professeur agrégé du département de neuropathologie avec un cours de psychiatrie et de narcologie, Astana Medical University JSC, docteur en neuropathologie de la plus haute catégorie.
3) Nurguzhayev Erken Smagulovich - docteur en sciences médicales, professeur au département des maladies nerveuses avec un cours de neurochirurgie de JSC National Medical University, docteur en neuropathologie de la plus haute catégorie.
4) Meruert Sayfullakyzy - neuroradiologue leader du département de radiologie de l'institution publique "Centre médical du cabinet du président de la République du Kazakhstan".
5) Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna - candidat aux sciences médicales, professeur au RAE, chef du département de pharmacologie du nom de MD, professeur M.N.Musin de l'Université pédagogique de l'État républicain à l'Université médicale d'État de Perm de Semey.
6) Baiguanova Sapura Shamuhanovna - Président de l'association publique des patients handicapés de la RS.
7) Kasyanenko Olga Ivanovna - infirmière du cabinet RS, catégorie la plus élevée

Indication d'absence de conflit d'intérêts: non.

Relecteurs:
1) Khaibullin Talgat Nurmukhanovich - Docteur en sciences médicales, professeur au Département de neurologie et de neurophysiologie de l'Université pédagogique d'État républicaine de l'Université polytechnique d'État "Semey State Medical University", neuropathologiste de la plus haute catégorie.
2) Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna - candidat des sciences médicales, directeur du Centre scientifique et pratique "Institut de neurologie du nom de Smagul Kayshibaev", neuropathologiste de la plus haute catégorie.

Indication des conditions de révision du protocole: révision du protocole 5 ans après son entrée en vigueur ou en présence de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve.