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Hydrocéphalie cérébrale chez un adulte: combien vivent avec ce diagnostic

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L'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale) survient chez des patients de différents âges. Les patients sont souvent intéressés par la question: si l'hydrocéphalie du cerveau est diagnostiquée chez l'adulte, combien vivent avec cette maladie? Divers facteurs affectent l'espérance de vie, tels que la rapidité du traitement, son adéquation, le mode de vie du patient et autres.

La dropsie cérébrale ne se transmet pas d'elle-même, cette pathologie peut avoir de graves conséquences, par conséquent, si des symptômes de la maladie apparaissent, vous devriez consulter un neurologue. Le traitement de cette maladie à Moscou est effectué dans la clinique de neurologie de l'hôpital Yusupov, où des spécialistes expérimentés aident les patients à retrouver une vie pleine et à oublier la maladie.

Hydrocéphalie cérébrale: caractéristiques de la maladie

L'hydrocéphalie est une maladie dans laquelle le liquide céphalorachidien - le liquide céphalorachidien - s'accumule à l'intérieur du cerveau. Chez l'adulte, l'hydropisie apparaît en raison de la maladie, chez l'enfant c'est une pathologie congénitale, dans laquelle il y a une augmentation de la taille de la tête.

La question la plus courante des patients: si une hydrocéphalie cérébrale est détectée, combien vivent après cela? L'espérance de vie et l'efficacité du traitement dépendent du stade auquel la maladie a été détectée. La dropsie, en règle générale, présente les symptômes suivants:

  • maux de tête sévères;
  • déficience auditive et visuelle;
  • augmentation de la pression intracrânienne;
  • faiblesse et fatigue constante;
  • nausée et vomissements;
  • altération de la coordination.

Si vous ou vos proches présentez ces symptômes, vous devriez consulter un neurologue. À l'hôpital Yusupov, une clinique de neurologie est située, où travaillent des spécialistes expérimentés avec des méthodes de diagnostic et de traitement avancées. Les patients de l'hôpital de Yusupov reçoivent des soins médicaux de haute qualité, des soins 24h / 24, une alimentation savoureuse et appropriée. Le régime pour l'hydrocéphalie chez un adulte est développé en tenant compte de l'état du patient et de ses préférences gustatives.

Facteurs affectant l'espérance de vie dans l'hydrocéphalie

Lorsqu'un hydrocéphalie adulte est diagnostiquée, l'espérance de vie dépend de plusieurs facteurs:

  • l'âge du patient;
  • la durée du développement de la maladie;
  • l'intensité de l'apparition des symptômes;
  • méthodes de traitement sélectionnées;
  • causes de l'hydrocéphalie cérébrale.

Après le traitement, la plupart des patients parviennent à reprendre une vie pleine, car l'aide a été fournie en temps opportun. Certains patients décident de consulter un médecin lorsque les symptômes de la maladie deviennent intenses et difficiles à tolérer, auquel cas les chances de guérison sont réduites.

Comme le montrent les recherches et les observations menées par la médecine moderne, l'hydrocéphalie modérée est la forme la plus insidieuse de la maladie. Il se développe initialement de manière asymptomatique, mais se manifeste ensuite de manière aiguë, il représente donc un danger pour la vie du patient. Le patient peut vivre et ne pas connaître pendant des années la progression de la maladie.

Pour éviter l'apparition de conséquences graves, il est nécessaire, après la maladie, d'être particulièrement attentif à votre bien-être, et de ne pas négliger les visites de votre médecin. À l'hôpital de Yusupov, les patients présentant des symptômes sévères sont admis quotidiennement, 24h / 24, vous pouvez donc contacter nos spécialistes pour une assistance d'urgence.

Régime pour l'hydrocéphalie

Si l'hydrocéphalie du cerveau est diagnostiquée chez un adulte, la quantité de personnes qui en vivent dépend de la méthodologie de traitement choisie, du respect du régime de repos et d'éveil, d'une bonne nutrition et d'autres facteurs. Il est prescrit au patient pendant le traitement et la récupération de l'hydropisie, en plus des médicaments et des interventions chirurgicales, de se conformer au programme de nutrition.

Les produits inclus dans le menu diététique pour l'hydrocéphalie sont généralement individuels, mais les points généraux sont pris en compte lors de l'élaboration du plan quotidien. Ainsi, le régime devrait inclure des aliments riches en protéines et en vitamines diverses. De plus, pendant le traitement, le patient doit manger des légumes et des fruits qui améliorent le métabolisme et ont un effet diurétique..

Les patients atteints d'hydrocéphalie cérébrale reçoivent une alimentation savoureuse et équilibrée à l'hôpital de Yusupov. Le personnel hospitalier est toujours prêt à répondre aux souhaits des patients et de leurs proches.

Traitement de l'hydrocéphalie à l'hôpital Yusupov

À l'hôpital de Yusupov, les patients se voient offrir un traitement efficace pour l'hydrocéphalie du cerveau. Un neurologue prescrira l'examen nécessaire, puis élaborera un programme de traitement en fonction des caractéristiques individuelles. L'espérance de vie dans l'hydrocéphalie du cerveau dépend de l'adéquation du traitement et de l'opportunité du traitement.

La principale façon de traiter l'hydrocéphalie cérébrale est chirurgicale. L'utilisation de méthodes de thérapie conservatrices, par exemple la prise de diurétiques, vous permet d'obtenir un effet temporaire. En médecine moderne, l'hydrocéphalie modérée est traitée de façon conservatrice: on prescrit au patient des médicaments, une thérapie manuelle et d'autres mesures.

La chirurgie de pontage est un traitement chirurgical largement utilisé pour l'hydropisie cérébrale. Il vous permet d'éliminer l'excès de liquide et ainsi de guérir la maladie. Le traitement chirurgical est indiqué pour les patients au stade chronique lorsque le traitement médicamenteux n'a pas donné d'effet positif..

Les technologies modernes permettent de choisir les méthodes les plus sûres pour traiter une maladie. Le traitement de l'hydrocéphalie cérébrale à l'hôpital de Yusupov est effectué par des neurochirurgiens expérimentés, des neurologues qui utilisent les connaissances et l'équipement moderne accumulés à la suite de nombreuses années de travail.

Vous avez la possibilité de prendre rendez-vous avec les meilleurs spécialistes de l'hôpital Yusupov, de subir un examen et de recevoir d'autres recommandations, ainsi que de commencer le traitement. Pour prendre rendez-vous, contactez par téléphone le personnel de l'hôpital de Yusupov.

Hydrocéphalie chez les enfants: faits seulement

La conférence discute de la définition, des options de classification, de l'étiologie, de la pathogenèse, du syndrome clinique de l'hydrocéphalie (congénitale et acquise) chez les enfants, ainsi que des approches modernes de diagnostic, des méthodes de traitement (pharmacologiques et neurochirurgicales)

La définition, les options de classification, l'étiologie, la pathogenèse et la syndromologie clinique de l'hydrocéphalie (congénitale et acquise) chez les patients pédiatriques sont considérées, ainsi que les approches contemporaines de diagnostic, les méthodes de gestion (pharmacologiques et neurochirurgicales) et la prévention de ce type de pathologie du système nerveux central.

L'hydrocéphalie est une maladie qui se produit en raison d'une production excessive et d'une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans les espaces sous-coquille et / ou les ventricules du cerveau (dans l'espace sous-arachnoïdien ou sous-dural), conduisant à un amincissement (atrophie) de la substance cérébrale et à la divergence des os du crâne [1–4].

La CIM-10 fournit les codes suivants pour différents types d'hydrocéphalie: G91 (G91.0 - hydrocéphalie communicante, G91.1 - hydrocéphalie obstructive, G91.2 - hydrocéphalie à pression normale, G91.3 - hydrocéphalie post-traumatique, sans précision, G91.8 - autres types hydrocéphalie, G91.9 - hydrocéphalie non précisée).

Classification de l'hydrocéphalie

Il existe plusieurs options pour classer l'hydrocéphalie. Tout d'abord, ils distinguent l'hydrocéphalie congénitale et acquise.

L'hydrocéphalie congénitale survient au moment de la naissance et est le résultat de maladies inflammatoires du système nerveux central (SNC), de malformations cérébrales, ainsi que de lésions intracrâniennes (naissance), d'hémorragies cérébrales.

L'hydrocéphalie acquise se développe après la naissance en raison d'une pathologie étiologiquement et pathogéniquement diverse (neuroinfection, processus tumoraux, maladies vasculaires, lésions craniocérébrales, etc.).

La maladie est active et passive. Dans le premier cas, il y a une augmentation de la pression intracrânienne en présence de dilatation des ventricules et des espaces sous-arachnoïdiens. Avec l'hydrocéphalie passive, on suppose que les changements décrits sont notés en l'absence d'hypertension intracrânienne.

Il existe des formes ouvertes et fermées d'hydrocéphalie. L'hydrocéphalie ouverte (communicante) est diagnostiquée en l'absence de perturbations dans la connexion du système ventriculaire du cerveau avec l'espace sous-arachnoïdien et fermée (occlusale ou non communicante) - lorsque ce message est rompu.

Les formes externes et internes de l'hydrocéphalie sont déterminées par la localisation de l'accumulation de liquide céphalorachidien (LCR); hydrocéphalie externe - accumulation de LCR dans les espaces de sous-coque du cerveau, hydrocéphalie interne - accumulation de LCR dans les ventricules du cerveau.

Classification pathogénique de l'hydrocéphalie: 1) formes hypersécrétoires (formation excessive de LCR); 2) formes résorbables (violation des processus d'absorption du LCR); 3) formes occlusales (présence d'un obstacle au mouvement du LCR de la source de sa formation aux zones de sa résorption).

Cinq variantes de l'hydrocéphalie sont considérées en fonction du niveau d'occlusion du liquide céphalo-rachidien: 1) occlusion d'une ou des deux ouvertures de Monroe; 2) blocage de la cavité du troisième ventricule; 3) sténose ou occlusion du système d'approvisionnement en eau sylvien; 4) occlusion ou non ouverture des trous du ventricule IV; 5) perméabilité altérée des espaces sous-arachnoïdiens.

En fonction du niveau de maîtrise atteint de l'hypertension intracrânienne, il est de coutume de distinguer l'hydrocéphalie compensée, sous-compensée ou décompensée.

Une variante distincte de la maladie est l'hydrocéphalie à pression normale ("symptomatique"). Avec lui, une augmentation de la pression intracrânienne est initialement notée (due à une accumulation excessive de LCR dans les ventricules du cerveau) - avec ou sans ventriculomégalie, qui diminue progressivement, mais reste modérément élevée (150-200 mm aq). Il existe deux types d'hydrocéphalie à pression normale - idiopathique (cause inconnue) et secondaire (conséquence d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, d'un traumatisme, d'une infection tumorale et / ou du système nerveux central, d'une complication d'une intervention neurochirurgicale, etc.) [1–4].

S. Oi (2010) a proposé une «classification multi-catégorielle de l'hydrocéphalie», reflétant les idées actuelles sur cette maladie (tableau) [5, 6].

Étiologie et pathogenèse de l'hydrocéphalie

Le facteur étiologique le plus important de l'hydrocéphalie est la pathologie intra et périnatale du système nerveux central. Les causes étiologiques de l'hydrocéphalie congénitale sont considérées comme une pathologie de la grossesse, une privation d'oxygène du tissu cérébral; facteurs intranatals conduisant à des lésions cérébrales hypoxiques ischémiques et / ou traumatiques; immaturité gestationnelle des structures cérébrales les plus sensibles aux lésions décrites.

Le développement de l'hydrocéphalie est causé par des maladies inflammatoires du cerveau et de ses membranes, ainsi que par des infections intra-utérines et neuro-infectieuses, des malformations congénitales du système nerveux central, une pathologie vasculaire, des tumeurs cérébrales et médullaires, des blessures traumatiques (y compris des blessures à la naissance intracrâniennes), des facteurs génétiques, etc..

Des cas d'hydrocéphalie associés à une dysgénèse cérébrale, une brucellose, des oreillons et d'autres infections, une hyperplasie diffuse des villosités du plexus choroïde, des anomalies vasculaires, des hémorragies intracrâniennes, etc. sont décrits..

L'hydrocéphalie post-traumatique (accumulation excessive progressive de LCR dans le liquide céphalo-rachidien et la matière cérébrale due à une lésion cérébrale traumatique) est causée par des perturbations dans la circulation et la résorption du LCR [1–4, 7].

Selon les données de C. Schrander-Stumple et JP Fryns (1998), l'hydrocéphalie héréditaire liée à l'X (congénitale) survient dans 4% de tous les cas enregistrés de la maladie (selon d'autres données dans 5 à 15% des cas), jusqu'à 40% des cas d'hydrocéphalie sont déterminés étiogénétiquement [8]. ]. L'hydrocéphalie se produit dans le syndrome de Dandy-Walker, le syndrome d'Arnold-Chiari et d'autres.Au moins 43 mutations / loci associés à des formes héréditaires d'hydrocéphalie ont été décrits (chez l'homme et les animaux de laboratoire); dans des conditions expérimentales, 9 gènes associés à cette pathologie cérébrale ont été trouvés, et un seul chez l'homme [1–4].

La progression de l'hydrocéphalie s'accompagne de changements structurels et morphologiques dans le cerveau de gravité variable: 1) amincissement du cortex et de la substance blanche (jusqu'à son élimination complète); 2) atrophie du plexus vasculaire; 3) atrophie / subatrophie des noyaux gris centraux, du tronc, du cervelet; 4) troubles graves de la circulation sanguine capillaire; 5) épaississement et / ou fusion des méninges; 6) prolifération (hypertrophie) du tissu glial. Dans les cas graves, la formation d'hydroencéphalie est possible, lorsqu'il n'y a que de l'épendyme et une fine couche de pia mater.

La région périventriculaire la plus intensément fonctionnelle et la plus vascularisée est la plus affectée par l'hypoxie. Le résultat de l'atrophie de la substance blanche périventriculaire du cerveau est une expansion passive du système ventriculaire avec formation de ventriculomégalie.

Dans l'hydrocéphalie post-traumatique, les processus pathologiques dans le cerveau sont morphologiquement caractérisés par l'expansion du système ventriculaire, l'œdème périventriculaire et l'oblitération des fissures sous-arachnoïdiennes. L'oblitération des voies du liquide céphalo-rachidien est déterminée par les facteurs pathogénétiques suivants: hémorragie sous-arachnoïdienne, hématomes intracrâniens, lésions cérébrales focales et / ou diffuses, adhérences cicatricielles et processus atrophiques (y compris après une craniotomie et une trépanation de résection étendues), méningo-encéphalite et ventriculite. Les périodes de développement de l'hydrocéphalie post-traumatique (normotensive, hypertensive ou occlusale) varient généralement de 1 mois à 1 an [1–4, 7].

Syndrome clinique d'hydrocéphalie

Les principaux symptômes de l'hydrocéphalie (congénitale et acquise) sont déterminés par deux groupes de facteurs: 1) les causes de la maladie; 2) Syndrome directement hydrocéphalique.

Le premier groupe comprend principalement des manifestations focales (généralement sous forme de parésie spastique de type ascendant dans les membres inférieurs et / ou supérieurs). La sévérité des symptômes du groupe 2 dépend de la forme, du stade et du degré de progression de l'hydrocéphalie. Dans la forme congénitale de la maladie, des signes d'hydrocéphalie peuvent être présents à la fois au moment de la naissance de l'enfant et apparaître plus tard - à l'âge de 3-6 mois.

Le plus souvent, le premier signe de maladie est une augmentation disproportionnellement rapide de la circonférence de la tête. Pour l'évaluer, les enfants utilisent des tables spéciales (centile).

Chez les enfants de la première année de vie, il peut y avoir une prédominance des parties "cérébrales" du crâne sur le "facial" (en conséquence, une position forcée avec la tête inclinée vers l'arrière), une augmentation du schéma veineux et une pléthore de veines saphènes de la tête, une tension des grandes et d'autres fontanelles, une divergence des os du crâne, le symptôme de Gref. Ces symptômes s'accompagnent d'un retard dans le développement psychomoteur (de gravité variable), moins souvent dans le physique. L'atrophie des mamelons des nerfs optiques est une complication grave de l'hydrocéphalie progressive non traitée ou non traitable.

Le syndrome céphalique est plus caractéristique de l'hydrocéphalie acquise chez les enfants de plus d'un an (lorsque les fontanelles et les sutures crâniennes sont déjà fermées).

Les manifestations cliniques de l'hydrocéphalie post-traumatique sont caractérisées par des troubles neurologiques et mentaux causés par une lésion cérébrale primaire. En partie, elles reflètent moins l'hydrocéphalie elle-même que la conséquence d'une lésion cérébrale traumatique (TBI) ou d'une pathologie prémorbide.

A.P. Konovalov et al. (1999) distinguent trois variantes de l'hydrocéphalie post-traumatique: 1) dans le contexte de symptômes résiduels résolus ou non graves de traumatisme crânien grave, avec la prédominance en clinique de tout complexe de symptômes particulier; 2) dans le contexte de la résolution lente des symptômes graves de traumatisme crânien grave avec l'ajout de syndromes intellectuels-ménagers et atactiques; 3) dans le contexte d'un état végétatif (qui en empêche la sortie). Pour l'hydrocéphalie post-traumatique hypertensive et occlusale (à l'exclusion de la normotension), les céphalées, les vomissements et les étourdissements sont caractéristiques. Chez tous les patients, des symptômes psychopathologiques sont révélés (troubles intellectuels-ménagers, euphorie ou léthargie, spontanéité, mutisme akinétique, etc.); ainsi que des troubles de la marche et de l'ataxie (avec une «adhérence caractéristique des pieds au sol»), des dysfonctionnements des organes pelviens.

Avec l'hydrocéphalie à pression normale, il n'y a généralement pas de symptômes classiques caractéristiques de l'hydrocéphalie congénitale ou acquise, mais comme la ventriculomégalie a un effet négatif sur les zones adjacentes du tissu cortical, la maladie a ses propres caractéristiques (triade classique: troubles de la marche, incontinence urinaire, diminution de l'intelligence de gravité variable) [ 1–4].

Méthodes de diagnostic et d'examen

Le diagnostic d'hydrocéphalie (en plus des données physiques) est basé sur des données de neuroimagerie (neurosonographie - avec une grande fontanelle ouverte, imagerie par résonance magnétique et calculée du cerveau - CT et IRM), qui sont considérées conjointement avec les symptômes de la maladie ci-dessus. Ces méthodes de neuroimagerie ont remplacé les rayons X du crâne précédemment utilisés. Ils n'y ont recours que dans de rares cas; L'examen radiographique du crâne vous permet de juger indirectement les changements secondaires dans les os du crâne (en l'absence de tomodensitométrie et d'IRM).

Il est particulièrement important de surveiller le bon fonctionnement des shunts établis lors d'une intervention neurochirurgicale. Au moindre soupçon d'échec du shunt, le patient doit être référé à un neurochirurgien..

La cisternographie isotopique avec l'introduction d'un isotope radioactif (pendant la ponction lombaire) et la surveillance ultérieure de l'excrétion du LCR du cerveau permet le diagnostic de l'hydrocéphalie normotensive.

La diaphanoscopie (transillumination du crâne) est désormais pratiquement abandonnée. La ponction lombaire est une méthode de recherche traditionnelle qui vous permet d'évaluer la pression et d'effectuer une analyse du LCR. Une augmentation de la pulsation d'écho jusqu'à 70–80% lors de l'examen échographique du cerveau n'est pas un signe diagnostique d'hydrocéphalie.

Une étude des potentiels évoqués auditifs révèle souvent leurs perturbations, ce qui indique une sensibilité particulière du tronc cérébral à l'hypertension intracrânienne.

L'examen ophtalmique du fond d'œil permet d'identifier les changements caractéristiques de l'hydrocéphalie (congestion dans le fond d'œil, processus atrophiques, signes d'inflammation, ainsi que les hémorragies, les changements de tonus et de calibre vasculaires, etc.), ce qui permet d'évaluer le déroulement du processus pathologique.

Si une infection congénitale (infection intra-utérine) est suspectée, des études sérologiques et virologiques sont justifiées.

À l'étranger, la méthode de surveillance non invasive de la pression intracrânienne à travers la grande fontanelle chez les enfants de la première année de vie est utilisée, basée sur le principe de l'applanation. La mesure est effectuée à l'aide d'un appareil spécial (appareil de mesure de la fontaine), et l'étude elle-même est appelée «phonogrammes» ou «fontainométrie» [1–4, 7].

Diagnostic différentiel

L'hydrocéphalie est différenciée des principales conditions pathologiques suivantes: hémorragie intracrânienne sous-durale, mégalencéphalie (primaire), hydroencéphalie, méningite, tumeurs cérébrales, macro-céphalie familiale (constitutionnelle), rachitisme déficient en vitamine D, rachitisme chez les bébés prématurés, etc..

D'autres types de pathologie sont moins fréquents, dont l'hydrocéphalie doit être différenciée: achondroplasie, syndrome de Soto (gigantisme cérébral), de nombreux syndromes dits "neurodermiques", un groupe de leucodystrophies (Alexander, maladie de Kanavan, formes globoïde et métochromatique de leucodystrophie), mucopoliose, mucopole –Sachs et Sandhoff), maladie urinaire à l'odeur de sirop d'érable, etc. [1–4, 7].

Traitement

Les mesures thérapeutiques pour l'hydrocéphalie progressive sont divisées en opérationnelles et thérapeutiques (médicamenteuses et non médicamenteuses).

S'il y a des signes d'un processus inflammatoire en cours dans le système nerveux central, les enfants reçoivent un traitement approprié (avec des agents antibactériens, des médicaments spécifiques, ainsi que des glucocorticostéroïdes et des immunoglobulines intraveineuses humaines - si indiqué).

Les formes progressives d'hydrocéphalie (occlusale), en tant que version plus grave de la pathologie, nécessitent une intervention neurochirurgicale en temps opportun (chirurgie de pontage). Le but de l'intervention chirurgicale est de créer un écoulement adéquat de LCR à l'aide de shunts spéciaux (systèmes de drainage en matériaux synthétiques). Il existe des shunts qui détournent le LCR des ventricules du cerveau vers divers locus du corps (ventriculopéritonéal, lombopéritonéal, ventriculo-auriculaire). Ainsi, certains shunts transportent une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans la cavité péritonéale, tandis que d'autres - dans le ventricule droit du cœur. Le pontage ventriculopéritonéal est la principale méthode de traitement neurochirurgical de l'hydrocéphalie en Fédération de Russie et à l'étranger.

Il existe une méthode de traitement chirurgical, appelée «troisième ventriculostomie endoscopique» (perforation de la partie inférieure du troisième ventricule cérébral pour éliminer le blocage du flux de LCR et augmenter son écoulement); un autre nom de la méthode est «ventriculocysternostomie endoscopique du bas du troisième ventricule». Le but de l'opération décrite est la création de voies pour l'écoulement du LCR du ventricule III vers la citerne du cerveau, à travers les voies dont il y a résorption du liquide céphalorachidien.

D'autres types de traitement endoscopique pour l'hydrocéphalie dans diverses situations cliniques sont l'aqueductoplastie, la ventriculocystocysternostomie, la septostomie, l'ablation endoscopique de la tumeur intraventriculaire et l'installation endoscopique du système de dérivation.

Parmi les manipulations neurochirurgicales chez les nourrissons, la ponction ventriculaire peut être utilisée (élimination du LCR des ventricules cérébraux à travers la grande fontanelle). Cette manipulation du drainage externe est utilisée très rarement, car elle peut s'accompagner d'un grand nombre de complications (infection, etc.).

Il existe des rapports distincts sur l'utilisation de l'endoscopie rachidienne intradurale dans le traitement de l'hydrocéphalie et de ses affections associées chez les enfants.

En cas d'hypertension intracrânienne aiguë, des médicaments à effet diurétique sont utilisés. Ceux-ci comprennent: furosémide (par voie intramusculaire) - parfois en combinaison avec une solution de sulfate de magnésium, de glycérol (per os), de mannitol (goutte-à-goutte intraveineux).

Si nécessaire, dans le traitement à long terme de l'hydrocéphalie, l'acétazolamide (Diacarbe), un diurétique du groupe des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (une enzyme qui catalyse la réaction réversible d'hydratation du dioxyde de carbone et la dissociation ultérieure de l'acide carbonique), est principalement prescrite. L'action de l'acétazolamide est associée à la suppression de l'anhydrase carbonique dans les plexus des ventricules cérébraux et à une diminution de la production de LCR (effet hypoliquor). Les effets secondaires de l'acétazolamide (acidose et essoufflement) sont systématiquement corrigés par la nomination de bicarbonate de sodium (0,5 g 3 fois par jour).

Les patients atteints d'hydrocéphalie de moins de 3 ans doivent se voir prescrire de la vitamine D et du calcium. En plus du calcium, une subvention des préparations de potassium et de magnésium est absolument nécessaire des substances minérales pendant le traitement à l'acétazolamide (Asparkam, Panangin).

Le traitement symptomatique de l'hydrocéphalie est déterminé par des indications individuelles et comprend généralement: massage, physiothérapie, divers types de physiothérapie, méthode de rétroaction biologique, ainsi qu'une thérapie stimulante (nootropique, métabolique, médicaments vasculaires, etc.), etc. Anticonvulsivants pour les enfants atteints d'hydrocéphalie prescrit en présence d'indications appropriées (épilepsie symptomatique, etc.).

Les mesures neurodiétitologiques devraient viser à maintenir l'état nutritionnel, un apport hydrique adéquat, la subvention de vitamines et de minéraux et, si nécessaire, un soutien nutritionnel (nutrition clinique: entérale et / ou parentérale) [2–4].

La prévention

Étant donné que dans un nombre important de cas, l'hydrocéphalie peut être établie même pendant la période de développement intra-utérin, un examen échographique du fœtus est recommandé (à partir de la 17e semaine de gestation). Dans certains cas, une IRM est indiquée, bien que P. Peruzzi et al. (2010) indiquent qu'il n'a pas d'avantages diagnostiques prononcés par rapport aux méthodes à ultrasons [9].

Afin de prévenir l'hydrocéphalie chez les enfants, une détection et un traitement rapides des infections intra-utérines chez leurs mères sont nécessaires. Il est nécessaire de mettre pleinement en œuvre la prévention des blessures et des neuroinfections infantiles. Pour prévenir la myéloméningocèle, une administration préventive de préparations d'acide folique est indiquée [1–4, 7].

Prévoir

L'hydrocéphalie est une pathologie cérébrale associée à un déficit neurologique important, une invalidité potentielle et une diminution de la qualité de vie. Il existe un risque de formation de modifications irréversibles du système nerveux et de diminution de l'intelligence (jusqu'à un retard mental).

Avec l'hydrocéphalie congénitale et acquise, le pronostic est déterminé par le début précoce et l'adéquation du traitement (pharmacologique ou neurochirurgical).

Une complication grave de l'hydrocéphalie peut être l'épilepsie induite à la fois par l'hydrocéphalie elle-même (changements structurels et morphologiques des structures cérébrales) et par l'installation d'un shunt de drainage [1–4, 7].

Selon M. Mataro et al. (2001), le QI moyen chez les patients atteints d'hydrocéphalie est réduit pour un certain nombre de fonctions verbales et non verbales. Parmi les patients recevant une thérapie adéquate, des indicateurs normaux des fonctions intellectuelles sont notés dans 40 à 65% des cas [10].

Littérature

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  10. Mataro M., Junque C., Poca M. A. et al. Résultats neuropsychologiques dans l'hydrocéphalie congénitale et acquise de l'enfant // Neuropsychol. Tour. 2001; 11 (4): 169-178.

V. M. Studenikin, docteur en sciences médicales, professeur, académicien de RAE

LLC NPSMTS Dream Clinics, Moscou

Hydrocéphalie chez l'enfant: seuls faits / V. M. Studenikin

Pour référence: Le médecin traitant n ° 4/2018; Numéros de page dans le numéro: 66-69

Tags: céphalée, cerveau, liquide céphalorachidien, hypertension intracrânienne

Hydrocéphalie chez un enfant: traitée d'urgence!

Souvent à la naissance, les enfants reçoivent divers diagnostics neurologiques qui font peur aux parents. L'une des plus inquiétantes sont les abréviations telles que ICP (pression intracrânienne) ou HCV (syndrome d'hydrocéphalie hypertensive). Ils sont souvent confus, bien que leurs manifestations et leur degré de danger varient considérablement. Parlons davantage de pathologies telles que l'hydrocéphalie et le syndrome d'hydrocéphalie.

À gauche est un état normal; à droite - hydrocéphalie

Hydrocéphalie: qu'est-ce que c'est?

Dans la traduction littérale du latin, l'hydrocéphalie est "de l'eau dans la tête", mais en fait, c'est une condition dans laquelle, en raison de l'accumulation de liquide céphalorachidien, il y a une forte augmentation de la quantité de liquide. Cela donne une croissance excessive du crâne cérébral et la formation de lésions des tissus cérébraux, jusqu'à des violations du développement physique et mental, une invalidité profonde et la mort. Il est généralement admis que l'hydrocéphalie est une tête excessivement grosse chez les nourrissons, mais cette condition est possible à un âge plus avancé, ainsi que chez les adultes.

Comment se développe la pathologie?

Le liquide céphalorachidien entoure toujours le cerveau et la moelle épinière, étant un amortisseur, une source d'énergie et contribue au fonctionnement du système nerveux. Il est constamment produit et supprimé à travers des espaces spéciaux, étant complètement mis à jour plusieurs fois par jour. La liqueur, comme on l'appelle aussi ce fluide, circule autour des hémisphères cérébraux, à l'intérieur des ventricules spéciaux du cerveau et est absorbée dans des sinus spéciaux, se renouvelant. Les processus de production et de résorption (absorption) du liquide céphalo-rachidien sont en équilibre, grâce auxquels le système nerveux fonctionne pleinement. Si le processus de formation prévaut sur le taux d'absorption ou si le processus d'absorption est interrompu pendant la production normale de liquide céphalorachidien, une accumulation excessive de liquide dans la zone du crâne peut se produire. Compte tenu du fait que le crâne est un espace clos, l'excès de liquide commencera à exercer une pression sur le cerveau et à perturber son fonctionnement, il y a une augmentation de la pression intracrânienne (ICP), des convulsions, des vomissements et de nombreux autres symptômes dangereux. Chez les nourrissons, le cerveau est particulièrement sensible à ce type de catastrophe, et en raison des sutures du crâne, la boîte crânienne se dilate pour compenser partiellement la quantité excessive de liquide. Visuellement, cela se manifeste par la divergence des sutures, une augmentation de la fontanelle et une forte augmentation de la taille de la partie cérébrale du crâne.

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie??

En raison de problèmes pendant la période prénatale, un enfant peut naître avec l'hydrocéphalie ou cela survient après la naissance. Selon le taux d'occurrence et la gravité des manifestations, il peut être divisé en:

  • aiguë, se produisant rapidement en quelques jours et conduisant à une violation brutale de l'état.
  • chronique, qui se produit lentement et progressivement, est compensée et ne se manifeste que par des symptômes de la maladie sous-jacente, entraînant une accumulation excessive de liquide.

De plus, il existe d'autres formes d'hydrocéphalie, elles diffèrent dans le degré de manifestation et l'augmentation des symptômes chez l'enfant au fil du temps.

Il existe deux formes d'hydrocéphalie chez les enfants, qui varient en gravité et en évolution. Tout d'abord, c'est une forme compensée dans laquelle la pression intracrânienne chez l'enfant à l'intérieur de la tête est tout à fait normale, mais les cavités à l'intérieur desquelles ce liquide est contenu ont des tailles excessivement élargies (taille accrue du crâne, volume des ventricules du cerveau).

Avec une forme non compensée, dans le contexte d'une augmentation de la taille de la tête et des cavités internes pour la circulation du liquide céphalorachidien, la pression intracrânienne est également fortement augmentée. Cela se produit généralement dans le contexte de blessures à la tête, de lésions infectieuses ou de divers facteurs qui aggravent l'état du bébé.

Caractéristiques des mécanismes de développement

Les mécanismes de formation de l'hydrocéphalie ont également leurs propres caractéristiques qui distinguent une forme de pathologie d'une autre. Il existe une forme d'hydrocéphalie ouverte ou communicante. Avec cette pathologie, un fluide sans obstacles circule à travers toutes les structures internes du cerveau. Bien qu'il y ait trop de liquide, sa circulation n'est pas difficile.

Il existe également une forme fermée ou occlusive d'hydrocéphalie. Avec lui, la circulation du liquide céphalo-rachidien trouve des obstacles dans les ventricules ou d'autres zones. Une évolution aiguë de cette forme se manifeste généralement par des symptômes prononcés de pathologie - nausées avec vomissements, régurgitation de la fontaine, maux de tête sévères le matin, cris et pleurs, somnolence sévère, dépression de la conscience avec transition vers le coma, entraînant la mort de l'enfant.

Pourquoi l'hydrocéphalie se produit-elle??

Il n'est pas toujours possible de déterminer avec précision la cause de l'hydrocéphalie chez les enfants, car une pathologie pourrait survenir dans l'utérus, aux premiers stades du développement fœtal. De plus, il peut se manifester dans les premiers jours et semaines de la vie d'un enfant en raison de problèmes rencontrés pendant ou après l'accouchement.

La forme congénitale de l'hydrocéphalie peut être causée par:

  • infections pendant la grossesse (cytomégalovirus, herpès, rubéole, mycoplasmose, syphilis ou grippe et parfois même rhume sévère)
  • défauts dans la région des vaisseaux cérébraux
  • malformations du cerveau ou de la moelle épinière
  • hernie vertébrale ou hernie crânienne
  • kyste du cerveau ou des méninges
  • tumeur congénitale dans la cavité crânienne
  • anomalies génétiques et chromosomiques

Les causes de l'hydrocéphalie acquise sont:

  • méningite, méningo-encéphalite
  • blessures à la tête
  • complications à la naissance
  • intoxication

Comment l'hydrocéphalie se manifeste-t-elle chez les enfants?

Un bébé peut naître à la fois avec une tête élargie et tout à fait normal. Mais à mesure que l'enfant grandit, la circonférence de la tête et la région du crâne cérébral augmentent de façon disproportionnée, différant fortement de la norme. La circonférence de la tête augmente en raison de la zone du cerveau, tandis que le crâne facial ne se prête pas à la déformation. L'élargissement de la tête peut être proportionnel, uniformément élargi des deux côtés, ou unilatéral si la lésion est localisée dans un hémisphère.

L'augmentation de la quantité de liquide à l'intérieur du crâne cesse de tenir dans la région crânienne, et les coutures et les fontanelles se dilatent, ce qui les empêche de se fermer à temps. La fontanelle est grande, les coutures sont douces et palpables, peuvent s'étendre jusqu'à 1 cm ou plus. La partie frontale du crâne s'agrandit, devient convexe, les veines sous la peau apparaissent très clairement et prononcées. En plus des signes externes, la présence de divers symptômes neurologiques est typique - il s'agit d'un strabisme prononcé, d'un changement de la forme des yeux, d'une augmentation du tonus des membres des jambes et des mains, du développement de convulsions, de nystagmus (secousses des élèves). De tels problèmes avec la structure de la tête entraînent également un retard dans le développement physique et psychomoteur - il incline souvent la tête, le bébé ne peut pas la tenir, ne peut pas acquérir de compétences en fonction de l'âge, ne s'assoit pas en fonction de l'âge, ne se lève pas, l'enfant n'a aucun intérêt pour l'environnement, il pleure souvent, crie et est méchant.

Il est important de remarquer l'hydrocéphalie le plus tôt possible pour prévenir les complications telles que les troubles auditifs ou visuels, un net retard dans le développement mental et physique, les convulsions et les convulsions.

Méthodes de traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants

Selon la gravité de la pathologie, la question de la thérapie conservatrice ou de la chirurgie est décidée. C’est souvent une opération, parfois d’urgence, qui peut sauver la vie et la santé d’un enfant.

Le traitement principal de l'hydrocéphalie est le pontage. Il s'agit d'une installation d'une conception spéciale, un système de tubes qui drainent le fluide et vous permettent d'ajuster l'écoulement du liquide céphalorachidien, de le diriger de la cavité crânienne vers la poitrine ou la cavité abdominale. Cela aide à normaliser la pression intracrânienne et empêche une croissance excessive du crâne. De plus, si la cause de l'hydrocéphalie est identifiée avec précision, une opération est indiquée pour éliminer un kyste, une tumeur ou une anomalie vasculaire.

  • La chirurgie de pontage peut être effectuée par différentes méthodes, selon lequel des organes assumera les fonctions d'assurer l'écoulement normal du liquide céphalorachidien. Ceux-ci inclus:
  • Type ventriculo-péritonéal (un écoulement de liquide céphalo-rachidien se produira des ventricules du cerveau dans la cavité abdominale)
  • Lombo-péritonéale (l'écoulement du canal rachidien se produit également dans la cavité abdominale)
  • Type ventriculo-auriculaire (l'écoulement du liquide céphalo-rachidien se produit dans la région de l'oreillette droite)
  • Opération par la méthode Thorkildsen, avec redirection du liquide céphalorachidien vers la zone de la grande citerne occipitale du cerveau

Chaque type d'opération a ses propres avantages et inconvénients importants, par conséquent, ils abordent le choix de l'intervention chirurgicale individuellement et très soigneusement, en fonction de conditions spécifiques.

Récemment, les médecins tentent de plus en plus d'utiliser des méthodes de traitement endoscopiques, sans utiliser de système de dérivation. Dans les profondeurs du cerveau, un endoscope inséré à travers une petite incision aide à créer une solution de contournement pour la sortie de liquide céphalo-rachidien. Cette opération est appelée ventriculostomie endoscopique, elle est très efficace, mais peut soigner un nombre limité de bébés (seulement 10% du nombre total de patients).

Il y a des cas où le traitement de l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés ne nécessite pas de chirurgie. Dans ce cas, des médicaments sont prescrits pour réduire la quantité de liquide céphalorachidien. Dans le même temps, le bébé est sous stricte surveillance médicale depuis plusieurs années..

Si un enfant malade n'a pas reçu de soins médicaux à temps, aucun traitement n'a été administré et les complications ne peuvent être évitées. Habituellement, ils se manifestent par des maux de tête, des troubles de la parole et de la vision, un retard de développement mental et physique, des crises d'épilepsie.

Il ne faut pas oublier qu'aujourd'hui l'hydrocéphalie est traitée avec succès, et avec une visite opportune chez le médecin, le pronostic est favorable. Une opération réussie peut arrêter la progression de la maladie. La plupart des enfants continuent de mener une vie normale, fréquentent la maternelle et l'école.

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie dangereuse pour les adultes?

Ainsi, nous continuons notre discussion sur l'hydrocéphalie, parlons du troisième degré le plus sévère d'encéphalopathie discirculatoire, typique des manifestations de l'hydrocéphalie. Avec ce type d'encéphalopathie, les manifestations des étapes précédentes sont plus aggravées. Le développement de la démence (démence) peut se produire, il y a une diminution de la critique, y compris l'autocritique, qui n'évalue pas correctement son comportement et celui des autres. À ce stade de l'encéphalopathie, les patients perdent presque complètement leur capacité à penser les processus. Les fonctions motrices peuvent souffrir considérablement et le patient arrête de marcher, car il ne peut tout simplement pas maintenir son équilibre et se tenir fermement sur ses pieds, il tombe donc constamment en se déplaçant. De plus, au troisième stade, des symptômes tels que des troubles de la parole et des symptômes, ainsi que des tremblements des extrémités, qui ressemblent à la maladie de Parkinson, à la parésie des membres, aux crises d'épilepsie et à l'incontinence urinaire, peuvent généralement être présents. Une personne ne peut tout simplement pas se servir et prendre soin d'elle-même, elle aura constamment besoin de soins extérieurs. On lui attribue généralement un deuxième, puis le premier groupe d'invalidité..

Pathologies vasculaires comme cause d'hydrocéphalie.
De nombreuses pathologies vasculaires et blessures peuvent entraîner une accumulation pathologique de liquide céphalo-rachidien. Cependant, dans de nombreux cas, en fonction de la zone d'accumulation de liquide céphalo-rachidien, certains des auteurs à ce jour distinguent des formes spéciales qui acquièrent un statut différent d'eux et ont commencé à se rapporter à l'atrophie cérébrale. Cependant, étant donné que l'hydrocéphalie avec une augmentation de la pression intracrânienne se produit toujours lorsqu'elle se propage dans l'espace sous-arachnoïdien, il sera donc important de déterminer les options d'hydrocéphalie chez l'adulte. Avantageusement, l'hydrocéphalie chez l'adulte sera le résultat d'une lésion d'origine vasculaire et d'une hypertension artérielle. Habituellement, l'hydrocéphalie à l'âge adulte se forme dans le contexte des changements qui se produisent avec les vaisseaux sanguins au fil du temps et à l'âge adulte - des plaques athérosclérotiques se forment à la suite d'un excès de cholestérol, ce qui entraîne une augmentation de la pression et à la suite d'un infarctus cérébral (hémorragie ou ischémie dans le cerveau).

Ainsi, il serait erroné d'ignorer certaines des variantes de cette maladie, même si elles appartiennent aujourd'hui à la classification de l'atrophie cérébrale. Avec ces pathologies, une partie du tissu cérébral meurt avec la formation d'un liquide à sa place, qui forme l'hydrocéphalie de remplacement. C'est-à-dire que la formation d'un excès de liquide remplace le déficit de tissu cérébral. L'hydrocéphalie externe se distingue, qui est causée par une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans la zone de l'espace près des méninges arachnoïdiennes. De plus, dans le domaine des ventricules du cerveau, tous les processus sont complètement sûrs et l'échange de fluides est assez familier. Cette forme est relativement peu fréquente..

Son type sera l'hydrocéphalie de remplacement externe, ce qui est typique pour ceux qui ont une variété de pathologies cardiovasculaires telles que l'hypertension artérielle avec athérosclérose, l'ostéochondrose de la colonne cervicale ou la présence de lésions cranio-cérébrales dans l'histoire du patient. Dans de tels cas, le cerveau est de taille réduite, tandis que la boîte du crâne reste à sa place habituelle, et donc l'espace libre restera ouvert pour qu'il soit rempli de liquide céphalorachidien, ce qui compensera le volume du cerveau. Ce type de pathologie peut passer longtemps inaperçu, car il ne se manifeste en aucune façon. Cependant, à la fin, des maux de tête intenses et une augmentation importante de la pression artérielle commenceront à signaler des problèmes de fonctionnement du système nerveux central.

Il existe également une forme mixte d'hydrocéphalie, qui diffère en ce que tous les départements du cerveau qui sont remplis de liquide céphalorachidien en souffriront. L'hydrocéphalie mixte a également une variété d'options, y compris son option de remplacement, qui s'accompagne généralement d'une diminution de la masse de la substance cérébrale et du remplissage des vides formés en raison de l'accumulation de liquide céphalorachidien. Ce type d'hydrocéphalie est souvent présent chez les patients âgés qui ont tout un tas de troubles métaboliques et vasculaires. Les causes d'une telle hydrocéphalie peuvent généralement être l'hypertension artérielle et l'ostéochondrose dans la colonne cervicale, la présence d'athérosclérose, qui donnent une autre variante possible de l'hydrocéphalie occlusive. De plus, les causes de l'hydrocéphalie de genèse mixte peuvent être des lésions cérébrales traumatiques sous la forme d'une ecchymose ou d'une commotion cérébrale survenues plus tôt dans la vie, ainsi que la présence d'une dépendance à l'alcool pendant plusieurs années.

Une forme modérée d'hydrocéphalie se distinguera par un cours spécial et une forte insidiosité. Au fil des ans, une personne peut vivre et ne pas soupçonner qu'une quantité suffisante de liquide s'est déjà accumulée dans son cerveau, ce qui comprime les centres vitaux du cerveau, ce qui assure le fonctionnement normal de tout l'organisme. La présence d'une hydrocéphalie externe modérée est tout à fait capable de conduire à la formation d'un trouble circulatoire aigu du type d'un accident vasculaire cérébral hémorragique ou d'un infarctus cérébral, dans le contexte d'une condition relativement favorable du patient.

Violation de la circulation veineuse comme cause de l'hydrocéphalie.
En principe, aucune personne moderne n'est à l'abri de phénomènes tels qu'une violation de l'écoulement veineux du cerveau. Cette condition est appelée discirculation veineuse du cerveau. Les experts notent que des troubles à court terme peuvent survenir dans des situations assez familières et avec des processus physiologiques plus complets - chanter, tousser ou tourner la tête, l'activité physique ou même les selles. Ils ne sont pas critiques pour la circulation sanguine du cerveau, et nous tous, au moins pendant une courte période, avons rencontré ce phénomène, ne soupçonnant même pas que le tissu cérébral souffre. Cependant, si une telle stagnation se produit fréquemment, elles peuvent conduire à un état d'hydrocéphalie et à la formation de problèmes de circulation sanguine du cerveau. Les spécialistes étudient ce problème depuis longtemps et il y a trois étapes principales..

Le stade latent, où il n'y a aucune manifestation, aucun symptôme n'est détecté, et une personne peut vivre une vie familière sans faire de plaintes particulières. Ensuite, ce processus entre dans un état de dystonie veineuse cérébrale, dans lequel une image typique de changements paracliniques spéciaux (non fortement exprimés) sera observée. Une personne peut manifester certains symptômes, mais elle peut très bien continuer à mener une vie normale, sans trop penser à ses problèmes particuliers. Cette étape s'accompagne de la progression des symptômes dans un état d'encéphalopathie veineuse avec le développement de symptômes persistants particuliers d'origine organique et provoquant des souffrances pour le patient. Dans ce cas, l'aide de spécialistes sera déjà requise, sinon la vie normale des patients sera compromise. Ce type de classification est accepté et utilisé par de nombreux experts, mais plus tard, à la fin des années quatre-vingt du siècle dernier, une autre classification des troubles circulatoires veineux du cerveau a été introduite, qui provient des formes de manifestation. Cette classification est appelée par le nom de l'auteur (Berdichevsky).

Il comprendra deux formes principales d'écoulement veineux altéré dans le cerveau. Il s'agit de la forme principale, qui est une violation de la circulation sanguine dans le cerveau en raison de changements dans le tonus des veines. Cela peut être le résultat d'une lésion cérébrale traumatique, d'une exposition excessive au soleil, d'une toxicose à l'alcool ou à la nicotine, d'une augmentation ou d'une diminution de la pression, de pathologies du système endocrinien ou de la pression veineuse. Des formes stagnantes se forment lorsqu'il y a des difficultés mécaniques dans l'écoulement du sang veineux. Ainsi, la sortie de sang des veines à l'intérieur du crâne est si difficile qu'elle conduit au fait que la mécanique normale de ce processus est en train de disparaître. Avec de telles interventions, ces pathologistes ne peuvent tout simplement pas faire.

Hydrocéphalie - symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie? Les causes, le diagnostic et les méthodes de traitement sont discutés dans l'article du Dr Galkin P.V., neurochirurgien avec une expérience de 19 ans.

Définition de la maladie. Les causes de la maladie

L'hydrocéphalie ou l'hydropisie du cerveau est une maladie dans laquelle le contenu de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la cavité crânienne, qui est un espace limité, augmente.

L'hydrocéphalie survient plus souvent chez les nourrissons et les adultes de plus de 60 ans, bien que les personnes d'âge mûr puissent également être victimes de cette maladie. La forme congénitale d'hydrocéphalie la plus courante est de 1 à 2 cas pour 1 000 enfants nés.

Un certain nombre de conditions pathologiques peuvent entraîner une augmentation de la teneur en liquide céphalorachidien dans le cerveau, ce qui se produit pour les raisons suivantes:

  • violation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien en raison de la formation d'obstacles dans les voies du liquide céphalo-rachidien;
  • diminution de la capacité d'absorption du liquide céphalo-rachidien par les granulations arachnoïdiennes;
  • production excessive de liquide céphalo-rachidien par les plexus vasculaires du cerveau.

À ce jour, les causes de l'hydrocéphalie ne sont pas bien comprises..

Une forme congénitale d'hydrocéphalie est généralement la conséquence d'une anomalie cérébrale entraînant une altération de la circulation du liquide céphalorachidien. Les causes les plus courantes sont:

  • hémorragie ventriculaire chez les enfants dans l'utérus;
  • non-fermeture de la colonne vertébrale (spina bifida);
  • hémorragie intracrânienne qui s'est développée chez un enfant avant ou après la naissance (en particulier lors d'un accouchement prématuré);
  • les maladies infectieuses (par exemple, la rubéole transmise par la mère pendant la grossesse ou la méningite - une inflammation infectieuse des méninges chez un enfant dans l'utérus);
  • lésion cérébrale traumatique chez un enfant pendant les soins obstétricaux (par exemple, avec un faible travail ou un canal de naissance étroit de la mère);
  • conditions génétiques congénitales (anomalie de Dandy-Walker ou hydrocéphalie due à une mutation du chromosome X);
  • tumeurs du système nerveux central;
  • kystes arachnoïdiens - cavités remplies de liquide céphalorachidien, situées entre le cerveau ou la moelle épinière et leurs membranes.

L'hydrocéphalie acquise peut se développer à tout âge et est généralement le résultat d'une maladie ou d'une blessure. Les causes de l'hydrocéphalie acquise peuvent être:

  • hémorragie cérébrale (le plus souvent sous-arachnoïdien - saignement sous la muqueuse du cerveau);
  • la formation de caillots sanguins (caillots sanguins) dans les veines (sinus) du cerveau;
  • méningite;
  • une tumeur au cerveau;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • accident vasculaire cérébral.

Dans certains cas, les «canaux» du cerveau à travers lesquels circule le liquide céphalorachidien peuvent être rétrécis dès la naissance, compensés par les réserves internes du corps humain. Une telle hydrocéphalie ne peut rester asymptomatique et se manifester qu'avec l'âge.

L'hydrocéphalie âgée est autrement appelée hydrocéphalie normotensive, c'est-à-dire hydrocéphalie à pression normale. Cela est dû au fait que la quantité de liquide céphalorachidien dans le cerveau augmente, mais sa pression n'augmente pas. Cette condition provoque un œdème cérébral et, par conséquent, une violation de sa fonction.

L'hydrocéphalie normotensive peut entraîner le développement de conditions qui empêchent l'absorption normale du liquide céphalorachidien par les villosités arachnoïdiennes du cerveau, mais dans la plupart des cas, le mécanisme de son développement n'est pas connu.

Les patients qui ont eu une méningite infectieuse, une lésion cérébrale traumatique, une hémorragie cérébrale ou une chirurgie cérébrale ont un risque accru de développer une hydrocéphalie normotensive. [5] [6]

Les symptômes de l'hydrocéphalie

Les manifestations de la maladie, ainsi que les causes, sont généralement différentes et dépendent du type d'hydrocéphalie et de l'âge du patient.

L'hydrocéphalie chez le nouveau-né se caractérise par certaines caractéristiques de l'apparence de l'enfant dès la naissance:

  • diamètre inhabituellement grand de la tête;
  • peau amincie avec des veines translucides;
  • fontanelle bombée ou tendue (zone molle située dans la couronne de la tête);
  • regard fixe vers le bas (syndrome de Parino).

Une hydrocéphalie cliniquement congénitale peut survenir:

  • faible nutrition (malnutrition);
  • irritabilité excessive;
  • vomissement
  • somnolence
  • augmentation ou diminution du tonus musculaire des bras et des jambes avec une diminution de leur force.

L'hydrocéphalie acquise chez les enfants et les adultes se manifeste souvent comme un mal de tête, qui peut être plus prononcé au réveil le matin. Cela est dû au fait que lorsque vous êtes en position horizontale, le liquide céphalo-rachidien s'écoule plus lentement du cerveau et, s'accumulant dans les ventricules du cerveau, éclate dans le tissu cérébral. Prendre une position assise peut soulager la condition, cependant, à mesure que la maladie progresse, l'intensité des maux de tête peut rester inchangée..

D'autres manifestations de l'hydrocéphalie acquise peuvent inclure:

  • douleur dans le cou;
  • douleur ou faiblesse, plus prononcée le matin;
  • somnolence avec évolution possible vers le coma;
  • troubles mentaux, confusion;
  • diminution de la concentration de l'attention et de la mémoire;
  • déficience visuelle sous la forme d'un «voile» devant les yeux, double vision;
  • manque de coordination;
  • trouble de la marche
  • nausées Vomissements;
  • épilepsie;
  • perte de contrôle de la miction (incontinence) et, dans certains cas, des selles.

Une hydrocéphalie normotensive se développe généralement chez les personnes âgées, tandis que plusieurs mois, voire plusieurs années peuvent s'écouler entre le début de la maladie et le tableau clinique développé..

Pour l'hydrocéphalie normotensive, une triade de symptômes distinctifs est caractéristique sous la forme de:

  • troubles de la marche
  • violation du contrôle de la miction;
  • les déficiences intellectuelles.

Le plus souvent, l'hydrocéphalie normotensive se manifeste par une démarche altérée. Le patient a beaucoup de mal à faire le premier pas. Les patients décrivent cette condition comme si leurs jambes «collaient au sol». Dans ce cas, la démarche devient aléatoire. À mesure que l'hydrocéphalie progresse, l'instabilité devient plus prononcée, jusqu'à des chutes, survenant généralement lorsque le corps tourne le long de l'axe.

Un trouble de la marche s'accompagne généralement d'une perte de contrôle de la miction et se manifeste par:

  • urination fréquente;
  • envie d'uriner (vous devez vider immédiatement la vessie);
  • perte complète du contrôle de la fonction de la vessie.

Avec l'hydrocéphalie normotensive, les processus de pensée quotidiens souffrent également. Cela se manifeste généralement:

  • un ralentissement de la communication quotidienne;
  • un trouble de la réponse à des circonstances externes changeantes;
  • violation du traitement et généralisation des informations reçues.

Les symptômes énumérés indiquent une démence. Avec un traitement approprié, la gravité des troubles décrits est considérablement réduite ou complètement résolue. [5] [6]

La pathogenèse de l'hydrocéphalie

Avec l'hydrocéphalie, les ventricules du cerveau se dilatent. Les raisons du développement de cette condition pathologique sont nombreuses, la principale est une violation de l'écoulement du liquide céphalorachidien du cerveau.

Comment est la circulation du liquide céphalo-rachidien

Environ 600 à 700 ml de liquide céphalo-rachidien par jour sont produits dans les plexus vasculaires des ventricules latéraux du cerveau. Depuis les ventricules latéraux à travers les trous de Monroe, le liquide céphalo-rachidien pénètre dans le troisième ventricule, puis à travers l'aqueduc sylvien dans le quatrième ventricule. De là, le liquide céphalo-rachidien pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien par les trous de Lyushka et Mazhandi, ainsi que dans le canal central de la moelle épinière.

L'alcool lave la moelle épinière et le cerveau, tout en effectuant une fonction de lubrification et de nettoyage. L'absorption inverse du liquide céphalorachidien se produit à la surface des hémisphères cérébraux dans les granulations arachnoïdiennes associées aux sinus veineux - gros vaisseaux à travers lesquels le sang s'écoule du cerveau. [4]

Les raisons du développement de l'hydrocéphalie:

  1. Production excessive de liquide céphalo-rachidien - caractéristique des lésions tumorales des plexus ventriculaires, tels que les papillomes;
  2. Obstruction (obstruction) des voies conduisant le liquide céphalorachidien:
  3. obstruction des trous de Monroe - se produit avec des kystes colloïdaux, la sclérose tubéreuse;
  4. obstruction du troisième ventricule - caractéristique des craniopharyngiomes, des astrocytes piloïdes, des kystes dermoïdes;
  5. le rétrécissement ou le blocage complet de l'aqueduc de Silvian est la cause la plus fréquente d'hydrocéphalie congénitale, est associé à une mutation héréditaire du chromosome X, se produit avec une sténose, une atrésie et des tumeurs de la fosse crânienne postérieure;
  6. obstruction des trous de Lyushka, violation de l'écoulement du liquide céphalorachidien du quatrième ventricule - généralement associée à une anomalie d'Arnold-Chiari, au syndrome de Dandy-Walker, à la méningite, à une hémorragie sous-arachnoïdienne ou à une tumeur de la fosse crânienne postérieure;
  7. adhérences (cicatricielles) dans l'espace sous-arachnoïdien - résultant d'une méningite transférée, d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, de la propagation de tumeurs le long des membranes du cerveau, de l'oblitération (collage) de l'espace sous-arachnoïdien avec hétérotopie gleoneuronale (par exemple, avec le syndrome de Walker-Warburg);

Pathogenèse des lésions cérébrales dans l'hydrocéphalie

Initialement, la surpression du liquide céphalorachidien conduit à sa fuite à travers la paroi épendymaire des ventricules dans la substance cérébrale environnante avec le développement d'un œdème transépendimal ou périventriculaire, ce qui est clairement visible lors d'une IRM du cerveau en mode image T2. Dans ce cas, les ventricules dilatés compressent le tissu cérébral environnant.

Le coup principal est appliqué à la substance blanche adjacente, ce qui endommage les gaines de myéline responsables de la transmission des influx nerveux dans les processus des cellules nerveuses.

Jusqu'à un certain point, les changements dans le cerveau sont réversibles, et avec l'achèvement en temps opportun de l'opération de pontage, le liquide céphalorachidien peut atteindre une restauration presque complète des fonctions neurologiques perdues. En cas de pression persistante exercée par le liquide céphalorachidien, une atrophie persistante de la substance blanche, puis grise (corticale) du cerveau se développe. Cela entraîne une paralysie spastique, une altération du contrôle de la fonction des organes pelviens et une démence.

Avec l'hydrocéphalie sévère (généralement congénitale), la substance blanche et le cortex cérébral s'amincissent, comme le papier, à un point tel que la tête du nouveau-né est exposée à la lumière. La pression dans les ventricules du cerveau ne peut pas rester élevée pendant longtemps, en l'absence de traitement approprié, cela entraîne la mort inévitable du patient.

Chez les jeunes enfants, avant même la fusion des sutures osseuses, la taille de la tête peut augmenter considérablement..

Parfois, sous l'influence d'une pression excessive du liquide céphalo-rachidien, les adhérences se brisent dans l'espace sous-arachnoïdien ou l'approvisionnement en eau rétréci de Silviev «s'ouvre», tandis que l'écoulement du liquide céphalorachidien du cerveau s'améliore, ce qui peut conduire à l'auto-guérison. Cette condition est appelée hydrocéphalie compensée..

Dans les cas extrêmement avancés, une rupture du tissu cérébral avec drainage spontané du liquide céphalorachidien dans l'espace sous-arachnoïdien peut survenir..

À ce jour, un diagnostic correctement établi et une dérivation rapide du liquide céphalorachidien permettent dans la plupart des cas de prévenir le développement de troubles neurologiques persistants. [5] [6] [8]

Classification et stades de développement de l'hydrocéphalie

Sur la base de la perméabilité du liquide céphalorachidien, l'hydrocéphalie se produit:

  1. occlusal (fermé):
  2. monoventriculaire - il y a une expansion d'un ventricule latéral;
  3. biventriculaire - les deux ventricules latéraux sont dilatés;
  4. triventriculaire - ventricule latéral et III élargi;
  5. tétraventriculaire - élargi tous les ventricules du cerveau (latéral, III, IV);
  6. communiquant (ouvert):
  7. hypersécrétoire;
  8. hyporéactif;
  9. hypersécrétoire-hyporésorbable;
  10. remplacement (hydrocéphalie ex vacuo) - caractérisé par une dilatation ventriculaire sur fond d'atrophie cérébrale. Habituellement une conséquence de l'évolution naturelle des maladies neurodégénératives (leucodystrophie, pic, maladie d'Alzheimer, chorée de Huntington, maladie de Friedreich), sclérose en plaques, AVC ischémiques répétés.

En fonction des caractéristiques de la déformation du liquide céphalorachidien, trois types de maladies sont distingués:

En fonction de la pression du liquide céphalorachidien, l'hydrocéphalie est:

  • normotensive;
  • hypertendu;
  • antihypertenseur.

Selon l'étiologie, il existe:

  • hydrocéphalie congénitale;
  • hydrocéphalie post-inflammatoire;
  • hydrocéphalie tumorale (occlusive et réactive - hyperproductive);
  • hydrocéphalie due à des maladies vasculaires du cerveau;
  • hydrocéphalie externe idiopathique (macrocranium bénin) - est caractérisée par une teneur accrue en liquide céphalorachidien dans les espaces sous-arachnoïdiens et leur expansion. Dans le même temps, les ventricules cérébraux ne sont pas dilatés, il n'y a pas d'atrophie cérébrale, ainsi que d'hypertension intracrânienne. Ce type de maladie se rencontre généralement chez les enfants et est une conséquence de la croissance rapide de la tête, tandis que le cerveau semble "ne pas suivre" la croissance du crâne. Une telle hydrocéphalie n'est pas accompagnée de troubles neurologiques, généralement résolus sans aucun traitement. La raison de son développement est peut-être l'immaturité des granulations arachnoïdiennes.

Autres classifications de l'hydrocéphalie:

  1. avec le flux:
  2. progressive;
  3. Stationnaire;
  4. régressif;
  5. par degré de compensation:
  6. compensé;
  7. décompensé;
  8. par activité:
  9. actif;
  10. passif;
  11. en termes de développement:
  12. épicé;
  13. subaiguë;
  14. chronique [2]

Complications de l'hydrocéphalie

Un excès de liquide céphalo-rachidien provoque une expansion des ventricules, ce qui entraîne une compression de la substance cérébrale et le développement d'un œdème cérébral. Étant donné que la cavité crânienne a un volume fermé, une augmentation excessive de la pression intracrânienne entraîne des changements irréversibles dans le tissu nerveux et les vaisseaux sanguins du cerveau et, en l'absence de traitement approprié, menace la vie du patient.

Les enfants atteints d'hydrocéphalie sont caractérisés par un retard de développement intellectuel. Dans les formes sévères de la maladie, divers degrés d'oligophrénie, des troubles mentaux, une réaction inhibée, des troubles de la personnalité sont observés. Les crises d'irritabilité, de colère ou d'euphorie sont caractéristiques. Le handicap est le résultat d'un retard dans le développement des habiletés motrices, de la paralysie cérébrale et des convulsions, ce qui mène finalement à un handicap physique. Les problèmes d'élocution, d'audition et de déficience visuelle sont le résultat de lésions cérébrales.

Pour les patients adultes atteints d'hydrocéphalie occlusale aiguë et subaiguë, des symptômes de céphalées éclatantes sont caractéristiques, qui s'accompagnent d'une sensation de nausée et parfois de vomissements, ce qui apporte un soulagement. Une sensation caractéristique de pression sur les globes oculaires de l'intérieur, une sensation de brûlure et de "sable" dans les yeux. L'injection vasculaire de la sclérotique des globes oculaires est possible. Lorsque la pression du liquide céphalo-rachidien augmente, une somnolence est notée. Il indique une compression progressive du cerveau et la menace de perte de conscience. La vision s'aggrave progressivement, les patients ressentent un «brouillard» devant leurs yeux. Lors d'un examen par un ophtalmologue sur le fond d'œil, un œdème des disques du nerf optique est révélé - «disques stagnants».

Si le patient ne demande pas d'aide médicale en temps opportun, l'augmentation continue du nombre de liquide céphalo-rachidien et une augmentation de la pression intracrânienne entraîneront le développement d'un syndrome de luxation - une condition potentiellement mortelle. Elle se manifeste:

  • oppression rapide de la conscience, jusqu'au coma;
  • troubles oculomoteurs (les yeux «regardent» vers le bas, divergent sur les côtés);
  • inhibition des réflexes pupillaire, cornéen et tendineux des bras et des jambes.

Ces symptômes se développent en raison de la compression du mésencéphale. Avec une compression et une compression continues de la moelle épinière, un trouble de la déglutition apparaît, la voix change (avant même de perdre connaissance), l'activité cardiaque et la respiration sont déprimées, ce qui entraîne la mort.

L'hydrocéphalie chronique est souvent transmissible. Il se caractérise par une pression intracrânienne normale ou légèrement augmentée. Il se développe généralement progressivement, quelques semaines à quelques mois après le facteur causal.

Les principaux symptômes de l'hydrocéphalie chronique:

  • Troubles cognitifs - troubles du sommeil (insomnie ou somnolence), troubles de la mémoire, léthargie, fatigue, épuisement. Avec la progression de la maladie, ces troubles cognitifs sont exacerbés, jusqu'à la démence. Les patients ne sont pas en mesure de se self-service, deviennent insuffisants.
  • Troubles de la marche - la démarche ralentit d'abord, devient instable, après un certain temps l'incertitude rejoint la position debout, il devient difficile de démarrer le mouvement. Une démarche «magnétique» est caractéristique - une personne est, pour ainsi dire, collée au sol, et quand elle se déplace de sa place, elle fait de petits pas traînants sur ses jambes bien écartées, marche sur place. Ces changements sont appelés «apraxie ambulante». Le tonus musculaire augmente et, dans les situations avancées et difficiles, la force musculaire diminue et la parésie (affaiblissement) se produit dans les jambes. Les troubles de l'équilibre peuvent également évoluer, jusqu'à l'incapacité de se tenir debout ou de s'asseoir tout seul. Souvent, les personnes atteintes d'hydrocéphalie chronique se plaignent de mictions fréquentes (surtout la nuit). Des envies impérieuses d'uriner apparaissent progressivement, ce qui nécessite une vidange immédiate, et une incontinence urinaire ultérieure se produit. [3]

Diagnostic de l'hydrocéphalie

Le diagnostic d'hydrocéphalie congénitale est souvent établi avant même la naissance du bébé lors d'une échographie du fœtus dans l'utérus. Le plus souvent, une telle hydrocéphalie est diagnostiquée peu après la naissance lorsque le médecin examine le nouveau-né. Le critère principal sur lequel le médecin s'appuie pour établir ce diagnostic est l'excès de diamètre de la tête par rapport aux indicateurs standards. Chez les enfants d'âge moyen et plus âgés, ainsi que les adultes, pour un diagnostic correct, le médecin évalue la démarche, la réflexion, la capacité à contrôler la miction (la présence d'incontinence), l'état du système ventriculaire selon les tomodensitogrammes et les IRM.

Pour confirmer l'hydrocéphalie congénitale chez l'enfant et acquise chez l'adulte, la TDM et l'IRM sont généralement utilisées. Ces études vous permettent de:

  • évaluer les conditions cérébrales en détail;
  • détecter l'excès de liquide céphalorachidien dans les ventricules du cerveau;
  • identifier les signes d'augmentation de la pression du liquide céphalorachidien;
  • détecter les changements structurels dans la substance du cerveau qui ont provoqué le développement de l'hydrocéphalie.

Le diagnostic d'hydrocéphalie normotensive n'est pas toujours facile à établir, car les symptômes de cette maladie sont similaires aux manifestations des processus neurodégénératifs qui se produisent chez les personnes âgées (le plus souvent atteintes de la maladie d'Alzheimer). Ce type d'hydrocéphalie est susceptible d'être diagnostiqué s'il y a des symptômes (pas nécessairement tous):

  • violation de la marche sous la forme d'une démarche traînante;
  • troubles mentaux (principalement, perte de mémoire à court terme);
  • violation du contrôle de la miction sous forme d'incontinence urinaire;
  • excès de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau, comme confirmé par l'examen CT / IRM du cerveau.

Avec tout type d'hydrocéphalie, il est extrêmement important d'établir le diagnostic correct à temps, car une opération opportune réduit la gravité des symptômes ou les élimine complètement.

Afin de déterminer si une intervention chirurgicale est efficace, des procédures de diagnostic supplémentaires peuvent être nécessaires:

  • Ponction lombaire (test du robinet)

Avec une ponction lombaire, un liquide céphalo-rachidien est retiré par une ponction dans la région lombaire, généralement dans un volume d'environ 50 ml, suivie d'une mesure de la pression du liquide céphalorachidien. Cette procédure réduit la pression du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau et réduit la gravité des symptômes. Ce test est un indicateur de l'efficacité de la chirurgie..

  • Drainage lombaire

L'installation d'un drainage lombaire est requise si la perforation n'a pas conduit à une amélioration de l'état. Avec cette intervention, un mince cathéter (tube) est inséré entre les vertèbres (généralement au niveau de la région lombaire) sous la muqueuse de la moelle épinière. Il affiche de l'alcool pendant plusieurs jours avec observation de l'état du patient dans un hôpital. L'installation de drainage est réalisée sous anesthésie locale. Pour prévenir les complications infectieuses, l'administration parentérale de médicaments antibactériens est obligatoire pendant la durée de l'installation de drainage. Une diminution de la sévérité des symptômes témoigne en faveur de la chirurgie assistée par l'alcool.

  • Test lombaire de perfusion

Un test de perfusion lombaire est une méthode de diagnostic stressante qui vous permet d'évaluer la capacité du cerveau à absorber le liquide céphalorachidien en peu de temps. Dans ce test, la solution de Ringer est lentement injectée sous la muqueuse de la moelle épinière à travers une aiguille installée dans la région lombaire. Dans le même temps, mesure et enregistrement de la pression du liquide céphalorachidien. Une diminution de la capacité du cerveau à absorber le liquide céphalorachidien se manifeste par une augmentation de sa pression, ce qui suggère un traitement chirurgical.

  • Mesure (surveillance) de la pression intracrânienne (ICP)

Lors de la surveillance de l'ICP, un capteur spécial (cathéter ou câble à fibres optiques minces) est installé à travers une ouverture dans les os du crâne. Dans ce cas, le patient doit être hospitalisé pendant au moins 24 heures. Le capteur détecte un changement de pression dans la cavité crânienne, envoyant un signal à un appareil d'enregistrement portable.

Il existe trois types de capteurs utilisés pour mesurer le PCI:

  1. Le cathéter intraventriculaire est la méthode la plus précise pour mesurer l'ICP. Un cathéter est inséré dans le ventricule latéral du cerveau par une ouverture dans le crâne. Il peut également être utilisé pour le drainage - drainer l'excès de liquide céphalorachidien dans un réservoir spécial.
  2. Capteur sous-dural - est installé sous la dure-mère et est utilisé lorsque la surveillance ICP doit être démarrée dans un court laps de temps. Cette méthode vous permet d'enregistrer les modifications de l'ICP dans l'espace sous-dural.
  3. Capteur péridural - est installé entre l'os de la voûte crânienne et la dure-mère également à travers un trou percé dans l'os. Cette méthode est moins traumatisante que celles énumérées ci-dessus, mais elle a un inconvénient - elles ne permettront pas de drainer l'excès de liquide céphalorachidien.

Les capteurs sont installés sous anesthésie locale. Des médicaments sédatifs (sédatifs) supplémentaires peuvent être nécessaires pour réduire l'anxiété et la relaxation des patients..

En règle générale, les capteurs ICP sont installés chez les patients subissant un traitement dans l'unité de soins intensifs, souvent dans un état critique. Les indications pour la mesure invasive de la pression intracrânienne sont des lésions cérébrales traumatiques graves ou une maladie cérébrale, accompagnées d'un œdème cérébral avec dépression de la conscience jusqu'à une stupeur (coma). Chez les patients subissant une intervention chirurgicale au cerveau, le capteur de contrôle ICP signalera un œdème cérébral croissant.

Il est possible d'obtenir une diminution de l'augmentation de la pression intracrânienne en drainant le liquide céphalorachidien à travers un cathéter ventriculaire, en changeant les modes de ventilation des poumons (si le patient a un tube de ventilation installé dans la trachée et que l'appareil «respire» pour cela), ou par l'administration intraveineuse de certains médicaments.

Normalement, les indicateurs de pression intracrânienne varient de 1 à 20 mm RT. st.

L'installation de capteurs ICP est associée à certains risques, tels que:

  • saignement;
  • «Calage» du cerveau;
  • lésions cérébrales irréversibles avec pression intracrânienne transcendantale;
  • traumatisme crânien pendant un cathéter;
  • incapacité à déterminer correctement l'emplacement du ventricule et à y insérer un cathéter;
  • complications infectieuses;
  • risques accompagnant l'anesthésie générale. [1] [7]

Traitement de l'hydrocéphalie

À ce jour, la méthode de traitement chirurgical de l'hydrocéphalie s'est avérée efficace.

Deux types d'interventions chirurgicales sont utilisées: la chirurgie de pontage du liquide céphalorachidien et la neuroendoscopie. Ces opérations sont effectuées par un neurochirurgien, c'est-à-dire chirurgien spécialisé dans le traitement des maladies du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux périphérique.

Chirurgie de pontage du LCR

Lors du contournement de la liqueur, un mince tube appelé shunt est installé dans le ventricule du cerveau. L'excès de liquide céphalo-rachidien contenu dans le cerveau s'écoule à travers un shunt vers une autre région anatomique du corps humain.

Lorsque l'extrémité de drainage du système est installée dans la cavité abdominale, le shunt est appelé ventriculopéritonéal. Dans ce cas, l'excès de liquide céphalo-rachidien pénétrant dans la cavité abdominale est absorbé dans la circulation sanguine.

Lorsque l'extrémité de drainage du système est installée dans la cavité cardiaque (généralement dans l'oreillette droite), le shunt est appelé ventriculo-auriculaire. Il est généralement implanté chez les enfants, car une augmentation de la croissance affecte leur fonctionnement dans une moindre mesure et nécessite moins souvent un remplacement, contrairement aux shunts ventriculopéritonéaux.

Shunts lombopéritonéaux rarement utilisés. Sur eux, le liquide céphalo-rachidien est retiré de l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière lombaire dans la cavité abdominale.

Dans le système de tubules à travers lequel le liquide céphalo-rachidien s'écoule du cerveau, il y a une valve avec un débit donné. En fonction de la pression du liquide céphalorachidien, une valve appropriée est sélectionnée pour le patient avant la chirurgie, ce qui permet de contrôler l'écoulement du liquide céphalorachidien dans la cavité abdominale, c'est-à-dire ayant une bande passante donnée. Le neurochirurgien qui planifie la chirurgie détermine la pression du liquide céphalorachidien dans le cerveau et sélectionne la valve appropriée. Il représente généralement une «bosse» en saillie sous le cuir chevelu.

A ce jour, deux types de vannes sont utilisées:

  • avec des paramètres prédéterminés (prédéfinis) ayant un certain débit pour le liquide céphalorachidien;
  • électrovannes réglables. Lors du choix de ces valves, le médecin traitant utilisant un équipement spécial à distance, sans faire d'incisions supplémentaires, peut modifier la pression de la valve et obtenir un résultat clinique optimal, en éliminant les effets secondaires indésirables tels qu'un drainage en lycra insuffisant ou excessif.

Les opérations de contournement des boissons alcoolisées sont effectuées sous anesthésie générale et prennent de une à deux heures. Après la chirurgie, les patients sont généralement hospitalisés pendant plusieurs jours..

En cas de violation de l'écoulement du liquide céphalorachidien par shunt ou fixation de l'infection, une deuxième opération peut être nécessaire..

Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule

Cette opération est une alternative à l'intervention de guidage d'alcool. Au lieu d'installer un shunt, le chirurgien forme un trou dans la paroi inférieure du troisième ventricule et crée une solution de contournement pour l'écoulement du liquide céphalorachidien vers la surface du cerveau, où il est librement absorbé.

Cette opération n'est pas universelle pour tous les patients atteints d'hydrocéphalie, mais peut être utilisée pour bloquer le tractus cérébrospinal - hydrocéphalie occlusale. Dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien s'écoule à travers un trou créé artificiellement - contournant les voies bloquées conduisant la liqueur.

L'opération de ventriculostomie endoscopique du ventricule III est réalisée sous anesthésie générale. Le neurochirurgien place un trou de trépanation dans le crâne d'un diamètre d'environ 10 mm et, à l'aide d'un endoscope, examine les ventricules du cerveau de l'intérieur. Un endoscope est un long tube mince avec une source de lumière et une caméra vidéo miniature à la fin.

Grâce au canal à l'intérieur de l'endoscope, il est possible de réaliser des instruments chirurgicaux spéciaux pour effectuer des opérations sur les structures profondes du cerveau. Après avoir installé l'endoscope dans le ventricule III, une ouverture se forme dans sa paroi inférieure. Par l'anastomose nouvellement formée, le liquide céphalorachidien pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien. Après le retrait de l'endoscope, des sutures sont appliquées sur l'aponévrose et la peau. La durée de l'opération est d'environ une heure..

Le risque de complications infectieuses est beaucoup plus faible après une chirurgie endoscopique par rapport à une greffe de pontage..

La ventriculostomie endoscopique du ventricule III n'a aucun avantage sur le pontage du liquide céphalo-rachidien à long terme. Après une intervention endoscopique, ainsi qu'après un pontage alcoolique, l'hydrocéphalie peut se développer à nouveau, même plusieurs années après l'opération.

Traitement d'hydrocéphalie à pression normale

Avec l'hydrocéphalie normotensive, qui se développe généralement chez les personnes âgées, il est possible d'obtenir une amélioration de l'état par pontage céphalorachidien. Bien que tous les patients ne présentent pas un tel diagnostic, le traitement chirurgical est efficace.

En raison des risques associés à toute opération, des tests spéciaux (arrêt du drainage lombaire et / ou réalisation d'un test lombaire de perfusion) sont nécessaires pour évaluer les bénéfices potentiels de la chirurgie, qui devraient dépasser le risque d'effets indésirables.

Selon la littérature, plus de 80% des patients atteints d'hydrocéphalie normotensive qui ont «répondu» positivement aux tests préliminaires ont rapporté une amélioration significative après un pontage ventriculopéritonéal. Une amélioration clinique visible après la chirurgie se produit généralement en quelques semaines, voire quelques mois.

Un diagnostic rapide et correctement établi est la clé d'un traitement réussi, même chez les patients souffrant d'hydrocéphalie depuis plusieurs années. [1] [7]

Prévoir. La prévention

Chez les patients atteints d'hydrocéphalie, il est assez difficile de prédire l'évolution de la maladie, bien qu'il existe un lien entre les causes qui l'ont provoquée et l'issue de la maladie..

Le pronostic de l'hydrocéphalie est affecté par:

  • la présence de maladies concomitantes;
  • le temps écoulé depuis le début des premiers symptômes jusqu'au diagnostic;
  • l'efficacité du traitement.

À ce jour, il n'a pas été déterminé combien il est nécessaire de réduire la pression intracrânienne dans le cas d'un traitement chirurgical de l'hydrocéphalie afin de minimiser ou inverser les lésions cérébrales..

Les patients et leurs proches doivent comprendre que l'hydrocéphalie affecte non seulement le développement mental mais aussi physique. Malgré cela, la plupart des enfants atteints d'hydrocéphalie parviennent à obtenir un résultat positif grâce à des traitements de réadaptation et des programmes éducatifs qui peuvent élever le niveau de vie du patient à la normale avec des restrictions minimales.

Le processus de guérison impliquant des médecins de diverses spécialités, des mesures de réadaptation et des cours avec des enseignants sont extrêmement importants pour obtenir un bon résultat. Il faut toujours se rappeler que si l'hydrocéphalie n'est pas traitée, sa progression peut être fatale pour le patient. Un diagnostic et un traitement précoces donnent une chance de guérison à une personne atteinte d'hydrocéphalie.

Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale progressent généralement au fil du temps en l'absence de traitement spécial. Bien que certains patients puissent connaître une amélioration transitoire.

L'efficacité clinique des interventions d'aide à l'alcool pour l'hydrocéphalie n'est pas toujours la même et dépend de l'âge du patient, de la gravité des symptômes, des causes de la maladie et plus encore. Il est important de noter que dans certains cas, il est possible d'obtenir une restauration presque complète des fonctions neurologiques perdues.

Le pronostic de l'évolution de la maladie chez les patients avec un système de shunt dépend en grande partie de la façon dont le corps du patient perçoit le système lui-même. Les principales complications entraînant une perturbation du shunt sont le blocage, l'isolement et l'infection du système..

  • Un blocage du système de dérivation se développe en raison de l'entrée de particules du corps humain (sang, composés protéiques ou fragments de tissu) dans les tubes du système. Un dysfonctionnement du dispositif de valve peut également entraîner son blocage. En moyenne, les systèmes de dérivation d'alcool fonctionnent depuis 5 à 10 ans. Lorsque le système est bloqué, le traitement consiste en son remplacement complet par un nouveau.
  • La séparation du système de dérivation peut se produire en raison d'une violation de l'étanchéité des tubes (généralement à la jonction), à travers laquelle le liquide céphalo-rachidien s'écoule du cerveau. Cela peut être dû à la migration (mouvement) du shunt dans le corps du patient (par exemple, chez les enfants pendant la croissance). Lors de la déconnexion du système, il est nécessaire d'effectuer une intervention chirurgicale - révision du système de shunt.
  • L'infection du système shunt se développe lorsque des bactéries pénètrent dans les conduits qui composent le système. Cette complication peut survenir lors d'une intervention chirurgicale, lors de l'installation du système ou en raison de la migration de micro-organismes dans le corps du patient vers le shunt. Les systèmes de dérivation de liquide sont en silicone - un matériau étranger au corps humain, il est donc impossible de guérir leur infection par des antibiotiques. Dans le cas du développement d'une telle complication, le système de shunt est retiré, un traitement antibactérien est effectué, après quoi un nouveau système de shunt d'alcool est implanté. L'installation d'un système d'argent imprégné réduit le risque de complications infectieuses.

Les complications telles que l'hémorragie cérébrale (se développant généralement lorsqu'un cathéter ventriculaire est inséré) ou un cathéter déconnecté lors de sa migration vers la cavité ventriculaire sont moins courantes. Lorsqu'un cathéter est migré, il n'est pas toujours possible de le retirer, et une infection jointe peut provoquer le développement de convulsions ou d'épilepsie.

Il convient de noter que la plupart des patients opérés d'hydrocéphalie ont un mode de vie indépendant et sans problème, et jusqu'à 10% des patients parviennent à se débarrasser des systèmes d'aide à l'alcool implantés au fil du temps. [7]

Aujourd'hui, la prévention des maladies pouvant provoquer une hydrocéphalie est réalisée. Par exemple, pour prévenir une infection à méningocoque causant une méningite infectieuse, les vaccins sont activement immunisés ou des agents antibactériens sont prescrits aux personnes en contact avec un patient malade afin de réduire le risque d'infection.

Pour éviter la rupture des anévrismes détectés des artères cérébrales, conduisant à une hémorragie sous-arachnoïdienne, des interventions chirurgicales sont effectuées pour désactiver l'anévrisme de la circulation sanguine.